22 1 1 Пороки сердца 2

22 1

1. Пороки сердца 2

Определение понятия «пороки сердца» Пороки сердца – это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие к расстройствам внутрисердечной и, вследствие этого, как правило, – и системной гемодинамики. 3

Классификация пороков сердца ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ~ БЕЛОГО ТИПА транспозиция магистральных сосудов СИНЕГО ТИПА тетрада Фалло со сбросом крови без сброса крови слева направо незаращение овального окна болезнь Эбштейна дефект межжелудочковой перегородки стеноз легочной артерии открытый артериальный (Боталлов) проток комбинированные пороки врожденная недостаточность митрального клапана врожденный стеноз клапанов аорты КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ (сочетанные стеноз и недостаточность митрального или аортального клапанов) ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ: МИТРАЛЬНОГО, ТРЕХСТВОРЧАТОГО, АОРТЫ, ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СТЕНОЗ КЛАПАНОВ: МИТРАЛЬНОГО, ТРЕХСТВОРЧАТОГО, АОРТЫ, ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ~ Врожденных пороков сердца существует гораздо больше, чем приведено на схеме, где указаны лишь наиболее часто встречающиеся нозологические формы. 4

1 -а. Врождённые пороки сердца 5

Некоторые врожденные пороки белого типа (1) А Б В А ЛА пп пж А ЛА лп лж пп пж лп лж А Боталлов проток ЛА пп пж лп лж А – дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); Б – незаращение Боталлова протока; В –дефект межжелудочковой перегородки. Обозначения: А – аорта; ЛА – легочная артерия; ЛП – левое предсердие; ПП – правое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПЖ – правый желудочек. Пунктиром показана возможная гипертрофия правого желудочка, стрелками – направление движения крови. 6

Некоторые врожденные пороки белого типа (2) (по: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz; W. Dörr) А – дефект межпредсердной перегородки (незаращение овального окна); Б – незаращение Боталлова протока; В – дефект межжелудоч-ковой перегородки. ОБОЗНАЧЕНИЯ: ПП – правое предсердие (в данном случае – гипертрофированное); ЛЖ – левый желудочек. 7

Врожденное сужение аорты (по: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz) ОБОЗНАЧЕНИЯ НА МАКРОПРЕПАРАТЕ: Aa – Aorta ascendens; Ad – Aorta descendens; Ac – A. carotis communis; As – A. subclavia sinistra; Ap – A. pulmonalis; Tb – Truncus bronchiocephalicus 8

Транспозиция магистральных сосудов (порок синего типа) НОРМА ТРАНСПОЗИЦИЯ А А ЛА ЛА ка ПП кла т ЛП м ЛЖ ПЖ ПП ка кла ЛП м т ЛЖ ПЖ Обозначения: А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ – правый желудочек; т – трёхстворчатый клапан; м – митральный клапан; ка – клапаны аорты; кла – клапаны лёгочной артерии 9

Изменения в сердце при тетраде Фалло (порок синего типа) (по: W. Böcker, H. Denk, Ph. U. Heitz) ОБОЗНАЧЕНИЯ: ЛП – левое предсердие ПП – правое предсердие ЛЖ – левый желудочек ПЖ – правый желудочек А – аорта ЛА – легочная артерия 10

1 -б. Приобретённые пороки сердца 11

Внутрисердечная гемодинамика приобретенных пороках сердца А – НОРМА Б – СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В – НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Г – СТЕНОЗ КЛАПАНОВ АОРТЫ Д – НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ АОРТЫ Е – СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА Ж – НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА З – СТЕНОЗ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И – НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОБОЗНАЧЕНИЯ: А – аорта; ЛА – легочная артерия; ЛП – левое предсердие; ПП – правое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПЖ – правый желудочек. 12

Давление в камерах сердца и фонокардиограммы здорового человека (А) и у больного с недостаточностью митрального клапана (Б) ( по: Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский) А Б Ао Ао лж лж a c v a c ФКГ II v v лп I v I II лп I ФКГ II I II шум Ао – аорта; ЛЖ – левый желудочек; ЛП – левое предсердие ФКГ – фонокардиограмма; I и II – тоны сердца 13

Давление в камерах сердца и фонокардиограммы здорового человека (А) и у больного со стенозом митрального клапана (Б) ( по: Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский) А Б градиент давлений Ао Ао v a a лп лж a c v лп лж I ФКГ v II I ФКГ II OS I II OS шум Ао – аорта; ЛЖ – левый желудочек; ЛП – левое предсердие ФКГ – фонокардиограмма; I и II – тоны сердца 14

Фонокардиограмма больного с сочетанным (комбинированным) пороком митрального клапана (по В. И. Маколкину) ЭКГ ФКГ-1 ФКГ-2 15

Фонокардиограмма больного с недостаточностью аортального клапана (по Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский) ЭКГ шум I II ФКГ систола диастола 16

Давление в камерах сердца и фонокардиограммы здорового человека (А) и больного со стенозом устья аорты (Б) ( по: Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский) А Б градиент давлений Ао Ао лж лж a c v лп I ФКГ II I II шум Ао – аорта; ЛЖ – левый желудочек; ЛП – левое предсердие ФКГ – фонокардиограмма; I и II – тоны сердца 17

1 -в. Хирургическое лечение пороков сердца 20

Начало эры хирургии сердца и искусственного кровообращения «Автожектор» С. С. Брюхоненко Сергей Сергеевич Брюхоненко (1890 – 1960) Выдающийся российский физиолог, сконструировавший в 1925 году прибор «автожектор» - первый в мире аппарат искусственного кровообращения Применение «автожектора» для оживления изолированной головы собаки (на втором плане – С. С. Брюхоненко) 21

Пионеры хирургии сердца Александр Николаевич Бакулев 1890 – 1967 академик АМН СССР, основоположник хирургии сердца: в 1948 году впервые в СССР произвёл операцию по поводу незаращения Боталлова протока. Президент АМН СССР (1953 – 1960); основатель ин-ститута грудной хирургии Борис Васильевич Петровский 1908 – 2004 академик РАН и РАМН, разработал ряд операций при пороках сердца. С 1965 по 1980 г. – министр здравоохранения СССР; создатель Научного центра хирургии, Почётный доктор Российского университета дружбы народов Александрович Вишневский 1906 – 1975 академик АМН СССР, выдающийся хирург в области грудной хирургии. В 1968 году произвёл первую в СССР трансплантацию сердца у человека. Создатель института хирургии 22

Пионеры хирургии сердца Евгений Николаевич Мешалкин 1916 – 1997 выдающийся кардиохирург, академик РАМН, создатель Сибирского центра кардиохирургии Владимир Иванович Бураковский 1922 – 1994 выдающийся кардиохирург, академик РАМН, пионер в области хирургической коррекции врождённых пороков сердца у детей 23

Аппарат искусственного кровообращения (АИК) оксигенатор внешний вид аппарата искусственного кровообращения схема подключения АИК 24

Основные модели искусственных клапанов сердца шаровой клапан МКЧ-00 кольцевой опорный клапан двустворчатый клапан КАРБОНИКС-1 биологический протез аортального клапана дисковый клапан Ликс-МДМ 25

Общий артериальный ствол и хирургическая коррекция порока (по: M. E. De. Bakey, A. M. Gotto) ПОРОК лёгочные артерии, отходящие от аорты КОРРЕКЦИЯ АОРТА правый желудочек левый желудочек ЛЁГОЧНАЯ АРТЕРИЯ правый желудочек левый желудочек 26

Типы операций при тетраде Фалло (по: M. E. De. Bakey, A. M. Gotto) 27

2. Перегрузка сердца при кардиомиопатиях 28

Классификация кардиомиопатий КАРДИОМИОПАТИИ дилатационная (застойная): гипертрофическая: рестриктивная: воспалительная (например, вирусный миокардит) идиопатическая фибропластический париетальный эндокардит Лёффлера послеродовая при гликогенозе токсическая (например, алкогольная) амилоидоз сердца метаболическая (например, при уремии) ишемическая у новорожденных от матерей больных диабетом эндомиокардиальный фиброз при системной склеродермии клапанная идиопатическая 29

Схематическое изображение сердца при различных кардиомиопатиях ОБОЗНАЧЕНИЯ: А – аорта ЛП – левое предсердие ЛЖ – левый желудочек НОРМА ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ РЕСТРИКТИВНАЯ 30

Нарушение архитектоники миофибрилл при дилатационной кардиомиопатии ПРИМЕЧАНИЕ: участки нарушения архитектоники указаны стрелками 31

Рентгенограмма грудной клетки больного с дилатационной кардиомиопатией 32

ЭКГ при дилатационной (идиопатической) кардиомиопатии III a. VL V 1 V 3 мерцательная аритмия предсердий выпадение желудочкового комплекса желудочковая экстрасистолия отрицательный зубец Т и аритмия ЭКГ различных больных с дилатационной кардиомиопатией 33

ЭКГ при дилатационной (инфекционно-аллергической) кардиомиопатии I II III V 1 У больного наблюдается политопная желудочковая экстрасистолия 34

Гипертрофическая необструктивная и обструктивная кардиомиопатия ОБОЗНАЧЕНИЯ: А – аорта ЛА – легочная артерия ЛП – левое предсердие ПП – правое предсердие ЛЖ – левый желудочек ПЖ – правый желудочек 35

Склеротические изменения в миокарде левого желудочка(стрелка) при рестриктивной кардиомиопатии (по: W. Dörr) 36

3. Перегрузка сердца при перикардитах 37

Возможные последствия экссудативного и констриктивного перикардитов рефлекс Бейнбриджа (тахикардия) экссудат нормальное сердце в нормальном перикарде продуктивное воспаление экссудативный перикадит (тампонада сердца) сдавление сердца экссудатом; рефлекс с рецепторов перикарда (брадикардия и асистолия) сдавление сердца соединительнотканным «панцирем» слипчивый перикардит ( «панцирное сердце» ) 38

Тампонада сердца нарастающая рефлекторная брадикардия рефлекторная тахикардия восстановление сердечного выброса ОСТАНОВКА СЕРДЦА расстройства системной гемодинамики з е нарастающее снижение сердечного выброса н растяжение перикарда е нарастающая неполноценность диастолы г нарастание давления в полости перикарда о е а с НАКОПЛЕНИЕ ЖИДКОСТИ В ПОЛОСТИ ПЕРИКАРДА нарастающее сдавление сердца т переполнение предсердий и растяжение устья полых вен н о г уменьшение сердечного выброса ПРОНИКАЮЩЕЕ РАНЕНИЕ СЕРДЦА а неполноценность диастолы или п сдавление сердца жидкостью н е з ЭКССУДАТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ 39

Тампонада сердца. Электрическая (ЭКГ) альтернация (А) и парадоксальный (альтернирующий) пульс (Б) (по: Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский) А Б дыхание 40

41

Статистика сердечной недостаточности динамика нарастания в мире числа больных сердечной недостаточностью возрастная частота развития сердечной недостаточности(в мире) млн. чел. количество случаев на 100 000 населения 16 16 12 12 8 8 4 4 годы 0 1962 1977 2002 0 25 – 35 лет 55 – 65 лет 75 – 85 лет возрастные группы Пятилетняя выживаемость больных с хронической сердечной недостаточностью ниже 50%, а риск внезапной сердечной смерти в пять раз выше, чем в популяции. На лечение сердечной недостаточности тратятся огромные деньги: так, например, в США в начале 90 -х годов ХХ века на лечение хронической сердечной недостаточности ежегодно тратилось 5. 4 млрд долларов (для сравнения, на лечение острого инфаркта миокарда – 3. 1 млрд. долларов, а на лечение онкологических больных – 2. 4 млрд. долларов). 42

Определение понятия «сердечная недостаточность 1. «Сердечная недостаточность – это недостаточность сердца как насоса» . А. Гайтон 2. «Сердечная недостаточность – это состояние, при котором сердце не способно перекачивать достаточное количество крови для обеспечения метаболизма перифе-рических тканей» . Е. Браунвальд 3. «Недостаточность сердца в собственном смысле слова – это состояние, при котором нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу» . Ф. З. Меерсон 4. «Под сердечной недостаточностью следует понимать такое патологическое состояние, когда вначале выявляется мобилизация компенсаторных механизмов, а затем истощение последних с недостаточным обеспечением организма кровью» . Н. М. Мухарлямов 5. «Сердечная недостаточность – это состояние, характеризующееся снижением резервных возможностей сердца» . В. А. Фролов, Т. А. Казанская, Г. А. Дроздова 43

Классификация форм сердечной недостаточности СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ по скорости развития процесса по величине минутного объема МИОКАРДИАЛЬНАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ по этиопатогенезу ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ОСТРАЯ по пораженному отделу сердца ПЕРЕГРУЗОЧНАЯ ТОТАЛЬНАЯ СМЕШАННАЯ С УМЕНЬШЕНИЕМ С УВЕЛИЧЕНИЕМ клинические классификации по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко Нью Йоркская функциональная классификация 44

Классификация стадий хронической сердечной недостаточности (по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко) СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТАДИЯ I: НАЧАЛЬНАЯ СКРЫТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ ТОЛЬКО ПРИ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКЕ (ОДЫШКА, СЕРДЦЕБИЕНИЕ, БЫСТРАЯ УТОМЛЯЕМОСТЬ); В ПОКОЕ ЭТИ НАРУШЕНИЯ ИСЧЕЗАЮТ. ГЕМОДИНАМИКА НЕ НАРУШЕНА. СТАДИЯ II: ВЫРАЖЕННАЯ ДЛИТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ; НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ (ЗАСТОЙ В МАЛОМ И БОЛЬШОМ КРУГАХ КРОВООБРАЩЕНИЯ ВЫРАЖЕНЫ В ПОКОЕ). ПЕРИОД А: признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно; нарушения гемодинамики лишь в одном (большом или малом) круге кровообращения. ПЕРИОД Б: выраженные гемодинамические нарушения, в которые вовлечены оба круга кровообращения. СТАДИЯ III: КОНЕЧНАЯ, ДИСТРОФИЧЕСКАЯ, С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ГЕМОДИНАМИКИ, ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И НЕОБРАТИМЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В СТРУКТУРЕ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ. 45

Нью Йоркская функциональная классификация стадий хронической сердечной недостаточности СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТАДИЯ I: больной не испытывает ограничений физической активности; привычные для него нагрузки не провоцируют проявлений сердечной недостаточности, а лишь чрезмерные. СТАДИЯ II: умеренное ограничение физических нагрузок; больной чувствует себя комфортно в состоянии покоя, но выполнение обычных нагрузок выявляет признаки сердечной недостаточности (одышка, слабость, сердцебиение, ангинозные боли). СТАДИЯ III: выраженное ограничение физических нагрузок; состояние комфорта в покое снижено. Любые физические нагрузки провоцируют проявления сердечной недостаточности. СТАДИЯ IV: неспособность выполнять какие-либо нагрузки без проявлений дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности выявляются в покое. ГОДИЧНАЯ СМЕРТНОСТЬ БОЛЬНЫХ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: В ПЕРВУЮ СТАДИЮ – 10%, ВО ВТОРУЮ – 20%, В ТРЕТЬЮ – 40% И В ЧЕТВЕРТУЮ – ДО 66%. 46

Основные блокаторы гуморальных регуляторов при ХСН АПФ нейтральная эндопептидаза + + Х ИАПФ Х РААС _ цитокины х омапатрилат х эндотелин _ _ энтерасепт САС БАБ(вместе с ИАПФ) гипертрофия ЛЖ, апоптоз, ишемия, аритмия ремоделирование сердца, фиброз ОБОЗНАЧЕНИЯ: задержка натрия и воды отрицательный эффект обозначен знаком – положительный эффект ПРОГРЕССИРОВАНИЕ ХСН обозначен знаком + + знак суммации х БАБ - b-адреноблокаторы РААС – ренин-ангиотензиновая система ИАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента САС – симато-адреналовая система ЛЖ – левый желудочек + блокада действия 49

Схема патогенеза острой сердечной недостаточности ПАТОГЕННЫЙ ФАКТОР повреждение миокарда гиперфункция миофибрилл дефицит энергии в миокарде ослабление синтеза белка гиперфункция митохондрий снижение синтеза митохондрий усиление энергообразования усиление сократимости миокарда возрастание потребности миокарда в энергии разрушение митохондрий в процессе их гиперфункции ослабление сократимости миокарда СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 50

Схема патогенеза ХСН ПАТОГЕННЫЙ ФАКТОР повреждение миокарда гиперфункция миофибрилл гиперфункция митохондрий увеличение доли энергии, идущей на синтез белка усиление энергообразования усиление сократимости миокарда возрастание потребности миокарда в энергии отставание роста митохондриальной массы и пролиферации капилляров от увеличения массы миофибрилл снижение энергообеспечения миокарда РАЗВИТИЕ «КОМПЛЕКСА ИЗНАШИВАНИЯ» ГИПЕРТРОФИРОВАННОГО СЕРДЦА усиление синтеза белка усиление синтеза митохондрий РАЗВИТИЕ ГИПЕРТРОФИИ МИОКАРДА разгрузка миокарда СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 52

Последовательность расстройств внутрисердечной гемодинамики при сердечной недостаточности УВЕЛИЧЕНИЕ ОСТАТОЧНОГО СИСТОЛИЧЕСКОГО ОБЪЕМА увеличение конечного внутрижелудочкового систолического давления дилатация сердца тоногенная компенсация миогенная ПОВЫШЕНИЕ ДАВЛЕНИЯ В ТОЙ ЧАСТИ ВЕНОЗНОГО РУСЛА, ПО КОТОРОЙ КРОВЬ ПРИТЕКАЕТ К ДЕКОМПЕНСИРОВАННОМУ ОТДЕЛУ СЕРДЦА ПРОГРЕССИРОВАНИЕ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 53

Принципы патогенетической терапии хронической сердечной недостаточности (по В. Ю. Марееву) ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ общие принципы медикаментозная терапия ДИЕТА: ограничение количества соли; жидкость ограничивать, но не менее 750 мл; высокая калорийность и легкая усвояемость пищи ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА: с учетом конкретной стадии ХСН БЛОКАТОРЫ РЕЦЕПТОРОВ АТ 1 СЕРДЕЧНЫЕ ГЛИКОЗИДЫ ИНГИБИТОРЫ АПФ АНТАГОНИСТЫ КАЛЬЦИЯ ДИУРЕТИКИ (только при задержке воды и в комбинации с ИАПФ) b- АДРЕНОБЛОКАТОРЫ (при отсутствии противопоказаний в виде блокад сердца, резкой брадикардии, бронхоспазма) ВАЗОДИЛАТАТОРЫ (нитраты, a -адреноблокаторы) ВСПОМОГАТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ (антиаритмики, кортикостероиды, аспирин, допамин) 54

Лёгочное сердце (определение и классификация) Лёгочным сердцем называется возникшее вследствие нарушений функции лёгких расширение правого желудочка сердца с последующей его гипертрофией и развитием недостаточности. ЛЁГОЧНОЕ СЕРДЦЕ ОСТРОЕ ХРОНИЧЕСКОЕ ПРИ МАССИВНОЙ ЖИРОВОЙ ЭМБОЛИИ КАПИЛЛЯРОВ ЛЕГКИХ ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ДВС-СИНДРОМЕ ПРИ АЛИМЕНТАРНОМ ОЖИРЕНИИ (СИНДРОМ ПИККВИКА) 55

Лёгочное сердце (механизмы патогенеза) ПАТОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ, УМЕНЬШАЮЩИЕ СУММАРНЫЙ ПРОСВЕТ КАПИЛЛЯРНОГО РУСЛА ЛЁГКИХ повышение сопротивления в малом круге кровообращения гипертензия в малом круге кровообращения перегрузка правого желудочка сердца развитие сначала правожелудочковой, а затем и тотальной сердечной недостаточности 56

Кардио-церебральный синдром ишемический инсульт нарушение работы центров регуляции кровообращения уменьшение кровоснабжения мозга уменьшение сердечного выброса обострение хронической сердечной недостаточности или развитие острой 57