Смешанные дистрофии Нарушения минерального обмена Виды пигментов

Смешанные дистрофии. Нарушения минерального обмена

Виды пигментов n n n Экзогенные Эндогенные - гемоглобиногенные - протеиногенные - липидогенные

Татуировка

Антракоз легких

Гемосидероз

Гемосидероз n n Гемосидероз – патологическое накопление пигмента гемосидерина (полимер ферритина) Виды: 1. Общий (внутрисосудистый гемолиз) 2. Местный (внесосудистый гемолиз)

Гемосидероз печени

Гемосидероз печени (окраска по Перлсу)

Бурая индурация легких

Гемохроматоз печени

Острые язвы желудка

Малярийная пигментация селезенки

Малярийный пигмент в эритроцитах и печени

Билирубин

Билирубин n Билирубин – конечный продукт деградации гема. Он образуется в мононуклеарной фагоцитарной системе при разрушении эритроцитов (селезенка, печень, костный мозг). Формы билирубина – неконьюгированный (водонерастворимый, связан с альбумином в крови, не фильтруется в клубочке, токсичен, легко проникает в ткани, в том числе головной мозг), коньюгированный (водорастворимый, фильтруется через клубочки, малотоксичен)

Причины желтухи n n n 1. Преимущественно неконьюгированная гипербилирубинемия: избыточное образование билирубина ( гемолитическая анемия, резорбция крови при обширных кровоизлияниях и кровотечений из желудочно-кишечного тракта, неэффективный эритропоэз), выраженная гипоальбуминемия, снижение печеночного захвата (синдром Жильбера), нарушение коньюгации билирубина (физиологическая желтуха новорожденных, мутации гена UGT 1 A 1* (синдром Crigler-Najjar тип I и II), синдром Жильбера, диффузные поражения печени) * -uridine diphosphate-glucuronyltransferase 2. Преимущественно коньюгированная гипербилирубинемия: нарушение выведения из гепатоцита (синдром Dubin-Johnson, синдром Rotor), внутри- и внепеченочный холестаз

Наследственные гипербилирубинемии n n Синдром Crigler-Najjar – дефицит UGT 1 A 1 (полный – тип 1, смерть в период новорожденности, неполный -тип 2, поражение ЦНС, связанное с ядерной желтухой) Синдром Жильбера – снижение активности UGT 1 A 1, преходящая доброкачественная желтуха Синдром Dubin-Johnson – мутации гена MRP 2(хромосома 10 q 24 ), что приводит к нарушению выведения билирубина глюкуронида из гепатоцитов, доброкачественная Синдром Ротора – нарушение выведения билирубина, доброкачественная

Желтуха Дабина-Джонса (пигменты группы эпинефринов)

Печень при холестазе n n n n 1. Внутриклеточное накопление пигмента. 2. Дилятированные, заполненные желчью протоки 3. Апоптоз гепатоцитов 4. Гиперплазия клеток Купфера, наличие в их цитоплазме пигмента 5. Пролиферация желчных протоков 6. Резкая эктазия и отек желчных протоков 7. Воспалительная реакция 8. Дистрофия гепатоцитов

Внутрипеченочный холестаз

Желтуха

Билиарный цирроз печени

Желтуха. Скопление билирубина в просвете канальцев

Меланин

Синтез меланина

Классификация нарушений обмена меланина n n n 1. Гипермеланоз (меланодермия) - общий (физиологический, болезнь Аддисона, гипопитутаризм, авитаминозы – пеллагра, цинга, кахексия), пигментная ксеродерма - местный ( опухоли – невус, меланома, меланоз кишки, лентиго, пигментные пятна, оральный меланоз при синдроме Пейтц-Йегерса)

Классификация нарушений обмена меланина n n n Гипомеланоз Общий – врожденный (альбинизм) Местный – лейкодерма при сифилисе, лепре, склеродермии, витилиго

Лицо, больного болезнью Аддисона

Надпочечниковая недостаточность

Оральный меланоз

Невус и меланома

Меланома

Диспластический невус

n The diagnosis is melanosis coli. This uncommon colonic lesion has been known for many years, and, in fact, used to be more common than it is today. The lesion is associated with chronic constipation and use of laxatives of the anthracene group. In most instances pigment is only seen on microscopic sections, as in the photo on the left. Brown granular pigment accumulates within phagocytic histiocytes in the lamina propria of the colon. In some cases, sufficent pigment accumulates so that the gross appearance of the mucosal surface is brown to black. Although the pigment is called "melanosis pigment" it is not melanin, but rather appears to be related to lipochrome pigment. Changes are usually more pronounced on the right side of the colon than on the left. Pigment does not accumulate in mucosal polyps or in carcinomas, as seen in the photo on the right. Our patient underwent colon resection due to the carcinoma seen in the photo on the right, and the melanosis is an incidental finding. The endoscopic or histologic finding of melanosis coli suggests the possibility of long term laxative use, but has no other known significance.

Меланоз ободочной кишки

Альбинизм

Витилиго

Лейкодерма при сифилисе

Липома

Бурая атрофия миокарда

Липофусцин в кардиомиоцитах

Липофусцин в гепатоцитах

Гиперпаратиреоз

Факторы, обуславливающие кальциноз сосудистой стенки n Системы предотвращающие накопление кальция: матрикс-Gla белок (MGP)и плазменный фактор, предохраняющий преципитацию кальция и фосфора в крови – фетуин-А. Выброс провоспалительных цитокинов снижает уровень этого белка в крови, усиливая процессы кальцифилаксии.

Роль натрий-фосфорного канала в процессии минерализации стенки сосуда n Фосфор в гладкомышечных клетках может активировать фактор транскрипции core binding factor α-subunit 1 (Cbfa-1), который активирует гены остеобластической дифференцировки.