Заболевания крови Лекция 2013 Определение Анемия

Заболевания крови Лекция 2013

Определение • Анемия – состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в периферической крови

Схема кроветворения

Нормальные величины • Содержание эритроцитов: м 4 -5, 5; ж-3, 7 -4, 7 х1012/л* • Гемоглобин: м- 132 -164 ; ж- 115 -145 г/л* • Цветовой показатель: 0, 86 -1, 05 *снижение= гипохромия, повышение= гиперхромия • Гематокрит: м- 40 -55, ж- 35 -45 • Ретикулоциты 0, 2 -1% • Скорость оседания эритроцитов: м- 1 -10, ж- 2 -15 мм/час • Средний объем эритроцитов (MCV): м- 80 -94, ж- 8199 мкм 3 • Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) 27 -31 пг • Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) 33 -37% (20, 4 -22, 9 ммоль/л) • Анизоцитоз эритроцитов (RDV) 11, 5 -14, 5% Диаметр в норме 7 -8 мкм. <6, 5 мкм - микроциты, >9 мкм — макроциты. • Осмотическая резистентность эритроцитов: начало 0, 5, конец 0, 3% Na. Cl

Что влияет на показатели красной крови? Железо Белок В 12, фолиевая кислота Эритропоэтин Красная кровь Кровопотеря Физиологическая Патологическая Гемолиз Физиологический Патологический

Причины анемий • • • Дефицит железа Дефицит в 12 и фолиевой кислоты Дефицит эритропоэтина (ХПН) Дефицит белка Гемолиз (наследственный, аутомиммунный, токсический и др. ) • Кровопотеря (она же -причина дефицита железа) • Угнетение костного мозга (отравления, облучение, опухоли крови и метастазы опухолей других локализаций, химиотерапия и др. )

Симптомы анемий • Симптомы гипоксии (общие для всех анемий) – Утомляемость – Одышка – Тахикардия – головокружения – Бледность кожи и слизистых – Снижение гемоглобина, эритроцитов, гематокрита

Бледность при анемии

Клинические симптомы дефицита железа и витамина В 12 • Симптомы дефицита В 12 – Желтушный оттенок кожи – Полинейропатия ( «фуникулярный миелоз» ) – Стоматиты, глоссит • Симптомы дефицита железа (сидеропенический синдром) – Сухость кожи – Ломкость и выпадение волос – Истончение и ломкость ногтей, их неровность, койлонихия – В тяжёлых случаях- дисфагия

В 12 -дефицитная анемия

Железодефицитная анемия

Лабораторные признаки железо- и В 12 -дефицитной анемий Железодефицитная В 12 -дефицитная • • Гипохромия (ц. п. < 0, 8) Понижено МСН, МСНС Склонность к микроцитозу (понижен MCV) • Снижен уровень железа сыворотки крови Гиперхромия (ц. п. >1, 1) Повышено МСН, МСНС Макроцитоз( повышен MCV) • Базофильная зернистость, тельца Жолли, кольца Кебота

Гемолитические анемии • • Бледно-желтушная окраска кожи Увеличение селезёнки Нормальный цветовой показатель Нормальный или повышенный уровень железа в сыворотке • Сниженная осмотическая резистентность эритроцитов • Возможна положительная реакция Кумбса (антитела к эритроцитам) • Возможно появление уробилина в мочеь

Апластическая анемия • Бледность кожи с возможными геморрагическими высыпаниями • Снижена сопротивляемость к инфекции • Низкий уровень ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов • Нормальный уровень железа в сыворотке • Плохая реакция на введение железа и витаминов

Постгеморрагическая анемия (Vilem Hule, 1963)

В 12 -дефицитная анемия

Гемобластозы • Гемобластозы- опухоли, возникшие из кроветворных клеток • Лейкозы- гемобластозы, при которых опухолевыми клетками заселен костный мозг • Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток, разрастающиеся вне костного мозга

Свойства гемобластозов • Системность поражения(обусловлена ранним метастазированием в органы кроветворения) • Угнетение нормального кроветворения • Происходят из одной мутировавшей клетки (клон). Часто имеются хромосомные аберрации (филадельфийская хромосома) • В процессе развития наблюдается опухолевая прогрессия (изменение свойств), связанная, по-видимому, с повторными мутациями в пределах клона

Этиология гемобластозов • Ионизирующее излучение (ХМЛ, ОЛ) • Химические мутагены (бензол, цитостатики алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан) /индукция вторичных лейкозов/). • Вирусы (Эпштейна-Барра, человеческий вирус Тклеточного лейкоза) • Наследственность (в т. ч. хромосомные болезни) • Приобретенный иммунодефицит – СПИД – Иммуносупрессия при трансплантациях и при лечении аутоимммунныхболезней

Классификация лейкозов • Острые лейкозы – злокачественные новообразования, источником которых является патологический клон молодых (бластных) клеток • Хронические –образуются из морфологически зрелых клеток • Миелодиспластические синдромы - Гетерогенная группа нарушений у лиц старше 50 лет, характеризующихся периферическими цитопениями (одного или более ростков гемопоэза) при наличии нормо- или гиперцеллюлярного костного мозга и диспластического созревания клеток костного мозга, одного или более ростков; у 25 -50 % больных заболевание прогрессирует в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) синдромы часто относят к предлейкозу.

Статистика • Частота: – острые Л. составляют 3, 1— 100 000, – хронические 1, 0— 1, 7: 100 000.

Острые лейкозы • • • Лимфобластный Миелобластный Монобластный Миеломонобластный Промиелоцитарный Эритромиелоз Плазмобластный Мегакариобластный Малопроцентный Недифференцируемый Острые нелимфобластные лейкозы

FAB- классификация (French. American-British). Существуют три варианта ОЛЛ - L 1, L 2, L 3 и семь вариантов ОМЛ: • М 0 - недифференцированный ОМЛ; • М 1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток; • М 2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток; • М 3 - промиелоцитарный лейкоз; • М 4 - миеломоноцитарный лейкоз; • М 5 - монобластный лейкоз; • М 6 - эритролейкоз; • М 7 - мегакариобластный лейкоз. • В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы

Распространенность • ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 - 10 лет (пик в 3 - 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Симптомы • Угнетение нормального кроветворения – Анемия – Инфекции (в т. ч. вирусные, грибковые) – Геморрагический синдром • Опухолевые разрастания – – Боли в костях Увеличение печени, селезенки, лимфоузлов Нейролейкемия Поражение кожи 1) специфические изменения; 2)изменения – “сателлиты”; 3) инфекционные поражения кожи; 4) вторичные изменения при химиотерапии. – Поражение других органов (яички, десны, почки, миокард, легкие)

Стадии лейкоза • Начальная (доклиническая) • Развернутый период • Ремиссия – Полная (до 5%бластов) – Неполная – Выздоровление (Полная 5 -летняя ремиссия) • Рецидив • Терминальная стадия

Диагностика • Периферическая кровь • Пунктат костного мозга (стернальная пункция) • Биоптат костного мозга (Трепанобиопсия) • Микроскопия – Световая – Электронная – Цитология • Цитохимия • Иммунология

Хронические лейкозы - Классификация • Миелопролиферативные опухоли – – – Хронический миелолейкоз Сублейкемический миелоз Эритремия Хронический эритромиелоз Хронический моноцитарный лейкоз Хронический мегакариоцитарный лейкоз • Лимфопролиферативные опухоли – Хронический лимфолейкоз – Парапротеинемические гемобластозы • Нелейкемические гемобластозы – лимфоцитомы – Лимфосаркомы – Н. г. Нелимфатической природы • Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Хронический миелолейкоз - Опухоль, возникающая из клетокпредшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Возраст: чаще 30 -70 лет Пол: чаще мужчины

Развернутая стадия болезни Астенический синдром (распад клеток) Гепато-спленомегалия Высокий лейкоцитоз с базофильноэозинофильной ассоциацией Гиперурикемия (-урия) В большинстве случаев (>85%) – наличие Филадельфийской хромосомы Повышенное содержание вит В 12

Бластный криз • Нарастание панцитопении • Нарастание % бластов в к. м и крови • Появление инфильтратов (лейкемидов) кожи • Возможна нейролейкемия • Рефрактерность к прежнему лечению (миелосану)

Эритремия (б-нь Вакеза) • • Частота 0, 6 -1, 6/100 000 Постепенное начало Плетора Наклонность к кровотечениям и тромбозам Кожный зуд (после мытья) Эритромелалгии (боли и некрозы кончиков пальцев) Спленомегалия (2 ст-миелоидная метаплазия) При постановке диагноза следует исключить вторичные причины увеличения эритроцитарной массы (хроническая гипоксемия, избыток карбоксигемоглобина, эритропоэтинпродуцирующие опухоли). • В дальнейшем(3 ст)- анемия, миелофиброз, возможна трансформация в о. лейкоз.

Хронический лимфолейкоздоброкачественная опухоль, субстрат которой составляют зрелые лимфоциты • Лимфоцитоз в крови • Диффузная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга • Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки • Угнетение других ростков кроветворения • Длительность от неск. мес. до 30 лет

Симптомы • • Вначале – бессимптомный лимфоцитоз Постепенное увеличение лимфоузлов Утомляемость, слабость, потливость Увеличение печени и селезенки Аутоимммунные цитопении Инфекционные осложнения Злокачественная трансформация (терминальный период)

Диагностика • Абсолютный лимфоцитоз в крови • Более 30% лимфоцитов в пунктате КМ • Диффузная лимфатическая гиперплазия КМ в трепанате

Осложнения ХЛЛ • Повышенная чувствительность к инфекции, гипо γглобулинемия • Поражения кожи • Нейролейкемия • Плеврит • Васкулиты • • • Пневмонии Госпитальная инфекция Герпетическая инфекция Реакция на комаров, и др. Нарушения слуха Гидроторакс, хилоторакс

Геморрагические диатезы • Васкулиты (поражение кожи, слизистых, внутренних органов – почки, кишечник) • Тромбоцитопении и –патии – характерна петехиальная сыпь, снижение количества и/или функции тромбоцитов, нередко увеличение селезенки • Патология факторов свертывания (гемофилия)

Петехиальнгая сыпь

Сыпь при васкулите

Геморрагические проявления при аутоиммунной тромбоцитопении

• Болезнь Рандю. Ослера. Вебера

Болезнь Рандю. Ослера. Вебера