Вузликовий поліартеріїт Доктор медичних наук, професор Мороз Г.

Вузликовий поліартеріїт Доктор медичних наук, професор Мороз Г. З. . . Українська військово-медична академія Кафедра військової загальної практики – сімейної медицини

Вузликовий поліартеріїт – системнесудиннезахворюванняз переважнимураженнямартерій середньогоідрібногокалібруз утворенняманевризмівториннним ураженнямвнутрішніхорганів. Епідеміологія. Захворювання зустрічаєтьсярідко, епідеміологіяйого недостатньодосліджена. Чоловіки хворіютьв 2 -3 разичастішеніжжінки. вузликовийполіартеріїт(ВП)виникаєу віці 30 -60 років, хочаможе спостерігатисьудітейівпохиломувіці.

Факториризику — Конституційнасхильність -переохолодження -інсоляція -інфекційнізахворювання, -віруснийгепатит. В, -введеннявакцин, сивороток, -фармакологічнихпрепаратів (сульфаніламідів, антибіотиків, аміназину, препаратівйоду), -психоемоційніперевантаження

Етіологіяйпатогенез Етіологія ВПневизначена. Важливарольвідводитьсямедикаментозній непереносимостійвірусугепатиту. В. Воснові патогенезу ВПлежитьгіперергічна реакціяорганізмуувідповітьнарізноманітні етіологічніфакторинафонігенетично детермінованоїзміниімунологічної реактивності, щообумовлюєутворення великоїкількості імуннихкомплексів з накопиченнямлейкоцитіввзоніфіксації імуннихкомплексів, щовіддзеркалюєпроцеси імунокомплексного запалення.

Процеспроявляєтьсяувигляді окремих вогнищ-гнізд , щоіобумовилоназву “вузликовийполіартеріїт”. Умісцяхстовщеннясудинспостерігають значнуклітиннупроліферацію, авінших розвиваютьсяаневризматичнірозширення судин, щопризвидитьдопорушення мікроциркуляціїйреологічнихвластивостей кровійпроявляєтьсяагрегацієюеритроцитів йтромбоцитів, гіперкоагуляцієюзрозвитком тромбозівіДВЗ-синдрому.

Клінічніпрояви. Вираженістьклінічних проявівваріабельна. Захворюванняпочинається поступов о, рідшегостро(післяприйомумедаментозних препаратів), з лихоманки, міалгії, болюв суглобах, висипокнашкірі, значноївтрати маситіла. Типовимє біль влитковомум ’ язі, але можливевраженняйіншихм ’ язовихгруп. Лихоманка неправильноготипу, майжене супроводжуєтьсяознобами, незмінюєтьсяна фоніприйомуантибіотиківвиявляєтьсяу 70 -88%хворих. Тривалістьлихоманкивід кількохтижнівдо 3 -4 місяців.

Біль всуглобахспостерігаєтьсябільшніж уполовинихворихічастовиникаєодночасноз міалгіями. Переважновражаютьсявеликі суглобиніг, рідше–суглобиверхніхкінцівокі дрібнісуглобикистейіступнів. Втратамаситіла відноситсядокласичних ознак. ВПіспостерігаєтьсяу 54 -88%хворих. Значнавтратамаситілавідбуваєтьсявперіод генералізаціїзахворюванняіможескласти 20 -30 кгнапротязікількохмісяцівісвідчитьпро активністьпроцесу.

Шкіравражаєтьсяу40 -45%хворих. Характернимиє вузлики, ліведо, геморагічна пурпура. Вузликиявляютьсобоюаневризматичні зміниартерій, яківизначаютьсяприпальпаціїу 15 -30%хворих. Частішевонивизначаютьсяпо ходусудиннакінцівкахрозміромвідгорошини домножиннихщільнихутворень, якізливаються міжсобою. Через 4 -6 тижніввузликизникають, залишаючипособіпігментніпляминашкірі. Ліведо увиглядістійкихчервоно-фіолетових сітчатихплямзвичайнолокалізується симетричнонагомілках, стегнах, рідшена сідницях, верхніхкінцівках, тулубі. Крімвузликіві ліведоуразіВПспостерігаєтьсягеморагічна пурпураувиглядігеморагійрізногорозміруна шкірінижніхкінцівок.

Середвісцеропатійнайбільшчастою (70 -80%)єпатологія нирок , щообумовлено яквраженнямнирковихартерій, такі клубочків. Згіднозсучаснимиуявленнямиу разікласичного. ВПпереважає судиннийтип нирковоїпатології. Швидкийрозвитокнирковоїнедостатності пов ’ язуютьзмножинними(звичайно безбольовими) інфарктаминирок. Утретини хворихрозвиваєтьсязлоякіснаартеріальна гіпертензія. Патологіянирок–основна причинасмертіухворихна. ВП.

Абдомінальнийсиндром виявляєтьсяу половинихворих. Найбільшчастовражається тонкийкишечник , рідшешлунокітовстийкишечник. Клінічноваскулітшлунково-кишковоготракту проявляєтьсябольовимсиндромом, нудотою, блюванням, діареєю, анорексією, кровотечами, перфорацієювиразок. Можеспостерігатисякартинаапендициту, гострогохолециститу, панкреатиту. Враженняпечінки проявляється гепатомегалією, змінамифункціональних показників, підвищеннямконцентраціїлужної фосфатазийобумовленоінфарктомпечінкиабо гемангіомою, якавиникаєвнаслідокрозривусудин печінки.

Ураження периферичноїнервовоїсистеми спостерігаєтьсяу50 -70%хворих. Характерні асиметричнімоторнійсенсорніпорушеннявнижніх кінцівках, поліневритиувиглядіпарестезій, слабкостізатипом“шкарпеток”та“рукавичок”. Можливевраження черепнихнервів , особливо– лицьового. Патологія центральноїнервовоїсистеми зустрічаєтьсяу10 -25%хворихна. ВПізаймаєдруге місцесередпричинсмертіуцієїкатегоріїпацієнтів. Клінічнопроявляєтьсясимптоматикою менінгоенцнфалітузпорушеннямимови, головним болем, судомами, явищамиподразненнямозкових оболонок, атакожвогнищевимивраженнямиу виглядігеміпарезів, стовбуровихпорушень.

Патологія серця спостерігаєтьсяу40%хворих на. ВП, єтретьоюпричиноюсмерті. Проявляєтьсяувиглядікардіомегалії, тахікардії, порушеньритму, стенокардіїзатиповимбольовим синдромом, інфарктомміокарда(зазвичай дрібновогнищевим), прогресуючимрозвитком серцевоїнедостатності, щообумовленопершзавсе розвитком коронаріту.

Патологія яєчок (орхіт, епідидиміт)входитьв класифікаційнікритеріїВП. Прибіопсіїознаки запаленнявиявляютьсяу80%хворих, алеклінічно проявляютьсярідко. Ураження легень залежитьвідрозвиткув судинахмалогоколакровообігу проліферативного ендартеріїт у, щоспричиняєрозвитоксудинних пневмоній, якіхарактеризуютьсялихоманкою, іноді кровохарканням, масивністюуражень, швидким розвиткомпроцесу, вогнищевоподібнимитінями, а такожефективністюдіїкортикостероїдів. Можливі йіншізмінизбокулегень, такіякінфарктилегень, розвитокпневмосклерозу.

Характернимдля. ВПєрозвиток бронхоспастичного синдрому , якийзалежитьтакожвідураження судин. Бронхоспастичнийсиндромможе передуватирозвитковіклінічноїкартини. ВПабо проявитисьразомзіншимисимптомами захворювання. Вінпоєднуєтьсязвисокою еозинофілією(до 70 -80%еозинофілів), лейкоцитозом, збільшенням. ШОЕ, лихоманкою, інодіспостерігаютьсяеозинофільніінфільтратив легенях. Бронхоспастичнийсиндромв 2 разичастіше зустрічаєтьсяужінок 20 -40 років. В 75%випадків йомупередуєнепереносимістьліків, наявністьв анамнезіалергічноїриносинусопатії, полінозу, харчовоїалергії.

Лабораторнітаінструментальнідослідження Специфічнихлабораторнихтестівдля. ВПна сьогодні немає. Для. ВПхарактернезначнезбільшення. ШОЕ, нейтрофільнійлейкоцитоз, анемія, атакож еозинофілія, якаспостерігаєтьсямайжеу25% хворих. Уразізагостренняхворобипозитивнівсі пробинаактивністьзапальногопроцесу, визначаютьсяпорушеннякоагуляці ї. Більшінформативнедослідження гістологічних препаратів шкіриі, особливо, м’язівлитки. Позитивні результатипідтверджуюютьдіагноз, алейнегативні недаютьзмогизнятидіагноз. ВП, бовпрепараті можутьбутинезміненісудини.

Більшінформативнимморфологічне дослідженнябіоптатівє: унелікованиххворих уразівраженняшкіриувигляді вузликів, ліведо (длядослідженнянеобхіднобратисвіжі елементи) приміалгіях (досліджуютьбіоптатгомілкового мяза, дезмінисудиннайбільшвиражені) Ангіографіядозволяєвиявитианевризми судинабооклюзіюартерійсередньогокалібру. Діагностична інформативністьангіографічних дослідженьвідносна , такяканалогічнізміни судинвиявляютьівразііншихзахворювань

Клінічнакласифікація 1. Перебіг : -Гострий. -Підгострий. -Хронічний. 2. Ступіньактивності: 0–відсутня І–низька ІІ–помірна ІІІ-висока 3. Стадіїрозвитку: І-початкова ІІ-розгорнута ІІІ-термінальна

4. Клініко-морфологічна характеристика уражень: Шкіра : судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз, рідко- підшкірні вузлики Кістково-м ’ язовасистема : суглобово- м ’ язовий синдром – артрит, артралгії, міастенічний синдром з міалгіями Периферичнанервовасистема : асиметрична полінейропатія, в тому числі ураження великогомілкових, краніальних нервів, ліктьового, кубітального нерва і т. д. Центральнанервовасистема : інфаркти мозку, геморагічний інсульт, психози

Нирки : судинний тип ниркової патології, іноді з множинними інфарктами нирок з формуванням ХНН, рідко- гломерулонефрит Легені : легеневий васкуліт, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом, інфаркт легень, плеврит Серцево-судиннасистем а : коронаріт з клінікою стенокардії, інфаркт міокарда, артеріальна гіпертензія Шлунково-кишковийканал : абдомінальний синдром(панкреатит або кісти підшлункової залози, холецистит, апендицит, кровотечі; судинні ураження печінки з розвитком інфаркту печінки, гематоми, рідше – кісти печінки Сечо-статевасист ема : орхіт, епідідіміт Организору : коньюктивіт, ірит, увеїт, рідко – оклюзія центральної артерії сітківки ;

Приклади формулювання діагнозів : Вузликовийполіартеріїт, активнафаза, активністьІІІ ст. , початковастадіязураженням. ЦНС(васкуліт судинмозку), шкіри(некротичнізмінивобласті нижніхкікцівок, ліведо); суглобів(поліартрит, ФНС ІІ); нирокзартеріальноюгіпертензієюбезсечового синдрому.

Діагностичнікритеріївузликового поліартеріїту(АС R , 1990) 1. Втрата 4 кгмаситілаібільшезпочатку захворювання. 2. Сітчастеліведо. 3. Біль, абопідвищеначутливістьуяєчках. 4. Дифузнаміалгія, м’язоваслабкість, підвищена чутливістьм’язівгомілок 5. Мононевневропатіяабополіневропатія. 6. Діастолічнийартеріальнийтиск > 90 ммрт. ст. 7. Підвищеннярівнясечовини>40 мг/длабо креатиніна>1, 5 мг/длукрові. 8. Вірусгепатиту. В. 9. Атреріографічнізміни. 10. Виявленняприбіопсіїдрібнихабосередніх артерійполіморфоядернихлейкоцитів.

Принаявності трьох абобільшезвище перерахованихкритеріївможнапоставити діагноз. ВП. Рання діагностика. ВПбазуєтьсяна виявленніхарактернихдіагностичнихознак: лихоманка, втратамаситіла, міалгії. Певне діагностичнезначеннянаранньомуетапі хворобимаютьпідвищення. ШОЕ, лейкоцитоз, визначення. НВ s -антигену.

Лікування Основніпринципилікуванняхворихна. ВП включають: Раннє лікування Комплексність лікуваннязурахуванням складнихпатогенетичнихмеханізмів Індивідуальнийвибір препаратів, дозі тривалостілікуваннявзалежностівідпровідних клінічнихсиндромів, переносимостіпрепаратіві можливихускладнень Довготривале лікуваннязурахуванням прогресуючогохарактеруіможливостей рецидивівзахворювання Контрольефективності лікуванняй профілактикиможливихускладнень

Хворимна. ВПрекомендуєтьсяобмежений режим, повноціннезбалансованехарчування. Комплекслікувально-оздоровчихзаходів передбачаєпригніченняімунногозапалення, корекціюгомеостазу, покращенняметаболізмуй функціональногостануорганівісистем, лікування ускладнень. Пригніченняімунногозапаленнядосягають призначенням глюкокортикостероїдів , при необхідностіцитостатиків. Необхідновраховувати, щоглюкортикостероїди найбільшефективнінаранніхстадіях захворювання

Необхідновраховувати, щоуразіВПчасто виявляєтьсяінфікуваннявірусамигепатиту ВіС. Уразівиявленнямаркерівфази реплікації, показанопризначенняпрепаратів інтерферона.

— Сучасні схеми лікування ВП одночасно з використанням глюкокортикоїдів і цитостатиків передбачають використання аналогів простагландинів – ілопроста, вазапростана. Для корекції основних синдромів призначають відповідну терапію. У разі гіпертензивного синдрому призначають інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, адреноблокатори, антагоністи кальцію, діуретики. У разі поліневриту у хворих на ВП використовують вітаміни групи В. Незважаючи на успіхи, досягнуті в лікуванні ВП, прогноз несприятливий. Середня тривалість життя хворих з ураженням нирок і шлунко-кишкового тракту складає 5 -7 років. Недостатня поінформованість практичних лікарів, стає причиною пізньої діагностики, невиправданих заходів і хірургічних втручань.

— Первиннапрофілактика передбачає активне виявлення осіб із підвищеним ризиком розвитку ВП – рідні хворих на ВП або інші дифузні захворювання сполучної тканини, особи, які мають гіперчутливість до медикаментів (сульфаніламідів, антибіотиків та ін. ), інфіковані вірусом гепатиту В. Вони повинні перебувати під наглядом у сімейних лікарів із метою проведення необхідних превентивних і оздоровчих заходів. Необхідно уникати переохолодження, гіперінсоляції, інфекції, вакцинації. Вториннапрофілактика направлена на раннє виявлення хворих на ВП, своєчасне систематичне комплексне лікування й активне спостереження з метою корекції лікування, попередження можливих загострень і ускладнень. Важливо своєчасно проводити санацію вогнищ хронічної інфекції.

Військово-лікарськаекспертиза Припроведеннівійськово-лікарської експертизинеобхіднокеруватись. Наказом міністраоборони№ 402 від 14 серпня 2008 р. “Прозатвердження. Положенняпро військово-лікарськуекспертизутамедичний огляду. Збройних. Силах. України” Згідноздодатком 1”Розкладхвороб, станівтафізичнихвад, щовизначаютьступінь придатностідовійськовоїслужби ”стаття 60 пункт“а ” -всіхворізвузликовим поліартеріїтомнезалежновідвираженнязмінз бокуорганівтасистем, частотизагостреньта ступеняфункціональнихпорушеньвважаються непридатнимидовійськовоїслужбиз виключеннямзвійськовогообліку

Бажаю успіхів!