Стажировка в Центре муковисцидоза Верона Италия март-апрель 2013

Стажировка в Центре муковисцидоза Верона, Италия март-апрель 2013 г.

Руководство Центра Профессор Барух Ассаэль Д-р Карло Кастеллани

Структура Центра n n n Центр муковисцидоза базируется на базе многопрофильной больницы Это самый большой Центр в Европе В Центре лечатся больные как с муковисцидозом, так и с синдромом Швахмана-Даймонда Всего около 900 пациентов (максимальная продолжительность жизни 65 лет) 20 коек (14 взрослых, 6 детских)

Структура Центр располагается в двухэтажном здании n На 1 -м этаже – взрослая амбулатория (3 кабинета), кабинеты врачей, тренажерный зал n На 2 -м этаже располагается стационар и детская амбулатория n

Амбулатория

Амбулатория

Взрослая амбулатория располагается на 1 -м этаже n Прием осуществляется каждый день n Ежедневно принимают по 8 -10 человек n Прием ведут два доктора n Один раз в неделю принимают только пациентов с St. aureus MRSA, на следующей неделе с Br. cepacia n

Частота осмотров Пациенты с ДН 3 ст (на О 2 или НИВЛ) осматривают через месяц после госпитализации, в последующем по показаниям n Пациенты с тяжелым течением МВ с частыми обострениями 1 раз в 3 месяца n «Стабильных» пациентов - 1 раз в полгода n

Взрослая амбулатория Консультация физиотерапевта, диетолога (при необходимости) n ФВД n Газовый состав крови, клинический и биохимический анализы крови (при необходимости) n Посев мокроты: обязательно 1 раз в год и через полгода после эрадикации n

Детская амбулатория Располагается на 2 этаже n Консультации 4 -5 человек ежедневно n Принимает, как правило, один доктор n Бактериологическое исследование (проводится 1 раз в 3 месяца) n

Стационар Располагается на 1 этаже 3 поста по 6 -7 палат: Взрослые - 2 поста по 7 палат Дети – 1 пост, состоящий из 6 палат

Палата в взрослом отделении

Оснащение палаты 2 функциональные кровати (1 – для пациента, 2 для родственника) n Велосипед n CPAP n Небулайзер + стерилизатор n Специальные мешки для сбора банок с мокротой n Стетоскоп, тонометр, одноразовые халаты (если B. cepacia или St. aureus MRSA). n

Обследование пациентов n n Клинический анализ крови с определением С-реактивного белка Биохимия крови (обязательно гликированный гемоглобин, Fe сыворотки крови) Бактериологическое исследование мокроты (несколько раз во время госпитализации, в начале и конце обязательно), Газовый состав крови

Обследование пациентов n n n n Рентгенограммы грудной клетки в стабильном состоянии 1 раз в 6 месяцев Компьютерные томограммы легких 1 раз в 2 -3 года. Компьютерная пульсоксиметрия в дневное и ночное время суток (при поступлении и при выписке) ФВД. При необходимости бодиплетизмография и нагрузочные тесты. Шаговые тесты Lung clearens test Денситометрия 1 раз в 3 года

Lung clearens test

Терапия МВ у пациентов в стабильном состоянии Ингаляции 6% гипертонического раствора n Креон n Витамины n Азитромицин 3 раза в неделю n

Лечение при первичном высеве Ps. aeruginosa Пероральные антибиотики в течение 14 дней (ципрофлоксацин) n Ингаляционные антибиотики в течение 6 месяцев (тобрамицин, колистин) n

Антибактериальная терапия при хронической синегнойной инфекции Пероральные антибиотики (ципрофлоксацин на 14 -15 дней, котримоксазол на 14 -15 дней) n Ингаляционные антибиотики (чередование тобрамицина, колистина) n

Схема антибактериальной терапии для лечения B. cepacia Меропенем n Ципрофлоксацин n Амикацин n

Физиотерапия PEP-маски, CPAP после ингаляций гипертонического раствора утром через 1. 5 -2 часа после еды n Тренажерный зал через 2 часа после еды У детей – видеоигры с помощью приставки Play. Station n

Небулайзер Pari E-Flow rapid

Тренажерный зал

Вело-тренинг Проводится только у взрослых n Является и тестом и тренингом одновременно n Во время исследования измеряют сатурацию, пульс, АД (до и после) n

Нутриционная поддержка Напитки (Нутридринк, Эншур), мусы n Парентеральное питание (Кабивен) n Питание через гастростому (редко) n