Скачать презентацию Синдром удлиненного интервала QT Синдром удлиненного интервала Скачать презентацию Синдром удлиненного интервала QT Синдром удлиненного интервала

eaab8f054f29d4bd08f60b781af1d1f0.ppt

  • Количество слайдов: 14

Синдром удлиненного интервала QT Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT- это наследственная патология, характеризующаяся патологическим удлинением QT на ЭКГ, приступами Синдром удлиненного интервала QT- это наследственная патология, характеризующаяся патологическим удлинением QT на ЭКГ, приступами потери сознания и высоким риском внезапной сердечной смерти. Наиболее известны наименования СУИQT как синдром Ервелла-Ланге-Нильсена (сочетание с врожденной глухотой) и более часто встречающийся синдром Романо-Уорда (без глухоты). Это наследственно обусловленные заболевания, выделяют сейчас до 12 генов, ответственных за развитие данного синдрома. Частота идиопатического (первичного) СУИQT около 1: 3000 детей.

Диагностика затруднена из-за полиморфизма клиники. Школьникова М. А. выделяет четыре клинических варианта течения синдрома: Диагностика затруднена из-за полиморфизма клиники. Школьникова М. А. выделяет четыре клинических варианта течения синдрома: q синкопе и удлинение интервала QT q изолированное удлинение интервала QT (без синкопе в анамнезе) q синкопе в отсутствие удлинения интервала QT q скрытая форма – «немое» , латентное течение синдрома (синкопе и удлинение интервала QT не регистрируется)

Большое значение имеет семейный анамнез – случаи внезапной смерти, синкопе, удлинение QT на ЭКГ. Большое значение имеет семейный анамнез – случаи внезапной смерти, синкопе, удлинение QT на ЭКГ. Основное значение имеет определение удлиненного интервала QT на ЭКГ.

Определяется абсолютная величина QT на ЭКГ покоя (в норме не более 440 мс) и Определяется абсолютная величина QT на ЭКГ покоя (в норме не более 440 мс) и величина корригированного интервала QT (QTc) – не более 460 мс , в том числе и при ХМ. При определении СУИQT для оценки прогноза и лечения учитывают независимые факторы риска синкопе и внезапной смерти: q приступы потери сознания в анамнезе и предсинкопальные состояния q интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя q интервал QTc более 500 мс на ЭКГ покоя q желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления q альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ q синусовая брадикардия q измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ q на ЭЭГ – дезорганизация корковой ритмики с высокоамплитудными разрядами медленных волн при гипервентиляционной пробе q мужской пол (М. А. Школьникова, 2001 г. ) Чем больше у пациента этих независимых факторов, тем выше степень риска синкопе и внезапной смерти.

Золот-в Костя 12 лет. СУИQT. QTф=0, 47 с, QTк=0, 45 с Синусовая брадикардия; укорочение Золот-в Костя 12 лет. СУИQT. QTф=0, 47 с, QTк=0, 45 с Синусовая брадикардия; укорочение PQ; полная блокада ПН; вариабельность зубца Т; удлинение QT у брата

Крашен-в 11 лет 01. 03 I RR=0, 88 с QT=0, 48 Ry=70/мин. a. VR Крашен-в 11 лет 01. 03 I RR=0, 88 с QT=0, 48 Ry=70/мин. a. VR V 1 QTкорр. =0, 58 с II стоя II a. VL V 2

Вор-ва Аня 11 лет 07. 10. 99 1. Ритм АВ соединения 50мин. 2. Полная Вор-ва Аня 11 лет 07. 10. 99 1. Ритм АВ соединения 50мин. 2. Полная блокада ЛН ПГ 3. Идиопатический СУИQT – QT=0, 52 с

Вор-ва Аня 15 лет 13. 01. 04 ЭКС ААIR RR=0, 68 с RR=0, 80 Вор-ва Аня 15 лет 13. 01. 04 ЭКС ААIR RR=0, 68 с RR=0, 80 c

Вал-л Женя 15 лет. ВПС – тетрада Фалло. Анастомоз в 1989 г. Радикальная коррекция Вал-л Женя 15 лет. ВПС – тетрада Фалло. Анастомоз в 1989 г. Радикальная коррекция в 1991 г. (6 лет, США). Градиент на ЛА 22 мм рт. ст. , аневризма выходного отдела ПЖ, пульм. регургитация II ст. RR 0, 7 с, QT=0, 38 с (QTд=0, 32 с, QTк=0, 45 с) Полная блокада ПН ПГ, блокада ПВ ЛН ПГ, АВ блокада I ст.

Вторичный СУИQT Валл Женя RR=0, 70 с QT= 0, 38 с (QTд=0, 32 с) Вторичный СУИQT Валл Женя RR=0, 70 с QT= 0, 38 с (QTд=0, 32 с) 0, 38 QTк = ——— = 0, 45 с 0, 70

Критерии диагностики идиопатического СУИQT Большие: q удлинение QT q. Синкопе q. Случаи выявления удлиненного Критерии диагностики идиопатического СУИQT Большие: q удлинение QT q. Синкопе q. Случаи выявления удлиненного QT в семье Малые: q врожденная глухота q альтернация зубца Т на ЭКГ q низкая ЧСС q нарушение процессов реполяризации желудочков. Для диагностики необходимо наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Имеет значение и синдром укороченного интервала QT как причина жизнеугрожаемых желудочковых тахикардий. Имеет значение и синдром укороченного интервала QT как причина жизнеугрожаемых желудочковых тахикардий.