В УГЛЕВОД И – це альдег і до-

В УГЛЕВОД И – це альдег і до- та кетоп охідні багатоатомних спирт і в (альдоз и та кетоз и )ОБМ І Н В УГЛЕВОД І В Функц ії в углевод і в : енергетична (моносахарид и , гомопол і сахарид и ) ; структурна (гетеропол і сахарид и ) ; в углевод и входят ьдо складу складних б і лк і в – гл і копроте ї н і в ( фермент і в, гормон і в, рецептор і в, і муноглобул і н і в) ; в углевод и використовуються у синтез і нуклеотид і в , нуклеїнових кислот, коферментів. альдоза кетоза. R R глюкоза галактоза фруктоза 1, 6 -гл ікозидний зв ’ язок 1, 4 -гл ікозидний зв ’ язок. Гл і коген – це пол і сахарид, його структура под ібна кр о хмал ю , але глікоген б ільш р озгалужений. Він містить б ільше 1, 6 -гл ікозидних зв ’ язків і б ільшу к ількість к і нцев и х мономер і в, що полегшує його р озпад. Пол і сахарид и : Кр охмаль (ам і лоза та ам і лопектин) гл і коген целюлоза. Дисахарид и : мальтоза сахароза лактоза. Моносахарид и : глюкоза фруктоза галактоза Кр охмаль – це р озгалужений гомопол і сахарид, с кладається з мономер у глюкоз и. Мономер и л інійних ділянок (ам і лоз и ) зв ’ язані 1, 4 -гл і козидн и ми зв ’ язка-ми , а в точках р озгалуження – 1, 6 -гл і козидн и ми зв ’ язками.

4. Дихотом ічний р озпад глюкоз и – непрям е окиснення глюкоз и при розпаді її молекул и на дв і тр і оз и : 4. 1. Ана е робн и й гл і кол і з – окис нення глюкоз и при відсутності кисню з утворенням 2 молекул лактат у та 2 молекул АТФ. 4. 2. А е робн и й гл і кол і з – окис нення глюкоз и при наявності кисню з утворенням 2 молекул п ірувату та 8 молекул АТФ. 4. 3. Спиртов е бродіння – п еретворення глюкоз и в етіловий спирт п ід дією мікроорганізмів (дріжджів). 5. Глюконеогенез — синтез глюкоз и з не вуглеводів : ам і нокислот (б і лк і в), гл і церин у (л і п і д і в), п і руват у , лактат у. 6. Апотом ічний р оз пад глюкоз и — пряме окис нення глюкоз и – пентозофосфатн и й шлях окиснення глюкози Головні процеси в обміні вуглеводів 1. Травлення в углевод і в 2. Синтез гл і коген у — гл і когенез 3. Р озпад гл і коген у — гл і когенол і з 7. Вза ємоперетворення моносахар і в – включе ння інших гексоз в обм і н глюкоз и Вуглеводи їжі глюкоза 3 -фосфогл і церальдег і дгл і коген п і руват лактат ЦТК АТ Ф СО 2 Н 2 Оацетил- S Ко. А СО 2 б і лки е танолл і п і д и гл і церин ам і нокислот и рибозо- 5 -фосфат НАДФН +фруктоза галактоза нуклеотид и кофермент и ДНК, РНКл і п і д иглюкозо-6 -фосфат 2 дихальний ланцюг. СО

1. Травлення в углевод ів Травлення в углевод і в – це г і дрол і з ол і го- та пол і сахарид і в, тобто розщеплення в присутності води глікозидних зв ’ язків під дією г і дрол і тич них фермент і в. мальтоза сахароза лактоза глюкоза + фруктоза глюкоза + галактоза + +мальтаза сахараза лактазапанкреатич на -ам і лаза Ротова по рожнина -ам і лаза сл и н и 1, 6 — гл і козидаза. Травлення вуглеводів починається у ротов і й по рожнині , в котрій діє -ам і лаза сл и н и (р. Н opt = 6 , 7 ). Фермент каталізує г і дрол і з 1, 4 -гл і козидн и х зв ’ язків у молекул і кр охмалю. Цей фермент є е ндоам і лазо ю , т ому що він р озщеплює зв ’ язки , віддалені від к і нц я ланцюгу. В результат і утворюються ол і госахарид и (декстрин и ) та невелика кількість дисахарид у мальтоз и. У верхньому відділі тонкого кишечника діє панкреатич на -ам і лаза, кот ра г ідролізує 1, 4 -гл і козид ні зв ’ язкі шляхом посл ідовного відщеплення молекул мальтоз и від декстрин і в. 1, 6 -гл і козидн і зв ’ язкі в декстринах г ідролізують 1, 6 -гл і козидаз и. На дисахарид и в кишечник у діють відповідні ферменти ( мальтаза, сахараза та лактаза), що розщеплюють дисахариди до моносахарид і в: Тонкий кишечник У шлунку (р. Н 1, 5 -2) травлення в углевод і в не відбувається

П еретворення глюкоз и у ткан инах глюкоза-6 -фосфат. АТФ АДФ гексок і наза глюкок і наза 2. Синтез гл і коген у — гл і когенез Пер ша реакц і я п еретворення глюкоз и у тканинах – ак — тивац і я глюкоз и шляхо м фосфорил ювання за участю АТФ. У багатьох тканинах її к атал ізує гексок і наза , а в кл ітинах печ інки – глюкок і наза. Глюкок і наза специф і чна для глюкоз и та працює при в и соких концентрац і ях субстрату ( К M = = 12 ммоль/л), а гексок і наза фосфорил ює різні гексоз и та інгібується глюкозо-6 -фосфа — том ( К M = 0, 1 ммоль/л). Ця реакція «за чиняє » глюкозу у кл ітинах , тому що клітинні мембрани непрони кні для фосфорил ьованої глюкози. глюкоза-6 -фосфат глюкозо-1 -фосфат фосфо- глюкомутаза УТФ ФФ УДФ-глюкозо- п і рофосфорилаза УДФ-глюкоза. Гл і коген – це тваринний гомопол і сахарид, резервна форма глюкоз и. Головним чином він депонується у печ інці та скелетн и х м ’ яз ах. Гл і коген тварин , як і ам і лопектин р ослин , є розгалуженим пол і мер ом глюкоз и , в кот рому залишки глюкоз и з ’ єднані α(1→ 4)-гл і козидн ими зв ’ язками. У точках розгалуження зв ’ язки з находят ь ся у положен ні α(1→ 6) при близно у кожного 10 -го залишка глюкози. Р озгалужена структура с творює велику кількість кінцевих мономер і в, що сприяє р о бот і фермент і в, відщеплюючих або приєднуючих глюкозу при синтез і або р озпаді глікогену. Зберігання в орган і зм і вільної глюкоз и не можливо і з-за її в и соко ї р озчинності : в еликі концентрац ії глюкоз и с творюють у кл ітинах г і пертон і ч не с ередови-ще , що сприяє надходженню вод и. Навпаки, нерозчинний гл і- коген є осмотич но малоактив-ним і компакт ним. Гранул и гл і коген у

Подовження ланцюгу катал ізує т ь ся гл і когенсинтазо ю. У зв ’ язку з тим, що утворення глікозидних з в ’ яз ків м іж сахара — ми є е нд ергонічною реак цією , спочатку утворюється активований попередник — УДФ-глюкоза внаслідок реакц ії глюкозо-1 -фосфат у з уридинтрифосфатом (УТФ). Лише після цього залишок глюкоз и легко переносит ь ся з УДФ-глюкоз и на вже існуючий праймер гл і коген у. Ко ли ланцюг досягає довжини більш 11 залишків глюкози , спец і альн и й фермент розгалужень гл і коген у ( 1, 4→ 1, 6 — глікозил-трансфераза ) катал ізує перен есення к і нцевого ол і госахарид у , що містить 6 -7 залишків глюкози , на 6 ( ОН ) залишок глюкоз и т ого ж самого або іншого ланцюгу гл і коген у з утворенням точки розгалуження [α(1→ 6)- зв ’ язки ]. Дал і за допомогою гл і когенсинтаз и цей фрагмент подовжується. гл і когенсинтаза ф ермент розгалужень. УДФ-глюкоза гл і коген- синтаза УДФ гл і коген, що містить ( n +1 ) молекул глюкоз иол і госахарид- «за пал » гл і коген у (праймер), що містить n молекул глюкоз и ( n> 4)урацил Подовження ланцюгу л інійних пол і мер і в здійснюється шляхом утворення 1, 4 -гл і ко — зидн и х з в ’ яз ків а) подовження ланцюгу б) розгалуження

3. Р озпад глікогену у тканинах Гл і коген ( n молекул глюкоз и )Н 3 РО 4 Гл і коген ( ( n – 1 ) молекул глюкоз и ) гл і коген- фосфорилаза Глюкозо-1 -фосфат Гл і когенфосфорилаза відщеплює від нероз-галужених ланцюгів гл і коген у по одному моном е ру у ви гляді глюкозо-1 -фосфат у. гл і коген 1, 6 — зв ’ язок гл і коген- фосфорилаза молекул и глюкозо-1 -фосфат у фермент дерозгалужень фермент дерозгалужень глюкоза Лі н ійний пол і мер — субстрат для подальшої дії гл і коген — фосфорилаз и. гл і козил- трансферазна активн і сть 1, 6 -гл і козидазна активн і сть Гл і когенфосфорилаза катал ізує фосфорол і з 1, 4 — зв ’ язків , т обто розщеплення л інійних пол і мер і в. Р озрив 1, 6 — зв ’ язків катал ізує фермент дерозга-лужень. Фермент має дві активності: 1) гл і козилтрансферазн у активн і сть : він переносит ь ол і госахарид і з тр ьо х залишків глюкоз на кінець нерозгалуженого ланцюгу, але залишається одна молекула глюкоз и, зв ’ язана 1, 6 — глікозидним зв ’ язком; 2) 1, 6 -гл і козидазн у активн і стю : гідролізує 1, 6 — зв ’ язки з утворенням глюкоз и та лінійного пол і мер у , на котри й дал і д іє гл і когенфосфорилаза. Гл ікоген печінки ніколи повністю не розпадаєть-ся. Скорочуються лише нев ідновлювальні к інці д еревоподібної структу — р и глікогену шляхом фосфоролізу, тобто вза-ємодії з неорганічним фосфатом у місці розривання зв ’ язку. 6 Р озпа д гл і коген у в печ інці та м ’ язах відрізняється лише за однією реакцією. В печ інці є фермент глюкозо-6 -фосфатаз а , що каталізує відщеплення фосфату від глюкоз о-6 -фосфату — сво єрідного якоря, котрий не в ипускає глюкозу із кл ітин. М об і л і зац і я гл і коген у печ інки підтримує сталу концентрац і ю глюкоз и в кров і. Функц і я гл і коген у м ’ язів – забезпечення м ’ язів метабол ічним паливом.

Це спадкові захворювання – ензимопатії , пов ’ язані з порушеннями активності ферментів синтез у або розпаду глікогену. Гл і когеноз и – хвороби накопичування гл ікогену , в наслідок яких спостерігаються гіпоглікемія та її наслідки. Наприклад, хвороба Г і рке характеризується недостатністю глюкозо-6 -фосфатаз и. Агл і когеноз и – порушення синтез у гл і коген у , котрі призводять до зниження його вмісту у тканинах, а також г і погликем ії. Регуляц і я гл і когенез у та гл і когенол і з у (синтез у та розраду гл і коген у) Глікогенові хвороби 7 гл і коген- фосфорилаза неактивна. Н 2 Опроте ї нфосфатаза глюкагон адренал і нпроте ї нкиназа АДФАТФ гл і коген- синтаза неактивна проте ї нфосфатаза. Н 2 О глюкозо- 6 -фосфат і нсул і н глюкагон. Синтез гл і коген у актив ується в пер і од травлення (1 -2 години п ісля при йому в углеводно ї їжі ). За цей час збільшується секреція гормон у п ідшлункової залози і нсул і н у , котрий активує глікогенсинтазу шляхом її дефосфорилювання. Внаслідок цього глюкоза після всмоктування у кров із кишечника депон ується у печінці у вигляді глікогену. Р озпад (моб і л і зац і я) гл і коген у відбувається , г оловним чином , у пер і од м іж прийомами їжі , а так ож під час ф ізичної р о бот и. У постабсорбтивному пер і од і (при зниженні концентрац ії глюкоз и в кров і ) підсилюється секреція іншого гормону підшлункової залози — глюкагон у , кот рий активує гл і коген- фосфорилазу шляхом фосфорил ювання. За цих умов у печінці відбувається розпад гліконену, і глюкоза потрапляє у кров. А налог і чно діє адренал і н. У м ’ язах розпад глікогену активується при фізичній роботі. Синтез і р оз пад гл і коген у – це два проти лежних процеса, котрі ніколи не відбуваються в клітинах одночасно. Регуляція цих метаболічних шляхів здійснюється завдяки змінам активності двох регуляторних ферментів синтезу та розпаду глікогену — гл і когенсинтаз и та гл і когенфосфор ілази за допомогою Їхнього фосфорилювання та дефосфорил ювання.

глюкоза 2 п і руват 2 ацетил-Ко. А 4 СО 2 + Н 2 О 2 лактат2 е танол +2 СО 2 гл і кол і з ана еробні у мови а еробні у мови 2 СО 2 а н аеробні умови у др іжджях 4. Д ихотомічний розпад глюкози — непряме окиснення глюкоз и. 4. 1. Ана е робн и й гл і кол і з – це ферментативн и й р оз пад глюкоз и до молочно ї кислот и (лакт ату ) без споживання кисню (схем а на наступній сторінці ). Усі реакц ії гл і кол і з у локалізовані у цитозолі. Анаеробний гліколіз відбувається у м ’ язах у перші хвилини інтесивної роботи , е ритроцитах ( в них не має м і тохондр і й), у різних органах при нестачі кисню ( г і покс і я ), а так ож у клітинах пухлин. За цих умов гл і кол і з є єдиним способом отримання енергії для синтез у АТФ і з АДФ і Ф н. 1 стад і я — енергоспоживальна , в кот рій глюкоза дв ічі фосфорил юється (актив ується ) з витратой 2 молекул АТФ і д ихотомічно розподіляється на два фосфорил ьованих С 3 фрагмент и — фосфотр і оз и : фосфод і окс і ацетон и 3 -фосфогл і церинов и й альдег і д, які здатні вза ємоперетворюватися. Але у другу стад і ю безпосередньо включа є т ь ся лише 3 -фосфогл і церинов и й альдег і д. 2 стад і я — енергогенеруюча стад і я (гл іколітична оксидоредукц і я) , в якій відбувається окиснення (дегідрування) 3 -фосфогл і церальдег і д у та відновлення НАД+ у НАДН + Н +. Кр і м того, у другій стад ії відбуваються дві реакції субстратного фосфорил ювання. В кожній з них утворюється по 2 молекули АТФ у перерахунку н а одну молекулу глюкоз и. Внаслідок дихотом ії утворилися дві фосфотр і оз и, кожна з них далі перетворюється в піруват. Таким чином , енергетичний вихід другої стадії складає 4 молекули АТФ. Неза лежно від умов , дихотомічний розподіл 6 -ти вуглецевої молекули глюкоз и з наступним утворенням двох тривуглецевих молекул п і руват у відбувається однаково. Далі, в залежності від умов, п іруват за різними шляхами може перетворюватися в лактат або в ацетил-Ко. А, або в етиловий сп и рт (в др іжджях ). Під час перетворення глюкози у лактат утворюється 2 молекули АТФ ( (2 х2 ) -2= 2). НАДН + , що утворився внаслідок окиснення 3 -фосфогл і церинового альдег і д у , відновлює піруват до лактату. тому що за анаеробних умов він не може окиснюватися у мітохондріальному дихальному ланцюзі. глюкоза 2 п і руват 2 лактат2 НАДНН +2 НАД + у відсутності О

глюкозо-6 -фосфат АТ Фглюкоза фруктозо-1, 6 -дифосфат АТ Ффруктозо-6 -фосфат (2) 1 , 3 -дифосфогл і церат (2)лактат 2 НАД + 2 НАДН 2 АТ Ф 2 НАДН Н +2 НАД +3 -фосфогл і церинов и й альдег і д фосфод і окс і — ацетон Реакц ії 1 -3 Активац і я глюкоз и шляхо м фосфорил ювання Витра ч ається 2 моля АТФ Реакц і я 4 Дихотом і я – розподіл 6 — вуглецевої молекул и нп 2 фосфотр і оз и Реакц і я 5 І зомеризац і я тр і озофосфат і в Реакция 6 Утворення 2 молей НАДНН + і макро ергічної с полуки Реакция 7 Субстратн е ф осфорил ювання — утворення 2 молей АТФ Реакц ії 8 и 9 Утворення мак роергічної сполуки та вод и Реакц і я 10 Субстратне фосфорил ювання — утворення 2 молей АТФЕнергогенеруюча ст адія (гліколіт ична оксидоредукція) энергоспож ивальна ст адія. Ана еробний гл і кол і з 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Реакция 11 В ідновлення п і рувата в лак — тат ( використо- вується НАДН Н + , що утворився в 6 -й реац ії ) (2)3 -фосфогл і церат (2)2 -фосфогл і церат (2) п і руват(2)фосфоенолп і руватгексок і наза фосфофрукто- к і наза п і руватк і наза

Дал і п і руват у аеробних умовах окиснюється у ацетил-Ко. А з утворенням 3 молекул АТФ шляхом окис ного фосфорил ювання. А цетил-Ко. А окис нюється у ЦТК із утворенням СО 2 , Н 2 О і 12 молекул АТФ. Таким чином , при окис ненні п і руват у до в углекислого газ у та вод и утворюється 15 молекул АТФ. Оскільки з глюкоз и утворюється 2 моля п і руват у , то кількість молекул АТФ буде складати 30 (2 х15). При окисненні глюкози у аеробних умовах до вуглекислого газу та води утворюється 38 мол екул АТФ ( 30+8 = 38). А еробне окиснення глюкози є значно більше вигідним процесом, тому що глюкоза витрачається більш економно (повільно) у порівнянні з анаеробним гліколізом. Тому при переключе нні з анаеробного на аеробний шлях зменшується швидкість витрачання глюкоз и та пр ипиняється накопичення лактат у ( е фект Пастера ). Молекулярн и й механ і зм цього ефекту полягає у конкуренції між диханням і гл і кол і зом за АДФ, необхідним для утворення АТФ. 4. 2. А е робн и й гл і кол і з При наявності к исню ДЛглюкоза 2 п і руват 2 НАДНН +2 НАД + А еробниц гл і кол і з – це окиснення глюкоз и до дв о х молекул п і руват у при наявності кисню. Два моля гл іколітичного НАДН + у аеробних умовах відновлюють кисень у мітохондріальному дихальному ланцюзі (ДЛ) з утворенням води. Водночас із окисненням 2 молекул гліколітичного НАДН + у ДЛ утворюється 6 молей АТФ ( 2 х3=6 ) за механізмом окисного фосфорилювання. Враховуючи субстратне фосфорил ювання гл і кол і з у (2 АТ Ф ), в играш енергії при п еретворенні глюкоз и в п і руват с кладає 8 молекул АТФ ( схем а на наступній сторінці ). СО 2 Н 2 Оацетил-Ко. А 1 — гексок і наза 2 — глюкозо-6 -фосфат і зомераза 3 – фосфофрукток і наза 4 – альдолаза 5 – тр і озофосфат і зомераза 6 – гл і церальдег і дфосфатдег і дрогеназа 7 – фосфогл і цератк і наза 8 – фосфогл і церомутаза 9 – енолаза 10 — пируватк і наза 11 — лактатдег і дрогеназа 1 стадія 2 стадія 10 З одинадцяти реакц і й ан аеробного гл і кол і з у три реакц ії не зворотні : 1 – гексок і назна; 3 – фосфофрукток і назна; 10 – п і руватк і назна. Фермент и , котрі каталізують незворотні реакції, є регуляторн и ми. Від їхньої активності залежить швидкість всього метаболічного процесу.

глюкоза. А е робн и й і ана е робн и й гл і кол і з фруктозо-1, 6 — дифосфат 3 -фосфогл і цер- альдег і д фосфод і окс і — ацетон. АТ Ф Е нерго- споживальна стад і я Витрачено 2 моля АТФ для активац ії одн ієї молекул и глюкоз и 2 НАДН Н + 2 НАДН 2 НАД + (2) лактат (2) п і руватфосфоенол- п і руват 2 АТ ФН 2 О Е нерго- генерирую ча стад і я 1, 3 -дифосфо- гл і церат 3 -фосфо- гл і церат. Утворюється 2 моля п і руват у та 4 моля АТФ за рахунок субстратного фосфорил ювання 2 НАДН 2 НАД + При окис ненні 2 молей п і ру — ват у до СО 2 і Н 2 О утворю-ється 30 молей АТФ Утворюється 2 моля НАДН. Н + У ана еробних умовах НАДНН+ використо-вується для в ідновлення п і руват у у лактат У аеробних умовах НАДНН + використо-вується для відновлення кисню з утворенням вод и в процесі тканинного дихання. За цих умов утворюється 6 молей АТФ шляхом окис ного фосфорил ювання. 2 моля 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ЦТКАТ Ф СО 2 Н 2 О 2 ацетил- S Ко. А СО