Топика и симптоматика поражений зрительного пути

Топика и симптоматика поражений зрительного пути Дроздова Елена Александровна

Строение зрительного пути • Периферический • Центральный нейрон: • латеральное коленчатое тело • нейроны сетчатки (гипоталамические ядра, подушка (I, III) таламуса); • зрительный нерв • верхние холмики четверохолмия • хиазма (претектальные ядра среднего мозга) • зрительный тракт • зрительная лучистость • кора затылочной доли головного мозга и зрительные ассоциативные области

Зрительный нерв ОТДЕЛЫ • внутриглазной (преламинарная, постламинарная части); • внутриорбитальный; • внутриканальцевый; • внутричерепной

Анатомия зрительного нерва • общая длина от 35 до 55 мм; • внутриорбитальный отдел - 25 -35 мм; • S-образный изгиб в орбите; • толщина нерва нарастает в сторону черепа от 5 до 9 мм • число волокон - больше 1 миллиона;

Оболочки зрительного нерва • Твердая мозговая оболочка - 2 листка между ними СМЖ; • Арахноидея (паутинная) образует цистерны; • Мягкая мозговая оболочка- дает септы между волокнами нерва

Оболочки зрительного нерва • Твердая - от склеры до канала -переходит на надкостницу - при выходе из канала образует фальциформную складку; • Арахноидея - в полости черепа участвует в образовании хиазмальной цистерны, • Мягкая - на всем протяжении нерва, содержит сосуды.

Состав волокон зрительного нерва • Центробежные волокна- аксоны ганглиозных клеток сетчатки; • зрачковые волокна; • волокна к таламусу; • эфферентные волокна.

Хиазма - зрительный перекрест нервных волокон от носовых половин сетчаток обоих глаз Расположена - на основании мозга, кпереди от серого бугра

Хиазма • Сверху граничит с дном III желудочка; • снизу - с диафрагмой турецкого седла

Хиазма • Варианты расположения: 1. Переднее - на Sulcus Hiasmaticus 2. Центральное - над турецким седлом; 3. Заднее - на спинке турецкого седла; 4. За спинкой турецкого седла

Основные пучки зрительного пути • неперекрещенные волокна • папиломакулярный пучок • волокна височного полулуния

Ход волокон в хиазме • от нижне-носовых половин сетчатки - образуют переднее колено хиазмы (передняя петля Вильбранта); • от верхне-носовых отделов сетчатки - заднее колено хиазмы (задняя петля Вильбранта); • волокна ПМП - в заднем дорзальном отделе хиазмы.

Ход волокон в хиазме

Зрительные тракты • Общая длина 4 -5 см • перекрещенные волокна - вентро-медиально; • неперекрещенные - дорзо- латерально; • ПМП - центрально, в конце - дорзально; • верхние половины сетчатки - сверху; • нижние - снизу

Первичный зрительный центр • IV-й нейрон зрительного пути – наружное (латеральное) коленчатое тело –дорзальное и вентральное ядра – главный подкорковый центр

Первичный зрительный центр Тонкий пучок волокон разветвляется: • верхние холмики четверохолмия (тектум), • претектальные ядра, • подушка зрительного бугра, • ядра гипоталамуса, • дополнительные ядра среднего мозга.

Верхние холмики четверохолмия Установлены связи с : • ядром Якубовича-Эдингера-Вестфаля своей и противоположной стороны (иннервация сфинктера зрачка и цилиарной мышцы); • С двигательными ядрами III, IV, VI пар черепно-мозговых нервов (движения глаз в ответ на световые стимулы); • С ядром Кахаля (согласованные движения глаз и головы); • С клетками ретикулярной формации; • С интеграционным центром в ВХЧ (рефлекторные движения туловища, конечностей, головы, глаз на внезапные интенсивные световые раздражители).

Первичный зрительный центр • Задние ядра таламуса – передают информацию в медиальные ядра зрительного бугра: функция интеграционного центра, связь таламуса с экстрапирамидной и лимбической системой, гипоталамусом. • Изменения мышечного тонуса, работы внутренних органов и соответствующие эмоциональные реакции в ответ на зрительные стимулы.

Зрительная лучистость Через белое вещество (внутреннюю капсулу) - огибает тело и задний рог бокового желудочка

Зрительная лучистость • Передний отдел- височная и теменная доли ГМ; • Задний отдел - теменная и затылочная доли ГМ.

Зрительная лучистость (петля Мейера) • Петля Мейера состоит из нервных волокон от нижне-наружных отделов сетчатки от НКТ, которые идут в сторону и возвращаются вперед к височной доле и заднему рогу бокового желудочка.

Затылочная доля • Зрительная кора - на медиальной поверхности и полюс затылочной доли -поля по Бродману: 17, 18, 19; • 17 поле –стриарная (первичная) кора –шпорная борозда и латеральная аоверхность на полюсе; • Поле 18 парастриарная кора – cuneus g/ lingualis на медиальной поверхности; • Поле 19 перистриарная кора – на латеральной поверхности.

Зрительная кора • Проекция зрительной коры в заднем полюсе затылочной доли мозга

Ретинотопическая проекция в зрительной коре • Верхние квадраты сетчатки - дорзальные волокна- верхняя губа шпорной борозды; • Нижние квадранты сетчатки идут вентрально к нижней губе; • ПМП - полюс затылочной доли (37% площади медиальной поверхности затылочной доли); • Периферия сетчатки в переднем отделе.

Зрительные области головного мозга • В коре полушарий ГМ приматов 25 областей, осуществляющих переработку зрительной информации и 7 ассоциативных областей. Каждая область коры имеет восходящие, нисходящие и латеральные связи с другими областями коры.

Кровоснабжение зрительного пути Зрительный нерв • в орбите - от a. Ophthalmica ( 1 -я ветвь ВСА)- задние короткие цилиарные артерии образуют круг Цинна -Галлера, центральная артерия сетчатки, аксиальная артерия зрительного нерва; • в зрительном канале - только из сосудов мягкой мозговой оболочки

Кровоснабжение зрительного пути • Зрительный нерв в полости черепа и хиазма - от ВСА и передней мозговой, передней соединительной и передней хориоидальной артерий. • Анастамозы с вертебральным бассейном - Виллизиев круг

Кровоснабжение зрительного пути • Зрительный тракт - от передней хориоидальной артерии (бассейн ВСА), ветви от основного ствола ВСА, задняя соединительная артерия, задняя мозговая артерия.

Кровоснабжение зрительного пути • Наружное коленчатое тело - передняя хориоидальная артерия (бассейн ВСА), и задняя мозговая артерия (бассейн вертебральной артерии). • Пучок Грациоле - от передней хориоидальной артерии, средней мозговой артерии (бассейн ВСА), артерии шпорной борозды (от задней мозговой артерии - бассейн вертебральной артерии)

Кровоснабжение зрительной коры • Выше шпорной борозды - из средней артерии мозга (ВСА). • Ниже борозды - из задней артерии мозга (вертебральная артерия). • Полюс затылочной доли - из 2 -х бассейнов (средняя и задняя мозговые артерии).

Симптомы поражения нервного волокна 1. Нарушение проводимости; 2. Развитие процесса атрофии: • поражение периферического нейрона: нисходящая атрофия до ДЗН и восходящая до НКТ; • поражение центрального нейрона: нисходящая атрофия до НКТ и восходящая до коры затылочной доли ГМ (нет изменений на глазном дне)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО ПУТИ • Дефекты в поле зрения • Снижение зрения • Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва (побледнения ДЗН) СРОКИ РАЗВИТИЯ: • Поражение в области орбиты - 10 -14 дней; • поражение зрительного нерва в полости черепа - несколько недель; • поражение хиазмы - 3 - 6 месяцев; • поражение выше хиазмы - до 1 года и более.

Виды дефектов в поле зрения 1. ГЕМИАНОПСИИ: - полная, частичная, квадрантная; - гетеронимная: битемпоральная и биназальная - гомонимная: правосторонняя и левосторонняя верхняя и нижняя

Виды дефектов в поле зрения 2. Скотомы: • центральные; • парацентральные (аркуатные; цекоцекальные • гемианопсические (альтитудинальные): биназальные, битемпоральные

Виды дефектов в поле зрения По срокам возникновения: • Гипопсия; • Нарушение границ на цвета: зеленый и красный; • Нарушение границ на белый цвет;

Клинические примеры

Поражение зрительного нерва одного глаза • Воспалительные заболевания зрительного нерва (неврит); • Нарушение кровообращения в зрительном нерве; • опухоли (глиома, менинигиома, нейрофиброма) • ЧМТ с поражением зрительных каналов, разрыв зрительного нерва.

Поражение зрительного нерва • Концентрическое сужение ПЗ: - Неврит зрительного нерва (1 глаз) - Сдавление зрительного нерва (в канале, в орбите) - Хроническая ишемическая нейрооптикопатия (OU)

Поражение зрительного нерва Центральная (парацентральная) скотома: • ретробульбарный неврит, • токсический неврит, • атрофия Лебера, • Сдавление зрительного нерва (сначала повреждается ПМП)

Поражение зрительного нерва • Центральная и парацентральная скотома в сочетании с периферическим сужением границ • Неврит ЗН, • Оптохиазмальный арахноидит

Опухоли зрительного нерва • Глиома зрительного нерва. • Нейрофиброма. Чаще развиваются в детском возрасте.

Опухоли зрительного нерва • Глиома, нейрофиброма (экстра-интраневральный рост с поражением ствола, мягкой и паутинной оболочек нерва).

Менингиома зрительного нерва: • Опухоль из твердой мозговой оболочки. • Развивается в средней и пожилом возрасте. • Экстраневральный рост опухоли

Опухоли зрительного нерва Дополнительные симптомы: 1. снижение зрения, 2. расходящееся косоглазие, 3. экзофтальм, 4. на гл. дне – ДЗН бледный, отечный, позже атрофия), 5. глазодвигательные расстройства (в поздних стадиях), 6. односторонний холодный отек век (больше утром).

Поражение хиазмы 1. Опухоли: • аденома гипофиза; • краниофарингиома; • менингиомы; • опухоли ольфакторной ямки, глиома хиазмы; • опухоли задней черепной ямки.

Заболевания хиазмы 2. Воспалительные заболевания: ОХА, арахноидит ГМ, туберкулома мозжечка, сифилис; 3. Рассеянный склероз; 4. Сосудистые заболевания: аневризмы сосудов ГМ; атеросклероз ВСА; 5. Гидроцефалия; 6. ЧМТ с переломом основания черепа.

Поражения хиазмы

Хиазмальный синдром 1. Битемпоральная гемианопсия; 2. Высокая острота зрения; 3. Нисходящая первичная атрофия зрительного нерва

Хиазмальный синдром Начальные изменения при давлении на хиазму снизу - верхнеквадрантная битемпоральная гемианопсия

Хиазмальный синдром Этапы развития битемпоральной гемианопсии на правом глазу при давлении на хиазмы снизу

Прехиазмальный синдром (переднее колено хиазмы) - поражение дистального участка зрительного нерва и переднего угла хиазмы. Причины: • менингиомы; • параклиноидные тромбированные аневризмы.

Ассиметричный хиазмальный синдром Давление на хиазму снизу-справа (латероселлярный рост опухоли) - ассиметричная битемпоральная гемианопсия

Ассиметричный хиазмальный синдром Давление на хиазму снизу с асимметричным ростом влево и кзади

Ассиметричный хиазмальный синдром Эндо-инфра-супраселлярная аденома гипофиза

Хиазмальный синдром • Битемпоральная гемианопсия с остаточными парацентральными островками (опухоль гипофиза)

Хиазмальный синдром – при поражении III желудочка • Давление на хиазму сверху сзади (на проекцию ПМП) опухоли дна III желудочка - битемпоральные парацентральные скотомы; • Дополнительно – застойные ДЗН

Хиазмальный синдром – при поражении III желудочка • Давление на хиазму сверху расширенным дном III желудочка (нижняя гемианопсия). • Дополнительно – застойные ДЗН.

Аденома гипофиза • Дополнительные симптомы: эндокринные нарушения – симптомы гипофизарной недостаточности или гиперфункции (адипозогенитальный синдром, гигантизм, акромегалия, нарушени половой функции, гипоталамические расстройства (ожирение).

Аденома гипофиза Нейроофтальмологическая симптоматика зависит от роста: • антеселлярный (кпереди)- дополнительно поражение зрительного нерва; • ретроселлярный, - дополнительно поражение зрительного тракта; • латероселлярный – дополнительно сдавление кавернозного синуса: глазодвигательные расстройства – полуптоз, ограничение вверх, вниз, кнутри, кнаружи, небольшой экзофтальм

Менингиомы селлярной области Фиброзная опухоль из твердой мозговой оболочки, покрывающей венозные синусы вокруг хиазмальной борозды • Развивается в возрасте 40 -50 лет; • Редко дает эндокринные и гипоталамические симптомы;

Менингиомы селлярной области • Характеризуется медленным асимметричным ростом

Интраселлярная опухоль Дополнительные методы обследования: • рентгенограмма с прицелом на турецкое седло - расширение турецкого седла, дефекты стенок, спинки седла.

Краниофарингиома • Развивается в детском возрасте; • опухоль кармана Ратке • Дополнительные гипоталамические и вторичные гипофизарные симптомы; • При вовлечении серого бугра: невралгии и аналгезии; • При заднем распространении мозжечковые симптомы, паркинсонизм.

Билатеральное поражение хиазмы - биназальная гемианопсия: Давление на хиазму склеротически измененными ВСА; • При двусторонеем лептоменингите; • У детей при гидроцефалии давление сверху придавливает хиазму к костям.

Поражения выше хиазмы

Поражение зрительного тракта • Опухоли головного мозга (опухоли хиазмально- селлярной области - опухоли основания мозга в области интерпедункуллярного пространства, опухоли височной доли медиобазальной части). • Дислокация мозга (симптом на отдалении при опухолях лобной доли, четверохолмия, эпифиза, мозжечка, невриноме слухового нерва и др. ) • Сосудистые заболевания головного мозга (нарушения кровообращения). • Демиелинизирующие заболевания головного мозга. • Нейроинфекции. • Черепно-мозговые травмы (перелом основания черепа, височная область).

Поражение зрительного тракта • Правосторонняя нижне-квадрантная гомонимная гемианопсия

Поражение зрительного тракта • гомонимная левосторонняя гемианопсия

Поражение зрительного тракта • Гомонимная левосторонняя гемианопсия

Поражение зрительного тракта • Гомонимная правосторонняя гемианопсия - поражение передних 2/3 зрительного тракта

Поражение зрительного тракта • Левосторонняя гомонимная гемианопсия с сохранением центра

Поражение зрительного тракта • Левостороняя гомонимная гемианопсия без сохранения центра

Поражение зрительного тракта • Ассиметричная трактусовая гемианопсия при гигантской аневризме офтальмического сегмента правой ВСА.

Дифференциальная диагностика гомонимной гемианопсии между поражениями зрительного тракта и центрального нейрона: 1. атрофия зрительного нерва на глазном дне; 2. гемианопсические зрачковые реакции; 3. резкая асимметрия дефектов поля.

Гемианопсические зрачковые реакции • Освещение сетчатки фокусированным источником света (в ЩЛ): • При освещении сохраной половины сетчатки – вызывается прямая реакция зрачка на свет • При освещении погибшего участка – реакции нет

Поражение наружного коленчатого тела Причины: • сосудистая патология, • опухоли мозга, • рассеянный склероз. • Чаще совместно с таламусом – синдром Дежерина – Русси.

Симптомы поражения НКТ • Снижение остроты зрения. • Геникулятные (коленчатые) гемианопсии – в начале поражения. • Полные гемианопсии с гемианопсической реакцией зрачков на свет. • Точная периметрическая локализация очагов повреждения невозмождна.

Поражение зрительной лучистости • Гомонимная левосторонняя гемианопсия • Поражение зрительной лучистости в правой теменной доле

Поражение зрительной лучистости • Двустороннее поражение зрительной лучистости у ребенка - вследствие перенесенной перинатальной гипоксии.

Поражение височной доли (петли Мейера) • Верхнеквадрантная гемианопсия • Поражение в левой височной доле (опухоли, инфаркт в бассейне задней мозговой артерии)

Поражение зрительной лучистости Нижнеквадрантная гемианопсия – поражения теменной доли Поражение обеих гемисфер: очаг в правой височной и левой теменной долях

Поражение зрительной лучистости • Нижняя гомонимная гемианопсия. • Поражении в дорзальных отделах.

Поражение зрительной лучистости в затылочной доле • Гомонимная левосторонняя гемианопсия с сохранением височного полулуния слева (ниша переднего отростка)

Поражение волокон височного полулуния При поражениях: • заднего отдела зрительной лучистости; • переднего отдела зрительной коры. очаг слева

Поражение зрительной коры • Симметричная гомонимная гемианопсия с поражением части ПМП обоих глаз

Поражение зрительной коры • Гомонимная гемианопсия с сохранением центра (симптом ступеньки). • Нарушение кровообращения в зоне зрительной коры. • Ведущий симптом инфаркта в бассейне a. cerebri posterior – гомонимная гемианопсия или верхнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне.

Поражение зрительной коры • Сохранение центрального поля зрения на противоположной стороне – затылочная локализация повреждения в зоне зрительной коры (без повреждения полюса затылочной доли).

Поражение зрительной коры • Нарушение кровообращения в затылочной доле мозга

Поражение зрительной коры • Гомонимные центральные (парацентральные) скотомы. • Поражение полюса затылочной доли.

Поражение зрительной коры

Поражение затылочной доли • Очаг на медиальной поверхности затылочной доли с поражением обеих гемисфер

Поражение зрительной коры 1. Поражение вторичного коркового зрительного поля (18 и 19 по Бродману): • Нарушение узнаваемости предметов и букв – зрительная агнозия, алексия. • Утрата рефлекторных движений глаз. 2. Раздражение шпорной борозды: • Появление искр, молний в противоположной половине поля зрения (может быть аурой эпи).

Поражение зрительной коры 3. Раздражение наружной поверхности затылочной доли: • Зрительные галлюцинации. • Возможна микро- , макропсия и метаморфопсия. Встречается при эпилепсии, мигрени, синдроме «Алиса в стране чудес» .

Поражение затылочной доли Оптико-гностические расстройства и зрительные агнозии:

Поражение затылочной доли • Патологический очаг в левом полушарии (доминантном у правшей) – оптическая алексия; • Очаг в правом полушарии – снижение зрительной памяти, нарушение способности цельно воспринимать образ – оптико-пространственная агнозия.

Нейрорадиологические исследования Показания: 1. Необъяснимый и/или прогрессирующий экзофтальм; 2. Необъяснимая потеря зрения; 3. Битемпоральная или гомонимная гемианопсия; 4. Нейропатии черепных нервов; 5. Супрануклеарные глазодвигательные нарушения; 6. Застойный диск зрительного нерва; 7. Приобретенный нистагм; 8. Интракраниальные васкулярные аномалии; 9. Интракраниальные объемные процессы; 10. Заболевания нервной системы с поражением интракраниальных структур (рассеянный склероз; саркоидоз; болезнь Гиппеля- Ландау; нейрофиброматоз).

Нейрорадиологические исследования • Компьютерная томография; • Магнитно-резонансная ангиография; • Функциональные магнитно-резонансные исследования ( в ответ на действие различных раздражителей)

Спасибо за внимание!