4.1Компартментация-белки.ppt
- Количество слайдов: 19
1
11. Лигазы, лиазы, фибриллярные белки 12. мембрана ЛБ оксидазы каталаза 10. мембрана ЛБУ , H+-АТФ-аза гидролазы 2 ядерные мембраны (ЛБ) 3. мембрана ЛБУ + 13. Микротрубочки из тубулина 80 S, SRP-рецепторы, рибофорин 4. мембрана ЛБУ+субстрат 9. 2 мембраны ЛБ ДНК, РНК Рибосомы 70 S Оксидоредуктазы АТФ-синтетаза 8. мембрана ЛБУ + ферменты синтеза липидов+ трансферазы ф. детоксификации 1. ДНК+р. РНК+белки + 40 S+60 S 5. 80 S = RNP 7. мембрана ЛБУ 6. мембрана ЛБУ+ гликозилтрансфераза+ Рецепторы сортировки
11. Метаболизм малых молекул 13. Образование микротрубочек, веретена деления 12. Окисление ОВ и детоксификация метаболитов 1. Биогенез рибосом 10. Контролир. гидролиз веществ 2. Хранение, передача и реализация ГИ 3. Присоединение рибосом 4. Транспорт макромолекул 9. Синтез АТФ, мт. белков, хранение ГИ 8. Синтез липидов и детоксификация ксенобиотиков 5. Синтез белков 7. Барьер, транспорт веществ, рецепторы, клеточные контакты 6. Созревание и сортировка белков. Клеточная секреция
-Нуклеопорины -Кариоферины (импортины, экспортины) -Белки ядерного матрикса: матрины HMG (High Mobility Group) SAP (Scaffold Associated Proteins) ламины A, B, C нуклеоплазмины -Нуклеолины -Гистоны (H 1, H 2 A, H 2 B, H 3, H 4) -Негистоны : ДНК-полимераза РНК-полимераза топоизомеразы лигазы геликаза праймаза …
Эндоплазматический ретикуллум -SRP-рецепторы -Белки-транслокаторы -Рибофорин -Шапероны (Bi. P) -Олигосахарилтрансферазы -Дисульфид-изомераза -белки-транслокаторы - цитохром Р 450 -кальциевый насос
9
Аппарат Гольджи n n n n рецепторы к М 6 Р, АТФ-азы, киназы, гликозилтрансферазы, кислая фосфатаза, маннозидазы, сфингомиелин-синтетаза, фосфотрансферазы и др.
Лизосомы 11
Болезни, связанные с нарушениями лизосом, - болезни накопления n Гликогенозы (болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля, болезнь Андерсена и др. ) n Мукополисахаридозы (синдром Гунтера, синдром Гурлера и др. ) n Липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь Фабри, лейкодистрофия и др. ) n Галактоземия
Везикулы (пузырьки) n n Транспортные (около 10 типов) Секреторные 13
Пероксисомы n n каталаза, пероксидаза, уратоксидаза, пероксины.
Болезни, связанные с нарушениями пероксисом n Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в пероксисомы→пероксисомная недостаточность →поражение почек, печени, головного мозга →ранняя смерть) n n Адренолейкодистрофии Акаталаземия
Митохондрии n n Транспортные белки транслокаторы (ТОМ, TIM), порин, ОХА-комплекс АТФ-синтетаза Ферменты матрикса Белки дыхательной цепи.
Болезни, связанные с нарушениями митохондрий n атрофия зрительного нерва Лебера, n наследственные кардиомиопатии, n прогрессирующие офтальмоплегии, n прогрессирующая энцефаломиопатия (MELAS )
Цитоскелет n n n n актин, миозин, тропомиозин тубулин, кератин, виментин, десмины…
3 -19
4.1Компартментация-белки.ppt