2 курс ОМФ Подготовила д м н Шабдарбаева

2 курс ОМФ Подготовила д. м. н. Шабдарбаева Д. М. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

• "Cмешанными" называют дистрофии при которых структурные проявления нарушений метаболизма выражены как в паренхиматозных, так и в стромальных тканях.

• К смешанным дистрофиям относятся эндогенные пигментации, нарушения обмена нуклеопротеидов и минеральных веществ.

Классификация эндогенных пигментов (часто встречающихся)

• Гемоглобин. В норме находится в эритроцитах. При массивном гемолизе (переливание иногрупной крови, гемолитические яды, синдром длительного раздавливания, анаэробная инфекция и др. ) может переходить в активную форму ферритина (вазопаралитическое и гипотензивное действие) и метгемоглобин (гипоксия и интоксикация).

Наступает коллапс, сгущение крови, прекращение клубочковой фильтрации, обтурация канальцев почек кровяным детритом - "гемоглобинурийный нефроз", что может привести к почечной недостаточности и смерти. Почка при массивном гемолизе - "гемоглобинурийный нефроз" (спавшиеся, малокровные клубочки, "гемоглобиновые цилиндры" в канальцах

• Ферритин - анаболический (из железа, всасываемого кишечником) и катаболический (из железа гемолизированных эритроцитов). • Обладает антигенными свойствами. • Главное депо - печень, кроме того содержится в селезенке, костном мозге, лимфоузлах.

Гемосидерин • увеличение количества этого пигмента называется гемосидерозом. • В интересах клиники, по распространенности можно выделять очаговый, региональный и генерализованный гемосидероз.

• Очаговый гемосидероз (бурокоричневатое окрашивание) возникает в зоне кровоизлияний вследствие поглощения гемоглобина "сидеробластами" и "сидерофагами" (гистиоциты, эндотелий, эпителий).

• В крупных кровоизлияниях гемосидероз характерен для периферии гематом (зона "живых" тканей). В центре крупных кровоизлияний (в зонах разрушенных тканей) внеклеточно возникает не гемосидерин, а гематоидин. Перераспределение и "старение" пигментов позволяет определять время существования кровоподтеков ("синяки" желтеют, зеленеют, потом становятся коричневатыми).

• Региональный гемосидероз характерен для органов с хроническим венозным застоем. • Замедление тока крови, повышение давления в венах приводит к диапедезу эритроцитов в строму и просвет альвеол. Там гемоглобин трансформируется альвеолярными макрофагами в гемосидерин. • В просвете альвеол и в откашливаемой слизи появляются "клетки сердечных пороков

• Положительная реакция на железо, отличает гемосидерин от похожих на него пигментов (меланина, липофусцина, солянокислого гематина). Гипоксия приводит к склерозу, уплотнению легких - развивается "бурая индурация легких"

• Генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе: 1 - болезни системы органов кроветворения (анемии, лейкозы); 2 - гемолитические яды (змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, некоторые виды грибов, свинец); 3 - инфекции (сепсис, малярия, бруцеллез, возвратный тиф, сифилис. ); 4 - переливания иногруппной , резуснесовместимой крови.

ГЕМОСИДЕРИН

Гемосидероз печени- буроватый пигмент в гепатоцитах при окраске гематоксилин-эозином; реакция Перлса доказывает, что это железосодержащий пигмент гемосидерин. )

Билирубин - пигмент без железа. Образуется из биливердина, поступает в гепатоциты, где конъюгируется с гиалуроновой кислотой и поступает в желчь с которой выводится в кишечник. Часть всасывается обратно и попадает в печень, часть выводится (стеркобилин, уробилин) Повышение содержания билирубина ведет к развитию желтухи:

• Для выявления билирубина есть реакция Гмелина, при которой пигмент дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание. Нарушения обмена билирубина (желтухи)-связаны с расстройствами его образования и выделения. Степень желтухи сильно колеблется от внешне едва заметной (желтоватый оттенок кожи и склер) до резко выраженной, когда кожа приобретает интенсивное желто-шафранное или темно-оливковое окрашивание.

Ж Е Л Т У Х И: - надпеченочная (гемолитическая) - инфекции, интоксикации, переливание несовместимой крови, аутоиммунные конфликты, а также при массивных кровоизлияниях - печеночная (паренхиматозная) - острые и хронические гепатиты, медикаментозные воздействия, аутоинтоксикации (беременность), наследственные ферментопатические печеночные желтухи - подпеченочная (механическая) - желчекаменная болезнь, опухоли гепатопанкреобилиарной зоны. Результатом может быть вторичный билиарный цирроз. Геморрагический синдром, обусловлен пониженной способности крови к свертыванию.

Патологические гемоглобиногенные пигменты: Гематоидин - по строению схож с билирубином. Располагается в старых гематомах, вдали от живых тканей - результат отсутствия кислорода.

Гематины - гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин), формалиновый пигмент

• Гематоидин - возникает через 5 -10 дней после гемосидерина, идентичен билирубину, но развивается внеклеточно в зонах погибших тканей. • Гематины ( малярийныйгемомеланин; солянокислый-гемин; формалиновый) имеют вид темнокоричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо. Солянокислый гематин (гемин) возникает при воздействии на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты. При желудочных кровотечениях именно гемин обеспечивает рвотным массам вид "кофейной гущи", а калу черный цвет (мелена). Кровоточащие язвы и эрозии желудка из-за присутствия гемина отличаются черным цветом

• Малярийный пигмент (гемомеланин) темнобурые гранулы синтезируемые плазмодиями малярии, паразитирующими в эритроцитах. • На меланин похож только внешне. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент фагоцитируется макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга. • Эти органы становятся аспидно-серыми.

• Формалиновый пигмент - указывает на ошибки в фиксации материала (был использован кислый формалин), проявляется появлением в гистологических препаратах черных, темнокоричневых игл, гранул или хлопьев. Чтобы препараты можно было изучать в микроскопе их нужно фиксировать в формалине забуференном мелом (1 кг мела на 10 кг. формалина

Порфирины - близки к билирубину, антагонисты меланина, что повышает чувствительность к свету: врожденные и приобретенные

• У больных порфирией на открытых частях тела на лице, на руках, шее возникают ожоги, пузыри, язвы , затем атрофия кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми, моча красная. Причины порфирии: интоксикации (отравления свинцом, барбитуратами); авитаминоз РР (при пеллагре); врожденные дефекты нарушения обмена.

Нарушения обмена протеиногенных тирозиногенных пигментов Меланин - образуется в меланоцитах под действием тирозиназы. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. Стимулируют синтез меланина, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симпатической нервной системы. Тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы. Ультрафиолетовые лучи стимулятор.

• Меланодермия (распространенный приобретенный гипермеланоз) - при аддисоновой болезни, эндокринных расстройствах, авитаминозах, кахексии, интоксикациях. • Пигментная ксеродерма (распространенный врожденный гипермеланоз повышение чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам (пятнистая пигментация кожи, гиперкератоз, отек).

• Местный приобретенный меланоз - меланоз толстой кишки при хронических запорах, гиперепигментированные участки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете. Пигментные пятна, невусы, меланомы. • Альбинизм (распространенный гипомеланоз) • Лейкодерма или витилиго (очаговый гипомеланоз) лепра, гипертиреоидизм, сахарный диабет, сифилис.

Нарушения обмена липидогенных пигментов. Липофусцин - мелко гранулярный золотистокоричневый пигмент. Первичные и вторичные липофусцинозы (старость, кахексия - бурая атрофия миокарда, печени - анальгетики, наследственные гепатозы, нейрональный липофусциноз).

• Липофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при истощении (кахексии), хронических заболеваниях (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом "изнашивания". Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), повышенные нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца).

ЛИПОФУСЦИН

Нарушение обмена липохромов • Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников. При сахарном диабете пигмент накапливается в жировой клетчатке, коже, костях. При резком исхудании (кахексия) происходит увеличение концентрации липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряножелтой.

Окрашенная липохромами жировая клетчатка человека. (брыжеечка аппендикса).

Нарушение обмена нуклеопротеидов - страдает пуриновый обмен, продуктами которого является мочевая кислота и ее соли. - подагра - мочекаменная болезнь - мочекислый инфаркт

• Пода гра подразделяется на наследственную (первичную) и вторичную (например, при хронической лейкемии, хронической почечной недостаточности). Заболевание характеризуется (1) поражением почек ( «подагрические почки» ), (2) суставов (особенно часто первого плюснефалангового сустава) и (3) очаговым отложением уратов в мягких тканях (подагрические шишки — tophi urici).

• Мочекислый инфаркт — отложение уратов в почках новорождённых, проживших не менее 2 суток (результат родового стресса). При этом в ткани почек обнаруживаются оранжевые полосы, сходящиеся у сосочков пирамид. Мочекислый инфаркт, несмотря на название, не приводит к некрозу почечной ткани и относится к транзиторным состояниям периода новорождённости.

Нарушения обмена кальция • Выделяют две формы нарушений обмена кальция: (1) уменьшение его содержания в тканях, прежде всего в костной (остеопороз), и (2) избыточное накопление кальция за пределами костей (кальциноз, обызвествление, известковая дистрофия).

Классификация форм кальциноза • I. Метастатический кальциноз (известковые метастазы). • II. Дистрофический кальциноз (петрификация) • Некрокальциноз • Тромбокальциноз • Фиброкальциноз • Хондрокальциноз • Обызвествление погибших паразитов • Литопедион. • III. Метаболический кальциноз (интерстициальный кальциноз). • Системный метаболический кальциноз • Известковая подагра.

Известковые метастазы в миокарде Петрификаты в головном мозге

Метастатическое обызвествление • (известковые метастазы) — распространённый кальциноз на фоне гиперкальциемии(например, при гиперпаратиреозе, множественной деструкции костей, гипервитаминозе D, тяжёлых поражениях почек и толстой кишки). Излюбленной локализацией известковых метастазов являются (1) лёгкие, (2) слизистая оболочка желудка, (3) миокард, (4) стенки артерий и (5) почки, ткани которых отличаются большей щёлочностью и способны накапливать кальций.

Дистрофическое обызвествление • (петрификация) — местный кальциноз, развивающийся в участках патологических изменений ткани (некробиоз и некроз, рубцы), а также в тромбах. Соответственно говорят о трёх основных вариантах петрификации: некро, фибро- и тромбокальцинозе. Реже встречается патологическое обызвествление хрящевой ткани, прежде всего гиалинового хряща (хондрокальциноз), петрификация погибших паразитов (например, трихинелл) и погибшего плода при эктопической беременности (такой плод называется литопедион). Дистрофическое обызвествление обусловлено тканевым алкалозом и активностью щёлочной фосфатазы. Очаги кальциноза при данном типе обызвествления называются петрификатами.

Метаболическое обызвествление • — кальциноз, развивающийся без сопутствующей гиперкальциемии и местных тканевых изменений. Различают системную и очаговую формы метаболического кальциноза. Системная форма может напоминать метастатическое обызвествление, но чаще поражаются сухожилия, фасции, апоневрозы, скелетные мышцы, сосуды, нервные стволы, кожа и подкожная клетчатка. Очаговая форма (известковая подагра) характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КАЛЬЦИФИКАЦИЯ

Минеральные дистрофии • Камни — твёрдые, интенсивно минерализованные тела, образующиеся в полых структурах организма (полостные органы, протоки желёз, бронхи, сосуды). • Они вызывают развитие (1) обтурационного синдрома(например, механической желтухи или гидронефротической трансформации), (2) воспалительного процесса и (3) пролежня стенки органа с последующим её изъязвлением или перфорацией.

• • • КЛАССИФИКАЦИЯ I. Локализация Желчные камни [желчный пузырь, желчные протоки] Мочевые камни [чашечки и лоханка почки, мочевой пузырь] Слюнные камни [протоки слюнных желёз] Панкреатические камни [протоки поджелудочной железы] Бронхиальные камни [просвет бронхов] Камни в криптах нёбных миндалин Флеболиты [просвет вен] Копролиты [кишечные камни].

• II. Химический состав • Желчные камни: холестериновые, пигментные [коричневые или зелёные], известковые, комбинированные • Мочевые камни: ураты [жёлтого цвета], фосфаты [белого цвета], оксалаты, цистин, ксантин, комбинированные. • III. Вид на распиле • Камни с радиарной структурой (кристаллоидные камни) • Камни со слоистой структурой (коллоидные камни) • Камни со слоисто-радиарной структурой (коллоидно-кристаллоидные камни).

• • • IV. Форма камня Округлые и овальные камни Отростчатые камни Цилиндрические камни Фасетированные камни [с плоскими гранями, тесно прилегающие друг к другу]. • V. Количество камней • Солитарные [одиночные] • Множественные.

• VI. Величина камней • Макролиты [крупные камни] • Микролиты [мелкие, но не микроскопические]. • VII. Характер поверхности • Камни с гладкой поверхностью [обычно не травмируют окружающие ткани] • Камни с неровной поверхностью (например, оксалатные камни в форме тутовой ягоды) [травмируют ткани].

• Основными заболеваниями, при которых образуются камни, являются холелитиаз (желчнокаменная болезнь), уролитиаз(мочекаменная болезнь), нефролитиаз (почечнокаменная болезнь) и сиалолитиаз (калькулёзный сиалоаденит). сиалолитиаз

Камни в желчном пузыре

Обратная связь • Классификация смешанных дистрофий • Что такое литопедион? • СПАСИБО, ДО СЛЕДУЮЩЕЙ ВСТРЕЧИ!!!