Қанайналымның үлкен шеңберімен жүретін жүректің туа біткен ақауы Қабылдаған Орындаған Жолдасбеков Т
ЖОСПАРЫ • • Қолқа коарктациясы Фалло Триадасы Фалло тетрадасы Фалло пентада • ӨКПЕ АРТЕРИЯСЫНЫҢ СТЕНОЗЫ (ӨАС)
Қолка коарктациясы • Қолқаның бір жерінің іштен біткен тарылуы, негізінде ол төмен, доғасынан сол бұғаналык артерия бөлініп шыққаннан кейінгі ұшырасатын қолқа стенозы. ІБЖА ішіндегі оның кездесу жиілігі 6, 3 -15%-ға тең. • Стеноз дәрежесі және оның ұзындығы әр түрлі болады. Коарктация тек өзі жеке түрде, болмаса ААТ-пен коса кездеседі, ААТ-тың өзі қолқа тарылған жерінен жоғары не төмен орналасуы мүмкін — пре және постдукталдық коарктация (13 -сурет). Коарктацияның үш варианты бар.
• Қолқа коарктациясы жобасы. • I — үлкендердегі түрі; • II — коарктацияның постдукталдыктүрі; • III — предукталдык түрі; • 1 -тарылу орны; • 2 -ашык артериалдықтүтік
Гемодинамика • Гемодинамика езгерісі қолканың тарылуына байланысты сол жақ карыншаға түсетін ауыртпалыктың көбеюімен, сонымен катар, жүрек етінің қажуымен, онан кейін онын гипертрофия, дегенерация, склерозға ұшырауымен сипатталады. Колқаның тарылған тұсынан жоғары гипертензия болады, ол әр уақытта бас жақта, иық пен қолда байқалады.
• Қанның көп келуіне байланысты стеноздан жоғары орналасқан тіндер қалыптан артық дамиды да, ал дененің ақаудан төмен орналасқан бөлігінде гипотензия болып (қан аз келуіне қарай), мүшелер мен тіндер нашар дамиды. Осы гипотензия әсіресе бүйректің жұмысын әлсіретеді, жүргенде аяқтың тез шаршауы, ишемияға байланысты іштің талып ауруы байқалады. • Коарктация ААТ-пен қосылып кездесетін жағдайда, әсіресе, ол стеноз өзектен төмен (кейін) орналасқан болса (субдукталдык түрі), қанның көбі өкпе артериясына қарай ауысады, сөйтіп ауыр түрдегі өкпе гипертензиясы шығады.
Клиникасы, диагноз қоюы • Ақаудын бұл түрі ер балаларда әлдеқайда жиірек кездеседі. Оның клиникалық белгілері баланың жасына, анатомиялық ерекшелігіне және ІБЖА-ның қай түрімен қосыла пайда болғанына қарай әр түрлі болады. Коарктацияның жеке түрінде қолдағы қан қысымы жоғары, ал аяқтағы пульсация мен қан кысымы өте төмен болады не тіпті анықталмайды. Жүрек көлемі сол жаққа үлкейеді
• Аускультацияда: II тон қолка денгейінде қатты естіледі. Осы жерде және арқа жақтын 11 -12 кеуде омыртқасы тұсында систолалық шу естілуі мүмкін. Жүрек тәбесінің түрткісі көтеріңкі және аздап күшейеді. • Рентгенде жүректін сол жак бөлімдерінің үлкейгені, 3 -5 қабырғалардың арқа жағында ойысы бар екені байқалады. Егерде жүректін сол жак бөлімдері шамадан тыс үлкейсе, соған байланысты митралдык жеткіліксіздік — систолалык шу пайда болады, демек, онан кейін кіші шеңберде веналык іркіліс туады.
• ЭКГ-да жүректің электр өсі келденең, болмаса солға қарай ығысқаны, сол қарыншаның үлкейгені байқалады. • Эхо. КГ-да қанның коарктация тұсындағы турбуленттік ағымы, қолканың анатомиялык өзгерісі көрінеді. • Ақауға дер кезінде диагноз қойылып, хирургиялық ем жасалмаса, бала өмірінің болашағына үлкен нұксан келеді.
ӨКПЕ АРТЕРИЯСЫНЫҢ СТЕНОЗЫ (ӨАС) • Осы артерия қақпағының шарана кезінде қалыпты үш жармаға бөлінбей қалуы оның саңылауының тарлығына соқтырады, сөйтіп, қанның кіші шенберге аз келуіне және он карынша жүмысына ауыртпалық түсуіне душар етеді. Сиректеу жағдайда акау оң қарыншаның артерияға шығатын бөлігінін тарылуымен байланысты бола- ды. ӨАС акауынын морфологиялык түрғыдан 6 түрі бар
Клиникасында • Науқас балада ентігу болады. Цианоз көбінесе жүрек жұмысы нашарлаған кезінде, яғни дерттің III фазасында шығады. Жүрек көлемінің ені кеңейеді. Сол жақтағы 2 -3 қабырға арасынан қатты естілетін систолалық шу шығады. Өкпе артериясы тұсында, әдетте, жақсы естілетін II тон әлсірейді. Жүрек ұшында естілетін I тон күшейе түседі. Рентгенде жүректің он жағы мен өкпе артериясының тарылуы тұсына дейін кеңейгені (үлкейгені) көрінеді, сонымен қатар, өкпедегі қантамырларының көлеңкесі солғындайды
• ЭКГ-да жүректің электрлік өсінің оңға қарай жылжығаны, оң қарынша мен оң жүрекшенің гипертрофиясы, Гис шоғырының он аяғының блокадасы байқалады. • М-Эхо. КГ, жүрекке катетер енгізу және вентрикулография тәсілдері стеноздын тұсын, сипатын, тарылу дәрежесін аныктауға көмектеседі. Өкпе артериясының тарылу дәрежесі неғұрлым жоғары болса, тыныс алу және жүректін оң жак бөлігі жұмысының жетіспеушілігі тезірек шығады. Оның сыртқы белгілері цианоз, кардиомегалия, ентігу, тахикардия. Осы жағдайда операция жасау керек болады. ӨАС-ын ЖАПД, КАПД, Фалло тетрадасы, Эбштейн аномалиясынан ажырату керек.
ФАЛЛО АУРУЫ (ТРИАДА, ТЕТРАДА, ПЕНТАДА) • Цианозбен сырттай белгілі болатын ақаулар ішіндегі ең жиі кездесетін түрлерінің бірі. ІБЖА ішінде жиілігі 10%. Көп тарағаны Фаллотетрадасы: өкпе артериясының стенозы, жоғары орналасқан КАПД, қолқаның оңға ығысқан транспозициясы, оң қарынша гипертрофиясы.
• КАПД арқылы және қолканың оң транспозициясымен қан айналысының үлкен шеңберіне веналық қанның мол түсуі. Кейде осы төрт ақауға ЖАПД қосылғаны байқалады, ол жағдайда ауруды Фалло пентадасы дейді. Егерде баска үшеуі болып, колка (аорта) транспозициясы болмаса, оны Фалло триадасы деп атайды (веналық қан оң қарыншадан тиісті мөлшерде шыға алмағандықтан ашык қалған сопақша тереземен сол жакка ауысады)
• Ауру сәбидің табиғи дамуы төмендейді. Оларда ентігу және тұрақты цианоз болады. Осы белгілер әсіресе емшек емгенде және қимылы көбейгенде күшейе түседі. Саусактары мен башпайларының ұшыдомбығады, тырнактары көгеріп, «сағат әйнегі» тәріздес томпаяды. Кей сәбилерде цианоз туған соң бірден шықпай, тек 4 -5 айлығында пайда болады. Жүрек көлемінің үлкен еместігі, бірақ рентгенде сол жағына карай ұшының өскені, бірте-бірте оның «кебіс» тәріздес пішінде болуы, сонымен қатар, өкпе суретінің солғындығы байқалады
• ЭКГ-да жүрек өсі оңға қарай ығысады, оң жүрекше мен қарыншаның гипертрофиясы білінеді. Эхо. КГ-да кеңіген аортаның қарыншааралық перденің үстіне «мініп» отырғаны, перде мен оң қарыншаның гипертрофиясы, КАПД тұсындағы турбулентті қан ағымы байқалады.
• Катетеризация, вентрикулография тәсілдері көп деректер береді. Төс суйектің сол жағында қысқалау, қатты естілетін систолалык шу болады. Өкпе артериясы тұсындағы II тон әлсіз естіледі. Систолалық және диастолалық қан қысым көрсеткіші төмендеу болады. • Ауыратын балалардың тістері кариеске ерте және жиі ұшырайды, сәбилер вирусбактериялық инфекциялармен жиі науқастанады. Инфекцияның созылмалы ошақтары жиі дамиды, ми абсцессі болуы ықтимал. Ересек кезде сабақ үлгерімі нашар болады, ұмытшақтық, білетінінің есінде қалмауы байқалады.
• Әсіресе гипоксемиялық, кенет шығатын, ұстамалар ауру балаға да, ата-анасына да үрей түғызады. Сәбидін жиі демалуы, түрінің көкшілдігі артуы, талып қалуы орын алады. Осындай ұстамалар әсіресе теміртапшылық анемиясы бар балаларда болады, оларда ұстамалар бірнеше сағатка дейін созылады. Ұстамалардың әсерін азайту үшін сырқат бала жүресінен отыра қалатын айла табады (осылай отырғанда қан аяқ жаққа аз, миға көбірек баратын жағдай туады). Гипоксемиялық кризді медикаменттермен азайту келтірілген. • Операция дер кезінде жасалынбаса, баланың өмір жасы 10 -12 -ден аспайды.
Скачать презентацию Қанайналымның үлкен шеңберімен жүретін жүректің туа біткен ақауы
1178_an_aynalym_zhetispeushiligi.pptx