Тапсырған : Есетова Ұлжан

Тапсырған : Есетова Ұлжан Исабекова Динара ЖМ-

Ж йелі склеродермия (ЖСД) — ү теріні , ішкі а заларды ң ғ ң фиброздык-склерозды згерістері қ ө — мен ж не жайылма Рейно синдромы т різді ә ә облитерациялаушы эндо — артериитті ң дамуымен сипат — талатын, д некер ә тінні ж не са тамырларды ж йелі ң ә ұ қ ң ү ауруы.

Ген кемістіктері. Кейбір ы палдар ауруды дамуына немесе қ ң ршуіне т рткі болады, м селен: суы тау, ө ү ә қ жара ат, стресс, нейроэндокриндік қ б зылыстар. Поливинилхлорид ж не алтын ұ ә ндірісіне катысты ж мысшыларда, ө ұ шахтерларда ЖСД жиілеу бай алады. қ ЖСД к біне 30 -50 жас шамасында дамиды ө ж не ерлерге ара анда йелдерде 8 -10 есе ә қ ғ ә жиі кездеседі.

Вирусты немесе ген кемістігіні серінен ң ң ә ж не т рткі факторларды атысуымен ә ү ң қ фибробласттарды РНК-сы мен ДНК-сы ң за ымданады, содан проколлагенні коллагенге қ ң айналу м лшері шексіз л аяды, сонымен бірге ө ү ғ д некер тінні негізгі затыны гликопротеидтері ә ң ң де згереді. Фибробласттарды коллагенді арты ө ң қ м лшерде т зуінен тері мен ішкі а заларды ө ү ғ ң фиброзы дамиды. Нау асты терісінен алын ан қ ң ғ фибробласттар, культурада коллагенді к п ө м лшерде (5 -7 есе арты ) т зетіндігі аны тал ан. ө қ ү қ ғ

Осы процеспен атар организмні қ ң иммунды реакциясы б зылады —Осыдан қ ұ т зілген иммунды комплекстер ішкі ү қ а заларда, микроциркуляция арнасыны ғ ң абыр аларында жиналып, аутоиммунды қ ғ қ абынуды дамытады. Микроциркуляция қ арнасы диффузды за ымданады, эндотелий қ б зылады, тромбоциттер агрегацияланады, ұ тамыр абыр асыны ішкі абы ында ы қ ғ ң қ ғ ғ жасушалары пролиферацияланады.

I. Клиникалы т рлері. қ ү 1. Диффузды склеродермия (теріні т тас за ымдануымен ң ұ қ ж не висцеральдік закымданулармен сипатталады — ас ә орыту жолыны , ж ректін, кпені , б йректі , т. б. ) қ ң ү ө ң ү ң 2. Шектелген (оша ты) склеродермия — ол шы, бет қ қ ұ терісіні оша ты за ымдануы немесе СREST ң қ қ синдромны болуы. Б л келесі с здерді бас ріптерінен ң ұ ө ң ә рал ан ым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, құ ғ ұғ склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СREST cиндромны барысы, детте, созылмалы ж не атерсіз ң ә ә қ болып саналады.

І. То ысу синдромы — ғ ЖСД — ны д некер ң ә тінні зге ж йелі ауруларыны к ріністерімен ң ө ү ң ө абаттасуы (дерматомиозитті , ревматоидты қ ң қ артритті немесе ж йелі ызыл жегіні ). ң ү қ ң Ж йелі склеродермияныны висцеральдік ү ң згерістері басым т рі ө ү (тері згерістері ө минимальді бола т ра, ж ректі , кпені , ас ұ ү ң ө ң орыту жолдарыны , б йректі басым қ ң ү ң за ымдануы). қ

Ювенильдік склеродермия — к рінісінде теріні оша ты за ымдануы, ө ң қ қ же іл Рейно синдромы болады, біра ң қ буындар ауыр за ымданады қ (контрактура а кейде ая — олды даму ғ қ қ ң кемістігіне келеді). Ішкі а заларды ә ғ за ымдау де гейі шамалы, функциялы қ ң қ б зылыстарды де гейінде. Барысы ұ ң ң созылмалы, кейбір нау астарда ауруды қ ң терілік, висцеральдік белгілері кері айтады. қ

//. Даму барысы: Жеделдеу Созылмалы ///. Активтілік д режесі: ә Минимальді (I) Орташа (II) Максимальді (III)

1. Теріні за ымдануы — ң қ басты белгісі. Теріні ң згерісі 3 сатылы дам ө и ды: ісіну, индурация ж не ә атрофия. Е а ң л дымен бетті , ол шыны , ая ң қ ұ ң қ басыны терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май ң жа андай жылтырайды, ққ қ ыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуанда ан сауса ғ қ т ар майлы сосиска а сайды. Процесс біртіндеп білекті , ғ ұқ ң кеудені , ар аны терісіне таралады. Жеделдеу ң қ ң барысында теріні ісіну сатысы тез теді. ң ө Созылмалы барысында ісіну біраз са қ т алып, кейде к птеген ж ө ыл дар а созылып, біртіндеп индурация ғ сатысына ауысады.

Индурация сатысында тері аса ты ыздалады, ыртыстары мен жімдері ғ қ ә жойылады. Ос ыд ан бетті мимикалы ң қ имылдары жойылып, бет «маска» қ т різденеді. Индурация сатысында ә пигментация, депигментация оша қ т ары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен тандайда тамыр рнегі — ө телеанг и оэктазиялар шы а бастайды. ғ

ЖСД кезінде сауса тарды за ымдалуық ң қ

Атрофия сатысында тері жұ ақ рады, тарылып тартылады ж не онда ерекше ә жылтырлы пайда болады. Бетті терісі қ ң тартылып, бет- лпет а асын ты ыз ә қ ңқ ғ аптайды, осыдан м рын жі ішкеріп, шы с қ ү ң ұ құ т мсы ына сайды, т менгі ұ ғ ұқ ө ақ ба тартылып, қ айналы ырап т рады. Ауыз кішірейеді, ңқ ұ айналасына радиальді жімдер пайда болады, ә м ндай ауыз б рілген дорба а сайды. Нау ас ү ү ғ ұқ қ тарыл ан аузын толы аша алмайды. С йтіп ғ қ ө микростомия пайда болады.

Атрофия сатысында сауса тарды қ ң тарыл ан терісі олды толы жазу а не ғ қ қ ғ июге м мкіндік бермейді, иілу ү контрактурасы пайда болады. Сауса қ ты ң шты фалангаларыны с йегі ұ қ ң ү остеолизге шырайды, содан ұ сауса тарды шы семіп жі ішкереді, қ ң ұ ң жі ішкерген тырна ң тқ ар к с тырна ыұ ғ н а сайды. Сауса тарды м ндай ұқ қ ң ұ згерістері склеродактилия деп аталады. ө

Васкулит салдары н ан: с йекті теріге батү ң ақ н жерлері ойылып, жара а айналады, шаш т седі, тырна ғ ү қ т ар згереді. ЖСД басым за ымданатын — бетті , олды , ө қ ң сиректеу — ая қ т ы терісі. Біра кейін процесті ң қ ң кеудені , ар аны терісіне тарауынан, «корсет» ыс ан ң қ қ т різді сезім п/б. Сиректеу — тері тотальді за ымданып, ә қ кахексия мен мумификация а келеді. ғ ә ЖСД та ы бір басты белгісі — теріні ғ ң гиперпигментациясы. Тері аса р айды, ала құ ғ қ ан мен таба н да гиперкератоз болады, созылмалы коньюктивит, атрофиялы ринит, фарингит, стоматит дамиды. Бір атар қ қ жа дайларда Шегрен синдромы осылады. ғ қ

Рейно синдромы — ЖСД е ерте ж не жиі ң ә кездесетін к рініс. Рейно синдромында сауса тар ө қ мен ба айлар ( сіресе ІІ-ІУ) кенет йып, жансыздан а қ ә ұ ғ н дай болады (парестезия). стама кезінде сауса тар Ұ қ бозарып, м здайды. стама ұ Ұ аяқ т ал ан со , ашып ғ ң ауырады ж не терісі ызарады. стама сал ын ә қ Ұ қ тигеннен — о қ л ды сал ын су а сал анда, суық ғ ғ қ т а анда ғ немесе з ө зінен болады. Рейно cиндромы ая басында, ө қ бетті бір б лігінде, ң ө ерінде, тіл шыұ н да болуы м мкін. ү Вазоспастикалы реакциялар қ ішкі а заларда да, ғ мысалы, кпеде, ж ректе, б йректе де бола ө ү ү береді. сіресе, б йректі вазоспастикалы реакциялары Ә ү ң қ ауіпті, қ кортикальді некроз а алып келіп, бір-екі айда ғ б йрек ү шамасызды ын ту ызады. Ауруды б л к рінісі ғ ғ ң ұ ө на ыз ғ склеродермиялы б йрек деп аталады. қ ү

Б лшы ет за ымдануы — ұ қ қ интерстициялы миозитті қ ң немесе полимиозитті салдарынан кейде ң б лшы етті ауырсынуы, ұ қ ң сіресуі, лсіздігі бай алады, КФК шамалы ә қ жо арылайды. ғ С йек за ымдануы ү қ — вазоспастикалы қ реакцияларды , ң васкулитті саддарынан ң шеттік остеолиз туындайды — сауса , қ ба ай қ ұ штары семіп жі ішкереді ж не ң ә ыс арады. қ қ

Б л ауруда ішекті за ымдануы к біне ұ ң қ ө дуоденитті , энтеритті к рінісімен ң ң ө білінеді. Аш ішекті диффузды ң за ымдануы мальабсорб қ ция синдромына келеді. Кейде ауру іш туден басталады. ә ө Мальабсорбция лимфа тамырларыны ң облитера — циясы н ан ж не тонусы жойыл ан ә ғ ішекте бактерияларды к беюінен болады. ң ө То ішек за ымданса — перистальтиксы қ қ жойылып, іш қ атуы пайда болады, кейде ішекті тімсіздігі болып т рады. ң ө ұ

Ж ректі за ымдануыү ң қ. Ж ректе ү интерстициялы фиброз, ткізгіштік ж йесіні қ ө ү ң склерозы, МКД б зылыстары дамып, ұ коранарогендік емес кардиосклероз а келеді. ғ ә Содан ж рек аритмиясы, шамасызды ы ү ғ туындайды. Егер де кардиосклероз ірі оша ты қ болса, ЭКГ-лы к рініс инфаркт а сайды. қ ө қ ұқ Эндокардты за ымдануы ж ректі ң қ ү ң склеродермиялы а ауына қ қ — митральді шамасызды а, митральді а па ты пролапсына ққ қ ң келеді. Перикардит к біне жасырын дамып, тек ә ө Эхо-КГ ар ылы шамалы с йы ты ты , қ ұ қ қ ң жабысуларды болуынан, перикардты ң ң калы дауынан аны талады. ң қ

Б йрек екі т рде за ымданады: ү ү қ жедел нефропатия (на ыз склеродермиялы ғ қ б йрек); оны ү ң дамуы б йрек тамырларыны Рейно ү ң синдромы терізді т йілуінен ү болады; тамырларды ң т й ү іл у інен дамитын ишемиялы кортикальдікқ некроз, а ырында 1 -2 айды к лемінде АГ қ ң ө мен б йрек шамасызд ү ы ынғ а келеді; ә созылмалы нефропатия — клиникасы к дімгі ә созылмалы ГН к рінісімен бірдей. Оны даму ө ң негізінде иммунды комплекстік механизм ж не ә б йрек васкулиті жатады. ү Б йрек за ымдануын дер ү қ кезінде аны тау шін нау астарды артериялы қ ү қ ң қ ысымы лшеніп, ысымы к терілгенде д рігерге қ ө ө к рінуі тиіс. ө

Нерв ж йесіні за ымдануы. ү ң қ К біне шеттік ө нерв ж йесі полинейропатия т рінде ү ү за ымданады. Оны к рінісінде ая — олдарды қ ң ө қ қ ң ауыруы, гиперестезиясы, сі ір рефлекстеріні ң ң т мендеуі бай алады. ө қ Кейде рецидивтеуші т ра ұ қ т ы тригеминит болады. Орталы нерв қ ж йесі сирек за ымданады. ү қ Эндокриндік ж йені за ымдануы. ү ң қ Васкулит салдарынан гипотиреоз, аутоиммунды қ тиреоидит, б йрек сті безіні шамасызды ы ү ү ң ғ дамуы м мкін. Кейде антты диабет осылады. ү қ қ

“ Бүрілген ауыз” «Барабан керілген тері» Саусақта р — да қанайнал ымының бұзылыс ы

АРАЛАС ДӘНЕКЕР ТІН АУРУЫ (Шарп синдромы). Жүйелі склеродермия, полимиозит және жүйелі қызыл жегі белгілерінің бірігуімен сипатталады.

CREST -синдром

CREST -синдром

ЖАҚ — к біне болмашы лейкоцитоз ж неө ә ЭТЖ жо арылайды. Кейде гипохромды анемия, ғ қ лейкопения болады. НЖА — оксипролинні экскрециясы л аяды ң ү ғ ж не ә нефропатия дамыса протеинурия болады. БА Қ — активтілікті д режесінең ә арай қ гиперпротеинемия, α 2 — ж не -глобулиндер, ә ү фибриноген, гаптоглобин де гейлеріні ң ң жо арылауы аны талады; коллаген ғ қ алмасуыны ң б зылысынан серомукоид, оксипролин де гейлері ұ ң биіктейді ж не СРБ пайда болады. ә

Иммунологиялы зерттеудеқ : нау астарды 40 -50%-да — РФ, қ ң 30 -90%-да — антинуклеарлы қ антиденелер, 2 -7%-да — жегілік жасушалар табылады; эндотелийге карсы антиденелер ж не ә антигенге антинуклеарлы антиденелер қ аны талады; Т-лимфо қ цит тердін. сіресе ә Т-супрессорларды азаюы ң ж не ә α 2 -, -глобулиндерді к беюі, ү ң ө д и симмуноглобулинемия болуы т н. ә

Перифериялық : терінің гиперпигмен — тациясы, телеангиоэктазиялар, трофикалы б зылыстар, Шегрен қ ұ синдромы, полиартрал — гиялар, полимиалгиялар, полимиозит. Висцеральдік : полисерозит (к біне адгезия ө — лы ), созылмалы қ нефропатия, полиневрит, тригеменит. Жалпы : дене салма ын жо алту (10 кг аса). ғ ғ Лабораториялы : ЭТЖ ↑ (20 мм/са қ ғ. аса), гиперпротеинемия (85 г/л артык), гипер — гамм a глобулинемия (23% аса), ДН Қ -на антиденелер, РФ, АНФ.

Емні негізгі маң қ саттары: фиброз дамуын тежеу (базистік ем); иммуносупрессия ж не ә қ абыну а ғ а қ рсы ем; б зыл ан ми ұ ғ кцир куля ц ияны ж нге ө келтіру; симптомды қ ем.

Гиалурон ыш ылына, гиалуронидаза қ қ ж йесіне сер етіп, фиброз т зілуін азайтады. ү ә ү Лидаза — гиалурон ыш ылын бейтараптап, қ қ оны т т ырлы ын азайтады (64 Б новокаинны ң ұ қ ғ ң 0, 5% ерітіндісіні 1 мл бірге), тері астына ң немесе б лшы етке к н ара салынады. ұ қ ү Ем курсы — 12 -14 инъекция. ан кету Қ қ аупінен жара ауруында, геморрагиялы синдромда, б йрек қ ү шамасызды ында олданылмайды. Тері мен ғ қ буынны за ымдан ан айма ң қ ғ қ т арына лидазаны жергілікті электроферез дісімен де олданады. ә қ

Терісі басым за ымдан ан қ ғ нау астарды болжамы т уірлеу; қ ң ә кпе, б йрек, ж рек оса ө ү ү қ за ымдан андарды болжамы қ ғ ң нашар. Жасы 45 -тен ас ан ша қ қ т а ауыр ан ер кісілерді де болжамы ғ ң а қ терлі. Нау астарды к біқ ң ө нд е ауру за а созылып, ішкі а заларды ұ ққ ғ бірті н деп баяу за ымдайды. қ