АКРОМЕГАЛИЯ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ Лекция АКРОМЕГАЛИЯ перевод с

АКРОМЕГАЛИЯ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (Лекция)

АКРОМЕГАЛИЯ (перевод с греческого) Acron – конечность Megas - большой

Акромегалия - нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса, проявляющееся увеличением кистей, стоп, лицевого скелета и внутренних органов и сопровождающееся нарушением обмена веществ. Описал в 1898 г французский врач Поль Мари. Чаще болеют женщины в возрасте от 18 до 40 лет.

Акромегалия развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (СТГ) при: - аденоме гипофиза (эозинофильной, реже хромофобной) - стимуляции аденогипофиза соматотропин-релизинг гормоном (СТРГ) гипоталамуса (гиперплазия эозинофильных клеток). В основе функциональные нарушения в системе гипоталамус-гипофиз)

Этиология - травмы головы; - нервное перенапряжение и стрессы; - острые и хронические инфекции (грипп, эпидемический энцефалит, сифилис, хронический тонзиллит и др. ) - патология беременности, роды, аборты - генетический фактор

ПАТОГЕНЕЗ И МОРФОЛОГИЯ • у взрослых избыточная секреция СТГ при закрытых зонах роста вызывает акромегалию • у детей при открытых зонах роста избыточная секреция СТГ вызывает развитие гигантизма • аденома гипофиза может вызывать сдавление перекреста зрительных нервов • лицо: увеличение носа, губ, ушей, надбровий, лобных костей, нижней челюсти, утолщение костей мозговой части черепа со сдавлением мозга

• возобновляется эндохондральный остеогенез удлинение ребер, акромегалические «четки» , удлинение позвоночника, кифоз, деформирующий спондилез, остеохондроз, грыжи Шморля, увеличение кистей и стоп • разрастание паренхимы и стромы внутренних органов (увеличение сердца, печени, почек, селезенки, языка и др. ) • изменение структуры и функции эндокринных желез (зоб, сахарный диабет, гиперплазия коры надпочечников, атрофия гонад).

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ • постепенное развитие заболевания; • изменение лица (увеличение носа, надбровных дуг, скул, губ, ушей, языка, нижней челюсти диастемы, увеличение головы, утолщение мягких тканей волосистой части); • грубый голос (увеличение голосовых связок); • расширение кистей, стоп (симптом «лопаты» ); • шейно-грудной кифосколиоз, лордоз, акромегалические «четки» , увеличение передне-заднего размера грудной клетки;

• кожа толстая, сальная, фибромы, бородавки, волосы густые, жесткие, гипертрихоз (усиление функции надпочечников, особенно андрогенной активности); • внутренние органы: кардиомегалия, гепатоспленомегалия; • вначале усиление половой функции (стимуляция системы гипоталамус-гипофизнадпочечники), затем ее нарушение (половая слабость, аменорея); • повышение внутричерепного давления (головные боли, головокружение, рвота, эпилептиформные припадки);

• расстройство зрения - битемпоральная гемианопсия (давление опухоли на hiasma opticus); • нервная система (боли в спине, невралгии, парестезии, корешковый синдром); • повышение АД; • нарушение толерантности к глюкозе (25%), сахарный диабет (25%); • психические расстройства: энодокриннопсихический синдром (снижение психологической активности, расстройства настроения и влечений), депрессивно-ипохондрический синдром, галлюцинаторно-параноидальный психоз

• существует парциальная акромегалия повышенная чувствительность некоторых тканей к действию СТГ увеличение некоторых органов (только головы или языка, или кистей рук, или стоп); • существует акромегалоидный тип конституции, который может переходить в акромегалию

Диагностика • клинические данные; • повышение уровня СТГ и неорганического фосфора; • Rg-грамма черепа и турецкого седла • КТ турецкого седла; • Rg-граммы костей (позвоночника, кистей, стоп, и др. ); • исследование полей зрения; • ЭКГ, УЗИ сердца и органов брюшной полости.

Лечение • Rg-терапия диэнцефально-гипофизарной области; • хирургические удаление аденомы гипофиза; • лучевая терапия на область гипофиза; • деструкция опухоли путем введения в гипофиз радиоактивного золота, иттрия-90, криогенное разрушение;

• консервативное лечение: - женщинам - эстрогены - мужчинам - прогестерон (половые гормоны снижают чувствительность тканей к СТГ и повышают его метаболизм) • лечение сопутствующих эндокринных расстройств (зоб, сахарный диабет, и др. ) проводится с помощью общепринятых методов.

Течение и прогноз. • Стадии течения: - активная; - стабилизации. • Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении с восстановлением трудоспособности. • При быстром прогрессировании заболевания и отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. • При аденокарциноме гипофиза прогноз сомнительный.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ Определение. Несахарный диабет - это клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией (жаждой). Частота заболевания - от 2 до 16 случаев на 10. 000 населения.

Формы заболевания • Центральная форма вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (антидиуретического гормона - АДГ), что обусловлено наследственностью или вторичным поражением гипоталамогипофизарной системы. • Периферическая форма связана с наследственностью или вторичным поражением почек с нарушением чувствительности эндотелия канальцев к вазопрессину.

Этиология • Центральная форма • наследование по доминантному типу • вторичное поражение системы гипоталамус -гипофиз - первичные или метастатические опухоли - последствия черепно-мозговой травмы - радиационное воздействие - воспалительные процессы в диэнцефальной - области инфекционного генеза (грипп, ТВС, пневмонии, коклюш, ОРВИ, скарлатина, очаги хронической инфекции, сифилис и др. )

• Периферическая форма (почечная) • Наследственное семейное заболевание (вазопрессинрезистентность, вследствие повреждения Х-хромосомы), встречается редко. • Вторичное поражение почек (гломерулонефриты, пиелонефриты, гломерулосклероз, поликистоз почек и др. ).

ПАТОГЕНЕЗ И МОРФОЛОГИЯ - Вазопрессин обладает антидиуретическим - действием, поэтому его называют АДГ. - При центральной форме нарушен синтез или - секреция АДГ в гипоталамусе и транспорт его - в заднюю долю гипофиза, а оттуда в кровь. - При периферической форме почки не - чувствительны к действию АДГ и в канальцах - не происходит реабсорбции воды и Nа. - В том и другом случае возникает полиурия и - вторично (компенсаторно) - полидипсия.

При морфологическом исследовании: - деструкция и дистрофия супраоптических - ядер гипоталамуса; - в задней доле гипофиза выявляются кисты, не - содержащие вазопрессина; - другие органы и системы без патологии за - исключением почек при периферической - форме

Клиническое течение. • жажда, выделение мочи до 10 литров и более - за сутки с низким удельным весом - (не более 1005); • сухость кожных покровов и слизистых - оболочек, общая слабость; • осложнения при ограничении приема - жидкости: - - дегидратация; - - потеря веса; - - слабость, головные боли; - - повышение температуры; - - коллапс; - - психические расстройства.

Диагностика. • исследование мочевыделительной системы -для исключения периферической (почечной) -формы; • исследование уровня АДГ • проба с вазопрессином (адиурекрином): - при центральной форме - снижение суточного диуреза и повышение удельного веса мочи; - при периферической (почечной) форме изменения отсутствуют.

• проба с сухоедением: - при центральной форме - отрицательная; - при периферической (почечной) форме - отрицательная. Примечание. Проба с сухоедением проводится только в стационаре в виду опасности развития дегидратации.

Проба с адиурекрином (суточный диурез л/сутки) Несахарный диабет (периферическая почечная форма) Несахарный диабет (центральная форма)

Проба с адиурекрином (удельный вес мочи) Несахарный диабет (центральная форма) Несахарный диабет (периферическая почечная форма)

Дифференциальный диагноз • с сахарным диабетом (тоже полиурия и - полидипсия), но имеет место гипергликемия, - глюкозурия и повышение удельного веса мочи • с психогенной полидипсией • Показано проведение пробы с сухоедением: - при несахарном диабете суточный диурез и удельный вес мочи не меняются; - при психогенной полидипсии - снижается суточный диурез и повышается удельный вес мочи

Проба с сухоедением (суточный диурез л/сутки) Несахарный диабет Психогенная полидипсия

Проба с сухоедением (удельный вес мочи) Психогенная полидипсия Несахарный диабет

Лечение. • При выявлении опухоли гипоталамуса или - гипофиза - оперативное лечение, лучевая - терапия. • Лечение инфекции при инфекционном генезе. • При идиопатической центральной форме - несахарного диабета использование - вазопрессина (адиурекрина, минерин), доза подбирается - индивидуально, применяется постоянно. -

• Для лечения периферической (почечной) - формы применяют хлорпропамид - (сахароснижающий препарат), вместе с тем - этот препарат: - повышает синтез АДГ; - повышает чувствительность почек к действию АДГ

Течение и прогноз • При идиопатической центральной форме может быть излечение, продолжительность жизни не страдает. • Прогноз серьезный при опухолях и травмах - диэнцефально-гипофизарной области. • Прогноз серьезный при периферической - (почечной) форме, продолжительность жизни - сокращается при развитии хронической - почечной недостаточности.