АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ 13 марта 2017 При

АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ 13 марта 2017

При Хрущёве Косыгин стал председателем Госплана СССР.

Если заболевание возникает в детстве или в подростковом возрасте, когда еще отсутствует оссификация эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма. Если эти больные не получают своевременное и адекватное лечение, то после завершения пубертатного периода у них помимо гигантизма развиваются все типичные симптомы акромегалии. ФКР, 2013

Акромегалия (код МКБ – Е 22. 0) - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфо-функционального состояния сердечнососудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма. Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда наблюдается ее возникновение в возрасте старше 50 лет.

Врач (эндокринолог) должен заподозрить наличие акромегалии у пациента, если он имеет два и более из следующих клинических проявлений: * Впервые выявленный сахарный диабет * Распространенные артралгии * Повышенная утомляемость * Головные боли * Синдром запястного канала * Синдром ночного апноэ * Повышенное потоотделение * Дневная сонливость * Впервые выявленная или трудно поддающаяся лечению гипертония * Бивентрикулярная гипертрофия, диастолическая или систолическая дисфункция * Сужение полей зрения * Полипы толстого кишечника * Прогрессирование выраженности неправильного прикуса

Прогрессирующая инвалидизация Сокращение продолжительности жизни (смертность в 10 раз выше, чем в популяции), при отсутствии лечения 50% умирают до 50 лет. В РФ 30 случаев на 1 млн. жителей. Бельгия, 2006 год, более 100 случаев на 1 млн. человек. Постепенное развитие заболевания, средний возраст первичной диагностики – 40 лет. Время от появления первых признаков до у становления точного диагноза – 5 -15 лет.

Доброкачественные аденомы гипофиза являются причиной 98% случаев акромегалии. Аденомы секретируют либо только СТГ, либо СТГ и ПРЛ. Причина возникновения соматотропином неизвестна.

q q q Гормональные анализы следует начинать с измерения показателя ИРФ-1. Уровни ИРФ-1 подвергаются циркадным изменениям значительно в меньшей степени, чем уровни СТГ благодаря длительному периоду полужизни. Уровни ИРФ-1 могут измеряться в любое время дня, пребывание натощак не обязательно. При высоком уровне ИРФ-1 необходимо провести анализ уровня гормона роста с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с исследованием уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2 -х часов). Нормальные показатели СТГ/ОГТТ – менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой в любой из 5 точек, кроме базальной. В биохимическом анализе крови следует обратить внимание на уровень кальция. Наличие гиперкальциемии является показанием к проведению дополнительных исследований с целью исключения первичного гиперпаратиреоза. При выявлении последнего – исключить наличие у пациента МЭН-1 синдрома.

Инструментальное обследование. * МРТ головного мозга, области гипофиза с/без контрастирования; при противопоказаниях (наличие пейсмэйкера, металлических имплантов и др. ) – КТ. • Дополнительное обследование. Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или соответствующих жалобах Дополнительные гормональные анализы: - пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛсекретирующей) аденомы гипофиза - исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ, св. Т 4, ЛГ, ФСГ, тестостерон, Э 2, осмоляльность плазмы и мочи), особенно в случае макроаденомы

Аналоги соматостатина Эффективны в отношении снижения уровней ИФР-1 и СТГ до нормальных значений приблизительно у 55% пациентов. Способствуют уменьшению объема аденомы у 25 -70% пациентов на 1357 % от исходного объема опухоли с большей эффективностью в случае применения в качестве первичной терапии (de novo). Эффективность терапии аналогами соматостатина рекомендовано оценивать не ранее чем через 6 месяцев от начала терапии. Возможные побочные эффекты: симптомы со стороны ЖКТ (чаще диарея, значительно реже – запоры, метеоризм и др. ), гепато-билиарной системы (расширение желчных протоков; образование взвеси, камней желчного пузыря), выпадение волос, брадикардия, нарушения углеводного обмена, которые, как правило, не являются клинически значимыми и не требуют отмены препарата. Терапия октреотидом короткого действия эффективна и может быть применена в случае необходимости проведения короткого курса лечения (в предоперационном периоде).