Алгоритм диагностики нарушений гемостаза Мигаль Н В к

Алгоритм диагностики нарушений гемостаза Мигаль Н. В. к. м. н. , врач-гематолог ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» Минск, Республика Беларусь

Скрининговое обследование Анамнез заболевания (А) Исключить: (С), Осмотр пациента (В) Этиология к/т Известные коагулопатии (D) 1) сепсис 2) заболевания печени, 3) уремию; 4) геморрагический васкулит ; 5) лекарства; Не известные коагулопатии ПВ, АПТВ, количество тромбоцитов, время кровотечения (E) Дефицит факторов свертывания Болезнь Виллебранда Дефект тромбоцитов Нарушения Без изменения Консультация гематолога: Тромбоцитопения 1) травма; 2) Б-нь Виллебранда (легкая); 3) дефицит XIII фактора; Консультация 4) дефицит альфа-2 антиплазмиан гематолога

Тесты для характеристики тромбоцитарного звена: ► Резистентность сосудистой стенки. ► Число тромбоцитов. ► Время кровотечения. ► Адгезивно – агрегационная функция тромбоцитов. ► Определения уровня фактора Виллебранда.

Тест «Время кровотечения» Норма – 2 -4 мин Удлинено: Ø Тромбоцитопения; Ø Тромбоцитопатии или дисфункции тромбоцитов; Ø Болезнь Виллебранда. Никогда не удлиняется при коагулопатиях (гемофилиях)

Алгоритмы нарушений плазменного гемостаза АПТВ (АЧТВ) увеличение ПВ нормальное Дефицит ф-ров XII, XI, IX, VIII С-м Флетчера, С-м Фитцджеральда, Циркул. Антикоагулянт Эффект гепарина ПВ Увеличение: Дефицит VII Норма Дефицит XIII

Алгоритмы нарушений плазменного гемостаза АЧТВ – увеличение, ПВ увеличение ТВ увеличение Заболевание печени Дефицит К Циркулирующий антикоагулянт Эффект варфарина нормальное Афибриногенемия Дисфибриногенемия ДВС Эффект гепарина

Тесты для характеристики плазменнокоагуляционного звена гемостаза ► Время свертывания венозной крови по Ли -Уайту. ► Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ). ► Протромбиновое время (ПВ). ► Тромбиновое время (ТВ). ► Концентрация фибриногена. ► Тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность фактора XIII).

► АПТВ – (XII+XI+IX+VIII+V+X+II+I), т. е. все факторы внутреннего пути ► Дефицит хотя бы одного фактора приводит к удлинению АПТВ. Никогда не удлиняется при нарушениях первичного гемостаза. При тяжелых формах Виллебранда – АПТВ может удлиняться из-за низкого уровня VIII в плазме.

Протромбиновое время (ПВ-МНО) ► VII+V+X+II+I (фибриноген) ► Дефицит хотя бы одного фактора приводит к удлинению. ► Может использоваться для мониторинга лечения антогонистами витамина К (варфарин, дикумарин). ► ПВ удлиняется при дефиците витамина К и печеночной недостаточности.

Протромбиновое время (ПВ-МНО) ► Недостаток метода определения ПВ – менее СПЕЦИФИЧЕН для мониторинга лечения антогонистами витамина , т. к. входят V+I факторы, на котрых не действуют препараты. ► ПВ пересчитывается на «международное нормализованное отношение» = МНО ► Норма – около 1, 0

Фибриноген (I) ► Норма – 1, 5 -4, 5 г/л ► Повышается при воспалительных состояниях. ► Снижается: ДВС-синдром, цирроз печени, ► Наследственный дефицит – афибриногенемия. ► Снижение фибриногена часто определяется удлинением АПТВ, ПВ и снижением Тр.

Интерпретация скрининговых тестов Тест АПТВ ПВ (МНО) Дефект системы Дефицит II, VIII, V, IX, X, XII Дефицит V, VII, X Клинич. состояние Гемофилиии, Лечение гепарином, Вочаночный аникоагулянт Лечение варфарином, Дефицит вит К. , Мальабсорбция, Циррох печени, Дисфибриногенемия ДВС

Интерпретация скрининговых тестов Дефект системы Дефицит VIII Клинич. состояние Дефицит IX Гемофилия А, болезнь Виллебранда Гемофилия B Дефицит XI Гемофилия C

Лабораторные тесты при коагуляционных нарушениях дефицит Кол-во Тр Время кровотеч. АПТВ ПВ ПК Ф-ген норма норма VIII норма IX норма норма XII норма норма

В лекции использованы материалы собственных исследований: ► Борисенок М. Б. , врач-коагуолог ГУ «РНПДЦОГ» ► Дмитриева В. В, д. м. н. , зав. лаб. гемостаза ГУ «РНПДЦОГ»