2 Дәріс Паренхималық дистрофиялар Диспротеиноздар липидоздар гликогеноздар

№ 2 Дәріс Паренхималық дистрофиялар. Диспротеиноздар, липидоздар, гликогеноздар. Строма-тамырлық дистрофиялар. Дәнекер тіннің өршімелі ыдырауының морфологиясы. Амилоидоз

Жоспар: 1. Паренхималық дистрофиялар 2. Диспротеиноздар, липидоздар, гликогеноздар 3. Строма-тамырлық дистрофиялар. 4. Амилоидоз

Дистрофия – жасушалар мен тіндерде зат алмасуының бұзылысына байланысты дамитын патологиялық үрдіс

Дистрофиялардың морфогенетикалық механизмдері Инфильтрация n Декомпозиция n Бейтабиғи синтез n Трансформация n

n Инфильтрация- қан арқылы ағып келген заттардың жасушаларға не жасушааралық тіндерге мөлшерден тыс сіңіп қалуы

n Декомпозиция (ыдырау)– қалыпты жағдайда бір-бірімен берік байланысқан, патология жағдайында ыдырап жеке-жеке көрініп қалатын заттар, мысалы май-белок заттары жеке майлар мен белоктарға ыдырайды

n Бейтабиғи синтез– қалыпты жағдайда кездеспейтін заттадың түзілуі

n Трансформация – бір заттың орнына екінші заттың түзілуі. Мысалы, май мен көмірсу түзуші заттардан белоктың пайда болуы, немесе көмірсулардың түзілуі.

Дистрофиялардың жіктелуі: n Паренхиматозды, стромальды қантамырлы және аралас n Белоктық, майлы, көмірсулы және минеральды n Жалпы және жергілікті n Туа пайда болған және жүре пайда болған n

n Паренхиматозды дистрофиялар– паренхиматозды ағзаларда жүректе, бүйректе, бауырда кездеседі.

Паренхималық дистрофияның түрлері Диспротеиноздар Липидоздар Гликогеноздар

Тіндік элементтердің белоктары жай белоктарға- протеиндерге және күрделі белоктарғадиспротеиндерге жатқызылады. Жасуша ішіндегі белоктық әдетте майлармен қоспа түрінде кездеседі.

Белоктық паренхималық дистрофиялар екіге бөлінеді: Жай белоктардың бұзылысы (гиалинтамшылы дистрофия, гидропиялық дистрофия және түлеу жатады. ) n Күрделі белоктардың бұзылысы (нуклеопротеидтер, глюкопротеидтер және хромопротеидтер алмасуының бұзылыстары жатады) n

Гиалинді-тамшылы дистрофия n n n n Қайтымсыз үрдіс Макроскопиялық ағза өзгермейді Микроскопиялық жасуша цитоплазмасында ірі гиалин тектес массалардың пайда болуымен және жасушалар өлімімен аяқталады Жиі бүйректе, сирек бауырда, өте сирек миокардта кездеседі. Бүйректе гломерулонефритте, амилоидозда, нефропатияларда Бауырда алкоголизм кезінде Зәрде белоктар пайда болады(протеинурия) және цилиндрлер (цилиндурия), белок плазмаларының жоғалуы (гипопротеинемия)

Бауыр амилоидозы

Маллори денешіктері

Гидропиялық дистрофия n n n Қайтымсыз үрдіс Макроскопиялық ағза өзгермейді Микроскопиялық жасуша цитоплазмасында вакуолдер пайда болады Баллонды дистрофия мен жасушалар өлімімен аяқталады Бүйректе нефротикалық синдромда, гломерулонефритте, амилоидозда, созылмалы диспепсияда , энтеритте), авитаминоздарда (пеллагра). Бауырда вирусты және токсикалық гепатиттерде

Иірімді өзекшелер эпителиінің гидропиялық дистрофиясы

Жедел вирусты гепатит

Түлеу дистрофиясы n Патологиялық түлеу (гиперкератоз, ихтиоз) қалыпты жағдайларда кездеспейтін жерлерде ұшырауымен сипатталады. Шырышты қабықтарда ерінде, жыныс ағзаларындалейкоплакия. Эпителиден тараған обырларда кездеседі.

Себебі : тері дамуының бұзылысы, созылмалы қабынулар, вирусты инфекциялар, авитаминоздар n Нәтижесі: жасушалардың қалпына келуі не өлуі n

Майлы паренхималық дистрофия деп жасуша цитоплазмасында майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесе химиялық құрамы басқаша майлардың жиналып қалуын түсінеміз.

Липидтерді анықтау үшін – судан III бояуы қолданылады. n Жиі бауырда, жүректе, бүйректе дамиды n

Бауырдың майлы дистрофиясы n алкоголизмде, қантты диабетте, жалпы семіздікте, гипоксияда, анемияларда, токсикалық жағдайларда, ашығуда

n n Макроскопиялық: бауыр ұлғайған, болбыр, кесіндіде сарғыш түсті май дақтарымен Микроскопиялық: гепатоцит цитоплазмасында вакуолдер Нәтижесі : қайтымды үрдіс, егер некроз қосылса бауыр жетіспеушілігі туындайды.

Миокардтың майлы дистрофиясы n Себебі : гипоксия ( анемия кезінде, созылмалы жүрек), интоксикациялар (дифтериялық, алкогольды, фосфор, мышьякпен уланулар) дифтерия мышьяк Фосфордың теріге түсуі

n Макроскопиялық: миокард болбыр, ақшыл-сарғыш түсті, жүрек үлкейген, қуысы кеңейген, эндокард жағынан қарағанда аөшыл-сары түсті жолақшалар жолқшалар көрінеді (жолбарыс терісіне ұқсаған жүрек).

n Микроскопиялық: жиі майлар кардиомиоциттерд е, ұсақ веналар бойында орналасқан, айқын гипоксиялық көрініс байқалуда

Бүйректің майлы дистрофиясы n n n Майлар жиі нефротикалық синдромда өзекше эпилелилерінде негізгі нефрондар бөлігінде (проксимальды және дистальды) Гиперлипидемия және липидуриямен байланысты Макроскопиялық: бүйрек ұлғайған, болбыр, қыртысты қабаты қалыңдап, көмескіленіп, арасында сары түсті ұсақ бедерлер пайда болады.

Паренхиматозды көмірсулы дистрофиялар гликоген немесе гликопротеидтер алмасуының бұзылысымен байланысты n Қанты диабетте, гликогеноздарда байқалады n

Гликогеноздар – қантты диабетте гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып табылады. Ұйқы безіндегі Лангерганс аралшаларының в-жасушаларынан бөлініп шығатын инсулин гормонының тапшылығы нәтижесінде глюкозаның гликогенге айналу үрдісі бұзылып, қанда қант мөлшері көбейіп кетеді және олар зәрмен шыға бастайды.

Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осыған байланысты бүйрек шумағында сүзілу үрдісі күшейіп, бүйрек сүзгісінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар көбейе бастайды.

Зәрмен бөлініп шығып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бұл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояғанда құрамында гликоген барлығы анықталады.

Өзекшелердегі гликоген

Стромальды –қантамырлы дистрофиялар (мезенхимальды, жасушадан тыс) Бұл- зат алмасу үрдісінің бұзылысы ағза стромасы мен қан тамырларында әсіресе, коллагенді талшықтарда байқалады.

Зат алмасуының бұзылу түрлеріне қарай бөлінеді: n белоктық строма-қантамырлық дистрофия n майлы строма-қантамырлық дистрофия n көмірсулық строма-қантамырлық дистрофия

Белоктық строма-қантамырлық дистрофия Мукоидтық ісіну Фибриноидты ісіну Гиалиноз Амилоидоз

Мукоидты ісіну – қайтымды үрдіс. Гликозаминогликандардың жинақталуы, қан тамырлары өткізгіштігінің артуы, тіндер гидратациясы, глобулин плазмасының жинақталуы мен ісінуі метахромазия тән. Жиі артериялар қабырғаларында, эндокард, эпикардта. Ревматизм кезіндегі эндокардтың мукоидты ісінуі

Мукоидты ісіну Плазмалық сіңбелер

Метахромазия (толуидин көгі

Мукоидты ісіну жиі ревматизм ауруларында, атеросклерозда, гипертониялық ауруларда, инфекциялық ауруларда. Көбінесе гипоксия көрінісі байқалады, ағзаның сыртқы түрі өзгермейді, бірақ олардың қызметі бұзылады.

Фибриноидты ісіну (фибриноид) Қайтымсыз үрдіс Талшықтар дезорганизациясы және негізгі заттардың деструкциясы. Метахромазия байқалмайды, Жергілікті (жараларда, аппендицитте) немесе жалпы (гипертониялық ауруларда)

Гиалиноз (мөлдір, шыны тәріздес). Гиалин – фибриллярлы белок, Құрамына фибрин, иммунды комплекс және липидтар кіреді Дәнекер тінде, ағза стромасында, қан-тамырлары қабырғаларында байқалады.

Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр түрде бұзылуы нәтижесінде ағзалардың аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады.

Микроскоппен қарағанда аралық тінде біртекті гиалинге ұқсас зат көрінеді. Химиялық құрамы бойынша амилоид күрделі затгликопротеид қатарына жатып талшықты белоктардан, плазмалық компоненттерден және полисахаридтерден тұрады.

Талшықты белоктар амилоидтың негізін құраушы заттар болып есептеледі. Электрондық микроскоппен қарағанда амилоид белогі- таза талшықтардан және таяқшаға ұқсас құрылымдардан түзіледі. Амилоид фибрилдерінің диаметрі 7, 5 нм, ұзындығы 800 нмге дейін.

Амилоидтың плазмалы компонентінде қан белоктары және гликопротеидтер кіреді. Гликопротеидтер болса негізінен гепарин және гепаринсульфаттардан тұрады.

Амилоидоз морфогенезі мынадай сатылардан тұрады: Амилоидқа алып келуші белоктардың түзілуі; n Олардан амилоид белоктарының пайда болуы; n Макрофаг-амилоидобласт жасушаларында осы амилоид белоктарынан амилоид талшықтарының түзілуі; n

Амилоид талшықтарының бір-біріне жабысып амилоидтың негізгі қаңқасын құрауы; n Амилоид фибрилдерінің қан плазмасының белоктары мен гликопротеидтері және тіндегі глюкозамингликандармен қосылып амилоид құрауы; n

Амилоидоздың жалпы және жергілікті түрлері бар. Жалпы амилоидозда амилоид көбінесе көкбауырда, бүйректерде, бүйрекүсті бездерінде, ішекте шөгіп қалады.

Саго тәрізді көкбауыр

? Мезенхимальды липидоздар нейтральды майлар мен холестерин алмасуының бұзылысымен байланысты: Жалпы семіздік және жергілікті (липоматоз) Атеросклероз Тұқым қуалаушылық ксантоматоз

Тыңдағандарыңызға рахмет!