Врожденная глаукома — это наиболее тяжелая патология глаз

Врожденная глаукома — это наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте.

ЭТИОЛОГИЯ • — наследственный фактор(15%) с передачей преимущественно по аутосомно-рецессивному типу ; • — влияние неблагоприятных факторов на плод в период его развития(коревая краснуха, грипп, токсоплазмоз, паротит, ионизирующие излучения, гипо- и авитаминозы, эндокринные расстройства).

Причины блокирования УПК: — нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань; -переднее прикрепление радужки; -плохая дифференцировка ангулярных структур(гониодисгенез 1, 2, 3 ст. ) • Гониодисгенез 1 ст. характезуется тем, что вход в УПК открыт и кпереди от корня радужки иногда даже видна полоска ресничного тела. Однако в нише угла и в трабекулярной зоне имеется нежная сероватая вуаль. • Гониодисгенез 2 ст. отличается тем , что корень радужки прикрепляется на уровне задней трети аномальной трабекулы, т. е. смещен несколько кпереди. • Гониодисгенез 3 ст. корень радужки крепится на уровне средней или передней трети аномальной трабекулы.

Классификация -первичная врожденная глаукома (только ангулярные проявления); -глаукома с ангулярными изменениями, сочетающимися с другими аномалиями развития глаза и/или системными заболеваниями.

Классификация первичной врожденной глаукомы: • 1. Истинная врожденная глаукома бывает в 40% случаев, и повышение ВГД начинается уже внутриутробно. • 2. Инфантильную глаукому выявляют в 55% случаев и диагностируют в первые 3 дня жизни. • 3. Ювенильная глаукома — наиболее редкий вид ПВГ. Повышение ВГД может быть выявлено в возрасте от 3 дней до 16 лет. Эти изменения можно ошибочно принять за ПОУГ. При гониоскопии патологии может не быть, но в некоторых случаях отмечают признаки гониодисгенеза.

Клинические особенности 1. Затуманивание роговицы – первый признак. Причина – отек эпителия и стромы в результате повышения ВГД, клинически проявляется слезотечением, светобоязнью и блефароспазмом.

Облаковидное помутнение роговицы при врожденной глаукоме

2. Буфтальм – увеличение размера глазного яблока в результате его перерастяжения из-за повышения ВГД; Выявляют в возрасте до трех лет. Перерастянутая склера истончается, становится полупрозрачной с голубым оттенком из-за просвечивания сосудистой оболочки.

Двусторонний буфтальм, более выраженный справа

3. Нарушение целостности десцеметовой мембраны возникает вторично к растяжению роговицы и связано с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отек может привести к формированию рубцов. Стрии Haab представляют собой горизонтальные ломанные линии десцеметовой мембраны.

Стрии Haab

4. Экскавация диска зрительного нерва у новорожденных может регрессировать при нормализации ВГД. В норме у большинства из них экскавацию не определяют, очень немногие имеют соотношение диск/экскавация 0. 3 (в отличии от высокого процента такого соотношения при ПВГ). Склеральный канал у новорожденных увеличивается вместе с увеличением глазного яблока, и тонкая решетчатая пластинка при повышении ВГД может смещаться кзади.

Дифференциальная диагностика 1. Врожденное помутнение роговицы – Отек роговицы и разрыв десцеметовой мембраны в результате родовой травмы. – Помутнение роговицы в исходе внутриутробного кератита, вызванного краснухой. – Нарушения метаболизма по типу мукополисахаридоза и муколипидоза. 2. Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа или миопии высокой степени

Дифференциальная диагностика 3. Слезотечение в результате отсроченного восстановления назолакримального канала. 4. Вторичная инфантильная глаукома — Ретинобластома или ювенильная ксантогранулёма. — персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела. — ретинопатия недоношенных. — внутриглазное воспаление. — травма. — эктопия хрусталика.

Первичная диагностика • Выполняют под внутривенной анастезией, вводя кетамин, поскольку другие препараты могут снизить ВГД. Вначале проводят офтальмоскопию, затем тонометрию и измерение диаметра роговицы, в заключение – гониоскопию.

Оценочные критерии для определения стадии развития врожденной глаукомы у детей первых лет жизни Стадии заболевания Контрольные показатели ДР, мм Э/ДЗН Зрение ВГД, мм рт. ст. а – нормальное (18 -27/13 -22) в – умеренно повышенное (28 -32/23 -27) с – высокая (33 -40/28 -35) d – очень высокая (41/36 и более)Начальная До 12 До 3/10 Не изменено Развитая До 14 До 5/10 Существенно снижено Далекозашедшая Более 14 Более 5/10 Снижено вплоть до свеоощущения Терминальная Буфтальм Более 5/10 Остаточное или слепота Диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до 1 года или более 13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение.

Лечение врожденных глауком • Медикаментозная терапия малоэффективна и, как правило, служит, служит дополнением к оперативному вмешательству

Оперативное лечение 1. Гониотомия выполняется после первичного обследования, если диагноз подтвержден и имеется достаточная прозрачность роговицы для хорошей визуализации структур угла. Эта процедура может быть выполнена повторно. Эффективность около 85%. При диаметре роговицы 14 мм и выше гониотомия обычно не приводит к успеху, поскольку в таких глазах шлеммов канал практически облитерирован.

Гониотомия. Круговое удаление трабекулярной ткани.

2. Трабекулотомия выполняется при выраженном помутнении роговицы, когда визуализация УПК невозможна или повторная гониотомия не принесла успеха.