СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Определение системной красной волчанки

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Определение системной красной волчанки (СКВ) СКВ – хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом. Заболевание описано в 1941 году Клемперером, Поллаком и Бэром (Англия)

Этиология - Персистирующая вирусная инфекция (парамиксовирусы – кори, краснухи, парагриппа) - Генетический дефект иммунной системы

ПАТОГЕНЕЗ СКВ n Гуморальное звено иммунитета Гиперфункция В-лимфоцитов Иммуноглобулины (А. М. G) Аутоантитела ЦИК Связывание ЦИК с тканями (фиксация) Хроническое воспаление n Клеточное звено иммунитета n Т-лимфоциты – киллеры CD 16 Т-лимфоциты – хелперы CD 4 Т-лимфоциты – супрессоры CD 8 ( и нарушение функции) Ферментативная иммунная система ( комплимента) n n n

Провоцирующие факторы заболевания СКВ и его обострений: - перенесенные инфекции, особенно вирусные; - непереносимость лекарств, вакцин, сывороток; - инсоляция; - применение физиотерапевтического лечения; - гормональные расстройства: …. . нарушение менструального цикла …. . беременность …. . роды …. . аборты …. . климактерические расстройства

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ ПРИ СКВ n n n Поражение кожи Поражение суставов Поражение слизистых оболочек Полисерозит (плеврит, перикардит, перитонит) Волчаночный кардит Волчаночный пневмонит Поражение сосудов (эндартерииты, аортит, флебиты, синдром Рейно) Волчаночный нефрит Поражение центральной и периферической нервной системы Расстройства психики Поражение ретикуло-эндотелиальной системы Гематологические нарушения

Эритема – бабочка при СКВ

Изменения кожи при СКВ

Почка окр. ШИК х 40 Утолщение базальных мембран капиллярных петель

Почка окр. ШИК х 10 Участок со склерозированными клубочками

Течение заболевания Острое (лихорадка, моносиндром, через 3 -6 мес. – выраженная полисиндромность) n Подострое (начало постепенное, с каждым рецидивом добавляется новый синдром, как правило, имеет место люпус-нефрит или нейролюпус) n Хроническое (моносиндром 5 -10 лет, затем присоединяются другие синдромы) n

ОСЛОЖНЕНИЯ СКВ n n n Вторичная инфекция (туберкулез, сепсис, микоз, пневмонии, Herpes zoster) Хроническая почечная недостаточность Внутренние и наружные кровотечения Васкулиты (инфаркт миокарда, ишемический инсульт) Хроническая сердечная недостаточность Осложнения гормональной терапии (синдром Иценко. Кушинга, надпочечниковая недостаточность, остеопороз, острые язвы желудочно-кишечного тракта, стероидный сахарный диабет, артериальная гипертензия).

ДИАГНОСТИКА СКВ n n n Обнаружение LE-клеток Высокий титр антинуклеарных факторов или антител к нативной ДНК Положительный ревматоидный фактор Повышение уровня иммуноглобулинов (А, М и, особенно, G) Увеличение титра ЦИК Снижение уровня Т-супрессоров и нарушение их функции Снижение уровня комплимента Изменения картины крови: анемия, лейкопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитопения, СОЭ до 60 -70 мм в час Диспротеинемия Повышение уровня сиаловых кислот и С-реактивного белка Биопсия почек, кожи, синовиальных оболочек, эндокарда

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ (Американская коллегия ревматологов) n n n n n Эритема – бабочка Дискоидная красная волчанка Повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению Язвы слизистой рта и носа Артрит, полиартрит Серозит (плеврит или перикардит) Поражение почек (люпус-нефрит) Гематологические нарушения (анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения) Иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к нативной ДНК, положительная серологическая реакция на сифилис) Антинуклеарные антитела СКВ – любые 4 критерия и более

ЛЕЧЕНИЕ СКВ Глюкокортикоиды (преднизолон) I степень активности 15 -20 мг II степень активности 30 -40 мг III степень активности 40 -60 мг При поражении почек 60 -80 мг n Цитостатики (метатрексат, циклофосфамид, азатиоприн), доза от 80 -200 мг/сут. n Антибиотики n

ЛЕЧЕНИЕ СКВ (2) n n n Противовоспалительные нестероидные препараты (индометацин, метиндол, диклофенак, хинолиновые препараты и др. ) Введение мезенхимальных стволовых клеток Лечение осложнений и симптоматическое лечение Массаж и ЛФК Противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение Наблюдение и лечение в ревмоцентре