Стандарты лечения Гемофилии ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЯ
Предпосылки создания протокола Доступность в рамках программы ДЛО факторов свертывания крови VIII и IX; Совершенствование системы диагностики коагулопатий в регионах; Наличие федеральных центров гемофилии (Москва, Барнаул, Ст. - Петербург, Киров); Создание национального регистра больных гемофилией с целью перехода на плановую терапию
Структура протокола «ГЕМОФИЛИЯ» I. ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ II. НОРМАТИВНЫЕ ССЫЛКИ III. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ IV. ВЕДЕНИЕ ПРОТОКОЛА V. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ (МКБ-10) КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ VI. ХАРАКТЕРИСТИКА ТРЕБОВАНИЙ
VI. ХАРАКТЕРИСТИКА ТРЕБОВАНИЙ (пп. 6. 1 – 6. 5) П. п. 6. 4. Модель пациента 6. 1. Модельпациента 6. 3. Модель пациента 6. 26. 5. Модельпациента нозологическая форма: Гемофилия; нозологическая форма: гемофилия; нозологическая форма: Гемофилия; стадия: любая стадия: кровотечение или кровоизлияние любой фаза: состояние, или кровоизлияние фаза: кровотечение требующее фаза: профилактика диагностика фаза: первичная кровоизлияний локализации госпитализации локализации любой пациента осложнение: без осложнений. от осложнение: вне зависимости осложнение: наличие без осложненийк фактору фаза: кровотечение ингибитора осложнение: или кровоизлияние Код по МКБ-10: Dосложнений, 67 66, D D осложнений. по VIII или 66, Код осложнение: без. МКБ-10: 67 IX D Код D 66, D 67 Код по МКБ-10: D 66, Код по МКБ-10: по. D 66, D 67
Шкала доказательств: А - Доказательства убедительны: есть веские доказательства убедительны предлагаемому утверждению; В - Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение; С - Достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств нет недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств; D - Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства в определенной ситуации; Е - Веские отрицательные доказательства: имеются достаточно убедительные доказательства того, чтобы исключить лекарственное средство или методику из рекомендаций.
Каждая модель включает стандартные параграфы: 3. Критерии к диагностике 4. Характеристика 1. . Требования ивключения 2 Порядок признаки, амбулаторно- особенностей алгоритмов и определяющие модель пациента поликлинической (Код, выполнения в пациента; Наименование, Кратность немедикаментозной протокол; выполнения); помощи:
Алгоритмы не медикаментозной помощи СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ; ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ ИЗМЕРЕНИЕ ПОДВИЖНОСТИ СУСТАВОВ РЕНТГЕНОГРАФИЯ ВСЕГО ЧЕРЕПА В ОДНОЙ ИЛИ ДВУХ ПРОЕКЦИЯХ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-СТОМАТОЛОГА ХИРУРГА ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-УРОЛОГА. ОБЗОРНЫЙ СНИМОК БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА, а также УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЧЕК И МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА И ОБЗОРНЫЙ СНИМОК ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ и МАЛОГО ТАЗА ВЗЯТИЕ КРОВИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕНЫ ОПРЕДЕЛЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФАКТОРОВ VIII И IX и ингибиторов, АЧТВ; ИССЛЕДОВАНИЕ УРОВНЯ ОБЩЕГО ГЕМОГЛОБИНА, ЭРИТРОЦИТОВ, ЛЕЙКОЦИТОВ, ТРОМБОЦИТОВ КРОВИ, ПОДСЧЕТ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ И СКОРОСТИ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ПРИЕМ (ОСМОТР, КОНСУЛЬТАЦИЯ) ВРАЧА-ХИРУРГА ЭЗОФАГОГАСТРОДУОДЕНОСКОПИЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ГОЛОВЫ И ЯДЕРНО-МАГНИТНО РЕЗОНАНСНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ГОЛОВНОГО МОЗГА ОФОРМЛЕНИЕ ПАСПОРТА БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ школа больного гемофилией психологическая адаптация
Каждая модель включает стандартные параграфы (продолжение) 5. Требования к 6. Характеристика лекарственной алгоритмов и помощи (указываются особенностей непатентованное применения международное медикаментов название антигемофильных (интервалы и доза препаратов) введения)
Модель 6. 3 – кровотечение или кровоизлияние любой локализации; 6. 3. 6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов (амбулаторно-поликлинические условия) При подозрении на забрюшинную гематому: • При хирургическихносовых кровотечениях, При гемартрозах, малоинвазивных и стоматологических вмешательствах небольших поверхностных гематомах, факторы свертывания крови VIII или IX вводятся гематурии, малых свертывания крови VIIIза 30 гемофилия А /факторхирургических мин до манипуляции вмешательствах уровень факторов каждые 8 час. свертывания 12 ч (прибыть восполнен до 40 -50 должен гемофилии А) - каждыефактор свертывания крови IX гемофилия В/ % - каждые 18 ч (при гемофилии В) каждыеобширных забрюшинных гематомах, При 18 час. Период лечения от 3 -х дней. желудочно-кишечных кровотечениях, до хирургических вмешательствах инвазивныхтерапия (профилактика) не менее Последующаяполного заживления–раны! (в 14 том числе стоматологических) - до 60 -80 % дней каждые 24 ч. При кровоизлияниях в головной и спинной
Модель 6. 2 – профилактика кровотечений; 6. 2. 6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов Первичная профилактика (дети) 25 МЕ/кг (А) х 3 раза в ШКОЛА БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ нед. • Врачебные занятия с пациентами и их родителями; Вторичная занятия по обучению методики • Сестринские самовведения профилактикафакторов свертывания крови VIII/IX; • Сдача экзамена; (взрослые) при частоте 25 МЕ/кг (В) Х 2 раза в • Подписание информированного согласия. нед. кровоизлияний более 4 -х в месяц
ПРИМЕР № 1 Факторы свертывания крови вводятся в Пациент: расчетной дозе: гемофилия А (фактор VIII<1%); Вес. Для гемофилии А: (М) = 70 кг; После инъекции желаемый уровень фактора (L) должен составить Х= М х L х 0, 5, где 80%. Х – доза фактора свертывания для однократного введения (МЕ) Решение: больного (кг) М – вес Дозапроцент желаемого уровня фактора в плазме пациента. L – введения (МЕ) = 70 кг х 80% х 0, 5 = 2800 МЕ При средней тяжести и легкой форме: № 2 ПРИМЕР X = M х (L-P) х 0, 5 Пациент: гемофилия А (фактор VIII=10%); Для гемофилии В (тяжелая форма): Вес= М = L х 1, 2 Х (М) х 70 кг; После инъекции желаемый уровень фактора (L) должен составить 100%. 1 МЕ фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, Решение: повышает содержание фактора VIII в плазме больного на 1, 5— 2 % Доза. МЕ фактора(МЕ)повышает содержание фактора IX на 0, 8 %. 1 введения IX - = 70 кг х (100% - 10%) х 0, 5 = 3150 МЕ
Период биологической полуинактивации (Т½) у больных с тяжелой формой гемофилии А (40 МЕ/кг) 1 2 3 4 5 6 7 8
6. 5. Модель пациента нозологическая форма: гемофилия; стадия: любая фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации осложнение: наличие ингибитора к фактору VIII или IX Код по МКБ-10: D 66, D 67 Ковоизлияния в – ингибиторной эптаког-альфа Для лечение головной или формы Домашнее лечения предпочтение - спинной мозг, желудочно-кишечныеввиду кровотечения и при других (активированный), меньшей вероятности гемофилии возможно использование одного кровоизлияния, осложнений (уровень убедительности угрожающие жизни больного, тромботических трех препаратов: из гемостатическая Лечение кровоизлияний начинается доказательств В). терапия должна быть начата - эптаког альфа (активированный) незамедлительно тотчас после появления или незамедлительно, в амбулаторно-поликлинических первых - факторы свертывания с интервалом IX и условиях и впродолженамкг/кг крови стационара по в условиях II, VII, 3 ч. симптомов дозе 90 X пациента 6. 6. модели в комбинации или от 1 до 4. Количество инъекций составляет - факторы свертывания крови Эптаког-альфа (активированный) - II, IX, X веса При использовании факторов крови 120 мкг/кг в II, VII, IX и X повторяется каждые 2 ч. ед/кг массы тела, комбинации которая в комбинации - 50 -75 или каждые 12 свертывания крови II, VII, симптомов Факторы ч до полного регресса IX и X в кровоизлияния. комбинации вводятся в разовой дозе 100 ед/кг каждые 12 часов.
Каждая модель включает стандартные параграфы (продолжение) 7. режиму 11. Правила изменения требований 9. Требования к к уходу затруда, 8. Требования диетическим при выполнении протокола и назначениям и вспомогательным отдыха, лечения или пациентом и ограничениям Специальных требований прекращение действия нет. реабилитации. (Ограничение процедурам. (Не рекомендовано 10. Дополнительная информация для протокола (при наличие другого физических нагрузок в период тугое бинтование и длительная заболевания) пациента и членов его семьи проявления геморрагического иммобилизация конечностей). 12. Возможные исходы и их (памятка больному гемофилией + синдрома. характеристика памятка для родителей) 13. Стоимостные характеристики протокола
Список приложений протокола: 1. ПАМЯТКА БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ 2. ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ (ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА 3. КАРТА ПАЦИЕНТА 4. АНКЕТА ПАЦИЕНТА 5. ШКОЛА БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ 6. ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ; 7. ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ НА ПРОВЕДЕНИЕ ДОМАШНЕГО ЛЕЧЕНИЯ 8. ПРОТОКОЛ ВНУТРИВЕННОГО ВВЕДЕНИЯ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ 9. ПАСПОРТ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ 10. ПЕРЕЧЕНЬ МЕДИЦИНСКИХ УЧРЕЖДЕНИЙ, В КОТОРЫХ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ МОНИТОРИНГ "ПРОТОКОЛА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ. "ГЕМОФИЛИЯ « 11. ФОРМУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ К ПРОТОКОЛУ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ "ГЕМОФИЛИЯ» 12. БИБЛИОГРАФИЯ
Суммируем модели: 6. 1 6. 2 6. 3 6. 4 6. 5 – – – диагностика; профилактика (25 ме/кг); по требованию (40 -50%); при госпитализации (60 – 100%); ингибиторная форма.
Скачать презентацию Стандарты лечения Гемофилии ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЯ
гемофилия 04.ppt