Қарағанды Мемлекеттік Медицина Университеті № 1 балалар аурулар

Қарағанды Мемлекеттік Медицина Университеті №1 балалар аурулар кафедрасы СӨЖ Дәнекер тінінің диффузды аурулары. Жүйелі қызыл ноқта,ревматоидты артрит,дерматомиозит,жүйелі склеродермия. Негізгі синдромдарын анықтау. Диагностика принциптері. Емі. Орындаған: Исабаева А.М Тексерген: Ахаева А.С Қарағанды 2015ж

Жоспары: Кіріспе II. Негізгі бөлім А) Дәнекер тіннің жайылмалы аурулары. Б) Жүйелі қызыл жегі.Этиология.Патогенезі.Екшеу диагностикасы В) Жүйелі склеродермияға түсінік.Екшеу диагностикасы Дерматомиозит Ревматоидты артрит III. Қорытынды

Кіріспе Дәнекер тінінің диффузды аурулары (ДТДА) деп дәнекер ұлпаның және оның туындыларының жүйелі иммунды қабынуына байланысты, біршама ағзалар мен тканьдердің үдемелі ауруын айтады. ДТДА- ны біо тонға жатқызудың себебтері: 1. Аутоиммундық патогенезі 2. Патоморфиялық өзгерістердің ұқсастығы (фибиноидты некроз, талшықты структураларының дезорганизациясы, васкулиттер, лимфоидты және плазмоцитарлы инфильтрация). 3. Клиникалық белгілерінің ұқсастығы (үдемелі ағымы, ағзалардың жүйелі зақымдалуы: буындар, жүрек, тері және басқалар). 4. Глюкокортикостероидтар мен цитостатиктердің және СЕҚҚП () көмектеседі.

Қызыл жегі Қызыл жегі(lupus erythematodes) — жасушаларға,әсіресе оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен,көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің,тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы

Этиологиясы Созылмалы вирустық инфекция,ген өзгерістері,вакцинация,кейбір дәрмектер,физиотерапия,жүктілік,босану,аборт,лактация,менструация,суықтау тәрізді факторлар жүйелі қызыл жегінің дамуына түрткі болады.Сонымен қатар 80-90% бала көтеретін шақтағы әйелдерде кездеседі.Мұншама жыныс таңдауын әйелдердің гормондық статусымен байланыстырады.Эстрогендер жүйелі қызыл жегінің дамуына септігін тигізеді.

Патогенезі Жүйелі қызыл жегі организмнің өз антигендеріне толеранттылықтың төмендеуінен дамиды.Бұған Т,В-лимфоциттердің туа не жүре болған кемістіктері әкелуі мүмкін.Жүйелі қызыл жегіде Т-хелперлер мен В-лимфоциттердің функциясы жоғарылайды,ал Т-супрессорлардың белсенділігі төмендейді.Осыдан ядроның,цитоплазманың құрамындағы заттарға антиденелер шексіз мөлшерде түзіледі.Бұл дертте нативті ДНК-ға,гистонға,нуклеопротеидтерге,фосфолипидтерге,плазмалық антигендерге,т.б антиденелер пайда болып,иммундық комплекстер түзіледі.Иммундық комплекстер түрлі мүшелер құрылымдарының базальдік мембранасына шөгіп,иммундық қабынуды туғызады.

Жүйелі қызыл жегінің клиникалық жіктемесі. 1.Барысының түрлері: А)жедел; Б)жеделдеу; В)созылмалы. 2.Процестің активтілігінің фазасы және дәрежелері: А)активті фаза,активтілігініңдәрежелері: Биік (ІІІ); Орташа (ІІ); Минимальді (І); Б)ремиссиялық фаза.

Жүйелі қызыл жегі-тоқтаусыз меңдейтін аурудың бірі.Әдетте ауру дене қызуының көтерілуінен,буындық синдромнан және тері зақымдануынан басталады. Буын синдромы (люпус-артрит). Буын синдромы синовииттің дамуынан болады,ол науқастардың 90%-да кездеседі.Көбіне қол ұшының ұсақ буындары,білезік,тілерсек буындары ісініп ауырады.Ер адамдарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін.Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды.Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін.Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда сіресу қатаң емес,ұзаққа созылмайды.Кейде тендинит,тендовагиит дамуынан қол саусақтарының иілу контрактурасы байқалады. Тері кілегей жамылғыларының зақымдану синдромы науқастардың 85-90%-да болады.Көбіне ''көбелек'' белгісімен білінетіні-мұрын,бет-әлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит.’’Көбелектің’’ екі түрін айырады-васкулиттік және эритемалық бөртпелі түрі.Васкулиттік ''көбелек''-тұрақсыз,цианозды,пульсацияланған эритема.Күн,жел,салқын тигенде немесе толқығанда эритема күшейеді.''Көбелектік'' эритема маңдайға,иекке,кеудеге ''декольте'' типті түседі.Бұл ауруға капилляриттер дамуы тән.Оның көрінісі саусақ ұшында,тырнақ айналасында,алақан мен табанда қызарған ұсақ дақтар және тырнақтың астына ''тікен кіру'' белгісі түрінде білінеді.Жүйелі қызыл жегінің тағы бір белгісі-терінің,тері өскеншектерінің трофикалық бұзылыстары.Тері құрғайды,шаш,кірпік,қас түседі.Кейде шаш түгел түсіп,бас тақырланады.Шаштың түсе бастауы-бұл аурудың ерте белгісінің бірі.Кейде шаш талдары жіңішкеріп,мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады.

ЖҮЙЕЛІ СКЛЕРОДЕРМИЯ терінің,ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын,дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы. Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен.Сонымен қатар аурудың дамуына және өршуіне ықпал ететін факторлар:суықтау,вибрация,жарақат,стресс.Негізінде бұл сирек кездесетін ауру.Көбіне 30-50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Патогенезі. Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады,содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз ұлғаяды.Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды.Осы прцеспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады-өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі.Түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда,микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып,аутоиммундық қабынуды дамытады.

Жіктелуі: І. Клиникалық түрі. 1.Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымдануларымен сипатталады-ас қорыту жолының,жүректің,өкпенің,бүйректің т.б.) 2.Шектелген склеродермия-қол ұшы,бет терісінің ошақты зақымдануы немесе CREST-синдромның болуы.Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз,Рейно синдромы,эзофагит,склеродактилия,телеангиоэктазиялар. 3.Тоғысу синдромы-жүйелі склеродермияның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы. 4.Ювенильдік склеродермия-терінің ошақты зақымдануы,жеңіл Рейно синдромы болады,бірақ буындар ауыр зақымданады. ІІ. Даму барысы Жедел Жеделдеу Созылмалы ІІІ. Активтілік дәрежесі Минимальді (І) Орташа (ІІ) Максимальді (ІІІ) ІV. Даму сатылары Бастапқы Жайылма таралған Терминальді.

Диагностикасы. Негізгі (үлкен) критерийлері: - Терінің склеродермиялық зақымдалуы, «тығыз» ісіну, индурация, атрофия, бет терісінде – маскообразное лицо. Кейде терілік синдром пигментациямен жүреді. - Рейно синдромы - Тұрақты контрактуралардың дамуымен жүретін буын-бұлшықеттік синдром, негізінде фиброзирлеуші миозит, периартикулярлы өзгерістер жатыр. - Қол саусақтарының остеолизі – саусақтардың деформациясымен, кішіреюімен көрінеді. - Кальций тұздарының қол саусақтарының аймағына және шынтақ, иық және жамбас-сан буындарының айналасына жиналуы. - АІЖ зақымдалуы ( склеродермиялық эзофагит, өңеш дилатациясы, гастрит, дуоденит, ішек моторикасының бұзылуы) - Біріншілік іріошақты кардиосклероз типі бойынша жүректің зақымдануы - Базальды пневмосклероз, кистозды өкпе типі бойынша өкпенің зақымдануы - Нағыз склеродермиялық өкпе Қосымша критерийлері: - Перифериялық: терінің гиперпигментациясы, телеангиэктазиялар, трофикалық бұзылыстар, Шагрен синдромы, полиартралгиялар, полимиозит. Висцеральды: лимфаденопатия, полисерозит, диффузды және ошақты нефрит, полиневрит, ОЖЖ зақымдануы. - Жалпы: дене салмағының төмендеуі, қызба (суффебрильді) - Лабороторлы: ЭТЖ жоғарылауы, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия.

Дерматомиозит Поражение кожи при дерматомиозите Характерными являются лиловая эритема и отеки различной локализации. Лиловая эритема и отек часто охватывают периорбитальную область, создавая тем самым патогномоничную картину заболевания, получившую в мировой литературе названия «очков», «дерматомиозитных очков» или «полумаски». Отмечаются симметричные эритематозно-лиловые пятна над разгибательными поверхностями межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, локтевых суставов (симптом Готтрона).

Дерматомиозит Дерматомиозит у 1/3 больных имеет острое, бурное начало, температура повышается до высокой, быстро нарастают мышечная слабость и болевой синдром. Отмечаются выраженные кожные изменения и поражение слизистых оболочек, отеки кожи, мышц, подкожно-жировой клетчатки. Возможно подострое и хроническое течение дерматомиозита.

При дерматомиозите Антихолинэстеразные средства (прозерин, оксазил) Для улучшения периферического кровообращения - компламин, папаверин, но-шпа При появлении кальцинатов назначают колхицин, Na2ЭДТА, трилон Б местно.

Ревматоидты артрит Ювенилді ревматоидты артрит – бұл, көбінесе эрозивті-деструктивті полиартрит түрі бойынша буындардың перифиялық (синовиалды) үдемелі зақымдануымен жəне бірқатар науқастарда буынның сыртқы айқын көріністерімен үйлесетін клиникалық тұрғыдан көрінетін дəнекер тіннің жүйелік ауруы.

Диагностика критерийлері Физикалық тексеру: - 3 жəне одан да көп айға созылған артрит; - 3 айдан жəне одан да кейінірек уақытта пайда болған екінші буынның артриті; - ұсақ буынның зақымдалу симметриялығы; - контрактура; - тендосиновит немесе бурсит; - бұлшықеттің семуі (атрофия); - таңертеңгілік қозғала алмаушылық; - көздің ревматоидты зақымдалуы; - ревматоидты түйіндер; - буын қуысындағы жалқық.

Лабораторлық зерттеулер: - оң ревматоидты фактор; - синовиалды қабық биопсиясының оң көрсеткіштері; - классикалық ЮРА кезіндегі жалпы оң белгілер саны - 8, ЮРА анықталған - 4 белгі, болжамды ЮРА - 3 белгі. Инструменталдық зерттеулер Рентгенологиялық белгілер: - остеопороз, эпифиздің сүйектік құрылымның ұсақ кистозды (жылауық) қайта құрылуы; - буындық саңылаулардың тарылуы, сүйектік эрозиялар, буындар анкилозы; - сүйек өсуінің бұзылуы; - омыртқаның мойын бөлімінің зақымдалуы.

Ем мақсаты: процестің белсенділігін төмендету (тоқтату), дене қызуын қалыпқа келтіру, буындардың жіті қабынулық өзгерістерін, висцералдық өзгерістерді қайтару, ЭТЖ төмендету, таңертеңгілік буындар қимылсыздығын (ауыр қимылдау) азайту, буындардың функционалдық белсенділігін жақсарту. Дəрі-дəрмексіз ем: емдеу - қозғалыс режимін жасау, толыққанды диета.

Дəрі-дəрмектік ем: 1. Стероидты емес қабынуға қарсы дəрі-дəрмектер - диклофенак* тəулігіне 0,015-0,025-0,05 г - 2 -3 рет қабылдауға; индометацин 2- 2,5-3 мг/кг/тəу.; нимесулид - 5 г/кг/тəу.; ибупрофен* 30-40 мг/кг/тəу.; напроксен 10-20 мг/кг/тəу. 2. Глюкокортикостероидтар: преднизолонды* тəуліктік дозада кг-ға 1-2 мг (20-30-60 мг) емдік нəтиже алғанға дейін, 2-3 апта бойы, əрі қарай дозаны азайтуменен (1,22-2,5 мг, əр 5-7 күн) қолдаушы доза тəулігіне 12,5-15 мг - ұзақ мерзімге. 3. Иммуносупрессивті дəрі-дəрмектер - буындық аурудың ауыр емес түрінде аминохинолиндік өнімдер: хингамин* (хлорохин) 4 мг/кг/тəу. (тəулігіне 250 мг-нен артық емес) - тəулігіне 1 рет (түнге); гидроксихлорохин (плаквенил) 8 мг./кг/тəу. дозада (бірақ тəулігіне 400 мг-нан артық емес) - тəулігіне 1 рет (түнге), 6-8 айдан кем емес курсымен. Аурудың ауыр ағымында, буындық-висцеральдық түрінде иммунды супрессивті ем тағайындалады - метотрексат* таңдалатын дəрі-дəрмек - аптасына 2,5-5-7,5-10-15 мг, дене жабындысына байланысты; азатиоприн* 1,5-2,0 мг/кг/тəу. 1-2 рет қабылдауға, циклоспорин А* 2,5-4 мг/кг/тəу. 2 рет қабылдауға, венаішілік адам иммуноглобулині - 0,4-0,5 г/кг курсқа (күнара үш мəрте енгізу), циклофосфамид* 1,0-2,5 мг/кг/тəулігіне. 4. Буындық-висцеральдық түрінің өте жоғары белсенділігінде, аллергосептикалық түрінде қарқынды емдеу əдістеріне жүгінеді: экстракорпоралды емдеу əдістері - гемосорбция, плазмоферез, пульс-терапия - метилпреднизолон* бір рет 20- 30 мг/кг есебінен (1000 мг), циклофосфамид* - тəулігіне 1 рет 1,0 гр венаға, 3 күн бойы.

Пайданылған әдебиеттер .Ішкі аурулар ІІ том Б. ҚалимурзинАлматы 2005 ж. 2.Ішкі аурулар Қ.А ЖаманқұловАстана-Ақтөбе 2008ж. Интернет сайттары: www.wikipedia.ru; http://www.neboleem.net/sistemnaya-sklerodermiya.php www.narodnaia-medisina.ru