ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ Неврология және шығыс медицинасы кафедрасы. СӨЖ Тақырыбы: «Шегрен ауруы, ошақты склеродермия. Хант синдромы» . Орындаған: Ергашева Г. Мәлікова Б. М. 3 -003 стом. Тексерген: оқытушы Бидуйсенов Н. К. Қарағанды 2015 ж.
Жоспар: 1. Кіріспе 2. Негізгі бөлім: Шегрен синдромы Ошақты склеродермия Хант синдромы 3. Қорытынды
Кіріспе Жалпы, жүйке жүйелерінің қызметі - бұл бір клеткалық элементтердің қозып, басқалардың тежелуі. Бұл клеткалық құрылымдардың, жүйелердің шектен тыс қозуы немесе тежелуі, олардың бұзылуы көптеген әр түрлі жүйке ауруларының негізі болып табылады. Нәтижесінде патологиялық локализациясына байланысты белгілі бір симптомдар пайда болады. Ал симптомдар қосылыс синдром болады.
Шегрен синдромы Бұл шырышты қабаттардың «құрғақ» деп аталатын синдромы. Ауру жиі әйел адамдарда 40 -60 жас аралығында климакс кезеңінде кездеседі. Кейде одан да жас кезде әйелдердің жұмыртқа клеткасының гиперфункциясында болады.
Этиологиясы және патогенезі: Синдром өзіндік формада және әр түрлі жүйелік ауруларда кездеседі (склеродермия, саркодоз, түйінді периартирит, жүйелі қызыл жегі). Ауру этиологиясы мен патогенезі толық зертелмеген шамамен ауру гипоталамикалық функцияның жүре пайда болатын және конституциональді жетіспеушілігінен пайда болатындығы айтылған. Инфекция, суық тию, қатты шаршау, жүйке психикасына шамадан тыс күш түсү үдетуші факторлар болып табылады.
Клиникасы Ауру асқынулармен, ремиссиямен өтеді және барлық ішкі секреция бездерінің қызметінің төмендеуімен көрінеді. Науқас ауыз қуысының, мұрынның, тамақтың шырышты қабаттарының құрғауына, жұтынудың қиындауына шағымданады. Кей кезде дауыстың сырылдауы және құрғақ жөтел пайда болады. Сілекей бөлінудің айқын жетіспеушілігі кезінде сілекей безінің үлкеюі, қабынуы байқалады. Сілекейдің аз бөлінуі салдарынан ксеростомия, шайнаудың және жұтынудың бұзылуы, тістің үдемелі кариесі, екіншілік глоссит, хейлит дамиды. Науқастың терісі құрғақ, депигменттелген, тері бөлу төмендейді, тырнақ өсуі бұзылады. Науқаста жарықтан қорқу, қабақтың аздап геперемиясы, конъюктивалды қапшықта жабысқақ бөлінді байқалады.
Клиникасы Айқын Шегрен синдромы үшін мынадай үштік тән: паротит, екі жақты құрғақ кератоконъюктивит дамиды ( жылау кезінде көздері құрғақ болып қалады. ) , артрит ( созылмалы дефомирленген полиартрит ретінде өтеді. ) Қосымша симптомдар: - диспротеиномия - ЭШЖ жоғарылауы - жеңіл анемия - судфибриллитет.
Диагностика: ANA-профиль (anti-nuclear antibody - антиядролы антиденелер). Ширмер сынамасы. Сиалография Ерін биопсиясы Сілекей безінің УЗИ.
Ошақты склеродермия. Склеродермия- терінің айқын тыртықтануы мен атрофиясы түріндегі бұзылыстары және ішкі ағзалардың фиброздықсклероздық өзгерістерімен сипатталатын ауру. Бұл кезде дәнекер тіні (соединительный ткань) өзгеріске ұшырайды.
Этиологиясы: Созылмалы, оның ішінде латентті вирустық инфекцияның рөлі бар. Онковирус типті баяу вирустар жасуша геномына орналасып, өмір сүре береді. Организмге қолайсыз жағдайларда осы вирустардың белсенділігі артып, жасушалардың биологиялық тепе-теңдігін өзгертеді, сөйтіп олар аутоантигендік қабілет алып, өзінің иммундық қорғаныс күштерінің шабуылына ұшырайды. А 1, В 8, DR 3 HLA- антигендердің склеродермия ауруына генетикалық бейiмдiлiгi болады. Себепші факторлар әр түрлі болуы мүмкін: физикалық жарақат, суық әсеріне ұшырау, созылмалы инфекция ошағының асқынуы, жедел инфекциялық (тұмау, ангина, скарлатина т. б) аурулар, вакциналар мен дәрі-дәрмектерді (сульфаниламидтер, антибиотиктер) қабылдау, стресс алу.
Патогенезі: 1. Иммунды механизм- иммунокомпетенті жасушалардың активациясымен қамтамасыз етіледі. Тлимфоцит және макрофагтар дерманның алғашқы ошағына белсенді көшеді (клиникасы- тығыз ісіну, бастапқы индурация) 2. Күшейтiлген коллагеннiң механизмі- фибробластармен және коллагентүзуші жасушалармен қамтамасыз етіледі. Функциональды белсенділігінің жоғарлауы пiспеген коллагеннiң күшейтiлген синтезiне алып келедi. Бұл ішкі мүшелер мен терінің айқын фиброзына, ал содан соң склерозға алып келеді. 3. Микроциркуляция бұзылысының механизмі эндотелий пролиферациясы мен деструкциясы, интиманның тығыздалуы мен гиперплазиясы, фибриноидты өзгерістерімен байланысты.
Клиникалық көрінісі: Склеродермияның ең негізгі тұрақты белгісі- терілік синдром. Тері бұзылыстары көбінесе бет пен қолда ( ЖС-ның акросклеротикалық варианты), бірақ дараланған ошақты түрде басқа жерлерде де болады.
Склеродермия ошағының көлемі мен саны әр түрлі, пішіні дөңгелек, сопақ немесе жолақты келеді. Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкеріледі, соңынан қатайып, піл түсіне ұқсап, тері өзгерісі ақыры атрофияға ұласады. Ошақты бұзылыстың “қылыш сабы” типінде құбылысқа тек тері ғана емес, оның астындағы шел қабаты, кейде сіңір және сүйек қатысады. Аяқтағы тері бұзылыстары бұлшыұеттер мен сүйек атрофиясы, контрактура, деформациямен бірге байқалады.
ЖС-ның акросклеротикалық вариантында аурудың бет әлпеті өзгереді: бет қатаюында, аотрофиясына байланысты, бірте-бірте мимика қимылдары азаяды, мұрын ұшы үшкірленеді, ерні жұқарып, аузын ашу, тілін шығару қиындайды, қасы мен кірпіктері және склеродактилия дамуымен көрініс алады. Склеродермияның диффузды вариантында бұзылысқа кеуде, арқа, іш, бұған қоса аяқ терілері біржақты өзгеріске қшырайды (гемисклеродермия). Кеселдің ең ерте және тұрақты көріністерінің бірі-тірек-қозғалыс аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі және кіші буындарда контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке соқтырады. Бұл құбылыс миопатиялық синдром, миалгиямен қабаттасады.
Диагностикасы: Диагностикасының негізгі шарттарына Рейно-Лериш синдромы, склеродермиялық тері бұзылысы, тырнақ фалангаларының остеолизі, остеопороз бен кальциноз (Тибьерж- Вейссенбах синдромы), буын-бұлшықет синдромы контрактурасы, базалдық пневмосклероз, үлкен ошақты кардиосклероз, асқорыту ағзаларынаң склеродермиялық бұзылыстары(өңеш), нағыз склеродермиялық бүйрек жатады. Бұлшықетке, бүйрекке және теріге морфологиялық биоптатпен зерттеу қажет. Осы аурудың диагнозының ерекшелігіне қарамастан стадияларын көрсету керек. Олар: I -бастапқы II- ашық күйі III –терминальды (мұнда көбінесе ағзалар мен тіндерде фиброзды- склерозды өзгерістер көреміз)
Емдеуі: Негізгі ем микроциркуляцияны жақсартатын дәрілерді қолданады: Вазодилятаторлар (эуфеллин, папверин, компламин т. б. ) А, В, Е витаминдері Гепарин жағым майы, димексид Рейно синдромы байқалғанда антиагреганттар (курантил, аспирин т. б) Қабынуға қарсы және иммундық супрессивті әсерлерге: Салицилаттар Индометацин Аминохинолин қатары
ЖС-ның созылыңқы және жедел ағымы, айқын иммундық ығысуларымен білінген белсенді кезеңінде: Rp: tab. Prednisoloni 0. 005 1 -3 айға тәулігіне 0, 5 -105 мг/кг тағайындалады. Егер ауру бұл емнен басыла қоймаса, цитостатиктерді қосып береді (азатиоприн 1 -3 мг/кг немесе лейкеран тәулігіне 0, 10, 2 м/кг есебінен 2 -3 айға) Склеродермияны емдеуде Д-пеницилламин (купренил) қолданылады. Унитол да коллаген алмасуын жақсартады. Ұзақ мерзім бойы, тәулігіне 10 -15 мг/кг-нан 50 -150 мг/кг дейінгі мөлшерде берілген купренил еритін коллаген деңгейін жоғарлатып, осы арқылы терінің индуративті өзгерістерін және тамыр бұзылыстарын азайтады.
«Тізешік түйіні синдромы немесе Хант синдромы» Тізешік түйіні синдромы (тізешік түйінінің ганглиониті, тізешік түйінінің невралгиясы) вирус ( опоясывающий лишай, ветренная оспа) әсерінен пайда болады.
Клиникасы 1. Үш формада өтеді => жеңіл, айқын, ауыр. 2. Ганглиониттерге тән «триадамен» айқындалады => ауырсыну синдромы, герпистік бөртпелер, түйін иннервациясы аймағындағы гипестезия: Периодты немесе унемі ауырсынулар көбіне құлақ аймағында болады. Бірақ ауырсыну шүйде, бет, мойынға таралуы мүмкін. Бөртпелер тізешік түйіні нервтейтін аймақтарда, яғни => дабыл қуысы, дабыл жарғағы, сыртқы есту жолы, құлақ қалқаны, тілшек, таңдай, миндалиналар, кей кезде бет, бастың шаш бар аймағында пайда болады. 3. Ауру бірнеше аптаға, көбіне одан да ұзақ уақытқа созылады. Көп жағдайда емделеді, бірақ рецидив беруі мүмкін.
4. Тізешік түйінінің жанында n. facialis-тің қозғалтқыш тармақтары өтеді, сондықтан синдромда бет нервінің зақымдалуы кезінде болатын симптомдар көрінеді. Бұл кезде: Тілдің 2/3 бөлігінде дәм сезу бұзылады. Сыртқы есту жолының, тілдің үштен бір бөлігінің, кейде бет жартысының гиперестезиясы, содан соң гипестезиясы байқалады. Естудің төмендеуі, құлаұта шу, горизонтальный нистагм, бас айналу пайда болады.
Диагнозды клиникалық көрініске қарап , лабораторлы диагностика жүргізу арқылы қояды. Лабораторлы сынамада герпестік вирус анықталуы керек. Емдеу: 1. Емдеуді анальгетиктер тағайындаудан бастайды. Көбінесе промедол инъекцияларын жасайды, новокаинді тамырішілік енгізеді. Және новокаинді сыртқы есту жолының алдыңғы бөліміне тері астына немесе электрофорез арқылы енгізуге болады. 2. В тобының витаминдері қолданылады. 3. Ауыр жағдайда опоясывающий герпесте қолданылатын ем жасайды.
Синдром Ханта. Сглаженность правой носогубной складки, вызванная невритом лицевого нерва на почве гереса.
Қорытынды Неврологиялық синдромдар біріне өте ұқсас келеді. Сондықтан әрдайым олардың клиникалық көріністеріне, симптомдарына мән беру керек. Дифференциалды ажырату үшін әр синдромның ерекшелігіне жіті назар аудару маңызды.
Пайдаланылған әдебиеттер: Төлеусаринов А. М. , Нұрғожаев Е. С. «Жалпы неврология» оқулығы. Е. И. Гусев «Неврология и нейрохирургия» оқулығы. Скромец А. А. « Нервные болезни» оқулығы. http: //www. ordodeus. ru/Ordo_Deus 12_Hanta_sin drom. html http: //www. lvrach. ru/2011/10/15435271/
Назарларыңызға рахмет!!!
Скачать презентацию ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ Неврология және шығыс медицинасы
Маликова, Ергашева 3003 стом. Неврология срс..pptx