Қазақстан-Ресей Медициналық Университеті Ішкі аурулар пропедевтикасы СӨЖ Тақырыбы: Геморрагиялық диатез немесе қан ағуға бейімділік Дайындаған: Зинолла Г. Б Тобы: 303 Б Тексерген: м. ғ. к Абдраимова Э. Т
• • • Жоспар I Кіріспе II Негізгі бөлім 2. 1 Анықтамасы 2. 2 Этиологиясы 2. 3 Патогенезі 2. 4 Классификациясы 2. 5 Клиникасы 2. 6 Диагностикасы 2. 7 Емі III Қорытынды IV Пайдаланылған әдебиеттер
Кіріспе • Гемостазда кез келген ферменттер жүйесіне сәйкес коагуляция менфибринолизге қарсы тежегіштер (ингибиторлар) болады. Осындай қалыпты ингибиторлар әсері арқылы қан сүйық күйде сақталып, дертті қантамырлық ұю мен фибринолизге жол кесіледі. Осы қалыпты физиологиялық әсерлердің ара-қатынасының бұзылысы көптеген геморрагиялық диатездер патогенезінің негізін қамтиды. .
Анықтамасы • Геморрагиялық диатездер дегеніміз(немесе қан ағуға бейімділік)- гемостаз жүйесінің әр бағанасында коагуляциялық (плазмалық), тромбоцитарлық және тамырлық бұзылыстар негізінде дамыған аурулар тобы. Клиникалық көріністеріне өздігінен немесе сәл ғана жарақаттану кезінде пайда болатын қан кету жатады. • Гемостаз жүйесі барлық патологиялық үдерістерге қатысатындықтан геморрагиялық диатездер кеңінен тараған.
• Гемостаз жүйесінің жүре біткен ауруларына тамыр ішіндегі қанның шашыранды ұюының (ТШҰ/ДВС) синдромы (тромбоциттер мен тамыр қабырғаларының иммунды зақымдануы, тамырларының жұқпалы аурулардың токсиндерінің әсеріне бұзылыс табуы, бауыр аурулары, дәрілердің әсері т. б. ), тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялар (Верльгоф ауруы), бауыр ауруларындағы гипотромбоцитемиялар, геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) және геморрагиялық пурпура, инфекциялық, токсикалық, трофикалық, нейровегетативтік аурулар жатады.
Геморрагиялық диатез • Қан ағуға бейімділік біріншілік немесе екіншілік, яғни басқа аурулардың (лейкоз, апластикалық анемия, ТШҰ- (қанның тамырішілік шашыранды ұю синдромы және т. б) асқынуының белгісі болуы мүмкін.
Клиникалық белгілері • дененің шырыш кабаттарының бозғылт түрі (әдетте сарғыш өнді), • шаршау, • енжарлық, • бас, іш, сүйек ауыруы, • тәбеттің болмауы, • кейде субфебрилитет, жүрек бұзылыстары • шырыш қабаттардың қанталауы, • мұрын қанауы, • мелена, • сиректеу гематурия жатады. • Миға қан құйылу (2 -4) да, • басқа ішкі ағзалармен қатар өте сирек болады. • Көкбауыр шамалы үлкейеді +1 -2 см.
Геморрагиялық диатез топтары • Жүре пайда болған вазопатияларда коагуляция сынақтары, әдетте, өзгермейді (жалпылама кантамырлық ұю болмаса); отбасылық қанакқыштық белгі кездеспейді. • Іштен болатын коагулопатиялардың 94 -96%-н А, В гемофилиясы мен Виллебранд ауруы қүрайды. • Қалғандары (С-гемофилиясы — ХІ-фактордың, Хагеман кеселі — ХП-фактордың, парагемофилия — Үфактордың, диспротромбинемиялар — II, ҮП, Xфакторлардың, ал афибриногенемия, дисфибриногенемиялар, афибриназемия — ХШфактордың кемістігінен) сирек кездеседі; олар салыстырмалы диагноз жүргізу үшін керек.
• • • Іштен болатын тромбоцитопениялық пурпура негізіне жатырдағы нәрестенің тромбоцитарлық антигені жатады (анасында жоқ- бұл жағдай популяцияда 2 -5). Бұл анасында сенсибилизация әсері арқылы тромбоциттерге қарсы денелер түзілуіне, олардың бала жолдасына (плацента) еніп, тромбоцитолиз дамуына әкеледі. Бұл жағдай 5000 -10000 нәрестенің біреуінде байқалады; алғашқы күннен денеде петехийлер мен кішігірім қызыл дақтар пайда болады. Ауыр түрінде (геморрагиялық синдромның кештеу көрінісінде) шырышты қ абаттардың қанталауы, мелена, мұрын, өкпе, кіндік қанап, ми қанталауы мүмкін. Диагноз қоюда клиника, лабораториялық белгілері мен нәресте тромбоциттерінің анасыныың қан сұйығында агглютинация беру әсері негіз болады. Тромбоцитопения 2 -12 аптаға дейін сақталады, бірақ геморрагиялық синдром көрінісін дұрыс еадегенде алғашқа қүндері-ақ тыюға болады. Іштен болатын трансиммундық тромбоцитопения нәрестелердің (30 -50 ) анасы идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпурамен ауырғанда кездеседі. Бұлардың тең жартысында геморрагиялық көрініс болады. Ауру негізі – анасының тромбоциттерге қарсы денелері мен тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттерінің жатыр арқыла нәрестеге өтуі. Алғашқы күндері-ақ петехийлер, денеде экхимоздар мен қанталау орындары, кейде шырышты қабаттар, мұрын қанауы, мелена байқалады. Көбінесе қанаққыштық сипаты шамалы, бірақ ми қанталауы мүмкін. Диагноз қоюда анамнез, клиниколабораториялық белгілер және анасымда тромбоциттерге қарсы аутоденелер мен екеуінде де өз тромбоциттерін сенсибилизацияланған лимфоциттердің болуы көмектеседі. Айығы 5 -12 аптаға созылады. Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураға ауысуы аурудың 1 -3 –де байқалады.
• Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (ИТП) – біріншілік геморрагиялық диатез: ңегізі – тромбоцитарлық гемостаздың сан және сапалқ жетімісіздігі. • Көрнекті белгілері; пурпура (тері асты және шырышты қабаттар қанталауы), шырышты қабаттар қанаққыштығы, тромбоциттер саны аз; мегакариоциттердің сүйек миындағы саны қалыпта не артық; ағымында тромбоцитопениямен асқынуы мүмкін; спленомегалия не басқа жүйелі аурулар байқалмайды.
ИТП-дағы қанаққыштық гемостаздың тромбоцитарлық буынын дағы сан (тромбоцитопения) және сапа (тромбоцитопатия( жетімісіздігіне орай болады. Тамырдың эндотелий қабаты тромбоциттердің ангиотрофикалық әсерінсіз бұзылысқа душар болып, осыдан тамырдынң өткізгіштігі артып, өзіндік геморрагийлар пайда болды; бұған серотонин (тромбоциттердегі) жетімсіздігі де қосылады. Гемостаздың коагуляция буынындағы өзгерістер (тромбопластин түзілісінің кемуі, фибринолиз артуы) тромбоцитарлық буынға қарағанда қосалқы деп есептеледі. ИТП-да тромбоцитопатия аурудың кез келген кезеңіне тән, бұл жағдай спленэктомиядан да, тромбоциттер саны қалыпқа келгеннен кейін де байқалады. Ұқсас құбылыс Минковский-Шоффар анемиясы бойында да байқалады: спленэктомиядан кейін анемия жоғалса да микросфероцитоз қалады. • Қанаққыштықтың тағы бір негізі- ретракция бұзылысы, яғни берік тромб түзілмеуі деп есептеледі, •
ИТП-дағы қанаққыштық • Жіктелуі. Ағымы бойынша жедел (6 айдан кем) және созылмалы түрге бөлініп соңғысын қайтаулрына қарай варианттпрға айырады: а) сирек; б) жиі; в) үздіксіз. • Кезеңіне байланысты ақыну (криз), клиникалық ремиссия (тромбоцитопения болса да, қанаққыштық белгісі жоқ) және клиника- гематологиялық ремиссия деп ажыратылады. Клиникалық көрінісіне сай ’’таза’’( геморрагиялық синдром тек теріде ғана) және ’’ылғалды’’ пурпура деп бөлінеді (пурпурамен қоса қан ағу сипаттары да бар).
Этиологиясы • Қан ағуды тоқтату -организмнің қорғаныс әсері. Бұл - өзара тығыз байланысты, әрі бірдей белсенділік алған 3 жақты (қантамырлық, тромбоцитарлык және коагуляция-плазмалық) әсердің қорытындысы. Тамыр жарақатынан соңғы қан тоқтатуды шартты 2 межеге (фаза) бөлуге болады — бірінші және екінші. Гемостаздың алғашқы межесінде тамыр қабаты мен тромбоциттер катысады. Тромбоциттер жарақат орнына (адгезия) және өзара (агрегация) жабысады, оның үстіне өз бойынан және плазмадан орныққан гемостазға керек факторлар мен биологиялық белсенді заттарды (серотонин, адреналин, АДФ т. б. ) бөліп шығарады. Осылар арқасында пайда болған алғашқы тромбоцитарлық тығын кіші калибрлі қысымы төмен тамырлар гемостазына жарайды. Ірі тамырлар жарақатында бұл қорғаныс пайдасыз болғандықтан каскад екпінді (Макфарлан, 1964) қан ұйыту жүйесі іске қосылады: алғашқы тромбоцитарлык тығын бірнеше минуттен кейін-ақ фибрин арқылы бекиді, бұл — гемостаздың екінші межесі, қорытындысында тұрақты тығын көмегімен қан ағу біржола тоқтайды.
Патогенезі • . Геморрагиялық (қан кетуі) диатездердің бірқатары тұқым қуалау арқылы беріледі, көбісі әр түрлі сыртқы жағдайларға байланысты жүре пайда болады. Туа біткен гемостаз аномалияларына мегокариоциттер мен тромбоциттерінің аномалиясы (тромбоцитопатиялар), қанды ұйыту жүйесінің плазмалық себеп-шарттарының тапшылығы, кішкене қан тамырларының жетілмегендігі (вазопатологиялық) жатады. бұл ақаулар емдеу кезінде жазылғанымен, кейін қайта көрініс табады. Жиі кездесетін коагулопатиялар А, В, С гемофилиялары, вазопатиялар- геморрагиялық телеангиэктазия (Рандю. Ослер ауруы), тромбоцитопатиялар-Глянцман ауруы.
Классификациясы • Геморрагиялық (қан кету) диатездер кезінде қанауға бейімділіктің 5 түрін ажыратады.
Классификациясы 1. 2. 3. қанды ісік- үлкен буындарға, бұлшық еттерге, тері астына, сірлі терең қабаттарға, қанның көп мөлшерде ағуы, ауру сезімімен қатар жүреді, бұл геморрагияларға тән Дақтық қанталаулар (микроциркуляторлық) қанауға бейімділік кезінде нүкте тіәроізді петехиялар мен үлкен көлемді көгеру аймақтарының (экхимоздардың) пайда болуы. Бұлардың түстері әр түрлі болады, ауырмайды, шырышты қабаттарда да геморрагиялар көрінеді, қан кетуі мүмкін. Негізгі себебі- тромбоцитопения, тромбоцитопатиялар; Аралас (микроциркуляторлық- қанды ісік) түрі. Микроциркуляторлық қанауға бейімділік түрі басым келеді, ал гематомалар сырттай көрінбей, көбіне тері астында және іш перде клеткасына жиналады. Көбінесе ШТҚҰ синдромында кездеседі;
Классификациясы 4. васкулярлық- пурпуралық қанауға бейімділікбөртпелер мен эритемалар аяқтың, іштің, дененің терісінде симметриялы жерлерде орналасады, ашық қызыл түсті, тамырлардың эндотелиінің қабынуы немесе иммунды зақымдауынан болады (тромбоциттер мен фибрин құрушы себеп-шарттар патологиясы жоқ кезде), Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы), түйінді периартериит және дәрілік васкулиттерге тән; 5. ангиоматоздық қанауға бейімділік- телеангиэктазия немесе ангиома бар жерлерден қан кету. Мұрыннан, жатырдан, өкпеден, асқазаннан, ішектен қанның ұзақ ағуы байқалады.
• Тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазия (Рандо. Ослер ауруы)- бұл аутосомды доминантты түрде берілетін, тамырлар эпителиясының туа біткен ақауымен сипатталатын ауру. Беттің терісінде, мұрынның, еріннің, ас қорыту жолдарының кілегей қабаттарында телеангиэктазиялар пайда болып, тез жарақаттанады және қан көп кетеді.
Диагностикасы • Диагноз қоюда шежіре тарқату (шеше жағындағы ер адамдардағы қанаққыштық), анамнез жинау, Ли. Уайт бойынша қанұю уакытының қалыптан тыс (8 минуттен ұзак) ұзаруы, қан ұюдың 1 -мерзіміндегі өзгерістері (протромбиннің керек мөлшерінің азаюы — қалыпта 80 -100%), ҮІІІ не ІХ-фактор деңгейінің ете төмен көрсеткіштері көмектеседі. Бұдан басқа көрнектілері: 1) рекальцификация уақытының азаюы; 2) тромбопластин түзілісінің бүзылуы. Гемостаздың тромбоцитарлық буынының бұзылыстары ретіндегі қанаққыштық түрі өзгеше: терідегі геморрагиялық синдром петехий, кішігірім канталау (экхимоз) түрінде көрінеді
Емі • Қан аккан жерге гемостатикалык сүзгі, тромбин қойып, катты байлап, суық басу керек, зақымданған жерге емшек сүтін жағады. • • Гемартроз: жедел түрде алғашкы 4 күн бойы криопреципитат не антигемофилді плазма кұяды. Буын 2 -3 күнге қалыпты жағдайда әрі қозғалыссыз болғаны жөн. Буынға кұйылған қанды сору (пункция) хирургке жүктеледі. Учаскелік педиатор гематологпен бірігіп жүргізеді. Аурға қарсы егу және мектепте физькультура (дене тәрбиесі) сабағынан босатылуы тиі. Дегенмен де бұлшықетті қатайту үшін баланың дене шынықтырумен айналысқаны жөн. Суық тиген кезде ацетилсалицил қышқылы, индометацин, вольтарен, бруфен тектес дәрілерді қолдануға қатаң тиым салынады. Қызуды түсіруге парацетамол беруге болады. Банка қоюға да болмайды-өкпеде геморрагия болуы мүмкін. Бала тәрбиесінде көбіне зақымданудан сақтану жағын ойластырып, қолайлы мамандық жайына икемдеу жөн. Алдын алу жолы. Ауру жазылмайды. Қан ағудың алдын алған жөн, бұл ушін ауру ай сайын криопреципитат қабылдауы тиіс. Болжамы. Қазіргі ойластырылған ем жолдары сәттілігіне Байланысты өмір сүру мүмкіндігі мейлінше жоғарылады.
Пайдаланылған әдебиеттер • Большая энциклопедия: в 62 томах. Т. 38. — М. : ТЕРРА, 2006. — 592 с. • «Аружан журналы» № 5 2001 жыл 20 -25 бет • Богатырев В. Г. Основы медицинской диагностики внутренних болезней. - М. : Эксмо, 2008. -208 с. - (Медицинское образование). • Мухин Н. А. , В. С. Моисеев. Пропедевтика внутренних болезней: учебник -4 -е изд. -М. , -2008. -848 с. • Н. М. Мусуляк, И. Н. Рыбкин «Внутренние болезни» • В. Х. Василенко, А. Л. Гребенева «Пропедевтика внутренних болезней» • Интернет желісі
Скачать презентацию Қазақстан-Ресей Медициналық Университеті Ішкі аурулар пропедевтикасы СӨЖ Тақырыбы
гузи.pptx