1 Ішкі аурулар кафедрасы СӨЖ Тақырыбы Дәнекер

№ 1 Ішкі аурулар кафедрасы. СӨЖ Тақырыбы: Дәнекер тінннің зақымдану синдромы Орындағандар: Айтан Р. А 4024 топ ЖМФ Тексерген: Гусеинова З. К Қарағанды 2015 жыл

І. Кіріспе ІІ. Негізгі бөлім Жүйелі қызыл жиегі Склеродермия Дерматомиозит ІІІ. Қорытынды ІV. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

жасушаларға, әсіресе, оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундық комплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы.

ЖҚЖ-нің этиологиясы нақты анықталмаған. Келесідей болжамдар бар: 1. Созылмалы вирустық инфекция. Бұл гипотезаның басты дәлелдемесі — жасушаларда вирустардың және қан сарысуында вирусқа қарсы антиденелердің табылуы. 2. Ген өзгерістері. ЖҚЖ-мен сырқаттанған науқастарда НLА жүйесінің антигендері жиі табылады.

Түрткі болатын факторлар: Инсоляция, вакцинация, кейбір дәрмектер, физиотерапия ультрадыбыс), жүктілік, босану, лактация, аборт, менструация, суықтау тәрізді факторлар ЖҚЖ-нің дамуына тұрткі болады. ЖҚЖ 80 -90% бала көтеретін шақтағы (20 -30 жастағы) әйелдерде кездеседі. Мұны әйелдердің гормондық статусымен байланыстырады. Болжамдар бойынша, эстрогендер ЖҚЖ-нің дамуына септігін тигізеді. ЖҚЖ-нің және жегі синдромының кейбір дәрмектерден дамуы байқалған. Жегілік синдром дамуына қауіпті дәрмектер: новокаинамид, дифенин, фенобарбитал, тубазид, ПАСК тетрациклиндер, апрессин, купренил, цитостатиктер, т. б.

ЖҚЖ организмнің өз ag толеранттылықтың төмендеуінен дамиды. Бұған Т, В-лифоциттердің туа не жүре пайда болған кемістіктері әкелуі мүмкін. ЖҚЖ-де Т-хелперлер мен Влимфоциттердің функциясы жоғарылайды, ал Т-супрессорлардың белсенділігі төмендейді. Осыдан ядроның, цитоплазманың құрамындағы заттарға антиденелер шексіз мөлшерде түзіледі (ДНК-ға, гистонға, нуклеопротеидтерге, фосфолипидтерге, плазмалық ag, қан жасушаларына, т. б. ad п/б, иммундық комплекстер түзіледі). Иммундық комплекстер түрлі мушелер (буйрек, тері, тамыр т. б. ) құрылымдарының базальды мембранасына шөгіп, иммундық қабынуды туғызады.

Бұл ауруға ядролардың деформациясы кариопикнозы, ыдырауы — кариорексисі аса тән ерекшелік. Бұзылған жасушалардың ядролары бос жатады. Оны гемотоксилиндік немесе жегі денешіктері деп атаған. Ядроның түрлі заттарына — нативті ДНК-ға, нуклеопротеидтерге, гистонға т. б. түзілген антиденелер "жегі факторы" немесе "антинуклеарлық фактор", немесе "Хайзерик факторы" деп аталады.

жайылма полиоргандық деструкциялықпролиферациялы васкулит; дәнекер тінінің жүйелі бұзылыстары; жегі факторының әсерінен жасушалық ядролардың бүзылуы (ядролардың алдымен ісініп, кейін ыдырап, жегі денешіктеріне айналуы). Нейтрофилдер жегі денешіктерін айнала қоршап, түймедақ феноменін түзеді. Ақырында қоршаудағы лейкоциттің біреуі жегі денешігін жұтады да, содан кейін қалған лейкоциттер тарап кетеді. Жегі денешігін фагоцитоздаған — нейтрофил жегі (LE) жасушасы деп аталады.

1. Барысының түрлері: а) жедел; б) жеделдеу; в) созылмалы: рецидивтеуші полиартрит, дискоидтық жегі синдромы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы. 2. Процестің активтілігінің фазасы және дәрежесі: а) активті фаза, активтілігінің дәрежелері: минимальді (I), орташа (II), биік (III); б) ремиссия фазасы.

Зақымданулардың клиникалықморфологиялық сипаттамалары: терінің: "көбелек" белгісі, капилляриттер, экссудатты эритема, пурпура, дискоидтық жегі т. б. ; буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері; сероздық қабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит (құрғақ және жабысқақты), периспленит; жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қақпақтың жетіспеушілігі;

өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз; бүйректің: нефротикалық немесе аралас типті люпус-нефрит, несептік синдром; нерв жүйесінің: менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит.

Буын синдромы (люпус-артрит). Буын сиңдромы синовииттің дамуынан болады, ол науқастардың 90%-да кездеседі. Көбіне қол ұшының ұсақ буындары, білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды (көшпелілігі, емнен тез қайтуы және деформация қалдырмауы). Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда катаң емес, ұзаққа созылмайды. Кейде тендинит, тендовагинит дамуынан қол саусақтарының иілу контрактурасы байқалады. Бірақ мұндай деформация өте сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшық еттердің, сүйектердің ауырсынуымен қатар жүреді.

Тері кілегей жамылғыларының зақымдану синдромы науқастардың 85 -90%-да болады. Көбіне "көбелек" белгісімен білінетін — мұрын, бетәлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит анықталады. "Көбелектің" екі түрін айырады — васкулиттік және эритемалық бөртпелі түрі. Васкулиттік "көбелек" — тұрақсыз, цианозды, пульсацияланған эритема. Күн, жел, салқын тигенде немесе толқығанда эритема күшейеді. "Көбелектің" бөртпелі түрінде беттің терісі ісінеді, бетіне гиперкератозды эритемалық бөртпелер түседі. Бөртпелер алдымен мұрынға түсіп, кейін бетәлпет доғасына қарай жайылады.

Жегілік көбелек васкулиттік түрі

Синдром Роуэлла: көп формалы экссудатты эритема, көптеген бөртпелердің болуы тән, күшті ісінумен сипатталады

ЖҚЖ дискоидты түрі

Дискоидтық жегі

ЖҚЖ-дегі саусақтардың капилляриті: дистальды Фалангалар аймағында ісінген эритемалар анықталады

Жегілік көбелек, Биетта эритемасы (үштіктен тек эритема ғана анықталуы)

Дискоидтық жегі 1 -2%-да жүйелі түріне ауысады. Егер дискоидтық жегіде тері өзгерістері тек бетте болып қоймай, бүкіл денеге тараса, онда жүйелі жегіге айналу саны артады, 22%-ға барады. Кілегей қабықтың зақымдануы энантемамен, хейлитпен білінеді. Энантема — ауыз қуысындағы қызғылт дақтар және олардың эрозиялар мен жараларға айналуы. Хейлиттің көрінісі еріндердің қызаруымен, терісінің түлеуімен және бетінде атрофиялық ошақтардың пайда болуымен білінеді.

Еріндегі хейлиттің сипатты, терең эрозиялы-жаралы, Ирганг. Капоши түрі. Кілегей қабатындағы сипатты эксудациялыгиперемиялы, эрозиялы-жаралы түрі.

Жүйелі қызыл жегінің жайылма түрі

Беттегі “көбелек” пішіні

ЖҚЖ-нің дискоидтық түрі

Терілік жүйелі жегі нәтижесінде дамыған терінің жалпақ клеткалы рагі

Жүйелі қызыл жегінің тағы бір белгісі — терінің, тері өскіндерінің трофикалық бұзылыстары. Тері құрғайды, шаш, кірпік, қас түседі. Кейде шаш түгел түсіп, бас тақырланады. Бірақ шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошақты түседі (диффузды, ошақты аллопеция). Шаштың түсе бастауы — бұл аурудың ерте белгісінің бірі. Кейде шаш талдары жіңішкеріп, мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікірейіп, үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және жеделдеу барысына аса тән белгі.

Жүйелі қызыл жегідегі шаштардағы өзгерістер

Жүйелі склеродермия (ЖСД) — терінің, ішкі ағзалардың фиброздык-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Вирустар Ген кемістіктері. Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне катысты жұмысшыларда, шахтерларда ЖСД жиілеу байқалады. ЖСД көбіне 30 -50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8 -10 есе жиі кездеседі.

Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5 -7 есе артық) түзетіндігі анықталған.

Осы процеспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады — өз ag ауто ad түзіледі. Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады. Микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығындағы жасушалары пролиферацияланады.

Осылайша дамыған фиброздан ақырында тамыр өзектері тарылады және бітеледі. Эндотелийдің зақымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артып, интерстиций ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан дәнекер тіннің фиброзы дамиды.

Ерте сатысында тері ісінеді, тамырлардың айналасында лимфоидтық инфильтрация және коллаген талшықтарының ыдырауы анықталады. Кейін коллагеннің мөлшері көбейеді. Склероздың салдарынан терідегі капиллярлардың саны азаяды; сау калған капиллярлар кеңейіп, пролиферацияланады, осыдан көзге көрінетін телеангиоэкгазиялар пайда болады. Сонымен бұл ауруда ішкі ағзалардың, тамырлардың және терінің құрамындағы дәнекер тін фиброздық тінге айналады.

I. Клиникалық түрлері. 1. Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік закымданулармен сипатталады — ас қорыту жолының, жүректін, өкпенің, бүйректің, т. б. ) 2. Шектелген (ошақты) склеродермия — қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СREST синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СREST cиндромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз болып саналады.

ЖСД науқастың тізе және балтыр терісіндегі өзгерістер

Жұмсақ тіндердің кальцинозы. Кейде терінің астына, буынның айналасына кальций жиналады (Тибьерж-Вейссенбах белгісі). Кейде жиналған кальций шоғыры тері астынан көрініп тұрады. Тері тесілсе одан бор тәрізді зат бөлінеді. Кальций тереңдікте жиналса (саусақтарда, тізенің, шынтақтың бетінде) оны тек рентгендік зерттеумен анықтауға болады.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Этиологиясы Себебі толық анықталмаған. Аурудың вирустық себебі (пикорнавирустар, Коксаки вирусы) Бактериялық, паразитарлық (риккетсиоз, шистоматоз, трихинеллез и др. ) инфекциялар. ДМ және ПМ қызамық, герпестік инфекциядан кейін, вакцина мен сарысуларды, дәрілік препараттарды енгізген соң пайда болу жағдайлары байқалған. Түрткі факторлар болуы мүмкін: суықтау, инсоляция, артық физикалық күш түсу. ДМ 20– 30%-да 50 жастан асқан адамдарда ісіктік процесстермен кездеседі. Соңғы жылдары тұқым қуалаушылық бейімділіктің тән екендігі (қандас туыстарда) анықталған.

• Ұсақ буындардың зақымдануы: буындардың симметриялы, деформациясыз зақымдануы

• Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I—III пальцах кистей и IV пальца

Аяқтың бұлшық еті мен терісінің өзгерістері

Тері мен бұлшық еттің жара пайда болуымен зақымдануы