Акромегалия Подготовила студентка лечебного факультета 5 курса 13

Акромегалия Подготовила: студентка лечебного факультета 5 курса 13 группы Прошина Елизавета Борисовна Руководитель: к. м. н. доц. кафедры эндокринологии Моргунова Татьяна Борисовна

Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией СТГ у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, увеличением размеров мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанными системными и обменными нарушениями. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

Нормальные уровни СТГ

Эпидемиология • Распространённость – около 40 -60 случаев на миллион населения • Частота новых случаев – 3 -4 на миллион населения в год • Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 40 -60 лет Дедов И. И. , Мельниченко Г. А. , Фадеев В. В. Эндокринология: учебник. – 2 -е изд. , перераб. И доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

Этиология 1. Аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией СТГ (95%): – Моноклональные – Смешанные 2. Эктопические опухоли, состоящие из клеток APUD-системы (<2%) 3. Семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения (1%) 4. Ятрогенная акромегалия

Патогенез Акромегалия и гигантизм / А. С. Аметов, Е. В. Доскина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.

Клиническая картина • Изменения внешности: огрубение черт лица, гипертрофия мягких тканей лица, увеличение размеров кистей и стоп • Артралгии • Потливость • Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности • Головные боли • Синдром апноэ во сне • Гипофизарная недостаточность • Хиазмальный синдром • Симптоматический СД

Распространенность проявлений акромегалии на момент постановки диагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya. Pituitary 1999 [5]). Воспроизведено с разрешения Springer Science и Business Media.

Осложнения Сердечно-сосудистые нарушения: • ИБС • Кардиомегалия • АГ • Сердечная недостаточность Неврологические нарушения: • Головные боли • Парестезии • Расстройства зрения • Проксимальная миопатия • Радикулопатия • Парез ЧМН • ОНМК

Дерматологические изменения: • Акне, гирсутизм • Себорея • Гидраденит Костно-суставные нарушения: • Диастема и прогнатизм • Фронтальный гиперостоз • С-м карпального канала • Остеоартриты • Остеопороз Изменения со стороны репродуктивной системы: • Бесплодие • Гинекомастия • Фибромиома матки • Поликистоз яичников

Диагностика Лабораторные исследования Критерии для диагноза активной акромегалии: • базальная однократная концентрация СТГ более 0, 4 нг/мл; • минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ более 1 нг/мл (>2, 7 м. ЕД/л); • содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

При высоком уровне ИРФ-1 необходимо провести анализ уровня гормона роста с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с исследованием уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2 -х часов). Нормальные показатели СТГ/ОГТТ – менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой в любой из 5 точек, кроме базальной.

Диагностика

Диагностика Инструментальные исследования: • МРТ головного мозга, области гипофиза с/без контрастирования; при противопоказаниях – КТ Дополнительное обследование. • Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или соответствующих жалобах • Дополнительные гормональные анализы: - пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛсекретирующей) аденомы гипофиза - исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ, св. Т 4, ЛГ, ФСГ, тестостерон, Э 2, осмоляльность плазмы и мочи), особенно в случае макроаденомы «Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения» клинические рекомендации, Москва, 2014.

Дифференциальная диагностика • • • МЭН-1 -синдром Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта Изолированная семейная акромегалия Гипотиреоз Пахидермопериостоз Болезнь Педжета

Лечение Хирургическое лечение Транссфеноидальная аденомэктомия – метод выбора в качестве первичного лечения при: • Интраселлярных микроаденомах • Неинвазивных макроаденомах • Симптомах компрессии зрительных нервов, хиазмы • Апоплексии гипофиза

Акромегалия и гигантизм / А. С. Аметов, Е. В. Доскина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.

Лечение Медикаментозное лечение В настоящее время применяются три класса препаратов: - аналоги соматостатина - агонисты рецепторов дофамина - антагонисты рецепторов СТГ Аналоги соматостатина – препараты первой линии в качестве медикаментозной терапии акромегалии.

В России зарегистрированы следующие препараты из группы аналогов соматостатина: Октреотид: • Короткого действия: Сандостатин (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария), Октреотид (Ф-Синтез, Россия); Октреотид (Фармсинтез, Россия), Октреотид (Компания Деко, Россия) • Пролонгированного действия: Сандостатин ЛАР® (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария); Октреотид-Лонг® (Ф-Синтез, Россия); Октреотид-Депо® (Фармсинтез, Россия)

Ланреотид: • Короткого действия: Соматулин (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция) • Пролонгированного действия: Соматулн Аутожель® (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция).

Агонисты дофамина. Доступны два представителя агонистов дофамина: каберголин (достинекс, агалатес, берголак) и бромкриптин.

• В случае резистентности к терапии длительно действующими аналогами соматостатина показано следующее лечение: пегвисомант (Сомаверт, Пфайзер, США), пасиреотид ЛАР (Новартис Фарма) и/или лучевая терапия.

Лечение Лучевая терапия: • Дистанционная лучевая терапия (суммарная очаговая доза 40 -50 Гр) в течение 4 -6 недель • Облучение фотонным излучением энергией 10 -25 Мэв на медицинском ускорителе электронов • Протонотерапия – облучение области гипофиза потоком протонов (однократное в дозе 13 Гр или двукратное в дозе 20 Гр) • Стереотактическая радиохирургия (гамма-нож)

Прогноз • При наличии доброкачественной опухоли – относительно благоприятный • При злокачественной аденоме и наличии осложнений – неудовлетворительный Стойкая утрата трудоспособности связана с: • Пангипопитуитаризмом • Зрительными и неврологическими нарушениями • Выраженными изменениями костно-суставного аппарата • Прогрессированием ССН • Тяжёлым течением СД

Спасибо за внимание!