Acoustic Neuroma Neurinoma del Acustico K Kevin Ho

Acoustic Neuroma Neurinoma del Acustico K. Kevin Ho, M. D. Vicente A. Resto, M. D. , Ph. D. Prof. Agdo. Dr. Gustavo Costas Department of Otolaryngology Asist. Dr. Rogelio Charlone University of Texas Medical Branch

Historia n 1905 Dr. Harvey Cushing n n n 1916 Dr. Walter Dandy n n n Diseccion meticulosa Mortalidad: 20 % (1917) 4% (1931) Remocion completa del NA Mortalidad: 10% 1960 Dr. William House n Abordaje Translaberintico

Epidemiologia 6 - 9 % de los tumores intracraneales n 80 - 90% de los tumores del CPA n Incidencia en US: 10 por millon / año n 95% unilateral n 5% Neurofibromatosis tipo 2 (bilateral) n No se conoce predileccion por genero o raza n

Patogenia Tumor Benigno. Rara la degeneracion maligna. n La mayoria se origina dentro del CAI. n

Jackler Staging System Stage Tumor Size Intracanalicular Tumor confined to IAC I (small) < 10 mm II (medium) 11 -25 mm III (Large) 25 -40 mm IV (Giant) > 40 mm

Fases del crecimiento tumoral n Intracanalicular: n n Cisternal: n n Aumento de la hipoacusia y desequilibrio Compresiva: n n n Hipoacusia, tinnitus, vertigo Ocasional cefalea occipital Alteracion V par craneal Hidrocefalia: n n Cuarto ventriculo compresion y obstruccion Cefaleas, alteracion visual.

Phases of Tumor Growth Intracanalicular Compressive Cisternal Hydrocephalic Jackler RK. 2000, p. 180: Tumors of the Ear and Temporal Bone

Hipoacusia Sintoma inicial mas frecuente n HNS Asimetrica n Mas afectadas las frecuencias altas n Disminucion en la discriminacion de la palabra n

Clasificacion de la audicion en el NA SDS (%) 0 100 70 50 0 A P T T (d. B) 30 B 50 C D

Myrseth: Neurosurgery, Volume 59(1). July 2006. 67 -76

Fisiopatologia de la Hipoacusia en el Neurinoma del acustico n Etiologia desconocida n Compresion del nervio coclear n Oclusion vascular de la arteria auditiva interna n Alteracion bioquimica de los fluidos del oido inerno

Normal or Symmetrical Hearing in Acoustic Neuroma Selesnick 1993 AN patients Normal hearing Shaan 1993 Lustig 1998 Magdziarz 2000 126 100 546 369 5 (4%) 6 (6%) 29 (5%) 10 (3%)

Tumor Size and Hearing All ANs (126 Patients) 24 42 59 12 % Small (< 1 cm) % Medium Normal Hearing (29 Patients) 45 16 (1 -3 cm) % Large (> 3 cm) El tamaño tumoral no se relaciona con los sintomas audiovestibulares Lustig LR. Am J Otology 1998: 19; 212 -8

Diagnostico Duracion de los Sintomas antes del Diagnostico Symptoms Hearing Loss Vertigo Tinnitus Headache Dysequilibrium Trigeminal Facial Years 3. 9 3. 6 3. 4 2. 2 1. 7 0. 9 0. 6 Jackler RK. 2000. Tumors of the Ear and Temporal Bone

Sintomas y Signos n n n Hipoacusia Vertigo Inestabilidad Tinnitus Cefaleas Nistagmus n n n Horizontal (vestibular) lesiones chicas Vertical (brainstem compression) lesiones grandes Alteracion de los pares craneales n n V, VII Pares bajos (IX-XII)

Frecuencia de los Sintomas n n n n n Hearing Loss Tinnitus Dysequilibrium Vertigo Facial nerve Trigeminal nerve Headache Visual symptoms (85 -97% ; 94% ) (56 -70% ; 64 %) (46 -70% ; 56 %) (5 -70 % ; 39% ) (10 -77% ; 38 %) (16 -63% ; 26 %) (12 -38% ; 25% ) (1 - 15 % ; 7% ) Lower cranial nerves: Dysphagia, Hoarseness, Aspiration, Shoulder weakness (Jugular foramen syndrome) Jackler RK. 2000, p. 182: Tumors of the Ear and Temporal Bone

Diagnostico n n Historia y examen fisico Paraclinica: n n n Audiograma ABR OAE Estudios vestibulares ( ENG, posturografo) Imagenologia n n RM TC Gold Standard

Audiometria y Logoaudiometria

ABR patologia retrococlear n 10 -20 % solamente onda I n 40 -60 % retardo en la latencia de onda V n 10 -15 % normal Fraysse B et al. First International Conf. on Acoustic Neuroma. 1992

ABR n n n La Sensibilidad aumenta con el tamano tumoral Sensibilidad: > 90 % para tumores > 3 cm No respuesta en HNS severa a profundas (Rupa 2003)

ABR: Sensitivity & Tumor size Gordon ML. American Journal of Otology. 1995; 16: 136 -9

OAE n n n CCE, Oido interno No es el primer estudio a realizar Presencia de OAE in HNS ↔ Retrococlear 50 % NA presentan perdida auditiva coclear y retrococlear Evaluacion coclear previo a la cirugia

RM cerebral con y sin gadolinio T 1 pre-Gad n n n T 1: T 2: T 1+Gad: T 2 T 1 post-Gad Isointenso cerebro, hiperintenso LCR Hiperintenso cerebro, hipointenso LCR Realce del tejido

Muchas gracias