Составитель: Гурин АВ Читает: проф

Составитель: Гурин АВ Читает: проф Карпищенко АИ доц Гавриленко ИС

3, 5 -6, 6 ммоль/л (норма) Глюкагон адреналин СТГИнсулин, голодание

метаб оличе ская гормон альная ц. АМФ зависимая Не ц. АМФ зависимая. Тип профермент- фермент изостерическая аллостерическая метаболическая гормональная

Т СТГ Гликоген синтаза Ключевые ферменты гликолиза гексокиназа, фосфофр уктокиназа, ПВК-кина за Ключевые ферменты пентозного цикла глюкозо 6 -фосфат , ДГ глюкаг он АКТГ Липолиз глюкозо 6 -фосфотаза фосфорилаза Ключ. ферм. глюконеог енеза ПВК, ФЕП-ДГ, ФР-1 -6 — дифосф, гл-1 -6 ф-т глюкокортикоиды Адреналин глюкагон Прониц. клет. мембр для глюкозы гипогликемия Синтез ТГ из глюкозы ожирение гексокиназа гликолиз. Тас ас а ас ис ас Т ас ас а гк ииа а

Аллостерический тип (быстрый) гликолиз гексокиназа глюконеогенез фосфофруктокиназа Фруктозо-1, 6 — бисфосфатазафеп ацетил. Со. А ацил. Со. А“ И” “ А” АДФ Феп цитрат изоцитрат “ И” АДФ , АМФ фруктозо-2, 6 -биф-т АДФ фруктозо-2, 6 -биф-т“ А” “ И” “ А” Феп атф [ глюкозы ]

А) Гексокиназа (при повышении концентрации глюкозы) Глюкозо-6 -Р ДГ (при снижении конц глюкозы) km в 2 р выше чем km гексокиназы Глюкоза-6 -Р ДГ Гликолиз анаэробный путь ПФШ Б) ПВК ЛАКТАТ изоформы ЛДГ 1 , ЛДГ 2 ингибитор-избыток ПВК СО 2 , Н 2 О ЛДГ 4 , ЛДГ 5 неингибируются избытком ПВК ПВК ЛАКТАТ

Фосфатаза ПВК-ДГ Активная ДГ (дефосфорил ир ованна я ) инсулин Неактивная (фосфорили рованная )Адреналин ГК Киназа ДГ АТФ АДФ Н 2 ОФН

углеводы белки гликоген аминосахара УДФГКокисление аминокислоты. Жирные кислотылипиды анаэробное лактат дихотомический апотомический

пируват Сукцинил Со. А, НАДН, ацетил. Со. А. АТФ, НАДН, ацетил Со. А, Са. СО 2 ацетил. Со. А оксалоацетат цитрат изоцитрат α- кетоглутарат сукцинил. Со. А сукцинатфумаратмалат СО 2 АДФ

галактоза галактокиназа Галактозо 1 -ф-т УДФ-глюкоза Глюкозо 1 -ф-т УДФ- галактоза УДФ-галактозо 4 -эпимераза УДФ- глюкоза УДФ-глюкоза-пирофос форилаза Глюкозо-1 -ф-т-уридилтрансферраза Глюкозо 1 -ф-т1 1 Глюкозо -6 -ф-т

Глюкозо-6 -ф-т Н 3 РО 4 Н 2 О ФРУКТОЗО-6 -Ф-Т ФРУКТОЗО-1, 6 -ДИФ-Т ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД ДИОКСИАЦЕТОНФРУКТОЗО-1 -Ф-Т адф атфатф адфадф атф ГЛИКОЛИЗФн

Регуляция гликолиза и глюконеогенеза фруктозо 2 -6 -бисфосфатом (при избытке глюкозы) Фруктозо 2 -6 -бисфосфат Фруктозо 1 -6 — бисфосфатаза и “ -” Глюконеогенез (ингибирование) Фосфофрукто киназа-1 а “ +” Гликолиз (активирование)

Регуляция гликолиза и глюконеогенолиза фруктозо-2, 6 -бисфосфатом(при недостатке глюкозы) Фруктозо-2, 6 -бисфосфат Фруктозо-1, 6 -бисф осфатаза Глюконеогенез (активирование) Фосфофрукто киназа-1 Гликолиз (ингибирование)А “-” “ +” И

Снижение утилизации глюкозы Гликогенолиз в печени и мышцах гипергликемия Глюкозурия, осмотический диурез Потеря Н 2 О и электролитов дегидротация гемоконцентрация Недостаточность переферического кровообращения гипотензия Почечный кровоток Анурия Распад белка аминоацидемия глюконеогенез Содержание азота в моче Дегидратация клеток Потеря К и др ионов клетками Гипоксия тканей Потеря К организмом Снижение мозгового кровотока Тошнота и рвота Липогенез в депо Мобилизация жира из депо липемия Кетогенез в печени кетонемия Метабол ацидоз отдышка кетонурия Потеря Na Гипоксия тканейлактацидемия Стимуляция коры надпочечников инсулинорезистентность

Гипергликемия. Гипогликемия физиологическая 1. Пищевая 2. Эмоциональная 1. Сон 2. Гипокинезия патологическая 1. Сахарный диабет 2. Гиперфункция гипофиза (выброс избытка АКТГ, СТГ, ТТГи др. ) -контринсулярные гормоны 1. Голодание 2. Тяжелая физичес- кая нагрузка 3. Гиперинсулинемия 4. Гипофункция контринсулярных гормонов

Д и а г н о з. М о м е н т в з я т и я п р о б ы. В е н о з н а я к р о в ь. С ы в о р о т к а в е н о з н о й к р о в и К ап и л л яр н ая к р о в ь С ахар н ы й д и аб ет н ат о щ а к ч ер ез 2 ч. п о с л е н а г р уз к и г л ю к о з о й > 6 , 7 > 1 0 , 0 > 7 , 8 > 1 1 , 1 >б , 7 > 1 1, 1 Н ар уш ен и е т о л е р ан т н о ст и к г л ю к о з е н а т о щ а к ч ер е з 2 ч. п о с л е н а г р уз к и г л ю к о з о й < 6 , 7 -1 0 , 0 < 7 , 8 -1 1 , 1 < 6 , 7 7 , 8 -1 1 , 1 Н о р м ан а т о щ а к ч ер е з 2 ч. п о с л е н а г р уз к и г л ю к о з о й < 5 , б < 6 , 7 < 6 , 1 < 7 , 8 < 5 , 6 < 6 ,

Тип. Название болезни. Дефект фермента Структурные и клинические проявле- Ivon Gierke’s. Глюкозо-6 -фосф-аза тяжелая постабсорбционная гипогли-(Гирке) кемия, лактоацидоз, гиперлипидемия. IIPompe’s. Лизосомальная гранулы гликогена в лизосомах(Помпе)а-глюкозидаза IIICon’s. Трансглюкозилаза/ измененная структура гликогена, ги-(Кори)Глюкозидаза погликемия IVAndersen’s“ветвящий” фермент измененная структура гликогена( Андерсен) VMc. Ardle’s. Мышечная фосфори- отложение гликогена в мышцах, ( Мак-Ардль)Лаза судороги при физической нагрузке. VIHer’s. Фосфорилаза печени гипогликемия, но не такая тяжелая, как(Геру) как при I типе

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ жажда, полиурия, дегидратация гипотония, тахикардия, периферическая циркуляторная недостаточность, кетоз, гипервентиляция, тошнота, рвота, абдоминальные боли, затуманенное сознание, кома Гипергликемия, глюкозурия, метаболический ацидоз, гипокапния, кетонемия, кетонурия , уремия, гиперкалиемия, гипертриглицеридемия

Причины. Клинические признаки Реактивная гипогликемия. Острая гипогликемия Вызванная лекарственными препаратами. Симптомы из-за нейрогликопении: Инсулин. Слабость Сульфонилмочевинные препараты. Голод Гипогликемия после едызатуманенное сознание После операции на желудке. Обмороки Эссенциальная (идиопатическая)Атаксия Начало сахарного диабета (“ранний диабет”)Головокружение Алкоголь-индуцированная. Галлюцинации Врожденные метаболические нарушения. Парастезии Галактоземия. Гемипарезы врожденная непереносимость фруктозы. Конвульсии Гипогликемия в состоянии натощак. Кома Заболевания печени и почек (редко)Симптомы из-за симпатической

Эндокринные заболевания. Стимуляции недостаточность надпочечниковсердцебиение и тахикардия повреждение на уровне гипоталямусапрофузная рвота, понос недостаточность АКТГ или глюкокортикоидовприлив крови к лицу Врожденные метаболические заболевания: Тремор болезнь накопления гликогена I типа (Гирке)боязливость, ощущение страха Гиперинсулинизм: инсулинома. Хроническая гипогликемия незидиобластоз. Изменение личности Голодание при алкоголизмепотеря памяти Различные формы гипогликемии новорожденных Психоз Септицемия. Деменция

V max скелетная мускулатура гексокиназа печень глюкокиназа Ѕ V max 0 10 ммоль/л

(стандартный глюкозо-толерантный тест) ммоль/л 12 10 (A) 8 (B) 6 (C) Norma 4 (D) 2 0, 5 1 1, 5 2 2, 5 3 4 часы время N 3, 8 -6, 4 ммоль/л A-сахарный диабет B-гипертиреоз C-норма D-гипотиреозили гиперинеулинемия