Скачать презентацию Акромегалия Выполнила Шутова Екатерина 502 В Акромегалия Скачать презентацию Акромегалия Выполнила Шутова Екатерина 502 В Акромегалия

Акромегалия.pptx

  • Количество слайдов: 50

Акромегалия Выполнила: Шутова Екатерина 502 «В» Акромегалия Выполнила: Шутова Екатерина 502 «В»

Акромегалия • нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с Акромегалия • нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма)

• • 1. У детей и подростков, с не закрывшимися зонами роста в • • 1. У детей и подростков, с не закрывшимися зонами роста в костях вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, 2. Анаболическое и 3. Анти катаболическое действие, 4. Усиливает синтез белка и тормозит его распад, 5. Повышение уровня глюкозы в крови 6. Пролактиноподобный эффект 7. Опосредованное действие IGF 1 (ранее его называли соматомедином С),

Акромегалия спорадическая Гипофизарная гиперпродукция гормона роста Эктопическая секреция соматолиберина наследственная синдром Мак Кьюна Олбрайта Акромегалия спорадическая Гипофизарная гиперпродукция гормона роста Эктопическая секреция соматолиберина наследственная синдром Мак Кьюна Олбрайта синдром МЭН 1 (синдром Вермера) комплекс Карни изолированная семейная низкорослость

• • Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома): плотногранулированная (Gsp экспрессирующие опухоли) редкогранулированная Плюригормональная опухоль • • Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома): плотногранулированная (Gsp экспрессирующие опухоли) редкогранулированная Плюригормональная опухоль гипофиза: продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома) продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза)

• • Эктопическая секреция гормона роста: эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса) • • Эктопическая секреция гормона роста: эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса) экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких, яичников и средостения) Эктопическая секреция соматолиберина: эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы) экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ) воспалительные процессы в ЦНС

• Описаны случаи ятрогенной акромегалии, вызванной многолетним злоупотреблением препарата гормона роста. • Описаны случаи ятрогенной акромегалии, вызванной многолетним злоупотреблением препарата гормона роста.

По размеру выявляемой аденомы гипофиза выделяют: • 1) микроаденому (менее 10 мм); 2) макроаденому По размеру выявляемой аденомы гипофиза выделяют: • 1) микроаденому (менее 10 мм); 2) макроаденому (более 10 мм):

• — эндоселлярная (мезоаденома); • — экстраселлярная: • 1. параселлярная (латероселлярная), супраселлярная (со • — эндоселлярная (мезоаденома); • — экстраселлярная: • 1. параселлярная (латероселлярная), супраселлярная (со зрительными нарушениями и без них), • 3. инфраселлярная, • 4. гигантская. 2.

Контингент Возраст 20 40 лет Возможно женщина 50 70: 1000000 Время установки диагноза от Контингент Возраст 20 40 лет Возможно женщина 50 70: 1000000 Время установки диагноза от 5 до 15 лет

Жалобы • укрупнение черт лица, кистей и стоп, • длительные головные боли, ухудшение зрения Жалобы • укрупнение черт лица, кистей и стоп, • длительные головные боли, ухудшение зрения • ночные апноэ. • избыточная потливость • онемение пальцев рук и ног • боли и уменьшение подвижности в суставах

Клиническая картина • Увеличение надбровных дуг. Скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм) • Гипетрофия мягких Клиническая картина • Увеличение надбровных дуг. Скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм) • Гипетрофия мягких тканей (носа, губ, ушей) • Прогрессирующий рост окружности головы

• Сигарообразные пальцы • «Ластообразные» кисти и стопы • Сигарообразные пальцы • «Ластообразные» кисти и стопы

Клиническая картина • Компрессионное воздействие опухоли на окружающие ткани приводит к: Головной боли, Сужению Клиническая картина • Компрессионное воздействие опухоли на окружающие ткани приводит к: Головной боли, Сужению полей зрения, Гипопитуитаризму, Гидроцефалии Гипоталамическим расстройствам

• Возникает демиелинизация нервных волокон (снижение переферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений) • Возникает демиелинизация нервных волокон (снижение переферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений) • Проксимальная миопатия

• • Боли в суставах, в позвоночнике Рентгенографически при этом выявляются увеличение размера • • Боли в суставах, в позвоночнике Рентгенографически при этом выявляются увеличение размера суставного пространства (в поздних стадиях — уменьшение), угловые деформации суставов, остеофиты, обызвествление суставных поверхностей, остеосклероз, субхондральные кисты, увеличение и кальцификация реберно хрящевых сочленений

Легочная система • Вследствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника у 60 Легочная система • Вследствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника у 60 % больных, в основном мужчин, развиваются обструктивные ночные апноэ. Прогрессирующий кифосколиоз приводит к развитию рестриктивных легочных заболеваний.

• 1. a липопротеидов, холестерина, НЭЖК, кетоновых тел и особенно триглицеридов. . (Появление • 1. a липопротеидов, холестерина, НЭЖК, кетоновых тел и особенно триглицеридов. . (Появление гипертриглицеридемии объясняется снижением активности печеночной триглицерид и липопротеинлипазы. ) • Фосфорно кальциевый обмен. реабсорбция фосфора в канальцах почечных нефронов гиперфосфатемии приблизительно. Повышение активности 1 a гидроксилазы в почках вызывает повышение в крови уровня 1, 25 гидроксивитамина D и кальция, камнеобразованию в почках

Сердечно сосудистая система • Кардиомегалия является одним из проявлений спланхномегалии. • 1. концентрическая гипертрофия Сердечно сосудистая система • Кардиомегалия является одним из проявлений спланхномегалии. • 1. концентрическая гипертрофия сердечной мышцы • 2. повышенный синтез соединительной • 3. артериальная гипертензия.

• • • Патогенез 1. задержка натрия в организме, 2. ремоделирование сосудов за • • • Патогенез 1. задержка натрия в организме, 2. ремоделирование сосудов за счет пролиферации медии под влиянием соматотропного гормона гипофиза и 3. активацию РААС. АГ при акромегалии, как правило, мягкая или умеренная. Тяжелое течение наблюдается только у лиц с эозинофильной аденомой гипофиза.

Диабет • Резистентность к традиционным методам лечения и, в частности, к инсулинотерапии. • 1. Диабет • Резистентность к традиционным методам лечения и, в частности, к инсулинотерапии. • 1. изменения в центральной регуляции секреции инсулина и глюкагона 2. нарушением белкового транспорта глюкозы на пострецепторном уровне, 3. нарушением образования метаболически активных форм инсулина.

• • • 1. Нарушения менструального цикла, 2. Бесплодие, 3. Лакторея (у 2/3 • • • 1. Нарушения менструального цикла, 2. Бесплодие, 3. Лакторея (у 2/3 больных). 4. Гирсутизм 5. Снижения либидо и потенции • Результат: гиперпролактинемии.

Щитовидная железа • В 30– 97 % случаев обнаруживается увеличение щитовидной железы с узлообразованием Щитовидная железа • В 30– 97 % случаев обнаруживается увеличение щитовидной железы с узлообразованием и без такового, что объясняется прямым стимулирующим действием ИРФ 1 на ткань железы.

Инструментальные методы • 1. Боковая краниография Инструментальные методы • 1. Боковая краниография

Рентгенографические признаки акромегалии • • I. Аденома гипофиза 1. Явные признаки: а) увеличение размеров Рентгенографические признаки акромегалии • • I. Аденома гипофиза 1. Явные признаки: а) увеличение размеров турецкого седла; б) двухконтурность турецкого седла. • • 2. Косвенные признаки: а) локальный или тотальный остеопороз спинки или стенок седла; б) локальное истончение стенки седла; в) истечение передних и задних клиновидных отростков; г) неровность участка внутреннего контура костной стенки седла. • • •

• II. Утолщение костей черепа • III. Эндокраниоз • IV. Выраженная пневматизация костей • II. Утолщение костей черепа • III. Эндокраниоз • IV. Выраженная пневматизация костей лицевого черепа и пирамид височных костей • V. Гипертрофический остеопороз • VI. ТМТС > 22 мм

• 2. КТ с контрастированием/ Оптимально МРТ • 3 ТМТС • В настоящее • 2. КТ с контрастированием/ Оптимально МРТ • 3 ТМТС • В настоящее время надежными альтернативными методами диагностики являются: • — определение СТГ каждые 30 мин в течение 2 ч в сыворотке крови на фоне ОГТТ; • — однократное определение в сыворотке крови уровня ИФР 1 (соматомедина С).

• • • Магнитно резонансное исследование Т 1 взвешенные изображения, сагиттальный срез. В • • • Магнитно резонансное исследование Т 1 взвешенные изображения, сагиттальный срез. В хиазмально селлярной области определяется объемное образование размерами 39 х 32 х 27 мм, распространяющееся супраселлярно (1) с компрессией перекреста зрительных нервов, инфраселлярно в клиновидную пазуху (2) и параселлярно в правый кавернозный синус (3) (сифон внутренней сонной артерии расположен в толще опухоли (4)). Медиальная стенка левого кавернозного синуса деформирована (5). Структура аденомы неоднородна за счет наличия кистозного компонента (преимущественно в супраселлярной части (1)).

Диагноз акромегалии подтверждается, если: • — базальный уровень СТГ превышает 0, 4 нг/мл; • Диагноз акромегалии подтверждается, если: • — базальный уровень СТГ превышает 0, 4 нг/мл; • — минимальный уровень СТГ на фоне ОПТ более 1 нг/мл; • — повышен уровень ИФР 1 по отношению к данному полу и возрасту.

Дополнительные методы исследования включают: • — определение в крови уровня пролактина, ТТГ, св. Т Дополнительные методы исследования включают: • — определение в крови уровня пролактина, ТТГ, св. Т 4, св. Т 3, АКТГ, свободного кортизола в суточной моче, ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона; • — УЗИ щитовидной железы и органов малого таза; • — рентгенографию органов грудной клетки; • — ЭКГ, Эхо. КГ; • — исследование гликемического профиля, биохимический анализ крови.

Заболевания Клиническме Секреция проявления Аденома СТГ и ИФР 1 других акромегалии или гипофиза ↑ Заболевания Клиническме Секреция проявления Аденома СТГ и ИФР 1 других акромегалии или гипофиза ↑ гормонов гигантизм Гипофизарная акромегалия + + + _ Внегипофизарная + акромегалия + _ _ Акромегалоидизм +_ Гипотиреоз +_ _ Пахидермопериост Изменения кожи, _ оз суставов Изменения Болезнь Педжета костей и _ суставов Костнофиброзная дисплазия, Синдром Мак. Повышена у Кьюна- Олбрайта локальная 20% _ ТТГ ↑ Т 4↓ _ _ Аденомы _ редко

Умирают от • • Сердечно сосудистой патологии Сахарный диабет (и его осложнении) Заболевания органов Умирают от • • Сердечно сосудистой патологии Сахарный диабет (и его осложнении) Заболевания органов дыхания Злокачественные новообразования • Адекватное лечение поможет сократить частоту смертности в 2 5 раз

Методы лечения акромегалии: • 1. Хирургический (транскраниальная и транссфеноидальная аденомэктомия). • 2. Лучевой (дистанционная Методы лечения акромегалии: • 1. Хирургический (транскраниальная и транссфеноидальная аденомэктомия). • 2. Лучевой (дистанционная гамма терапия, протонотерапия, гамма нож). • 3. Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты дофамина, антагонисты рецепторов гормона роста).

• 1. Агонисты дофамина применяются в лечении благодаря способности связываться с дофаминовыми рецепторами • 1. Агонисты дофамина применяются в лечении благодаря способности связываться с дофаминовыми рецепторами 2 го типа на уровне гипофиза и вызывать подавление секреции СТГ у части больных акромегалией. самый древний агонист дофамина — бромкриптин — способен вызывать нормализацию уровня СТГ менее чем у 20 % пациентов и менее чем у 10 % больных

• Селективный Д 2 дофаминовый агонист квинаголид (норпролак) по сравнению с бромкриптином обладает • Селективный Д 2 дофаминовый агонист квинаголид (норпролак) по сравнению с бромкриптином обладает одновременно более выраженным эффектом в отношении супрессии СТГ, а также меньшими побочными эффектами благодаря отсутствию стимуляции Д 1 допаминовых рецепторов.

• 2. длительно действующие селективные аналоги природного соматостатина (октреотид, ланреотид, сандостатин ЛАР). • 2. длительно действующие селективные аналоги природного соматостатина (октреотид, ланреотид, сандостатин ЛАР).

• 3. пегвисомант (сомаверт), являющийся генно инженерным аналогом эндогенного гормона роста с 9 • 3. пегвисомант (сомаверт), являющийся генно инженерным аналогом эндогенного гормона роста с 9 мутациями, антагонистом рецепторов гормона роста.

• МРТ головного мозга, Т 1 взвешанное изображение. Эндо супра латероселлярная макроаденома (соматотропинома). • МРТ головного мозга, Т 1 взвешанное изображение. Эндо супра латероселлярная макроаденома (соматотропинома). Опухоль врастает в правый кавернозный синус, обрастает внутреннюю сонную артерию. Распространяясь супраселлярно, опухоль сдавливает хиазму и дно III желудочка.