Та ырыбы: қ Б йрек амилоидозыү Орында ан:

Та ырыбы: қ Б йрек амилоидозыү Орында ан: Мукашева М. Б ғ Топ: 712 — 1 Факультет: Терапия Т ексерген : Алматы 2016 С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА Ы Ғ АЗА ЛТТЫ МЕДИЦИНА Қ Қ Ұ Қ УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С. Д. АСФЕНДИЯРОВА

: Жоспар 1. Кіріспе 2. Амилоидоз аны тамасы. қ 3. Амилоидоз этиологиясы. 4. Амилоидоз патогенезі. 6. Клиникалы к рінісі. қ ө 7. Диагностикасы. 8. Емдеу. 9. орытынды. Қ 10. Пайдаланыл ан дебиеттер. ғ ә

Бүйрек амилоидозы Белок текті к рделі ү нім болып ө табылатын ерекше зат – амилоидты ң ішкі м шелерде ү жасушадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші рет амилоидоздың сипаттамасын Rokitansky берген, ол б йректе, бауырда ж не тала та ү ә қ балауыз а сас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп ғ ұқ атауды сын ан. ұ ғ Кейін R. Virchow б л затты крахмал а сатып, оны ұ ғ ұқ амилоид ( amylum– крахмал) деп ата ан. ғ Кейін б л затты крахмал еместігі аны талды, біра ұ ң қ қ амилоидоз деген атау медицинада са талып алды. қ қ

Ж з жылды тарихи зерттеулерге ү қ арамастан амилоидозды зекті қ ң ө м селесі ылымны назарын аударуда. ә ғ ң Тоста ан ғ шалар Т бе ү к Милы зат ыртысты зат ҚНесепа ар ғБ йрек ү венасы. Б йрек ү артериясы

: Амилоидоздың түрлері Біріншілік жиі генерализденген этиологиясы белгісіз. Екіншілік, созылмалы аурулардан кейін дамитын. Т ым уалайтын. ұқ қ К рілік амилоидоз ( ә 70 -80 жастан ас ан адамдарда қ кездеседі ).

1. Созылмалы абыну аурулары: ревматоидты артрит, қ анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішекті абынуы. ң қ 2. Созылмалы инфекциялы аурулар: туберкулез, қ остеомиелит, кпе бронхоэктазы, лепра, мерез, ө наша орлы ж не созылмалы ірі дік аурулар. қ қ ә ң 3. Ісіктер: к птеген миелома, лимфогранулематоз, б йрек ө ү рагі, ал анша без рагі, Вальденстрем қ қ макроглобулинемиясы. Б йрек амилоидозы этиологиясы: ү

Амилоидоздың жіктелуі Био ж не химиялы асиеттеріне байланысты: ә қ қ АА-амилоидоз-созылмалы ауруларда пайда болады. А l -амилоидоз- з- зінен туындайтын рт рлі ісіктерде ө ө ә ү пайда болады. FAP -амилоидозы жеке отбасы м шелері шырайды. ү ұ ASCE -амилоидоз-ж рек- ан тамыр ж йелеріні ү қ ү ң амилоидозына жатады.

Амилоидозды тінде орналасуына арайң қ -периретикулярлы қ -периколлагендік Амилоидты рам белок фракциялары : ң құ Полисахаридтер Хондриатиндер Гепаринсульфаттар Липидтер

AL – а м и л о и д о з ғ а б ір ін ш і р е т т і ( ) идиопатиялық амилоидоз AL – амилоидыны ізашарлары – ң моноклонды иммуноглобулиндерді же іл ң ң тізбектеріні згермелі б ліктері. ң ө ө Негізгі нысана м шелер : ж рек, тіл, ү ү ас азан-ішек жолы, нерв ж йесі, тері ж не қ ү ә б йректер. ү

АА – амилоидоз а екінші ретті амилоидозғ АА – амилоидты ізашары – абыну ң қ процесіне реакция т рінде р т рлі клеткада ү ә ү (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) ндірілетін жіті фазалы ө қ сарысулы қ SAA белок. За ымданатын нысана м шелер: б йректер, қ ү ү бауыр, ішек, б йрек сті безі. ү ү

АА ж не ә AL- амилоидозында амилоид б йректі барлы ү ң қ б лігінде жиналады, біра оны е ө қ ң ң басым жиналатын жері – б йрек ү шума тары. қ

Б йрекүАмилоид сі белерің Амилоид сі белері ң Т бек ү Несепа ар ғ

Бүйрек амилоидозының патогенезі ИММУНДЫҚ: Антидене-антиген процесінің нәтижесі. Амилоидозда иммундық комплекс қосымша болып табылады. Иммунологиялық гемостаздың бұзылуынан амилоидобластты клеткалардың пайда болуы. Олар амилоидты фибриллярлық белок шығаруға қабілетті. ЖЕРГІЛІКТІ ЖАСУШАЛЫҚ СЕКРЕЦИЯЛЫҚ ТЕОРИЯСЫ. Фибриллярлық белок синтезі амилоидты жасушалардың мезенхималарының түзілулеріндегі құрылым болып табылады. МУТАЦИЯЛЫҚ. Мутагендік факторлардың әсерінен болады. Екіншілік амилоидозда мутациялар антигеннің ұзақ қоздыруына байланысты. Амилоидазда ісіктер ісіктік мутагендермен бейімделген.

Патологиялы анатомиясық Микроскоппен ара анда капиллярларыны қ ғ ң негізгі мембраналарыны алы да аны, ң қ ң ғ подоцид ая шаларыны бір-біріне жабысып қ ң ал анын к реміз. қ ғ ө зекше эпителийлері белок т йіршіктерімен Ө ү тол ан. Б йрек амилоидозы протеинуриялы ғ ү қ сатысы 2 айдан 16 жыл а созылады ғ.

Клиникалы к рінісі: қ ө Ауру йел адамдарда ара анда ә қ ғ ер адамдарда жиі кездеседі. Ауру детте демелі лсіздіктен, ә ү ә тез шаршаудан басталады. ызба мен ж деу жиі кездеседі. Қ ү Кардиомегалия мен ж рек ү лсіздігіні белгілері ә ң А детте т мендеген, ол к біне ҚҚ ә ө ө б йрек безі за ымдануымен ү қ байланысты болады.

: Клиникалық көрінісі Теріні ышуы, сирек есекжемдік б ртпе ң қ ө болады. Шеткі нерв ж йесі за ымданатынды тан нау ас ү қ қ қ адамны барлы денесіні рысуы, ң құ оз алысты иындауы бай алады, кей нау ас қ ғ ң қ қ қ адамда парестезия, сауса ж не башпай қ ә штарыны йы ан сезімі болады. ұ ң ұ ғ Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

Диагностика Лабораториялы м ліметтер нефротикалы синдромына с йкес болады. қ ә Гиперхолестеринемия Гипопротеинемия Гипоальбуминемия Ісінулер Протеинурия Амилоидоз диагнозын оюда ы е д л діс – биопсия. Б йрек биопсиясыны қ ғ ң ә ә ү ң к мегімен диагнозды 100% жа дайда ою а болады. ө ғ қ ғ АА ж не ә AL- амилоидоздарды бір-бірінен ажырату шін с йкес моноклондты ү ә антиденелер олданылады. қ УДЗ – б йрек м лшері л ай ан немесе алыпты к йде болады. ү ө ұ ғ ғ қ ү Бояулар олдану ар ылы функциональды сынамалар ж ргізіледі. қ қ қ ү Амилоидты аны та ан жа дайда амилоидты фибрилді рамын қ ғ ғ қ ң құ иммуногистохимиялы идентификация жолымен аны тау керек қ қ (аполипротеин А, моноклонды L- тізбектер, транстиретин т. б. аны тау). қ

: Емі Этиотропты ем екінші ретті амилоидозда олданылады; қ ол SAA ндіру к зі – ісікті міндетті т рде алып ө ө ү тастау, с йек секвестрлерін алып тастау, ү ішек резекциясы, туберкулезді емдеу, созылмалы инфекцияны емдеу

: Емі AL- амилоидозын (бірінші ретті амилоидозды) ж не миелома ә ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндерді ң же іл тізбектеріні ндірілуін азайту ма сатында ң ң ө қ полихимиотерапия олданылады. қ Мелфалан 0, 15 мг/кг ж не преднизолон 0, 8 мг/кг – 7 к н бойы ә ү беріледі. 4 -6 апта зіліс жасалады. ү Ем за а – кем дегенде 6 ай – 1 жыл а созылады. ұ ққ ғ Б йрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% ү азайтылады. Б л діс тиімсіз бол ан жа дайда антрациклин мен ұ ә ғ ғ иододоксорубицин олданылады. қ

: Емі АА-амилоидозды емдеуде колхицин олданылады. қ Колхицинді 1, 5 -2 г/т ул. дозасында бірнеше жыл бойында ә абылдау керек. қ Периодикалы ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де қ колхицин олданылады – 1, 5 -2 мг/т ул. дозасында мір бойы қ ә ө олдану керек. қ Тарату асиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) олданылады. қ қ Бастап ы дозасы – ДМСО 1% ертіндісіні 10 мл т улігіне 3 рет қ ң ә береді. Нау ас адам препаратты жа сы к терген жа дайда оны қ қ ө ғ ң дозасын біртіндеп к тереді (3 -5% ертіндіні 100 -200 мл ө ң т улігіне 3 рет беруге дейін). ә

: Қорытынды Б йрек амилоидозы лі толы зерттелмеген ауру т рі ү ә қ ү болып абылданады. Амилоидоз а ж не оны серіне қ ғ ә ң ә ж ргізіліп жат ан ылыми ж мыстар болаша та ү қ ғ ұ қ жа сы болжам жасау а к мектеседі. қ ғ ө

Пайдаланыл ан дебиеттер: ғ ә Ахметов Ж. А “Патологиялы анатомия” қ Гребенев “Внутренние болезни” Цинзерлинг “Патологиялы анатомия” қ http: //ikaz. kz/bujrek-amiloidozy/ http: //kazmedic. kz/archives/677 http: //www. studfiles. ru/preview/6189214/page: 122/