Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е Жоспар:

  • Размер: 1.1 Мб
  • Автор:
  • Количество слайдов: 28

Описание презентации Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е Жоспар: по слайдам

Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е  Жіті лейкоздар Орындаған: Пошанова Г. Е

Жоспар:  “ Жіті л ейкоз” т сінігі, эпидемиологиясыү Этиологиясы Патогенезі Клиникалы к рінісі қ өЖоспар: “ Жіті л ейкоз” т сінігі, эпидемиологиясыү Этиологиясы Патогенезі Клиникалы к рінісі қ ө Диагностикасы Емі, болжамы

   Лейкоз- ал аш с йек кемігінде ғ ү орналасатын ан т зуші тіндерді Лейкоз- ал аш с йек кемігінде ғ ү орналасатын ан т зуші тіндерді қ ү ң жасушаларынан дамитын ісік. Ісікті жасушалар с йек кемігінен шы атын ү ғ деттегі жасушалар сия ты шеткі ә қ ан а о ай т седі қ ғ ң ү

Лейкозар Ісікті клеткалардың морфогистохимиялық түрлеріне сәйкес Жедел лейкозар.  Морфологиялық субстраты- бластты клеткалар (қанда 5 жоғарыЛейкозар Ісікті клеткалардың морфогистохимиялық түрлеріне сәйкес Жедел лейкозар. Морфологиялық субстраты- бластты клеткалар (қанда 5% жоғары ) Созылмалы лейкоздар. Морфологиялық субстраты- Жетілуге таяу және жетілген элементтер

  Гемобластоздарды ішінде ЖЛ кездесу жиілігі ң бойынша 1 орын алады; ЖЛ ауыру жылыныа 5/100000 Гемобластоздарды ішінде ЖЛ кездесу жиілігі ң бойынша 1 орын алады; ЖЛ ауыру жылыныа 5/100000 адам; 75 % егде жаста ыларда кездесіді, жиі ғ миелоидты т рі ү ; Цитостатикалы препараттармен емдеу қ программасы пайда бол ан а дейін ЖЛ тез арада ғ ғ рістейтін ж не 2, 5 -3 ай аралы та фатальды ө ә қ ая талатын бол ан қ ғ

Жедел миелоиды лейкоз Жедел миелоиды лейкоз

Созылмалы лимфолейкоз Созылмалы лимфолейкоз

Этиологиясы  Тұқым қуалаушылық (генетикалық фактор)  бір жанұяның мүшелерінде аурудың дамуы (жиі ағасы мен апасындаЭтиологиясы Тұқым қуалаушылық (генетикалық фактор) бір жанұяның мүшелерінде аурудың дамуы (жиі ағасы мен апасында кездесетіндігі); Кейбір ұлтты-этникалық топ тұрғындарының арасында гемобластоздар жиілігінің айырмашылығы; Тұқым қуалаушылық ақауы (Даун синдромы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер синдромы) бар науқастарда лейкоз жиілігінің күрт артуы Лейкоздық жасушалар хромосомасында құрылымдық өзгерістердің жоғары жиілігі

  Химиялық факторлар: Фенол, бензол, алкирлеуші агенттер,  ұшқыш органикалық ертіткіштер; Цитостатиктер, бутадион, левомицетин; o Химиялық факторлар: Фенол, бензол, алкирлеуші агенттер, ұшқыш органикалық ертіткіштер; Цитостатиктер, бутадион, левомицетин; o Радиоактивті сәулелену: Жапониядағы бомбалаудан кейін лейкоз бен лимфомалар саны күрт артқан; Рентгенологтар, радиолог дәрігер ауыруы жиі; Радиациялық зақымдалудың цитогенетикалық маркері- сақина тәрізді хромосома

  Бейімдеуші гематологиялық бұзылыстар (миелодисплазия,  апластикалық анемия);  Вирустар ( көптеген жануарлар мен құстарда Бейімдеуші гематологиялық бұзылыстар (миелодисплазия, апластикалық анемия); Вирустар ( көптеген жануарлар мен құстарда кездесетін гемобластоздар этиологиясы вирустан екені анықталған; адамдағы Беркитт лимфомасының дамуында Эпштейн Барр вирусының анық); Иммунды статус кәрі адамдар лейкозға бейім; Иммунды жетіспеушілік кезінде лимфома мен лейкоздар жиі кезедседі

Патогенезі. Клондық теория Лейко зӘр түрлі факторлар әсерінен ДНҚ-ң мутациялануы Пролиферация және дифференциация арасындағы тепе-теңдік бұзылысы,Патогенезі. Клондық теория Лейко зӘр түрлі факторлар әсерінен ДНҚ-ң мутациялануы Пролиферация және дифференциация арасындағы тепе-теңдік бұзылысы, автономды өсу Сүйек кемігінің ісіктік жасушалармен басылуы, гемопоэз тежелуі

 Жіктелуі.  азіргі кезде ФА бойынша Қ Ұ негізгі 3 топ: Жіті лимфобластты емес лейкоз Жіктелуі. азіргі кезде ФА бойынша Қ Ұ негізгі 3 топ: Жіті лимфобластты емес лейкоз (ЖЛЕЛ) 7 типі бар (М 1 -М 7); Жіті лимбобластты лейкоз (ЖЛЛ)- 3 типі (L 1 -L 3); Миелодисплазиялы синдромы қ

M 0 Вариант аз ғана бластты жасущалармен нақтыланған M 1 Жетілген бластты жасушалар белгілерінсіз жүретін МЛM 0 Вариант аз ғана бластты жасущалармен нақтыланған M 1 Жетілген бластты жасушалар белгілерінсіз жүретін МЛ M 2 Жетілген бластты жасушалар белгілерімен жүретін МЛ M 3 Гипергрануляциясы бар промиелоцитарлы лейкоз M 4 Жіті миеломонобластты лейкоз M 5 Монобластты лейкоз M 6 Эритролейкоз M 7 Мегакариобластты лейкоз

L 1 Кіші жасушалары көп болуы (көбіне балаларда кездеседі) L 2 Ірі жасушалар (үлкен кісілерде кездеседіL 1 Кіші жасушалары көп болуы (көбіне балаларда кездеседі) L 2 Ірі жасушалар (үлкен кісілерде кездеседі L 3 Беркитт лимфомасына ұқсайтын бласт жасушалары (сирек кездеседі) ЖЛЛ келесі түрлерін ажыратады:

 Диагностикасы ЖҚА: Нормохромды анемия Тромбоцитопения Лейкоцитоз, лейкоцитопения немесе лейкоциттердің қалыпты саны ЭТЖ  Базофилдер мен Диагностикасы ЖҚА: Нормохромды анемия Тромбоцитопения Лейкоцитоз, лейкоцитопения немесе лейкоциттердің қалыпты саны ЭТЖ Базофилдер мен эозинофилдер қағида бойынша болмайды; Лейкограммада 20 % және одан да көп бластты жасушалар Классикалық гематологиялық симптом- “лейкемиялық үңгір”

 С йек кемігіні пунктатында ж не ү ң ә трепанатында к п бластты жасушалар ө С йек кемігіні пунктатында ж не ү ң ә трепанатында к п бластты жасушалар ө (метаплазиясы) к рінеді ж не ө ә эритроидты, мегакариоцитарлы, гранулоцитарлы сінделерді редукциясы ө ң аны талады; қ Диагностикада бластты жасушаларды верификациялау шін ү цитохимиялы қ реакцияларын ж не ә бластты жасушаларды ң иммунофенотипшін аны тау ажет қ қ

Лейкемиялық үңгір Лейкемиялық үңгір

ЖЛ формаларының цитохимиялық сипаттамасы Лейкоз Перо ксида за Липи дке еакци ясы Қыш қыл фос фатЖЛ формаларының цитохимиялық сипаттамасы Лейкоз Перо ксида за Липи дке еакци ясы Қыш қыл фос фат аза Глик оген А-на фтил -эсте раза Хлор ацет ат-эс тераз а Миелобластты Жоғары жоғары бар Диффу зды түр әлсіз жоғары Лимфобластты Жоқ жоқ Жеке жасуша да бар жоқ Жоқ Монобластты Әлсіз әлсіз жоғары Әлсіз диффу зды жоғар ы әлсіз Промиелоцитарлы Өте жоғары бар Өте жоғар ы әлсіз Өте жоғары Дифференцирленбейтін жоқ жоқ жоқ

Бластты жасушалардың иммунофенотипі Бластты жасушалардың иммунофенотипі

Клиникалы к ріністері қ ө негізінен 5 синдромнан т рады ұ : Гиперпластикалы синдром:  қКлиникалы к ріністері қ ө негізінен 5 синдромнан т рады ұ : Гиперпластикалы синдром: қ лимфоаденопатия, спленомегалия ж не ә гепатомегалия. Кейде лейкозды жасушалармен қ ызылиекті қ ң инфильтрациялануы бай алады: тістен к теріліп қ ө т рады, гиперемиялан ан ұ ғ

 Геморрагиялы синдром. қ Тромбоцитопения, бауыр мен антамыр қ абыр аларыны за ымдануымен қ ғ ң Геморрагиялы синдром. қ Тромбоцитопения, бауыр мен антамыр қ абыр аларыны за ымдануымен қ ғ ң қ байланысты петехиалды-да ты қ геморрагиялы диатездер қ т рінде к рінеді. ү ө М рыннан, ызылиектен ан кету, ұ қ қ метроррагия, з р шы ару жолдарынан ан ә ғ қ кету

  Анемиялы синдром қ эритропоэз тежелуіне, эритроциттер гемолизіне ж не ә геморрагиялы синдром а байланысты; Анемиялы синдром қ эритропоэз тежелуіне, эритроциттер гемолизіне ж не ә геморрагиялы синдром а байланысты; қ ғ Инфекциялы синдром: қ жиі бактериалды, вирусты ж не микозды инфекция сиректеу. ә Тонзиллит, гингивит, стоматит, жа с йек-бет айма ыны остеомиелиті, қ ү ғ ң пневмония, бронхит, абсцесс, флегмона дамуы м мкін ү Интоксикациялы синдром : қ салма ты қ ң т мендеуі, ызба, лсіздік, терше дік, ө қ ә ң т бетті т мендеуі ә ң ө

Ерекшеліктері: ЖЛел ЖЛЛ-ға қарағанда ауыр өтеді, себебі алдыңғы орынға интоксикация, геморрагия және жара-некротикалық көріністері шығады ЖПЛЕрекшеліктері: ЖЛел ЖЛЛ-ға қарағанда ауыр өтеді, себебі алдыңғы орынға интоксикация, геморрагия және жара-некротикалық көріністері шығады ЖПЛ цитоплазмада көптеген күлгін-қоңыр түсті Ауэр денешіктерінің болуымен сипатталады ЖМЛ басқа лейкоздарға қарағанда 25% науқастарда специфиялы менингит дамиды ЖЛЛ көбіне жас балаларда анықталады. Ем көбінесе нәтижелі болуы мүмкін

Емі.  Химиотерапия негіздері 1. “ Доза қарқындылығы”-аралық интервалды сақтай отырып,  цитостатикалық препараттармен адекватты дозаныЕмі. Химиотерапия негіздері 1. “ Доза қарқындылығы”-аралық интервалды сақтай отырып, цитостатикалық препараттармен адекватты дозаны қолдану 2. Резистенттілікті төмендету үшін цитостатиктерді комбинациялау 3. Терапияның этаптылығы

Этаптары Ремиссия индукцияс ы Консолидаци я Тұрақтанды рушы терапия Нейролейко зды алдын аллу Этаптары Ремиссия индукцияс ы Консолидаци я Тұрақтанды рушы терапия Нейролейко зды алдын аллу

ЖЛе. Л, ЖМЛ нау астарыны ремиссиясын қ ң индукциялау а олданатын ба дарлмалар ғ қ ғЖЛе. Л, ЖМЛ нау астарыны ремиссиясын қ ң индукциялау а олданатын ба дарлмалар ғ қ ғ “ 7+3” сызбасы (базисті ем болып табылады, 7 к ндік курс): ү цитозар 100 мг/м 2 тамыр ар ылы немесе тері қ астына 7 к н бойы ү Рубомицин (не даунорубицин) 45 мг/м 2 (60 жастан ас ан нау ас а-30 мг/м 2 немесе қ қ қ карминомицин 10 мг/м 2 тамыр ар ылы) қ 1 -3 к ндері ү

Болжамы Емнің қазіргі бағдарламаларын олдануына орай толық ремиссия саны артып, жіті лейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүруБолжамы Емнің қазіргі бағдарламаларын олдануына орай толық ремиссия саны артып, жіті лейкозбен ауыратын науқастардың өмір сүру қзақтығы жоғарылады. НАуқастардың 70 -100 , ЖЛе. Л ауыратындардың 60 -90 толық ремиссиясы, сауығудың бағалануы ретінде аурудың 5 жылдық рецидивсіз ағымы орташа 15 құрайтыны туралы мәліметтер бар. Ем жастық шақта тиімді, қарттық шақта нәтижесіз Ең перспективті әдіс- клинико-цитогенетикалық ремиссия кезінде жүргізілетін сүйек кемігінің трансплантациясы

Назарларыңызға Рахмет!!! Назарларыңызға Рахмет!!!