ҚШҰ-синдромының клиникалық көрінісі Қабылдаған Нурманова Н Орындаған Абдужалилов

ҚШҰ-синдромының клиникалық көрінісі Қабылдаған: Нурманова Н. Орындаған: Абдужалилов Ж. Абдужаппарова М. Ахметова А. Айнабек А. ЖМ-215

Жоспар 1. Кіріспе 2. Негізгі бөлім Этиологиясы Патогенезі Клиникалық көрінісі Диагностикасы Емі 3. Қорытынды 4. Пайдаланылған әдебиеттер

Кіріспе Қанның тамыріші шашыраңқы ұю синдромы қанның тамыр арасында шашыраңқы ұюынан ұсақ тамырлардың микротромбтармен бітелуіне, кейін гипокоагуляция мен тромбоцитопенияға әкеліп соқтыратын гемостаздың бейспецификалық патологиясы. n ТШҰ- синдромы жүре пайда болған коагулопатиялардың ең жиі себебі. Бұл синдром көптеген аурулар барысын асқындырады.

Этиологиясы ТШҰ- синдромының ең жиі себептері: n бактериялық инфекция ( әсіресе грам теріс), сепсистің барлық түрлері; менингококктың сепсисте ТШҰ-синдромы науқастардың 100% дамиды, ал грам оң инфекцияда стафилококктық сепсисте жиі кездеседі; n вирустық жайылма инфекция ( герпес, қызамық, шешек, вирусты гепатит, геморрагиялық қызба, цитомегаловирустық инфекция т. б. );

n n рикетсиоздар, микоздар, ( гистоплазмоз, аспергиллез), протозойлық инфекциялар, (трипоносомиаз, безгек); шоктың барлық түрлері ( анафилаксиялық, жарақаттық, күйіктік, сепсистік); ауыр жарақаттар ( краш – синдромы, күйік, электротравма, көлемді операциялар т. б. ); акушерлік патология (ұрықтың жатырішілік өлімі, қағана суымен эмболия, жатырдан қан кету, ауыр гестоз т. б. );

n n жедел тамырішілік гемолиз ( үйлемсіз қан құйылуы, гемолиздік анемияның кризі, гемолиздік улармен улану, микроангиопатиялық гемолиздік анемия т. б. ); бүйректің жедел және созылмалы шамасыздығы;

n n дәнекер тіннің жүйелі аурулары, жүйелі васкулиттер ( жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық артрит, түйінді периартерит, геморрагиялық васкулит т. б. ); қатерлі ісіктер ( асқазанның, қуықасты безінің, ұйқы безінің, өкпенің, сүт безінің рагы, саркомалар, лейкоздар т. б. );

Коагулопатия Тромбин түзілуінің бұзылуы Тромбопластин түзілуінің бұзылуы Фибрин түзілуінің бұзылуы

Патогенезі n Этиологиялық ықпалдардың әсерінен зақым -данған тіндерден қанға тіндік тромбопластин көптеп түседі (қан ұюдың III факторы). Осыдан қанның ұюы белсенділенеді, тромбин түзіледі, микроциркуляциялық арнада фибриннің шөгуінен микротромбтар түзіледі. Қанның шашыраңқы тамыр ішінде ұюынан бір жағынан ұю факторлары мен тромбоцит- тер көп молшерде таусыла жұмсалады, екінші жағынан – негізгі антикоагулянттар активацияланып іске қосылады ( антитромбин III, С және S протеиндер).

Каскад коагуляции Внутренний путь Внешний путь Контакт с чужерод. поверхностью: коллаген F XII Дефект ткани/ клеток F XIIa F XI F IXa Ca 2+ F VII F III (Tissue Thromboplastin) F VIIIa Platelet Factor 3 Factor F X Ca 2+ Factor F Xa F Va Prothrombin I F XIIIa Сшитая фибрин. сеть Ca 2+ F XIa Ca 2+ F VIII F VIIa Ca 2+ Factor F X Ca 2+ FV Thrombin F XIII Fibrin polymers Fibrin monomers Fibrinogen

Осыдан гемостаз гипокоагуляция күйіне түсіп, фибринэмболизммен бірге геморрагиялық синдром пайда болады. Көптеген ағзаларда микроциркуляциялық бұзылыстар дамиды. Сонымен қатар ТШҰ- синдромның дамуына моноциттер мен тіндік макрофаг - тардан қан ұюына түрткі болатын заттардың бөлінуі ( сепсисте, инфекцияларда) және эндотелийдің зақымдануынан оның антитромбоздық қасиетінің төмендеуі септігін тигізеді.

Протеин С

Жіктелуі ТШҰ- 4 кезеңнен тұрады: 1. Гиперкоагуляция, тромбоциттер агрегациясы 2. Коагулапатия, тромбоцитопенияның өршуі 3. Терең гипокоагуляция 4. Қайтымды не асқынулар кезеңі

Клиникалық ағымы бойынша: Жедел-24 сағ ішінде Жеделдеу -1 -3 апта Созылмалы – 1 айдан көп Латентті –клиникалық көрінісі болмайды, тек лабораторлы анықталады.

ТШҰ-синдромы сатылы дамиды, дамуында 2 фазаны ажыратады: I фаза – гиперкоагуляциялық. II фаза – гипокоагуляциялық.

I – гиперкоагуляциялық фазада қан ұюдың ішкі және сыртқы механизмдерінің активациясынан тромбин түзіледі (тромбинемия), осыған байланысты фибринмономерлер, фибриноген және фибриндік тромбтар пайда болады, қан жасушалары тамыр ішінде агрегацияланады. Қан ұю жүйесінің белсенділенуімен қатар өзге протеолиздік жүйелер, калликреинкинин жүйесі белсенділенеді.

Ұсақ тамырлардың бітелуінен барлық ағзалардың микроциркулясы блоктанады. Бұл фаза тез дамыған жағдайда, қанның тамыр ішінде ұюынан, 30 -40 минуттың ішінде гемокоагуляциялық шокка әкелуі мүмкін, бірақ көбіне оның барысы жеделдеу немесе созылмалы, кейде бүркемелі болады.

II - гипокоагуляциялық және қан кету фаза. I фазада қанның ұюына тромбоциттер, прокоагулянттар (фибриноген, VII, XII, XIII факторлар) көп мөлшерде таусыла жұмсалуынан бұлардың тапшылығы пайда болады. Сонымен қатар фибринолиз күшейеді, фибриннің ыдырауынан антикоагуляциялық қасиеті бар заттар бөлінеді. Бұлар фибринмономермен байланысып, фибриногенді тежейді, сондықтан қанағыштық пайда болады, кейде қан мүлдем ұйымайды.

Клиникалық көрінісі n n n ҚШҰ-синдромының клиникалық көрінісі осы синдромды туғызған негізгі аурудың көрінісіне байланысты. ТШҰ-синдромы жіті дамығанда гиперкоагуляциялық фазада, негізгі аурудың фонында Науқастың жағдайы күрт нашарлайды Гемокоагуляциялық немесе аралас шокқа немесе коллапсқа түседі Артериялық және орталық веналық қысымдар төмендейді Өкпе капиллярларының бітелуінен цианоз бен ентікпе пайда болады Аса ауыр жағдайда өкпетекті жүректің дамуы өлімге әкеледі. ОНЖ зақымдалуынан өтпелі құрысулар, ұсақ ошақты энцефалопатияның белгілері болады.

Мачабели ҚШҰ синдромын 4 кезеңге жіктейді • Гиперкоагуляция • Прокоагулянттардың қанда тез төмендеуі, Фибриногеннің толығымен болмауы • Коагулопатия І кезе ң ІІ кезе ң ІҮ кезе ң • Қалпына келу

2 кезеңде 1 кезеңінде Негізгі аурудың симптомдары және тромбогеморраргиялық синдром белгілері, гиповолиемия, метаболизм бұзылыстары 3 кезеңде Көпағзалылық зақымдалулардың белгілері пайда болады, паренхиматозды мүшелердің микроциркуляциялық жүйесінің тежелуі, геморагиялық синдром( қансыраудың петехиальді-пурпурлы түрі) ҚШҰ синдром Алдыңгы белгілерге көпағзалылық жетіспеушілік синдромы қосылады және метаболиттік бұзылыстар (гипокалиемия, гипопротеинемия), аралас типті метоболиттік синдром (петехия, гематомалар, шырышты қабықтың қансырауы, массивті асқазан ішек, өкпелік, бассүйекішілік қансыраулар 4 кезеңде (Қажетті ем қабылданған болса) Гемостаздың негізгі көрсеткіштері қалпына келе бастайды

ҚШҰ синдромының ұзақтығы Хирургиялық, Акушерлік ауруларда қысқа Терапиялық ауруларда ұзаққа созылады Шоктарда жасырын өтеді

Гиперкоагуляциялық фазаның созылыңқы түрінде оның клиникалық белгілері айқын көрінбейді, негізгі аурудың көрінісімен бүркеледі. Гиперкоагуляциялық фаза біршама уақыттан кейін гипокоагуляциялық фазаға ауысады. Бұл кезде геморраргиялық синдром пайда болады: петехиялар, көлемі әртүрлі қанталау дақтары, экхимоздар, гематомалар. Науқастардың көбінесе мұрын, қызыл иегі қанайды, жатырдан қан кетеді. Ауыр түрінде бүйректен, ас қорыту жолынан, операциялық тіліктерден, босанған әйелдің жатырынан, иненің ізінен, тігістерден қан тоқтаусыз кетеді. Ауыр постгеморрагиялық анемия дамиды.

Барысына қарай ТШҰсиндромының Жедел (бір тәулік көлемінде дамиды) Жеделдеу (гемокоагуляциялық бұзылыстардың дамуы тәулікке созылады) Созылмалы (айлап, жылдап дамиды)

Диагностикасы ТШҰ- синдромы дамуы негізгі аурудың өзгеруінен байқалады – геморрагиялық синдромның, ағзалардың функциялық шамасыздығының пайда болуынан.

Диагностикасы n - - Өмір анамнезі ҚШҰ синдромның мүмкін болатын себептері, мысалы операциялар, жылан шаққанда, ауыр инфекцияларлар Созылмалы аурулары барма анықтау Тұқым қуалаушылық аурулары Зиянды әдеттер Ісіктері Улы заттармен контактіде болғанба анықтау керек

Физикалық қарау -анықталуы мүмкін – тері жамылғысының бозаруы, теріастылық қан құйылулар, артериалық қысым төмен; n Қан анализінде анықталуы мүмкін -эритроцит санының төмендеуі -гемоглобин саны төмендеуі -эритроцит формаларының өзгеруі және эритроцит фрагменттерінің пайда болуы(фибрин жіпшелері кесу әсерінен) -лейкоцит саны өзгеруі негізгі ауруға байланысты -тромбоцит мөлшері азаяды n

Зәр анализі - Бүйректен және зәр шығару жолдарынан қан кетіп жатса, зәрде эритроциттер пайда болады n Биохимиялық қан анализі анықталады -холестерин -глюкоза -Креатинин -зәр қышқылы -электролиттер мөлшері тексеріледі n

Қанның ұю және ұюға қарсы жүйелерді зерттеу -қан кету ұзақтығы(Дюке әдісі) -Қан ұю уақыты -Д-димер және фибрин деградация өнімдері -бұру, манджеттік, балғалық, оңқалық сынақтары Функциональді зерттеу n n УДЗ ішкі ағзалардың құрылысын және ірі қан тамырларда сгусток бар жоғын анықтайды Спиральді компьютерлі томография Магнитті –резонансты томография

Экспресс-диагностика гемостаз бұзылысы көрсеткіш норма 1 фаза 2 фаза 3 фаза 4 фаза Ұю уақыты 5 -12 5 аз 5 -12 12 көп 60 көп Тромб ыдырауы (лизис сгустка) жоқ жоқ тез Тромб түзілмейді Тромбоцит саны 175 -425 120 дан аз 100 аз 60 аз

Гиперкоагуляциялық фазасында n n n Лабораторлы көрсеткіштерден коагулограмма орындау жіне оның уақыт аралығында өзгеруін бақылау Тромбоцит саны азаяды D- димер, тромбин-антитромбинді комплекс, протромбин фрагменттері жоғарлайды

Гипокоагуляциялық фазада n Лабораториялық көрсеткіштерде бұл сатыда гипокоагуляциямен байланысты: приборкада сгусток түзілмейді, антитромбин ІІІ төмендейді, қанда D- димер тез көбейеді, тромбоцитопения дамиды, тромбоциттер агрегациялануы толығымен тоқтайды.

ТШҰ-синдромы жаңа басталған кезде Тромбоциттердің саны қалыпты немесе сәл төмен Адгезиялық агрегациялық қасиеттері жоғары Фибрин деңгейі биік, фибринолиз активтілігі төмен

Тромбтардың • Тромбоциттердің саны азаяды түзілу кезінде және жұмсалу • Фибриногеннің коагулопатиясы деңгейі төмендейді дамыған уақытта Геморрагиялар пайда болған кезде • Тромбоциттердің саны аз • Фибринолиздің активтілігі жоғары

Емі 1. Негізгі ауруды емдеу 2. Гиперкоагуляциялық фазада: - Гепарин-10000 Б ві - Жаңа мұздатылған плазма 600 -800 мл ві - Шокқа қарсы: - Реополиглюкин 300 -600 мл ві тамшылатып. - Преднизолон 300 -600 мг, ауыр түрінде – пульстерапия жүргізіледі.

Қорытынды n Қорыта келе, қанның тамыріші шашыраңқы ұю синдромы – қанның тамыр арнасында шашыраңқы ұюынан ұсақ тамырлардың микротромбтармен бітелуіне, кейін гипокогуляция мен тромбоцитопенияға әкеліп соқтыратын гемостаздың бейспецификалық патологиясы болып табылады.

Пайдаланылған әдебиеттер 1. Айтбембет Б. М. Ішкі ағза ауруларының пропедевтикасы. Оқу құралы. Алматы. “Кітап” баспасы, 2005. -568 бет. 2. Ахметов Қ. Ж. Ішкі аурулар пропедевтикасы. Оқу құралы. - Ақтөбе. 2007. -318 бет. 3. Б. Калимурзина “Ішкі аурулар” Асем 2007 ж Лекциялар жинағы meduniver. com

Назар салғандарыңыз үшін рахмет!!!