АФО сердечно-сосудистой системы ССС включает: сердце, коронарные сосуды;

АФО сердечно-сосудистой системы

ССС включает: сердце, коронарные сосуды; магистральные сосуды (аорта, легочной ствол); периферические кровеносные сосуды (артерии и вены), капилляры. Функции органов кровообращения: 1) поддержание постоянства среды организма при непрерывно меняющихся условиях его жизнедеятельности; 2) доставка О2 и питательных веществ ко всем органам и тканям; 3) удаление и выведение СО2 и др. продуктов обмена.

Эмбриогенез Закладка на 2 неделе гестации в шейной части – сердечной трубки и крупных сосудов (из мезен- химы – сердечный зачаток и два трубчатых мешочка). К концу 4 недели – в сердечной трубке – три отдела. 3 отдела: луковица сердца – переходит в артериальный ствол; желудочковый отдел – занимает вентральное положение; предсердный отдел – занимает каудальное положение; позднее – 4-ый отдел – венозная пазуха (впадают первичные вены).

Эмбриогенез (продолжение) Перемещение первичной сердечной трубки из шейной области в грудную клетку. Первое сокращение сердца – на 4 неделе. На 5-7 неделе: деление сердца на правое и левое с образованием: – межжелудочковой перегородки, – первичной межпредсердной перегородки с овальным окном, – деление артериального ствола, – вторичной межпредсердной перегородки (ток крови из ПП в ЛП); формирование клапанного аппарата; на 6-7 нед – формируется хориальное (плацентарное) кровообращение плода. Прослушивание тонов сердца плода – с IV мес беременности.

Стадии развития сердца [по Синельникову Р. Д., 1979] а – эндокардиальные трубки; б – перикард; в – эпикард; г – закладка предсердий; д – пред­сердие; е – правый желудочек; ж – левый желудочек; з – правое предсердие; и – левое предсердие; к – верхняя полая вена; л – нижняя полая вена; м – артериальный ствол; н – эндокард желудочка; 1-2 нед; II – 2,5 нед; III – 3 нед; lV – 3,5 нед, V – 5 нед.

Кровообращение плода Все органы плода получают смешанную кровь – плацентарное кровообращение обеспечивает газообмен плода с конца 3-й – начала 4-й недели. Пупочная вена несет оксигенированную и богатую питательными веществами кровь.

Внутриутробное кровообращение верхняя полая вена аранциев проток пупочная вена нижняя полая вена ПП овальное окно печень ПЖ легочные ЛА вены 10% 90% легкие Боталлов проток сонная А ЛП ЛЖ А подключичная А коронарная Капилляры вены пупочные артерии (a. Umbilicalis) плацента

Рис. Кровообращение новорожденного Рис. Кровообращение плода

С момента рождения прекращается плацентарное кровообращение; легкие расправляются и наполняются кровью; зародышевые кровеносные пути (аранциев и боталлов протоки, овальное отверстие и остатки пупочных сосудов) закрываются и постепенно облитерирутся. начинает функционировать малый и большой круги кровообращения вследствие: – начала функционирования легочного дыхания (что  сопротивление кровообращения в легочном русле и в 5 раз  кровообращение через легкие); –  давление в ЛП (что прижимает перегородку к краю отверстия и прекращает сброс крови из ПП в ЛП); – после первого вдоха возникает спазм боталлового протока (движение крови через него прекращается).

Закрытие фетальных отверстий после рождения

АФО сердца у детей Сердце н/р шарообразно, к 1 г – овальное, к 6 г – форма взрослого: ЛЖ и ПЖ у н/р одинаковы, в 16 лет ЛЖ в 3 раза > ПЖ (по массе); верхушка сердца: до 4-5 лет – в IV м/р, у детей > 4-5 лет – в V м/р; слабо дифференцирована гистоструктура миокарда; хорошо выражена капиллярная сеть миокарда; большие компенсаторные возможности; преобладание симпатикотонии у детей раннего возраста (ЧСС >);

АФО сердца у детей (продолжение) с 2 до 12 лет – влияние парасимпатической нервной системы (  ЧСС, дыхательная аритмия; ЧСС: н/р – 140-160, 10 лет – 80-85, 1 год – 120, 15 лет – 70-80, 5 лет – 100, разница пульса во время сна и бодрствования (до 2 лет – ~ 10, > 4-5 лет – ~20 уд/мин). недостаточно развита проводящая система сердца (полное развитие – к 14-15 г); большая частота выслушивания функциональных шумов.

АФО кровеносных сосудов Диаметр артерий и вен у н/р – одинаковый широкие артерии и вены (емкость сосудов > емкости сердца); соотношение диаметра артерий и вен у н/р = 1:1, в 16 лет = 1:2;  АД,  скорость пульсовой волны (склонность к обморокам, коллапсам) ЛА до 10 лет шире А, к 10-12 годам ЛА=А, затем А шире, чем ЛА; недоразвитие клапанного аппарата вен; развитие с возрастом коллатеральных сосудов и капилляров; ОЦК: – у н/р – 90 мл/кг, – у взрослого – 50 мл/кг. полное формирование сосудов – к 12 годам.

Показатели АД у детей до 1 г – САД = 76 ± 2n, ДАД = 2/3 – 1/2 от САД, где n – мес > 1 г – САД = 90 (± 15) 2n, ДАД = 60 (± 15) + n, где n – год САД: н/р – 50-60 мм рт. ст. 1 г – 80-84 мм рт. ст. 5 л – 100 мм рт. ст. 10 л – 120 мм рт. ст. У девочек АД на 5 мм рт. ст. <, чем у мальчиков.

Границы сердца:  у н/р – левая граница выходит за левую среднеключичную линию, правая – за край грудины;  с возрастом: – относительное  размеров сердца, – смещение левой границы внутрь, – опущение верхней границы вниз. Границы сердечной тупости при перкуссии

Особенности объективных показателей деятельности ССС у детей: относительно большая частота пульса (физиологическая тахикардия); лабильность пульса; частое обнаружение дыхательной аритмии; возможность выявления эмбриокардии у н/р (до 2 нед.); относительное низкое АД; относительно большая зона сердечной тупости; относительно громкие сердечные тоны, их некоторое ослабление до 2-х лет; акцент II тона на ЛА; большая частота функциональных шумов; изменение с возрастом проекции верхушки сердца: (до 4 лет – в IV м/р; с 4 лет – в V м/р).

Функциональные шумы выслушиваются ≥ 50% детей после 2-х лет. Группы: шумы формирования сердца – у детей преддошкольного и школьного возраста; шумы нейровегетативной дисфункции – у подростков; шумы внесердечного происхождения – в области бифуркации ЛА; – при аномалиях; шумы мышечного происхождения: – слабость миокарда; (требуют углубленного исследования); шумы «малых» аномалий сердца и сосудов (пограничные шумы);

Особенности функциональных шумов: систолические, непродолжительные (слышны в середине систолы), по характеру: мягкие, выслушиваются на ограниченном участке, не проводятся на др. точки, непостоянны, зависят от положения тела: – лучше выслушиваются лежа, – на вдохе – исчезают или ослабевают, – при физической нагрузке – меняется интенсивность и тембр.

Функциональные особенности ССС Увеличение с возрастом ударного и минутного объемов (УО и МО) крови (в течении 1 года – в 4 раза, к 15 годам – d 24 раза). УО – это количество крови, которое выбрасывается при каждом сокращении сердца. МО – количество крови, которое выбрасывается ЛЖ в А за 1 мин. МО = УО × ЧСС УО МО у н/р – 2,5-3,5 мл 340 мл 1 год – 10 мл 1250 мл 6 лет – 60 мл 4300 мл Относительно массы тела с возрастом УО  ~ на 10%, а МО  ~ в 2 раза. скорость кровотока у н/р в 2 раза выше, чем у взрослого, вязкость крови – в 10 раз >.

Особенности ЭКГ у детей 1. Более короткая продолжительность зубцов и интервалов. 2. Значительное колебание высоты зубцов. 3. Отклонение ЭОС вправо. 4. Форма комплекса QRS зависит от возраста: а) высота з. R ↑ в I и  в III стандартных отведениях; б) з. S  в I и ↑ в III стандартном отведении; в) высота з. R в правых грудных отведениях  с возрастом, а з. S – ↑; в левых грудных отведениях з. R  , но менее значительно. 5. Форма комплекса QRS в III стандартном отведении и правых грудных отведениях в виде букв «М» или «W» или в виде зазубренности на з. R и з. S. 6. Отрицательный з. Т в III стандартном и грудных отведениях V1 - V4 7. Синусовая аритмия, более выраженная в дошкольном и младшем школьном возрасте. 8. Высокая частота и лабильность ритма (с возрастом происходит замедление и стабилизация ритма).

Частота ВПС среди н/р – 0,8-1% (10% от врожд. аномалий, занимают 3 место после врожд.пороков опорно-двигательного аппарата и ЦНС) В России ежегодно рождается до 20-25 (40-45) тысяч н/р с ВПС. ВПС формируется в период 2-8 недель беременности. Клиника ВПС зависит от гемодинамики. Цианоз появляется при ↑ количества восстановленного Нв эритроцитов до 50г/л. Развитие цианоза сопровождается полицитемией и гипергемоглобинемией. Хроническая кислородная недостаточность – изменение ногтевых фаланг «барабанные палочки». При подозрении на ВПС надо клинику сопоставить с АД (на руках и на ногах), провести рентгенограмму, ЭКГ, Эхо, что в 90% дает возможность распознать ВПС.

Классификация ВПС

Фазы течения ВПС I фаза – фаза первичной адаптации – приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики; – часто – признаки острой сердечной недостаточности; – может быть смертельный исход. II фаза – фаза относительной компенсации – значительное (временное) улучшение состояния ребенка после 2-3 лет жизни; – улучшение физического развития и моторная активность. III фаза – фаза декомпенсации (терминальная) – резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма.

Основные синдромы при пороках сердца I. Изменения гемодинамики внутри сердца: 1. Синдром шлюза (сужение или стеноз, препятствующий кровотоку): – боли в области сердца; – систолическое дрожание, систолический шум; – увеличение и гипертрофия соответствующих желудочков сердца; – нарушение внутрижелудочковой проводимости, брадикардия. Аортальный шлюз – усиление верхушечного толчка, гипертрофия ЛЖ. Шлюз ЛА – пульсация эпигастральной области – усиление сердечного толчка, выбухание II дуги левого контура сердца на Rö. 2. Синдром сброса (аномальное сообщение между камерами сердца или сосудами): – одышка, сердцебиение, утомляемость; – отставание в физическом развитии; – увеличение размеров сердца, систолическое дрожание; – систолический или систолодиастолический шум. 3. Синдром сочетания шлюза и сброса.

Основные синдромы при пороках сердца (продолжение) II. Внесердечные синдромы: 1. Синдром перегрузки или гипертрофии левых отделов сердца (стеноз А, коарктация А): – усиленный приподнимающийся верхушечный толчок; – расширение границ влево (перкуторно и Rö). 2. Синдром перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца (ИСЛА, ДМПП, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов): – пульсация эпигастральной области; – усиление сердечного толчка; – увеличение ПП и ПЖ (ЭКГ, Rö, ЭХО).

Основные синдромы при пороках сердца (продолжение) 3. Синдром увеличения кровотока через легкие (ОАП, ДМПП, ДМЖП): – склонность к частым бронхитам и пневмониям, – бледность, срединный сердечный горб, – акцент II тона на ЛА, – усиление легочного рисунка на Rö. 4. Синдром уменьшения кровотока через легкие (ИСЛА, болезни Фалло): – раннее возникновение цианоза (с рождения или до 3-4 лет), – одышечно-цианотичные приступы с присаживанием на корточки, – «барабанные палочки», «часовые стекла», – ослабление II тона на ЛА, – обеднение легочного рисунка на Rö, повышение прозрачности, увеличение правых отделов, западение второй дуги по левому контуру сердца; – гипертрофия ПЖ на ЭКГ.

ВПС с обогащением малого круга кровообращения: Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – частота от 11 до 23,7% (17-30%), – чаще в мембранозной части перегородки, реже в мышечной (болезнь Толочинова-Роже). Диаметр отверстия 1-30 мм. Гемодинамика: сброс крови из ЛЖ в ПЖ – переполнение малого круга кровообращения – перегрузка обоих желудочков. Характерны: одышка, кашель, слабость, утомляемость, частые легочные инфекции, деформация грудной клетки, бледность кожи: – границы сердца расширены в поперечнике и вверх, – верхушечный толчок – разлитой, приподнимающийся, смещен вниз, – эпигастральная пульсация (при перегрузке ПЖ), – систолической дрожание в III-IV м/р, – грубый систолический шум в III-IV м/р, – усилен и расщеплен II тон на ЛА. ЭКГ: перегрузка ПЖ может быть и ЛЖ. При малом дефекте (болезнь Роже) клиническая картина скудная. Самочувствие, физическое развитие не страдает, над проекцией сброса грубый пансистолический шум. Прогноз – средняя продолжительность жизни – ~ 40 лет.

Открытый аортальный проток (ОАП) – ОАП (проток соединяет начальную часть нисходящей дуги А с ЛА в области ее бифуркации), клиническая симптоматика определяется размерами дефекта. Частота – 2-7%. Гемодинамика: сброс крови из А в ЛА – перегрузка левых камер сердца. Характерны: – деформация грудной клетки – границы сердца расширены влево – во II м/р слева от грудины – систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, – II тон на ЛА усилен. Ослабление шума – угрожающий симптом, свидетельствующий о приближении терминальной фазы ОАП. Rö – сглаженность сердечной талии. Прогноз: – 20% умирают в I фазе. – средняя продолжительность жизни ~ 35 лет.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Частота 2,5-11% детей. Гемодинамика: сброс крови слева направо из ЛП в ПП. Характерно: – границы сердца расширены в поперечнике и вправо – расширение сосудистого пучка влево, – акцент, расщепление II тона над ЛА. – систолический шум во II-III м/р слева. Rö – расширение правых отделов и ЛА. ЭКГ: гипертрофия ПП и ПЖ, блокада правой ножки пучка Гисса. Прогноз: средняя длительность жизни 35-40 лет. Может быть спонтанное закрытие порока к 5-6 годам жизни. Симтомокомплекс Эйзенменгера (уменьшается интенсивность шума, усиливается акцент II тона, появляется постоянная одышка и цианоз за счет сброса крови справа налево).

Полная транспозиция крупных сосудов – тяжелый ВПС. Частота 12-20% от всех ВПС. Аорта выходит из ПЖ, ЛА – из ЛЖ. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) ВПС не совместим с жизнью (2 разобщенных круга кровообращения). Чаще – у мальчиков – с рождения цианоз. Характерно: – границы сердца – расширены в поперечнике и вверх. – аускультативная картина зависит от коммуникаций. – быстро развивается сердечная недостаточность к концу 1 – начало 2 мес. Rö – узкий сосудистый пучок в прямой проекции расширен сосудистый пучок в боковой проекции. ЭКГ – гипертрофия ПЖ. Прогноз: 85% детей умирает на I-ом году жизни.

ВПР сердца с обеднением малого круга кровообращения: /пороки с препятствием на пути оттока крови из ПЖ/ Стеноз легочной артерии (СЛА). Частота 7-9% Характерны: – перегрузка ПЖ; – границы сердца расширены в поперечнике; – систолический шум во II-III м/р слева от грудины; – усиление I тона на верхушке сердца. – резкое ослабление или отсутствии II тона над ЛА. Rö – увеличение правых отделов, обеднение легочного рисунка. ЭКГ: гипертрофия ПЖ и ПП.

Болезни Фалло Триада Фалло – СЛА + ДМЖП + ДМПП. Тетрада Фалло – СЛА, ДМЖП высокий, транспозиция аорты вправо, гипертрофия ПЖ). Частота 8-14%. Пентада Фалло – тетрада Фалло + ДМПП. Частота – 12-14% от всех ВПС и 50-75% – от синих ВПС. Характерны: – цианоз кожи (чаще к 2-3 мес после рождения); – одышечно-цианотичные приступы с приседаниями (от нескольких минут до 10-12 часов) частота приступов увеличивается при ЖДА; – одышка при кормлении, при движении; – границы сердца в норме; – систолический шум вдоль левого края грудины; – ослабление II тона; – «барабанные палочки», «часовые стекла», отставание в физическом развитии; – перкуторно и Rö увеличение правого желудочка, а область легочной артерии западает – своеобразная форма «сапожка». ЭКГ – гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо. Прогноз – средняя продолжительность жизни – 12-15 лет.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты – локализованное сужение нисходящей части аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Частота 6-15%. Характерно: – гипертензия в сосудах головы, плечевого пояса, верхних конечностей; – сосуды нижней половины тела получают мало крови; – тело непропорционально развито (лучше верхний и хуже нижний); – головные боли, головокружения, шум в ушах, носовые кровотечения, боли, утомляемость при ходьбе; – ишемические боли в животе, нарушение функции почек; – АД – на верхних конечностях до 160-200/80-100 и  – на нижних; – систолический шум – в левой части грудной клетки и на спине; – гипертрофия ЛЖ (перкуторно, Rö, ЭКГ). Rö – + узурация III-VIII ребер. Прогноз: 50% умирают до 2-х лет.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ