Введение в медицинскую биологию. Структурно-функциональная организация клетки Слайд-лекция для студентов V факультета по подготовке иностранных студентов Кафедра медицинской биологии ХНМУ-2010 Проф. , д. мед. н. В. В. Мясоедов 1
Модуль 1. Биологические особенности жизнедеятельности человека. Содержательный модуль 1. Молекулярно-клеточный уровень организации жизни. 2
Вопросы лекции • Медицинская биология как наука. Предмет, задачи • Общая характеристика жизни. Уровни организации живого • Структурно-функциональная организация клетки 3
Медицинская биология как наука. Предмет, задачи 4
Биология – наука о жизни как особом явлении природы • Термин «биология» введен в начале XIX века Ж. -Б. Ламарком и Готфрид Тревиранусом независимо друг от друга Ж. -Б. Ламарк 5
Предмет биологии как учебной дисциплины – жизнь во всех ее проявлениях: • Строение • Физиология • Поведение • Индивидуальное развитие организмов • Историческое развитие организмов • Взаимоотношение организмов друг с другом и с окружающей средой 6
Современная биология – комплекс наук • Зоология • Ботаника • Протистология • Микробиология • Вирусология • Эмбриология • Генетика • Молекулярная • • биология Эволюционное учение Экология 7
XXI век – век биологии 8
Место биологии в системе медицинского образования • Медицина – область науки и практическая деятельность, направленные на – сохранение и – укрепление здоровья людей, – предупреждение и лечение болезней 9
Отрасли современной медицины Медицина Болезни и их лечен Больной организм -Терапия оение и функции -Патологическая -Хирургия рового организма анатомия - Акушерство и натомия человека гинекология - Патологическая -Физиология - Стоматология физиология -Гистология Влияние среды на орга - Патологическая -Гигиена -Биохимия биохимия - Медицинская эколог 10
Роль биологической подготовки в структуре медицинского образования (1) • Существование человека зависит от общебиологических механизмов жизнедеятельности • Человек – неотъемлемая часть природы – влияет на нее и испытывает ее влияние. Эти двусторонние отношения во многом определяют состояние здоровья человека 11
Роль биологической подготовки в структуре медицинского образования (2) • Преодоление современных социальных и экологических проблем невозможно без понимания биологических закономерностей внутривидовых и межвидовых отношений организмов, характера взаимодействия живых существ, включая человека, и среды их обитания 12
Роль биологической подготовки в структуре медицинского образования (3) • В решении проблем охраны здоровья и борьбы с болезнями биологические знания и «высокие биотехнологии» (генетическая, клеточная инженерия) начинают занимать определяющее место • Медицина превращается в биомедицину 13
Медицинская биология как наука Медицинская биология – это наука об основах жизнедеятельности человека, изучающая закономерности – – наследственности, изменчивости, индивидуального развития и адаптации человека к условиям окружающей среды в связи с его биосоциальной сущностью и влиянием различных факторов на здоровье населения 14
Медицинская биология – теоретическая основа медицины, основа подготовки будущих врачей Биология Медицинская биология Медицина 15
Связи медицинской биологии с другими дисциплинами Анатомия Биохимия Физиология человека Медицинская биология Генетика Экология Медицинская паразитология 16
Задача медицинской биологии Анализ влияния на здоровье людей молекулярно-генетических, клеточных, онтогенетических, популяционных и экологических факторов 17
Курс медицинской биологии включает 3 основные модуля: 1. Биологические особенности жизнедеятельности человека 2. Организменный уровень организации жизни. Основы генетики человека 3. Популяционно-видовой, биогеоценотический и биосферный уровни организации жизни 18
История развития общей и медицинской биологии (1) • • • Каждый крупный шаг на пути познания фундаментальных законов жизни неизменно оказывал влияние на состояние медицины, приводил к пересмотру содержания и понимания механизмов патологических процессов. Соответственно пересматривались принципы лечебной и профилактической медицины, методы диагностики и лечения. 19
История развития общей и медицинской биологии (2) • 1839 – клеточная теория Т. Шванна, М. Шлейдена • 1858 – концепция клеточной патологии Р. Вирхова 20
История развития общей и медицинской биологии (3) • Открытие фундаментальных законов • наследственности – Г. Мендель (1865), Г. де Фриз, К. Корренс, К. Чермак (1900), Т. Морган (1910 -1916), Дж. Уотсон и Ф. Крик (1953) Генетико-биохимический подход в изучении болезней человека (основы молекулярной патологии)– А. Гаррод - 1908 21
История развития общей и медицинской биологии (4) • 20 -30 -е годы XX века – успехи общей и экспериментальной генетики стимулировали исследования по генетике человека, изучению наследственной патологии, созданию службы медико-генетического консультирования 22
История развития общей и медицинской биологии (5) • • • Современный этап характеризуется развитием Молекулярной биологии Геномики Генодиагностики, генотерапии и генопрофилактики Генной и клеточной инженерии Медицинской биотехнологии Клонирования 23
Современная медицина превращается в биомедицину • Первые десятилетия ХХ века – «охотники за • • микробами» Вторая четверть ХХ века – «охотники за витаминами» 50 -60 -е годы ХХ века – «охотники за ферментами» Артур Корнберг • Конец ХХ – начало ХХI века – «охотники за генами» 24
«Здоровье» и «болезнь» - основные понятия, которыми оперируют медицина и медицинская биология «Здоровье – не все, но все без здоровья – ничто» (Сократ) «Здоровье и болезнь – два направления жизненного процесса» (К. Рокитанский) 25
По определению ВОЗ «Здоровье – это состояние полного физического, психического и социального благополучия, а не только отсутствие болезни или ограничения каких-либо возможностей» 26
Общая характеристика жизни. Уровни организации живого 27
Определения жизни «Питание, рост и одряхление» (Аристотель) «Стойкое единообразие процессов при различии внешних влияний» (Г. Тревиранус) «Совокупность функций, сопротивляющихся смерти» (М. Биша) 28
«Сложный химический процесс» (И. П. Павлов) «Особая, очень сложная форма движения материи» (А. И. Опарин) 29
«Жизнь есть способ существования белковых тел, существенным моментом которого является постоянный обмен веществ с окружающей их внешней природой, причем с прекращением этого обмена прекращается и жизнь, что приводит к разложению белка» (Ф. Энгельс) 30
Формы жизни Неклеточные Клеточные • вирусы • прионы • прокариоты • эукариоты 31
Неклеточные формы жизни (вирусы)
Основные свойства живого (1) Фундаментальные свойства • Самообновление • Саморегуляция (раздражимость, возбудимость) • Самовоспроизведение Важнейшие свойства • Сложность и высокая степень организации, • • способность противостоять увеличению энтропии Специализация и выполнение определенных функций Способность к специфическому реагированию Приспособленность к среде обитания Историческое развитие 34
Основные свойства живого (2) Основные проявления живого • Обмен веществ и энергии (питание, дыхание, • • • выделение) Раздражимость Гомеостаз Наследственность и изменчивость Рост и развитие Дискретность и целостность 35
Стратегия жизни • Стойкая способность к передаче информации и ее реализации • Адаптация к условиям окружающей среды • Поступательное развитие 36
Структурные уровни организации жизни • Молекулярно-генетический • Субклеточный Целое – больше, чем сумма отдельных частей • Клеточный • Органно-тканевый • Онтогенетический (организменный) • Популяционно-видовой • Биогеоценотический • Биосферный 37
Уровни организации (изучения) многоклеточного организма Размеры объекта Объект изучения Уровень организации (по объекту изучения) Уровень организации (по методу изучения) 0, 1 мм (100 мкм) и более Организм, органы Организменный, органный Анатомический 100 – 10 мкм Ткани Тканевый Гистологический (светооптический) 20 – 0, 2 мкм (200 нм) Клетки Клеточный Цитологический 200 – 1 нм Клеточные компоненты Субклеточный Ультраструктурный (электронномикроскопический) Менее 1 нм Молекулы Макромолекулярный Физико-химический 38
Элементарные единицы и элементарные явления уровней организации жизни Уровень организации Элементарная единица Элементарное явление Молекулярногенетический Ген Ковариантная редупликация Клеточный Клетка Клеточный метаболизм Организменный Организм Изменения организма в онтогенезе Популяционно-видовой Популяция Действие элементарных эволюционных факторов на генофонд популяции Биогеоценотический Биогеоценозы Потоки энергии и круговорот веществ 39
Структурно-функциональная организация клетки 40
Образование клетки – качественный этап эволюции • Появление прокариот – 3, 5 млрд. лет назад – • • результат спонтанной агрегации органических молекул Первые клетки использовали каталитические свойства РНК и белков (РНК – наследственный материал) Далее в процессе эволюции РНК как носитель информации было заменено ДНК 41
• Появление эукариотических клеток объясняет симбиотическая теория • Клетка-хозяин – анаэроб • Проникновение в нее аэробных клеток (ставших митохондриями) • Хлоропласты ранее были сине-зелеными водорослями • Основное подтверждение симбиотической теории – наличие ДНК в митохондриях и хлоропластах 42
• Мембранные образования клеток – производные наружно й цитоплазматической мембраны • Генетический материал ядра – возможно, генетический материал симбионтов • Важными этапами в развитии жизни было появление митоза, а затем мейоза 43
Клеточная теория • Клетка (греч. – cytos, лат. – cellula) • Возникновение цитологии как науки тесно связано с клеточной теорией • Все живые существа состоят из клеток и их производных зоолог Теодор Шванн (1839) ботаник Маттиас Шлейден (1838) 44
Шлейден (Schleiden) Маттиас Якоб (05. 04. 1804, Гамбург – 23. 06. 1881, Франкфурт-на-Майне), немецкий ботаник. Профессор ботаники Йенского университета (1839– 62), с 1863 – профессор антропологии Дерптского университета (Тарту). Основное направление научных исследований – цитология и физиология растений. 45
Положения клеточной теории Т. Шванна 1. Клетка – основная структурная единица всех организмов (растений и животных) 2. Рост, развитие, дифференциация растительных и животных тканей связаны с процессами образования клеток Теодор Шванн (1810 -1882) 46
Развитие клеточной теории Рудольфом Вирховом (1858) • Основной труд – • • «Целлюлярная патология» (1858) До Вирхова, основа всех патологических процессов – изменения в составе жидкостей и борьба нематериальных сил организма По Вирхову, болезнь связана с определенными изменениями в клетках 47
• Р. Вирхов дал начало науке патологии – основе медицины • «Каждая клетка – из клетки» - других способов в настоящее время неизвестно • Вне клетки нет жизни • Наибольшее значение в жизнедеятельности клеток имеет не оболочка, а цитоплазма и ядро 48
Положения современной клеточной теории • Клетка – элементарная единица строения • • и развития всех живых организмов Клетки всех одноклеточных и многоклеточных организмов гомологичны (подобны) по происхождению, строению, химическому составу, основным проявлениям жизнедеятельности Каждая новая клетка образуется исключительно из материнской клетки, которая делится 49
• Клетки многоклеточного организма, развивающегося из одной клетки (зиготы, споры), образуются в результате специализации в ходе индивидуального развития и образуют ткани • Из тканей образуются органы, взаимосвязанные между собой и подчиненные нейро-эндокринно-иммунной регуляции 50
Значение клеточной теории для медицины • Клетка – единица патологии (практически все болезни связаны с изменениями структуры и функции клеток) – в организме человека 200 типов клеток • Нарушение структуры и функции клеток – причины и следствие патологических процессов 51
Прокариотические и эукариотические клетки • Прокариоты – не имеют типичных ядер – бактерии и сине-зеленые водоросли (цианобактерии) • Размеры клеток (0, 5 – 3 мкм) • Не имеют ядерной мембраны и мембранных органелл (впячивания – мезосомы) 52
• Генетический материал – кольцевая молекула ДНК, упакованная в виде петель • Клеточная стенка (пептидогликановая) • Нет движения цитоплазмы (нет цитоскелета), нет амебоидного движения • Повсеместно распространены в природе 53
Отпечаток руки на питательной среде (колонии микробов) 54
Форма бактериальных клеток
Относительные размеры патогенных организмов 57
Эукариоты • Организмы, клетки которых имеют ядро, • • • окруженное мембранной оболочкой К эукариотам относятся Животные, Растения, Грибы Генетический материал в хромосомах (ДНК + гистоновые белки) Митотическое деление клетки Много органелл в клетке Клетки разделены мембранами на компартменты 58
В животной клетке в отличие от растительной: • нет жесткой клеточной стенки • есть центросомы • могут быть мелкие вакуоли • нет пластид • много митохондрий • кристы митохондрий пластинчатые (у растений трубчатые)
Клетка как открытая система • Между клеткой и средой происходит постоянный обмен веществами, энергией и информацией • Эти процессы обеспечивают нормальное существование клеток во времени и пространстве 60
Организация потока веществ клеткой Поступление питательных веществ (Б, Ж, У) Синтез необходимых веществ (ассимиляция) Метаболический фонд веществ Распад веществ (диссимиляция) Выведение веществ из клетки Клетка 61
Методы изучения структуры и функции клеток • Микроскопия • • • световая электронная люминесцентная … • Цитохимия и цитоспектрофотометрия • Дифференциальное центрифугирование • Рентгеноструктурный анализ • Метод меченых атомов (авторадиография) • Метод полимеразной цепной реакции 62
Основные химические соединения клетки • ОРГАНИЧЕСКИЕ – – Белки Жиры Углеводы Нуклеиновые кислоты • НЕОРГАНИЧЕСКИЕ – Вода – Минеральные соли 63
Белки – «рабочие лошадки» клетки ДНК-полимераза Иммуноглобулин Коллаген 64
Нуклеиновые кислоты – молекулы наследственности 65
Углеводы D - глюкоза Сахароза 66
Жиры Холестерин Витамин D 3 67
Общий план строения животной клетки КЛЕТКА Клеточная оболочка • надмембранный комплекс • цитоплазматическая (клеточная, внешняя) мембрана • подмембранный комплекс Цитоплазма с органеллами Ядро • гиалоплазма (цитозоль) • органеллы • мембранные • немембранные • включения 68
Клеточные мембраны • Универсальное свойство всех клеток – наличие покрывающей и ограничивающей их в пространстве плазматической мембраны • Все эукариотические клетки содержат систему взаимодействующих внутренних мембран, образующих ограниченные компартменты клетки 70
• Клеточные мембраны построены из липидов (фосфо- , гликолипидов, холестерина) и белков Липидный бислой 71
• Роль плазматической мембраны – обеспечение взаимодействия внутренней системы клетки со внеклеточной жидкостью (ВКЖ), омывающей все клетки 72
Жидкостно-мозаичная модель клеточной мембраны
Белки мембран • Делятся на две группы • интегральные • периферические • Интегральные белки • Прочно вмонтиро- ваны в бислой, взаимодействуя с его липидами • Трансмембранные белки пронизывают мембрану насквозь Примеры интегральных белков: • белки ионных каналов • рецепторные белки 74
• Периферические белки • Находятся на внут- ренней или внешней поверхности мембраны • Связаны полярными связями с «головками» фосфолипидов и интегральных белков • Могут частично погружаться в гидрофобный слой Примеры периферических белков: • рецепторные белки внешней поверхности • белки цитоскелета внутренней поверхности и др. 75
Подвижность мембраны 76
Перемещение белков в мембране 77
Разновидности биологических мембран • Существует несколько типов мембран, отличающихся: – – – строением ферментативными свойствами белков содержанием различных липидов • Мембраны митохондрий тонкие (5 нм) • Мембраны комплекса Гольджи толстые (6 -9 нм) 78
Функции биологических мембран • Защитная • Компартментация клеток • Образование органелл • Рецепторная • Обеспечение межклеточных контактов • Транспортная 79
Транспортная функция мембран • Все клетки нуждаются в постоянном притоке молекул и ионов из внеклеточной жидкости • Транспорт осуществляется: – через плазматическую мембрану (глюкоза, Na+, Ca 2+) – через мембраны внутриклеточных компартментов – ядра, ЭПР, Мх (белки, м. РНК, АТФ, Ca 2+) 80
Транспорт молекул малых Пассивный больших Активный • простая диффузия • облегченная диффузия • осмос - АТФ Эндоцитоз Экзоцитоз • фагоцитоз • пиноцитоз • эндоцитоз, опосредованный рецепторами + АТФ 81
Простая диффузия (О 2, СО 2) Осмос (Н 2 О) Облегченная диффузия Активный транспорт АТФ 82
Мембранные транспортные белки • Мембранные транспортные белки формируют сквозные пути через гидрофобный слой: • белки – переносчики (трансмембранные, имеют сродство к определенным молекулам и обеспечивают их перенос через мембрану) • ионные каналы (белки-транспортеры, формирующие пору в мембране) 83
Транспорт больших молекул и их агрегатов • Эндоцитоз – это процесс поглощения • клеткой больших молекул, частиц, микроорганизмов, растворенных во ВКЖ Экзоцитоз – процесс выделения клеткой макромолекул 84
Эндоцитоз • Инвагинированный и • Фагоциты морской свинки поглощают полистиреновые капли отшнурованный пузырек – эндосома Разновидности эндоцитоза: – Фагоцитоз – Пиноцитоз – Опосредованный рецепторами эндоцитоз 85
Фагоцитоз • «Пожирание клеткой» : – Приводит к поглощению клеткой плотных частиц (напр. бактерий) из ВКЖ – Эндосома так велика, что называется фагосомой или вакуолей – Фагоцитоз происходит спорадически только в определенных специализированных клетках (нейтрофилы, макрофаги, амеба) 86
Погоня нейтрофила 87
Пиноцитоз • «Питье клеткой» : – – поглощаемые капли относительно малы; происходит почти во всех клетках; происходит постоянно; поглощаются растворенные во ВКЖ молекулы и ионы. 88
Опосредованный рецепторами эндоцитоз • Некоторые интегральные белки мембран клеток являются рецепторами для определенных компонентов ВКЖ; • Fe 2+ + трансферрин →(Fe 2+ + трансферрин) + рецептор клетки → [(Fe 2+ + трансферрин) + рецептор клетки] → эндоцитоз 89
• Встречаются люди с врожденным генетическим дефектом генов рецепторов ЛПНП → → Холестерин ЛПНП остается в крови → → Семейная гиперхолестеринемия 90
Компартментация клетки • Компартментация (компартментализация) – это пространственное разделение клетки внутренними мембранами на отсеки, в которых независимо друг от друга и одновременно происходят различные процессы 91
Клеточная сигнализация Эндокринная Паракринная Аутокринная 92
Сигнальные молекулы могут вызывать: • Немедленные изменения метаболизма • • клетки (например, усиление распада гликогена под действием адреналина); Немедленные изменения электрического заряда плазматической мембраны (потенциал действия); Изменения экспрессии генов — транскрипции — в ядре. 93
Рецепторы клетки • Рецепторы – это белки, обеспечивающие связывание сигнальных молекул и инициирующие ответные реакции клетки • Бывают: – внутриклеточными – расположенными на плазматической мембране (поверхностными) 94
95
Рецепторы в межклеточном взаимодействии Лейкоциты в очаге воспаления 96
Цитоплазма и цитоскелет • Цитоплазма – это внутреннее содержимое клетки, за исключением ядра • Цитоплазма состоит из: • • • цитозоля (цитоплазматический матрикс) органелл включений 97
Цитозоль • Составляет большую • • часть цитоплазмы, окружает органеллы Является коллоидом, включающим белки, жиры, углеводы, неорганические соединения Может быть в состоянии золя и геля 98
Циклоз • Циклоз – движение участков цитоплазмы, обусловленное переходом последних из состояния золь в гель и наоборот (процесс лежит в основе формирования псевдоподий у амебы и лейкоцитов) 99
Функции цитозоля • Поддержание метаболизма • среда протекания биохимических процессов (гликолиза, глюконеогенеза, синтеза белков, синтеза жирных кислот и т. д. ) • обеспечение функционирования органелл • поддержание гомеостаза клетки • функция резервуара веществ • Обеспечение роста и дифференцировки клетки 100
Цитоскелет • Цитоскелет – это сеть белковых нитей и микротрубочек, прилежащих ко внутренней поверхности ЦПМ и пронизывающих все пространство клетки • Характерен для всех эукариотических клеток (у прокариотов нет) 101
Функции цитоскелета • Поддержание формы клетки • Обеспечение механической прочности • Обеспечение механизмов передвижения • Образование веретена деления при митозе и мейозе • Внутриклеточный транспорт органелл 102
• Цитоскелет включает: – актиновые нити (микрофиламенты); – промежуточные филаменты; – микротрубочки. 103
Актиновые филаменты (нити) • Продукт полимеризации • белка актина в очень тонкие нити (8 нм в диаметре) – микрофиламенты Некоторые функции микрофиламентов: – Образуют полосы на внутренней поверхности ЦПМ для придания механической жесткости клетки; – Соединяют трансмембранные белки с цитоплазматическими белками – Заякоривают центросомы на противоположных полюсах клетки во время митоза – Участвуют в делении животной клетки при цитокинезе – Генерируют ток цитоплазмы в некоторых клетках – Генерируют локомоцию клеток (лейкоцитов, амебы) – Взаимодействуют с миозином в мышечных волокнах 104
Промежуточные филаменты (нити) • Цитоплазматические волокна диаметром 10 нм (между 8 нм микрофиламентов и 25 нм микротрубочек) • Существует несколько типов промежуточных филаментов, построенных из одного или нескольких белков 105
Белки промежуточных филаментов • кератины определяются в • • • эпителиальных клетках, образуют волосы и ногти; ядерные ламины образуют сеть, стабилизирующую внутреннюю мембрану ядерной оболочки; белки нейрофиламентов укрепляют длинные аксоны нейронов; виментины обеспечивают механическую прочность мышечных и других клеток. Ядро в эпителиальных клетках удерживается разветвленной сетью промежуточных филаментов, образованных кератинами 106
Микротрубочки • прочные, полые цилиндры • • диаметром около 25 нм имеют различную длину, но она в 1000 раз может превышать их толщину строятся сборкой димеров альфа-тубулина и бетатубулина растут и разбираются с обоих концов микротрубочки (есть + и – концы) определяются в животных и растительных клетках 107
Функции микротрубочек • Большинство функций • связано с движением, обеспечиваемым белковыми «двигателями» (используют энергию АТФ для перемещения по микротрубочке) Имеются такие микротрубочковые двигатели: • кинезины (большинство • • из них движется к плюсконцу микротрубочек) и динеины (движущиеся к минус-концу) миозин. • Микротрубочковые молекулярные «двигатели» участвуют в: • Быстром транспорте • органелл (митохондрий, везикул Миграции хромосом при митозе и мейозе • В животных клетках центр организации микротрубочек центросома 108
Миозин Актин 109
Микротрубочки Кинезин 110
Органеллы цитоплазмы • Постоянные клеточные образования со специфическим строением и функциями Мембранные • • ЭПС к-с Гольджи лизосомы пероксисомы вакуоли митохондрии пластиды (в растительных клетках) Немембранные • • рибосомы центриоли микротрубочки микрофиламенты 111
Органеллы Общего назначения • представлены во всех эукариотических клетках Специального назначения • • жгутики сократительная вакуоль ундулирующая мембрана акросома сперматозоида и др. 112
Эндоплазматический ретикулум (сеть) • ЭПР имеется во всех • • эукариотических клетках (кроме сперматозоидов и зрелых эритроцитов) Представляет сеть мембранных трубочек, цистерн и овальных везикул Тесно связан с оболочкой ядра 113
Эндоплазматический ретикулум (сеть) • Различают ЭПР: • Гладкий (агранулярный) • Шероховатый (зернистый, гранулярный) • Шероховатый на • поверхности содержит рибосомы ЭПР пронизывает всю цитоплазму, – увеличивает площадь внутренних поверхностей клетки, – делит объем на отсеки. 114
Общие функции ЭПР • Образует специальный компартмент • В матриксе ЭПР происходит накопление, • • • сохранение и модификация синтезированных веществ Участвуют в транспорте веществ в клетке (по полости ЭПР и с помощью везикул) Увеличивает мембранную поверхность клетки Мембраны ЭПР образуют «внутренний скелет» клетки 115
ЭПР – динамическая структура, напоминающая паутину 116
Комплекс Гольджи • Структура, • предназначенная для сортировки, обработки и транспортировки белков, синтезированных в ЭПР Представляет стопку цистерн, расположенных между ЭПР и оболочкой клетки 117
Интегральные белки плазматической мембраны POST Судьба белков, обработанных в комплексе Гольджи А Д Р Е С А Ц И Я Белки лизосом Белки, секретируемые из клетки (например, пищеварительные ферменты) 118
• Основное превращение белков • • в комплексе – гликозилирование: присоединение молекулы сахара с образованием гликопротеина. В некоторых клетках, например секретирующих слизь эпителиальных клетках, количество углеводов очень велико. Образующиеся белки носят название мукополисахаридов. Небольшие пептиды, например, некоторые гормоны и нейротрансмиттеры, очень малы для прямого синтеза на рибосомах. Поэтому, сначала синтезируется большой предшественник, который далее в к-се Гольджи разрезается на несколько активных фрагментов. 119
Функции комплекса Гольджи • Накопление и • • • модификация синтезированных макромолекул Образование сложных секретов и секреторных везикул Синтез и модификация углеводов, образование гликопротеинов Восстановление ЦПМ мембранными везикулами • Образование лизосом • Образование пероксисом Специальные функции • Формирование акросомы сперматозоида • Вителогенез – процесс синтеза и формирования желтка в яйцеклетке 120
Комплекс Гольджи 121
Лизосомы и пероксисомы • Лизосомы – • образованные одинарной мембраной сферические тельца (0, 2 -0, 8 мкм) Образуются в комплексе Гольджи 122
Лизосомы • Содержат гидролитические ферменты: • протеазы • липазы • нуклеазы • полисахаридазы • всего до 40 ферментов • Среда в лизосомах кислая (р. Н 5, 0) • Разрушают: • пищевые молекулы, поступившие эндоцитозом • микробы, вирусы • органеллы или целые клетки (аутофагия) • Повреждение лизосом может привести к лизису клетки 123
124
Функции лизосом • Переваривание веществ, поступающих из ВКЖ • Переваривание внутриклеточных молекул и органелл • Переваривание погибших или выполнивших свою функцию клеток 125
Лизосомальные болезни накопления • Вызываются накоплением макромолекул (белков, • • полисахаридов, липидов) в лизосомах вследствие генетических дефектов ферментов их расщепления. Нейроны ЦНС особенно чувствительны к повреждению. Больные чаще всего имеют два дефектных аллеля гена, кодирующего один гидролитический фермент. Болезнь Тея-Сакса и болезнь Гоше — сфинголипидозы. Атеросклероз ? Ожирение ? 126
Накопление глюкоцереброзидов 127
Пероксисомы (микротельца) • Маленькие сферические тельца, покрытые • • • одинарной мембраной (0, 3 – 1, 0 мкм) Образуются в комплексе Гольджи Содержат в основном ферменты разрушения перекиси водорода Н 2 О 2 2 Н 2 О 2 каталаза 2 Н 2 О + О 2 → Процесс используется лейкоцитами для уничтожения микробов Участвуют в окислении жирных кислот 128
Пероксисомные болезни • Группа редких наследственных заболеваний, • • • сопровождающихся нарушением функции пероксисом Вызываются мутантными генами ферментов пероксисом. X-сцепленная адренолейкодистрофия (X -ALD). Нарушение метаболизма жирных кислот, разрушение миелиновых волокон нейронов у юных мальчиков Попытка поиска эффективного лечения экранизирована в 1992 году в фильме «Масло Лоренцо» . 129
Митохондрии • Двумембранные • • овальные органеллы (0, 2 – 2 мкм) Обладают автономностью «Энергетические станции» клетки – синтез АТФ – превращение потенциальной энергии пищевых молекул в энергию АТФ (цикл Кребса, дыхательная цепь) 130
Митохондрии 131
132
133
Митохондриальные болезни • Большинство Мх белков кодируются ядерной • • • ДНК, меньшая часть - мт. ДНК Описано много мутаций генов ферментов окислительного фосфорилирования – основного источника АТФ в клетке Симптомы: энцефаломиопатии, кардиомиопатии Мутации мт. ДНК наследуются по материнской линии 134
Рибосомы • Белок-синтезирующие машины клетки • Сферические тельца (15 -25 нм) • Транслируют информацию, закодированную в • • м. РНК, в полипептид – синтез белка Состоят из двух субъединиц (большой и малой) Субъединицы образуются в ядрышке, по отдельности выходят из ядра и объединяются в цитоплазме 135
Рибосомы • Химически состоят • из р. РНК и белков Находятся: • на шероховатом ЭПР • в свободном состоянии в цитозоле • в митохондриях • в хлоропластах растений • Могут образовывать полисомы 136
Клеточный центр (центросома) • Органелла, состоящая из двух образований: – Центриолей – Лучистой сферы • Центриоли (2) состоят • из 9 триплетов микротрубочек и располагаются перпендикулярно другу Центросома участвует в образовании веретена деления Микротрубочки, растущие in vitro из изолированной центросомы 137
Центриоли – центр полимеризации микротрубочек 138
139
Центросомы и рак • Раковые клетки часто содержат большее, чем • • • в норме, количество центросом Раковые клетки также анеуплоидны (содержат аномальное число хромосом) Принимая во внимание роль центросом в перемещении хромосом, считают, что эти два феномена взаимосвязаны Мутации гена р53 супрессора опухолей приводят клетку к избыточной репликации центросом 140
Скачать презентацию Введение в медицинскую биологию Структурно-функциональная организация клетки Слайд-лекция
ЛЕКЦИЯ 1 Введение. Клетка.pptx