18 1 Схема кроветворения 1 Зрелые

18 1

* Схема кроветворения (1). Зрелые клетки крови лимфоидный ряд В-лимфоцит (большой) Т-лимфоцит (малый) миелоидный ряд эритроцит нейтрофил эозинофил эритроидный ряд базофил моноцит тромбоцитарный ряд тромбоциты 2

Роль крови в организме Кровь является внутренней средой организма. Она выполняет целый ряд жизненно важных функций, среди которых на первом месте стоит транспортная: кровь переносит кислород от легких к тканям и транспортирует в обратном направлении углекислый газ. Кроме того, кровь несет к органам и тканям питательные вещества, образовавшиеся в результате расщепления и всасывания в желудочно-кишечном тракте пищевых продуктов. Через кровь осуществляется перенос гормонов и других биологически активных веществ, в крови находятся важнейшие компоненты иммунной системы. Наконец, любые вещества, образующиеся в организме, на определенном этапе своего метаболизма поступают в кровь. Недаром в медицине сложилось понятие о том, что «кровь – это зеркало тела» . 3

1. Анемии 4

Определение понятия «анемии» Анемии – это состояния, характеризующиеся уменьшением количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объёма крови. 5

* Классификация анемий по степени регенерации костного мозга АНЕМИИ РЕГЕНЕРАТОРНАЯ (ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНАЯ) Развивается, как правило, после крупных кровопотерь и характеризуется выраженной регенераторной реакцией красного кровяного ростка ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ Развивается в процессе хронической кровопотери и характеризуется сниженной реакцией красного кровяного ростка ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ (АПЛАСТИЧЕСКАЯ) Развивается при падении функции костного мозга (например, при лучевой болезни) и характеризуется полным угнетением красного кровяного ростка ДИСПЛАСТИЧЕСКАЯ Развивается, например, при пернициозной анемии и характеризуется наличием качественных изменений эритроцитов 6

* Классификация анемий по цветовому показателю АНЕМ ИИ Нормохромная При данном виде анемий происходит пропорциональное снижение количества и эритроцитов, и гемоглобина (цветовой показатель – в пределах нормы). Гипохромная Количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов (цветовой показатель снижен). Гиперхромная Количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина (цветовой показатель повышен). 7

Классификация анемий по этио- патогенетическому принципу АНЕМИИ постгеморрагические острая «дефицитные» гемолитические ххроническая железодефицитные В - фолиево-дефицитные 12 врожденные (наследственные) гемоглобинозы приобретенные гемолитическая болезнь новорожденных при переливании несовместимой крови связанные с патологией эритроцитов сфероцитарные энзимодефицитные (несфероцитарные) токсические при некоторых инфекционных болезнях вызванные гемолитическими ядами 8

* Стадии острой постгеморрагической анемии Стадия ретикулоцитарного криза Стадия коллапса Стадия восстановления Гидремическая стадия эту стадию происходит усиление эритропоэза, о чем В эту стадию происходит полная нормализация картины крови: В свидетельствует до нормы количество эритроцитов единице восстанавливается значительное увеличение в и гемогло. Эта стадия возникает сразу после кровопотери (или объема крови полихроматофилия. Обладая определенной инертбина), исчезает уменьшения при кровопотере объема цирку. Вследствие ретикулоцитов – недозревших эритроцитов, в ее процессе) и длится примерно в время усиленным, вследтечение суток после ностью, клеток красной крови сраздражение волюм-рецепостается некоторое то есть эритропоэз происходит незавершенной энуклеацилирующей крови прекращения кровотечения (чем больше быларетикулоцикровопоствие чего результате гемоглобина, эритроцитов при окраске ей (остатки ядерного чего включаются механизмы, навещества выявляются и торов, темколичество продолжается стадия коллапса). В в теря, дольше тов остается повышенным; сеточки, откуда и название этих мазков крови в виде встречаются единичные эритробласты. правленные на восстановление расстройства гемодинаэтот период доминируют общие ОЦК. В сосуды в значи. Вместе с эритропоэзом стимулируется и лейкопоэз, что проявляетклеток – количествах начинает поступать тканевая жидот латинского слова reticulum, означающего тельных картина крови остается практически нормалься небольшим лейкоцитозом. мики, а «сеть» ). Поскольку нарастаниедвух недель, однако, ее продолкость. поскольку и объем крови в целом, ретикулоцитов Возникает длится около количества которой в еди. Эта ной, стадия обычно состояние гидремии, при и количество происходит варьируетуменьшается как количество эритронице объема крови в быстро, этот период и получил нажительность достаточно зависимости от индивидуального предэритроцитов, и уровень гемоглобина снижаются в одизвание так и количество гемоглобина. состояния организма, шествовавшего уровня эритропоэза, общего Таким гемоглобина цитов, ретикулоцитарного криза. Количество образом, вонаковой степени. в эту стадию нарастает анемия. Гидремическая стадия величины и скорости кровопотери. зникает нормохромная медленнее, чем количество эритроцитов, – 5 дней. длится 4 вследствие чего анемия является гипохромной. Данная стадия длится до двух недель. КРОВОПОТЕРЯ 9

Ретикулоцитарный криз при острой постгеморрагической анемии (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) Появление в крови большого количества ретикулоцитов свидетельствует о выраженной регенераторной реакции костного мозга (в норме ретикулоциты в периферической крови составляют 0. 2 – 1. 2 %). 10

Картина крови при хронической постгеморрагической анемии (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) В мазке крови отмечается гипохромия эритроцитов; эритроциты различного размера (анизоцитоз) и различной, иногда уродливой формы (пойкилоцитоз). 11

Механизмы развития железодефицитных анемий (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) ПЕЧЕНЬ хронические кровопотери нарушение поступления железа с пищей желудочная ахилия (агастрия) истощение депо железа железодефицитная анемия менструальные кровопотери железодефицитная анемия беременных повышение расходования (лактация) 12

Структурная формула витамина В 12 Со. Дороти Ходжкин, установившая в 1956 году структурную формулу витамина В 12 13

* Циркуляция витамина В 12 в организме (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) витамин В 12 (в пище) костный мозг спинной мозг ЖКТ гастромукопротеин ПЕЧЕНЬ активация фолиевой кислоты протеинкобаламин тонкий кишечник витамин В 12 + 1 - глобулин 14

* Картина крови при анемии Аддисона-Бирмера (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) 2 1. Мегалобласты 2. Эритроцит с тельцами Жолли 1 3. Эритроцит с кольцами Кэбота Примечание: наблюдается гиперхромия эритроцитов 3 1 15

Пунктат костного мозга при анемии Аддисона-Бирмера (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) Клетки с крупными, темными ядрами – мегалобласты 16

Гунтеровский глоссит ( «лаковый» язык) при В 12 - дефицитной анемии (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) 17

Схема метаболизма глутатиона в эритроците (к патогенезу анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6 -фосфат-дегидрогеназы) G-6 -FD NADPН 2 глутатионредуктаза G-SS-G G-SH 18

Механизмы развития гемолитической желтухи новорожденных (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) 19

2. Гемоглобинозы 20

* Определение понятий «гемоглобинопатии» и «гемоглобинозы» • Гемоглобинопатии – это состояния, характеризующиеся наличием в крови одного или нескольких аномальных гемоглобинов. . Гемоглобинозы – это заболевания, обусловленные наличием в крови одного или нескольких аномальных гемоглобинов. Таким образом, гемоглобинозы отличаются от гемоглобинопатий тем, что они представляют собой манифестирующий патологический процесс. 21

* Генетика гемоглобинов цепи гемоглобина - -b -e - - первый триместр второй триместр третий триместр БЕРЕМЕННОСТЬ три месяца РОДЫ шесть месяцев ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД 22

Схематическое строение молекул и биохимическая классификация гемоглобинов (по: Gerala et al. ) I. Нормальные гемоглобины Hb F Hb S III. Аномальные гемоглобины (вследствие замены цепей) Hb A II. Аномальные гемоглобины (вследствие мутации в -цепи: замена аминокислот) Hb A 2 Hb C Hb Bart`s Hb D 2 Hb H 23

Картина крови при серповидноклеточной анемии А. Трансмиссионная электронная микроскопия Б. Растровая электронная микроскопия 24

* Патогенез основных клинических проявлений серповидноклеточной анемии (по Scott) Hb. S серповидность эритроцитов ускоренное разрушение клеток желтуха; камни желчного пузыря бледность, анорексия, слабость анемия повышенная активность костного мозга гиперплазия костного мозга остеопороз (ранний) остеосклероз (поздний) недомогание, отставание в физическом развитии нарушение психики дилатация сердца, сердечная недостаточность гемолитический шок внезапная смерть стаз и нарушение микроциркуляции поражения мозга (паралич) гематурия, гипостенурия асептический некроз костей расширение сердца и сердечная недостаточность ревматоидный синдром скопление клеток в органах спленомегалия (ранняя); фиброз селезёнки (поздний) гепатомегалия; цирроз печени приапизм боли в животе, запоры застой в печени и некроз её клеток 25

Некоторые соматические изменения при серповидно-клеточной анемии (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) А Б А. Деформация головки бедренной кости (отмечено стрелкой) Б. Дактилит В. Поражение фаланг пястных костей и костей запястья Г. Трофическая язва голени В Г 26

Типичные изменения костей черепа при серповидноклеточной анемии и талассемии (по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву) При серповидноклеточной анемии и талассемии развивается остеопороз, то есть разрежение костной ткани. Особенно характерны изменения в костях черепа (так называемый череп «щёткой» ) 27

* Механизмы повреждения эритроцитов при -талассемии дефицит -цепей избыточная продукция -цепей преципитация -цепей и потеря ими гемов накопление железа (в виде гранул гемосидерина) увеличение пула свободного железа пероксидазное повреждение мембран эритроцитов повышение проницаемости мембран для ионов кальция активация трансглютаминазы синтез глютамил-лизиновых мостиков ригидность мембраны эритроцитов 28

Картина крови при талассемии Для талассемии характерно появление в крови так называемых «мишеневидных» эритроцитов, то есть эритроцитов, в которых гемоглобин располагается в центре клетки в виде небольшого скопления и по периферии эритроцита в виде каймы. 29

География гемоглобинозов 30

* Серповидно-клеточная анемия и малярия Защитная роль серповидно-клеточной анемии в отношении малярии связана с тем, что малярийный плазмодий усиленно потребляет кислород, что создает в эритроците с Hb. S условия для образования тактоидов. Эритроцит разрушается, а вместе с ним гибнет и малярийный плазмодий. эритроцит с патологическим Hb усиленное потребление кислорода плазмодием Hb. S О 2 малярийный плазмодий снижение р. О 2 в эритроците, образование тактоидов и разрушение эритроцита гибель малярийного плазмодия 31