-1 — -2 — Частые пороки

-1 -

-2 -

Частые пороки, вероятность дожить до зрелого возраста велика: Пороки без цианоза, без сброса Двустворчатый аортальный клапан Коарктация аорты Стеноз клапана легочной артерии Пороки без цианоза, со сбросом слева направо Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum Открытый артериальный проток Дефект межжелудочковой перегородки -3 -

Редкие пороки, вероятность дожить до зрелого возраста велика Пороки без цианоза, без сброса с поражением левых отделов сердца Врожденная митральная недостаточность Врожденный субаортальный стеноз Четырехстворчатый аортальный клапан Пороки без цианоза, без сброса с поражением правых отделов сердца Аномалия Эбштейна Идиопатическое расширение легочного ствола Недостаточность клапана легочной артерии Подклапанный стеноз легочной артерии Надклапанный стеноз легочной артерии -4 -

Редкие пороки, вероятность дожить до зрелого возраста велика Пороки без цианоза, со сбросом слева направо Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus Частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену Аневризмы синусов Вальсальвы Коронарные фистулы Цианотические пороки с внутрилегочным сбросом Врожденная легочная артериовенозная фистула -5 -

3 -я нед. 4 -я нед. -6 -

7 -кувьеров проток -7 -

2 -ой месяц развития, деление сердца на правую и левую половины -8 -

Нормальный ход развития межпредсердных перегородок -9 -

Основные венозные стволы формируются к 3 месяцу. Правая и левые общие кардинальные вены 7 -кувьеров проток -10 -

-11 -

ДМПП p …длительное благополучное состояние, «скромность» и малая привлекательность физикальных данных… -12 -

-13 -

Факторы определяющие величину сброса p Величина и место расположения межпредсердного дефекта; p Состояние миокарда ПЖ (уровень КДД); p Состояние сосудов малого круга кровообращения. -14 -

Что способствует поздней диагностике? Отсутствие специфического шума дефекта; p Долго не развивается легочная гипертензия за счет: - выраженной эластичности легочных сосудов; - отсутствие передаточного давления. p -15 -

Больные с дефектом менее 1 см 2 десятилетиями не предъявляют жалоб. Вид со стороны правого предсердия -16 -

Синдром Лютембаше p Врожденный ДМПП + стеноз митрального клапана Гемодинамические эффекты: p p Усиление лево-правого шунта Перегрузка ЛП

Отношение легочного кровотока к системному Qp/Qs 15 мм. Qp/Qs=2: 1 -17 -

p Длительная объемная перегрузка сосудов малого круга кровообращения приводит к их необратимым структурным изменениям : p -утолщение медии; p -пролиферация интимы; p -гиалиноз и фиброз. -18 -

Аускультативные признаки, связанные с увеличением тока крови в легочной артерии. p p СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ ПОД ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ (max. в II м/р, но может лучше выслушиваться и в III-IVм/р) ШИРОКОЕ ФИКСИРОВАННОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ II ТОНА Диастолический шум над нижней частью грудины и у мечевидного отростка (шум относительного трикуспидального стеноза, связанного с диастолической перегрузкой ПЖ) (выслушивается у 50%) I ТОН НА ВЕРХУШКЕ МОЖЕТ БЫТЬ УСИЛЕН, НОРМАЛЬНОЙ ГРОМКОСТИ ИЛИ ДАЖЕ ОСЛАБЛЕН -19 -

Аускультативные признаки, обусловленные присоединением легочной гипертензии. Систолический шум ПС ослабевает; p РАННИЙ ДИАСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ ПУЛЬМОНАЛЬНОЙ РЕГУРГИТАЦИИ; p p СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ ТРИКУСПИДАЛЬНОЙ РЕГУРГИТАЦИИ p ПУЛЬМОНАЛЬНЫЙ ТОН ИЗГНАНИЯ ВО II М/Р СЛЕВА -20 -

ЗАПОМНИТЕ ДИАГНОЗ ДМПП СТАНОВИТСЯ ВЫСОКО ВЕРОЯТНЫМ ДИАГНОЗ ДМПП СТАНОВИТСЯ НЕСОМНЕ ННЫМ 1. ШИРОКОЕ, ФИКСИРОВАННОЕ РАСЩЕПЛЕНИЕ II ТОНА; 2. СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ ИЗГНАНИЯ НАД ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ; 3. ДИАСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ ОТНОСИТЕЛЬНОГО ТРИКУСПИДАЛЬНОГО СТЕНОЗА + 1. УСИЛЕННАЯ ЭПИГАСТРАЛЬНАЯ ПУЛЬСАЦИЯ; 2. СЕРДЕЧНЫЙ ТОЛЧОК; 3. ПУЛЬСАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ВО II М/Р СЛЕВА -21 -

p p p p p Существуют и другие причины пульмональных шумов 1. гипердинамический кровоток а)анемия, тиреотоксикоз, беременность; 2. усиление симпатических влияний на сердце а) практически здоровые молодые люди; б) дети с острыми лихорадочными состояниями; 3. анатомические и структурные особенности пульмонального клапана а)близость ПК к его проекции на грудную клетку б)тонкая грудная клетка, «с-м прямой спины» в)возрастная диспропорция развития ПЖ и ЛА, обуславливающая относительное сужение выходного отдела. -22 -

Клиническая симптоматика p p К 30 годам Утомляемость, одышка при физической нагрузке К 40 годам Суправентрикулярная тахикардия, мерцательная аритмия, нарушения ритма и проводимости (чаще при первичном дефекте - блокады ножек пучка Гиса, А-В блокада I степени. -23 -

Металлический окклюдер Амплатца -24 -

ОАП p ОАП представляет не подвергшееся облитерации после рождения соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 мм. и длинной 10 мм. -25 -

Значение АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА в эмбриональном периоде -26 -

Факторы способствующие закрытию протока Резкое снижение давления в МКК. p Развитие функционального спазма в ответ на оксигенированную кровь Полная облитерация должна произойти к 10 -12 нед. жизни p

Факторы, препятствующие закрытию протока Недоразвитие констрикторного рефлекса p Незрелость гладкомышечных клеток p Рождение в местности, расположенной выше уровня моря p Высокое давление в аорте p

-27 -

Ультразвуковое заключение при ОАП ЛА расширена p Увеличены ЛП и ЛЖ p С помощью допплера выявляется поток сброса p Тактика ведения 1. Наблюдение 2. Профилактика эндокардита 3. Исключение легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера

Диф диагноз.

В данном случае у 23 -летнего мужчины с синдромом Марфана при трансторакальной Эхо. КГ заподозрена расслаивающая аневризма аорты, поскольку возле корня аорты обнаружена полость. Аневризма Левого синуса Вальсальвы, чрезпищеводное исследование -30 -

клинический разбор 28. 04. 2005 ПГМА 37

Субботин В. Н. 68 лет Поступил в терапевтическое отделение ГКБ№ 2 с жалобами на p одышку при незначительной физической нагрузке и в положении лежа на спине; p увеличение размеров живота; p общую слабость; p периодические непродолжительные боли в области сердца колющего характера. p

Объективный осмотр p p p Внешний вид – телосложение астеничное, непропорционально длинные руки. Кожные покровы- на ощупь сухие, субиктеричные, значительно снижен мышечный тургор , кожа дряблая, в области нижней трети голени с коричневатой пигментацией на медиальной поверхности и выраженным рисунком мелких подкожных вен. На ощупь теплые, сохраняется пульсация артерий нижних конечностей. Видимые слизистые- склеры субиктеричные , кровоизлияние в области левого глаза. Опорно-двигательный аппарат без особенностей. В легких дыхание везикулярное. Хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система Границы сердца Шейные вены Расширены влево, на 1. 5 -2 см от среднеключичной линии. Пульсация яремных вен. Пальпация Пульсация по левому краю грудины, систолическое дрожание. I тон Ослаблен. Шум в сердце Грубый, скребущего характера, занимает всю систолу, выслушивается над всей поверхностью сердца, мах у нижнего края грудины.

ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК (ДИНАМИКА) год КСР КДР КСО КДО УО ФВ ФУ МЖП Задняя стенка 30. 01. 2003 3, 2 4, 9 40 112 72, 7 64, 5 35, 3 1, 27 20. 04. 2005 3, 8 5, 5 65 177 81 55 29 1, 3 МИТРАЛЬНЫЙ КЛАПАН год Движение створок состояние Наличие регургитации 2003 Разнонаправленное Фиброз створок II ст 2005 Разнонаправленное Склеродегенеративные изменения IIст

АОРТА Год Открытие створок диаметр 2003 1, 4 3. 0 Фиброз створок, неполное раскрытие 2005 1, 9 3, 0 Склеродеге неративные изменения Правое предсердие Трикуспидальный клапан Клапан легочной артерии ср. давление Правый желудочек, d, см Состояние клапанов Патологический поток на аорте умеренно выраженный Регургитация I ст Год Левое предсердие d, см 2003 4, 2 3, 9 5, 1 x 3, 0 Небольшая регургитация 12, 8 мм. рт. ст. 2005 4, 9 4, 0 6, 5 x 5, 8 ФК 4, 1 Регургитация IV 17, 0 мм рт. ст.

Заключение(2004 г): Аневризма правого коронарного синуса с прорывом в правое предсердие (регистрация высокоскоскоростного систолодиастолического потока). Перегрузка, выраженная, объемом правых камер сердца, трикуспидальная регургитация IV ст. . Застой в нижней полой вене. Асцит. Дилятация левого предсердия умеренно выраженная. -38 -

ДМЖП- отверстие в МЖП, которое создает сообщение между левыми и правыми отдела сердца.

Варианты течения ДМЖП. Спонтанное закрытие дефекта. p Состояние с компенсированным кровообращением. p Развитие легочной гипертензии. p Бледная форма тетрады Фалло. p

Стеноз ветвей ЛА. p p p Особенности аускультации. А) систолический шум на стороне изгнания. Б)более высокая локализация и широкая иррадиация латеральнее сердца в подключичную область и даже на спину в подлопаточную область В)позднее начало шума, он может полностью перекрыть II тон Г)при обструкции мелких разветвлений, градиент давления сохраняется как в систолу, так и в диастолу, поэтому шум будет с поздним началом в систоле и продолжительным

Показаниями к хирургическому лечению служат артериальная гипертония, уменьшение диаметра аорты более чем наполовину, высокий градиент давления по разные стороны обструкции. Основной метод хирургического лечения у молодых больных — баллонная дилатация. В ряде случаев она осложняется небольшими мешковидными аневризмами аорты, но опасность разрыва или расслаивания аорты при них, по-видимому, невелика, хотя до конца этот вопрос не ясен. Выявить такие аневризмы удается только с помощью внутрисосудистого ультразвукового исследования, МРТ и ангиографии. В последнее время с успехом применяются внутриаортальные стенты, они позволили заметно снизить риск осложнений и рецидивов коарктации. У больных старше 30 лет заметно повышен риск осложнений баллонной дилатации — разрыва аорты и расслаивающей аневризмы, . поэтому у них более безопасной считается операция.

Первая стадия (первичной адаптации) Сброс дополнительного объема приводит к переполнению сосудистого русла легких и левых отделов сердца. Величина сброса зависит от диаметра протока, соотношения давления между Ао и ЛА и соотношения сосудистого сопротивления в большом и малом кругах кровообращения. Критическое состояние связано с объемной перегрузкой желудочков. Легочная гипертензия связана с передаточным давлением из левых отделов и является обратимой.

Вторая стадия (относительной компенсации). Наступает в возрасте 2 -3 лет и длится в течении 20 лет Характерно: длительная гиперволемия МКК, развитие относительного стеноза МК, увеличение ЛП, возрастание давления в легочных венах, повышение давления в ЛА и как следствие систолическая перегрузка ПЖ. Сосудистое сопротивление в легких повышается, но имеет еще обратимый характер

Третья стадия (вторичных склеротических изменений в сосудах легких) Характерно: рост периферического сопротивления в легких, уменьшение и последующая инверсия выброса, уменьшение объемной нагрузки на левый и увеличение систолической нагрузки на правый желудочек. В клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.