Смешанное заболевание соединительной ткани Акбаралиев М. М 639

Смешанное заболевание соединительной ткани Акбаралиев М. М 639 -группа

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -своеобразный клиникоиммунологическийсиндромсистемногопоражения соединительнойтканивоспалительногохарактера, проявляющийся сочетаниемотдельныхпризнаков. ССД, полимиозита(дерматомиозита), СКВ, антителкрастворимомуядерномурибонуклеопротеиду(РНП)в высокихтитрах; прогнозболееблагоприятен, чемтехболезней, из признаковкоторыхскладываетсясиндром.

Причина Смешанного заболевания соединительной ткани Основнаяпричинаданногозаболеваниятакинеопределена. Вразвитииболезнииграют рольсвоеобразныенарушенияиммунитета, проявляющиесядлительнымстойким повышениемантителк. РНП, гипергаммаглобулинемией, гипокомплементемиейи наличиемциркулирующихиммунныхкомплексов. Встенкахкровеносныхсосудов мышц, клубочковпочкиидермоэпидермальномстыкедермыобнаруживаются депозиты. Tg. G, Ig. Mикомплемента, авпораженныхтканяхлимфоидныеи плазмоклеточныеинфильтраты. Установленыизмененияиммунорегуляторныхфункций Тлимфоцитов. Особенностьюпатогенеза. СЗСТявляетсяразвитиепролиферативных процессоввовнутреннейисреднейоболочкахкрупныхсосудовсклиникойлегочной гипертензииидругихсосудистыхпроявлений.

Кпатологическиманомалиямприданномсиндромеотносятследующее: Гиперактивность. В-лимфоцитов Активация. Т-лимфоцитов Апоптознаямодификация. U 1 -70 kdантигена Иммунныйответпротивапоптозномодифицированныхаутоантигенов Генетическаясвязьсглавнымфакторомгистосовместимостичеловека (HLA)–DRB 1*04/*15 Пролиферациясосудистогоэндотелиясширокимраспространением лимфоцитовиплазматическойинфильтрациейтканей Активация. Толл-подобныхрецепторовпонесвойственномудляволчанки механизму

Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани Какуказановопределении. СЗСТ, клиникаболезни определяетсятакимипризнаками. ССД, каксиндром Рейно, отечностькистейигипокинезияпищевода, а такжесимптомамиполимиозитаи. СКВввиде полиартралгииилирецидивирующегополиартрита, кожныхвысыпаний, однакосприсущимиим некоторымиособенностями.

Синдром Рейно -одинизнаиболеечастыхпризнаков. Синдром. Рейноне толькочастый, нонередкоираннийпризнакболезни, однаковотличиеот ССДонпротекаетмягче, нередкопотипудвухфазного, аразвитие ишемическихнекрозовилиязв-крайнередкоеявление. Синдром. Рейнопри. СЗСТ, какправило, сопровождаетсяотечностью кистейвплотьдоразвития «сосискообразной» формыпальцев, ноэта стадиямягкогоотекапрактическинезавершаетсяиндурациейиатрофией кожисостойкимисгибательнымиконтрактурами(склеродактилией), как при. ССД.

Весьмасвоеобразна мышечная симптоматика -в клиническойкартинеболезнипреобладаютболиимышечная слабостьвпроксимальныхмышцахконечностейсбыстрым улучшениемподвлияниемсреднихдозтерапии. ГКС. Содержаниемышечныхферментов(креатинфосфокиназа, альдолаза)повышаетсяумеренноибыстронормализуется подвлияниемгормонотерапии. Крайнередконаблюдаются характерноедлядерматомиозитапоражениекожинад суставамипальцев, гелиотропнаяокраскавек, телеангиэктазиипокраюногтевоголожа.

Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечениев патологическийпроцесссуставовнаблюдаетсяпрактическиувсех больных, главнымобразомввидемигрирующихполиартралгий, ау 2/3 больныхполиартрита(неэрозивногои, какправило, недеформирующего), хотяурядабольныхразвиваютсяульнарная девиацияиподвывихивсуставахотдельныхпальцевкистей. Характернововлечениевпроцесскрупныхсуставовнарядус поражениеммелкихсуставовкистей, какпри. СКВ. Изредка описываютсянеотличимыеот. РАэрозивнодеструктивные изменениявсуставахкистей. Аналогичныеизменениянаблюдались убольныхивнашеминституте.

Гипокинезия пищевода распознаетсяубольныхисвязанасо тщательностьюнетолькорентгенологическихисследований, нои манометрических, однаконарушениеподвижностипищеводакрайнередко достигаеттакойстепени, какпри. ССД. Поражение серозных оболочек наблюдаетсянетакчасто, какпри. СКВ, однакопри. СЗСТописаныдвустороннийвыпотнойплевритиперикардит. Значительночащеотмечаетсявовлечениевпатологическийпроцесслегких (вентиляционныенарушения, снижениежизненнойемкости, апри рентгенологическомисследовании-усилениеидеформациялегочного рисунка). Втожевремялегочнаясимптоматикауотдельныхбольных можетигратьосновнуюроль, проявляясьнарастающейодышкойи/или симптоматикойлегочнойгипертензии.

Особенностью. СЗСТявляетсяредкость поражения почек (поданнымлитературы, у10 -15%больных), ноу техбольных, укоторыхобнаруживаютумеренную протеинурию, гематуриюилиморфологическиеизменения вбиоптатепочек, обычноотмечаютдоброкачественное течение. Исключительноредконаблюдаетсяразвитие нефротическогосиндрома. Например, поданнымклиники, поражениепочекотмеченоу2 из 21 больногос. СЗСТ.

Диагностика Общийанализкрови Общийанализмочи Химическийанализкрови Определениемышечныхэнзимовприподозрениинамиозит Определениеантинуклеарныхантител Высокиетитрыанти–U 1 -RNPантител Другиеиммунологическиеисследования Определениеамилазыилипазы, приподозрениинапанкреатит Инструментальные методы исследования Рентгенгруднойклетки-дляоценкиинфильтратов, выпотаиликардиомегалии Эхокардиографияможетпомочьвдиагностикевыпота, груднойболи, легочнойгипертензии, заболеванийклапановсердца (физическаянагрузкаувеличиваетчувствительностьдиагностикилегочнойгипертензии). УЗД/КТ(ультразвуковоеисследование/компьютернаятомография)применяетсядляопределенияпричиныболивживоте (можетпомочьвдиагностикесерозита, панкреатита, висцеральнойперфорацииприваскулите). МРТ(магнитно-резонанснаятомография)–применяетсяпривозникновенииневропсихиатрическихсимптомов

Общеклиническиелабораторныеданныепри. СЗСТнеспецифичны. Примерноуполовиныбольныхв активнойфазеболезниотмечаютумереннуюгипохромнуюанемиюитенденциюклейкопении, у всех-ускорение. СОЭ. Однакосерологическиеисследованиявыявляютдостаточнохарактерноедля больныхповышениеантинуклеарногофактора(АНФ)прикрапчатомтипеиммунофлюоресценции. Убольных. СЗСТобнаруживаютсяввысокомтитреантителакядерномурибонуклеопротеиду(РНП) -одномуизрастворимыхядерныхантигенов, чувствительныхквоздействиюрибонуклеазыи трипсина. Какоказалось, именноантителак. РНПикдругимрастворимымядернымантигенам обусловливаютядерныйтипиммунофлюоресценции. Посуществуэтисерологическиеособенности нарядусотмеченнымивышеклиническимиотличиямиотклассическихнозологическихформи послужилиоснованиемдлявыделениясиндрома. СЗСТ.

Основы лечения Главнымицелямитерапииявляютсяконтролированиесимптомови поддержаниефункции. Лечениенаправляетсянапораженныйорган изависитоттяжестиболезни. Оченьважноследитьзасостоянием здоровьяивозможнымиосложнениями, например, легочной гипертензиейилиинфекцией.

Наблюдения СЗСТ Следуетобследоватьпациентовсостабильнойформойболезниибез недавнихизмененийлечениякаждые 2 -4 месяца, проводитьстандартные лабораторныетесты(анализы), включаяобщийибиохимическийанализ крови. Пациентамсактивнойформойзаболеванияследуетпоказыватьсяврачу каждые 3 -6 недель, взависимостиоттяжестизаболевания.