УРЕТЕРОЦЕЛЕ Уретероцеле Уретероцеле (от греч. ureter – мочеточник

УРЕТЕРОЦЕЛЕ

Уретероцеле Уретероцеле (от греч. ureter – мочеточник и cele – грыжа, ком, опухоль) – аномалия развития стенки дистального отдела мочеточника, характеризующаяся грыже-подобным выпячиванием всех его слоев в полость мочевого пузыря и стенозом устья. В основе формирования этого порока лежит нарушение эмбриогенеза нервно-мышечного аппарата дистального отдела мочеточника.

Уретероцеле Распространенность Частота 1 на 500 новорожденных. В 2-4 раза уретероцеле чаще встречается у девочек. Бывает простым, когда уретероцеле развивается на нормально расположенном мочеточнике и, значительно чаще, эктопическим, когда устье мочеточника при этом находится не на обычном месте.

Классификация уретероцеле Простое (ортотопическое) - нормальное расположение устья мочеточника Эктопическое - атипичное расположение устья мочеточника Одно- или двухстороннее Гетеротопическое - развивающееся при наличии удвоения мочеточника

Встречаются уретероцеле как солитарного (единственного) (рис. 1 А), так и удвоенного мочеточника (рис. 1 Б). В последнем случае оно как правило связано с мочеточником верхнего сегмента почки. Рис. 1 А уретероцеле солитарного мочеточника Рис. 1 Б уретероцеле удвоенного мочеточника Варианты уретероцеле

Уретероцеле Причины Из-за сужения устья моча в мочеточнике находится под повышенным давлением и стенка мочеточника во внутрипузырном отделе растягивается. Стенками уретероцеле являются стенки мочеточника и расслоившаяся стенка мочевого пузыря.

Повышенное давление и застой мочи в почечной лоханке приводят к нарушению кровоснабжения и развитию пиелонефрита, что вызывает в последствие нефросклероз (замещение нормальной почечной ткани рубцами). Вследствие чего происходит снижение почечной функции.

Клиническая картина (продолжение) Изредка имеются жалобы на затрудненные мочеиспускания, боли в животе или в поясничной области стороне поражения. Но чаще всего патология не проявляет себя клинически до развития пиелонефрита, в острой фазе которого,отмечается высокая температура, симптомы интоксикации. В анализах мочи повышается количество лейкоцитов, появляется белок. В анализах крови также определяется повышенный уровень лейкоцитов, увеличенная СОЭ. Как правило, дети с острым пиелонефритом госпитализируются в специализированные отделения, где после диагностики устанавливается диагноз. Может выпячиваться в мочеточник, вызывая затруднение оттока мочи от одной из почек, занимать большую часть мочевого пузыря, ограничивая его объем, что проявляется учащенным мочеиспусканием с небольшим количеством мочи. Если такое выпячивание закрывает устье второго мочеточника, может нарушаться отток мочи от другой почки. У женщин уретероцеле может опускаться в мочеиспускательный канал с развитием острой или хронической задержки мочи. Чаще всего уретероцеле проявляется болями в поясничной области, различными нарушениями мочеиспускания, иногда появлением крови в моче (гематурия).

Уретероцеле Изменение размера уретероцеле в зависимости от пасажа мочи Размеры уретероцеле из-меняются при сокращении или расслаблении нижнего отдела мочеточника. По величине уретероцеле бы-вает от 0,5 см до обра-зования, занимающего весь мочевой пузырь.

Осложнения уретероцеле Расширение мочеточника, чашелоханочной системы почки (гидронефроз) и их инфицирование (пиелонефрит), цистит, мочекаменная болезнь (камни в уретероцеле).

Диагностика уретероцеле Основным методом диагностики уретероцеле у детей, безусловно является ультразвуковой. Данный метод обследования позволяет хорошо визуализировать уретероцеле, в момент наполнения.

Диагностика уретероцеле Не последнее место в диагностике отводится рентгенологическому и эндоскопическому исследованиям. Рентгенологическим признаком порока развития терминального отдела мочеточника является обнаружение дефекта наполнения в мочевом пузыре на нисходящих цистограммах.

Диагностика уретероцеле В зависимости от локализации уретероцеле дефект может располагаться в центральной части пузыря, базальном отделе, шейке или проксимальной части мочеиспускательного канала. При двустороннем уретероцеле выявляются два овальных дефекта наполнения, расположенных в боковых отделах мочевого пузыря и сливающихся в центре пузыря.

Диагностика уретероцеле Внутривенная урография. Рентгенологическая картина при уретероцеле зависит от функции пораженной почки или сегмента почки. При сниженной функции уретероцеле проявляется на внутривенных урограммах дефектом наполнения в мочевом пузыре (рис. 2 А), а при сохранной функции контрастируется булавовидное расширение окончания мочеточника (рис. 2 б). Рис. 2 А Рис. 2 Б

Диагностика уретероцеле Эндоскопическое исследование является завершающим этапом исследования. Цистоскопия позволяет четко определить локализацию и размеры уретероцеле и его топографоанатомическое отношение к смежному и контралатеральному устьям мочеточника.

Диагностика уретероцеле (цистоскопия) Проба с индигокармином Крупных размеров уретероцеле

Лечение уретероцеле До настоящего времени в большинстве случаев при лечении детей с уретероцеле использовались в основном полостные хирургические вмешательства. Вид операции зависит от функционального состояния почки. При отсутствии функции почки или сегмента почки выполняют органоуносящие операции. При солитарном мочеточнике нефрэктомию (удаление почки), при удвоенном - верхнюю геминефруретерэктомию (удаление верхнего сегмента почки с мочеточником) и иссечение уретероцеле. Так как удвоенные мочеточники в предпузырном отделе часто имеют общую стенку, приходится также пересаживать и мочеточник нижнего сегмента почки (рис. А). При сохранной функции почки (сегмента) уретероцеле иссекается и производятся пластические вмешательства, направленные на восстановление пассажа мочи и профилактику пузырно-мочеточникового рефлюкса (рис. Б, В, Г).

Лечение уретероцеле А удален нефункциони-рующий верхний сегмент левой почки, его мочеточ-ник и иссечено уретеро-целе. Мочеточник нижне-го сегмента реимпланти-рован в мочевой пузырь по антирекфлюксной ме-тодике Б солитарный моче-точник функционирую-щей почки пересажен в мочевой пузырь после иссечения уретероцеле В иссечено уретеро-целе верхнего сегмен-та удвоенной почки, оба мочеточника реим-плантированы в моче-вой пузырь Г иссечено уретеро-целе, удалены средняя и нижняя части моче-точника верхнего сег-мента почки

Лечение уретероцеле Недостатки хирургических вмешательств общеизвестны: высокая травматичность, необходимость в длительном комбинированном наркозе. Для свободного оттока мочи в послеоперационном периоде мочевые пути должны быть в обязательном порядке временно дренированы трубками, которые выводятся на кожу. Первые дни после операции дети проводят в отделениях реанимации, так как нуждаются в интенсивной терапии и наркотическом обезболивании. Продолжительность даже неосложненного госпитального периода после полостной операции составляет в зависимости от характера перенесенного вмешательства от 14 до 30 суток. Следует учитывать и возможность ранних и поздних послеоперационных осложнений, таких как кровотечение, обострение пиелонефрита, рубцовый стеноз анастомозов, возникновение пузырно-мочеточниковых рефлюксов.

Лечение уретероцеле Недостатки полостных операций предопределили появление альтернативного метода лечения, который заключается в создании нового устья мочеточника с уретероцеле с помощью эндоскопического инструментария. Под кратковременным ингаляционным (масочным) или внутривенным наркозом специальными инструментами, введенными в просвет мочевого пузыря через инструментальный канал цистоскопа, в стенке уретероцеле формируется новое устье, форма, размеры и положение которого обеспечивают свободный отток мочи из мочеточника при наименьшем риске возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса. Для проведения вмешательств используется современное эндоскопическое оборудование Возрастных ограничений нет. Длительность процедуры составляет от 15 до 30 минут. Дренирование мочевых путей не требуется. Для профилактики обострения пиелонефрита пациенты получают антибиотики в течение 3-5 дней, после чего выписываются для амбулаторного наблюдения. Перед выпиской проводится УЗИ для подтверждения восстановления оттока мочи из мочеточника после вскрытия уретероцеле (что выражается в сокращении почечной лоханки и мочеточника).