Скачать презентацию Симптоматология печеночных синдромов Лекция для студентов III курса Скачать презентацию Симптоматология печеночных синдромов Лекция для студентов III курса

Симпт. печ. с-ов,3 пед..ppt

  • Количество слайдов: 50

Симптоматология печеночных синдромов Лекция для студентов III курса педиатрического факультета Профессор Е. С. Голованова Симптоматология печеночных синдромов Лекция для студентов III курса педиатрического факультета Профессор Е. С. Голованова

Участие печени в пигментном обмене n печень участвует в обмене билирубина, n n n Участие печени в пигментном обмене n печень участвует в обмене билирубина, n n n выполняя следующие функции: 1) образование билирубина в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах; 2) улавливание свободною билирубина из крови; 3) образование соединения билирубина с глюкуроновой кислотой; 4) секреция в желчь билирубинглюкуронида (связанного билирубина). Непрямую реакцию дает свободный билирубин, который не растворим в воде и не выделяется почками а прямую - билирубинглюкуронид (связанный билирубин), т. е. прошедший через печеночную клетку становится водорастворимым и при накоплении в крови (при механической и печеночной желтухах) он обнаруживается в моче. В желчные пути выделяется только связанный билирубин (билирубинглюкуронид)

Трактовка результатов исследования пигментного обмена (продолжение) n В желчных ходах, ЖП (особенно при воспалительных Трактовка результатов исследования пигментного обмена (продолжение) n В желчных ходах, ЖП (особенно при воспалительных процессах) и в кишечнике небольшая часть билирубина восстанавливается до уробилиногена, который всасывается в верхнем отделе тонкой кишки и с кровью по воротной вене возвращается в печень. Здоровая печень полностью улавливает его и окисляет. При патологии печени больной орган не в состоянии выполнить эту функцию, уробилиноген переходит в кровь и выделяется с мочой. Уробилинурия является ранним признаком недостаточности печени.

Трактовка результатов исследования пигментного обмена (продолжение) n Кроме того большая, часть билирубина в кишечнике Трактовка результатов исследования пигментного обмена (продолжение) n Кроме того большая, часть билирубина в кишечнике восстанавливается вплоть до стеркобилиногена и выделяется с калом превратившись в прямой кишке в стеркобилин, придающий калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена всасываясь в нижних отделах кишки, по геморроидальным венам минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Желтуха (icterus) n Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях Желтуха (icterus) n Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина. Сыворотка крови больных, взятой на исследование, при истинной желтухе также приобретает более или менее насыщенный желтый цвет. n Желтухе сопутствуют, а иногда предшествуют изменение цвета мочи, которая приобретает темно-желтую или коричневую (цвета пива) окраску, а испражнения в одних случаях становятся более светлыми или совсем обесцвечиваются, в других — приобретают насыщенный темно-коричневый цвет.

n Желтуха может возникать быстро, в течение 1 -2 дней, достигая значительной степени интенсивности, n Желтуха может возникать быстро, в течение 1 -2 дней, достигая значительной степени интенсивности, или постепенно и быть нерезко выраженной (субиктеричность). Нередко сами больные (или окружающие) отмечают появление у них желтушной окраски кожи, что и заставляет их обратиться к врачу. В некоторых случаях желтуха может сопровождаться мучительным кожным зудом, кожными геморрагическими кровотечениями из носа и желудочнокишечного тракта.

n Желтуха может возникать при многих заболеваниях печени, желчных путей и системы крови, а n Желтуха может возникать при многих заболеваниях печени, желчных путей и системы крови, а также при болезнях других органов и систем, при которых вторично нарушается билирубиновый обмен. Ряд клинических симптомов, сопутствующих желтухе, до некоторой степени позволяет предположить ее тип и причину возникновения в каждом случае заболевания. Точная диагностика различных типов желтухи возможна с помощью специальных лабораторных методов исследования.

n Истинная желтуха может развиться в результате трех основных причин; n 1) чрезмерного разрушения n Истинная желтуха может развиться в результате трех основных причин; n 1) чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина (гемолитическая желтуха); n 2) нарушения улавливания клетками печени свободного билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой (паренхиматозная желтуха); n 3) препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь (механическая желтуха).

n Гемолитическая (надпеченочная) желтуха развивается в результате чрезмерного разрушения эритроцитов в селезенке, печени, костном n Гемолитическая (надпеченочная) желтуха развивается в результате чрезмерного разрушения эритроцитов в селезенке, печени, костном мозге. Значительное образование свободного билирубина из гемоглобина превышает выделительную способность печени, что способствует накопление его в крови. Гемолитическая желтуха является основным симптомом гемолитических анемий или же одним из многих симптомов B 12 - (фолиево)-дефицитной анемии, малярии, затяжного септического эндокардита и др. n При гемолитической желтухе кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок; кожного зуда не бывает. n В крови умеренно повышается (в 1, 5 -3 раза) количество свободного билирубина. Билирубин в моче отсутствует, но моча значительно пигментирована за счет резкого повышения выделения стеркобилиногена (в 5 -10 раз), а частично и уробилиногена. Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие

n Паренхиматозная (печеночноклеточная) желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, способность которых улавливать из крови n Паренхиматозная (печеночноклеточная) желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, способность которых улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути в виде связанного билирубина снижается. В сыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4 -10 раз, редко больше (первого — за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, второго — в результате обратной диффузии билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток). В моче появляются желчные кислоты и связанный билирубин, который водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина). Уменьшается выделение стеркобилиногена с калом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полного обесцвечивания кала наблюдается редко.

n В происхождении этого типа желтухи наибольшее значение имеют вирусные гепатиты и токсические повреждения n В происхождении этого типа желтухи наибольшее значение имеют вирусные гепатиты и токсические повреждения печени (отравление грибами, соединениями фосфора, мышьяка, непереносимость лекарств). Однако паренхиматозная желтуха может развиваться и при ЦП. n Кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет. n Кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе, так как нарушается синтез желчных кислот поврежденными клетками печени. В случаях тяжелого течения болезни могут появиться симптомы выраженной недостаточности функции печени.

Желтуха при пигментных гепатозах n Существует также группа наследственных пигментных гепатозов, при которых печень Желтуха при пигментных гепатозах n Существует также группа наследственных пигментных гепатозов, при которых печень патологически не поражена, функциональные печеночные пробы не изменены, а нарушены те или иные этапы связывания билирубина с глюкурновой кислотой (синдромы Жильбера, Ротора и др. ), что сопровождается постоянной или интермиттирующей желтухой, нередко выраженной, отмечаемой с рождения.

n Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха развивается вследствие непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще сдавлением n Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха развивается вследствие непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще сдавлением его извне и прорастанием опухолью (рак головки ПЖ, большого дуоденального сосочка и др. ) или закупоркой камнем. Объясняется она застоем желчи выше препятствия и повышением давления внутри протоков при продолжающемся отделении желчи. В результате междольковые желчные капилляры растягиваются и желчь диффундирует в печеночные клетки, в которых развиваются дистрофические процессы. Кроме того, на периферии долек в результате повышения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщение между ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в общий ток крови.

n Кожные покровы и слизистые при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие n Кожные покровы и слизистые при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин зеленый и темно-оливковый цвет. Содержание связанного билирубина крови с прямой реакцией Ван ден Берга повышается в 1020 и более раз (250 -1000 ммоль/л и выше). При длительной желтухе в связи с нарушением функции печени несколько увеличивается содержание и свободного блирубина. n Связанный билирубин появляется в моче (в общем анализе мочи определяются желчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается либо периодически (при неполной закупорке, чаще камнем), либо на длительный срок (при сдавлении протока опухолью).

n При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, белосерый цвет; стеркобилин n При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, белосерый цвет; стеркобилин в кале отсутствует. n При этом типе желтухи в кровь поступает не только связанный билирубин, но и в большом количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (холемия), что вызывает ряд связанных с интоксикацией симптомов: кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кислоты рефлекторно вызывают повышение тонуса блуждающего нерва). Если причину, вызвавшую непроходимость общего желчного протока, не удается ликвидировать (удаление камня, опухоли), постепенно поражается печень, присоединяются симптомы ее функциональной недостаточности.

Рис. Различные типы желтух: а — механическая; б — паренхиматозная; в — гемолитическая Рис. Различные типы желтух: а — механическая; б — паренхиматозная; в — гемолитическая

Углеводная функция печени В клетках печени при участии энзимных систем происходит синтез гликогена, его Углеводная функция печени В клетках печени при участии энзимных систем происходит синтез гликогена, его депонирование и гликогенолиз, а также гликонеогенез. Содержание сахара в крови натощак меняется лишь при крайне тяжелых поражениях печени (повышается при активном гепатите и снижается при ЦП). Выявление недостаточности углеводной функции печени возможно лишь с помощью функциональных проб, например с галактозой, которая не усваивается никакими тканями и органами, кроме печени, и на содержание ее в крови не влияют гормоны. Больному дают выпить раствор 40 г галактозы в 200 мл воды и определяют выведение ее с мочой. В норме оно происходит в течение не более 4 ч и не превышает 3 г.

Печеночные ферменты и синдром цитолиза n Печеночные клетки содержат многочисленные ферменты, регулирующие происходящие в Печеночные ферменты и синдром цитолиза n Печеночные клетки содержат многочисленные ферменты, регулирующие происходящие в печени обменные процессы. Поражение гепатоцитов (некроз) приводит к быстрому увеличению поступления в кровь Ас. АТ, Ал. АТ, ЛДГ, альдолазы, сахара, железа. Повышение активности этих показателей в сыворотке крови составляет синдром цитолиза, является чувствительным показателем поражений печени.

Значение печени в жировом обмене n Печень играет основную роль в синтезе и расщеплении Значение печени в жировом обмене n Печень играет основную роль в синтезе и расщеплении жиров, фосфолипидов и холестерина, в эстерификации и выделении последнего из них, в поддержании постоянства уровня холестерина в крови. Содержание липидов в крови изменяется при поражении печени.

Белковосинтезирующая функция печени n Из аминокислот, принесенных извне и синтезированных ею, печень снова строит Белковосинтезирующая функция печени n Из аминокислот, принесенных извне и синтезированных ею, печень снова строит белки собственной ткани, а также белки крови: альбумин, глобулины (α 1 , α 2 и β , в какой-то мере γ ), фибриноген, протромбин, гепарин, некоторые ферменты. В печени образуются соединения белков с липидами (липопротеины) и углеводами (гликопротеины). Изменение общего количества белков и нарушение соотношения их фракций (диспротеинемия) наблюдается при большинстве поражений печени.

Белковосинтезирующая функция печени (продолжение) n При заболеваниях печени наиболее часто встречается уменьшение альбуминоглобулинового коэффициента Белковосинтезирующая функция печени (продолжение) n При заболеваниях печени наиболее часто встречается уменьшение альбуминоглобулинового коэффициента (А/Г), главным образом за счет снижения содержания альбуминов (нарушение их синтеза). При остром гепатите наблюдается увеличение содержания в плазме крови α 2 -глобулинов, а при хроническом — преимущественно углобулинов, возможно, за счет накопления антител.

Протромбин (II фактор свертывания крови) синтезируется только в печени при участии витамина К. Причиной Протромбин (II фактор свертывания крови) синтезируется только в печени при участии витамина К. Причиной гипопротромбинемии может быть нарушение способности гепатоцитов к синтезу протромбина или недостаток жирорастворимого витамина К, поступающего в печень из кишечника. При механической желтухе, когда вследствие не поступления в кишечник желчных кислот нарушается всасывание жиров, а с ними и витамина К, выработка печенью протромбина и содержание его в крови падают. Если при парентеральном введении витамина К содержание протромбина сыворотки увеличивается, значит печень способна синтезировать протромбин. Эта проба помогает дифференцировать механическую и паренхиматозную желтуху.

n Общее количество аминокислот крови повышается только при тяжелых поражениях печени, когда нарушается ее n Общее количество аминокислот крови повышается только при тяжелых поражениях печени, когда нарушается ее дезаминирующая и мочевинообразовательная функции. Условием для повышения остаточного азота крови при заболеваниях печени является одновременное нарушение функции почек. Повышение остаточного азота при одной почечной недостаточности отличается от печеночнопочечной тем, что при первой основным компонентом остаточного азота является мочевина, а при второй заметную долю составляют аминокислоты. n Содержание аммиака в крови увеличивается, когда печень теряет способность обезвреживать поступающий из кишечника аммиак путем синтеза мочевины.

n В зависимости от особенностей патологического процесса может преобладать холестатический, цитолитический или аутоиммунный синдромы. n В зависимости от особенностей патологического процесса может преобладать холестатический, цитолитический или аутоиммунный синдромы. n Косвенно о степени активности и выраженности цитолиза можно судить по уровню повышения аминотрансфераз (Ал. АТ, Ас. АТ): - минимальная степень активности – при незначительном повышении уровня аминотрансфераз; - слабо выраженная активность – при их повышении не более чем в 2 раза; - умеренно выраженная активность – при повышении в 2 -5 раз; - выраженная степень активности – при более чем пятикратном повышении уровня

Активность патологии печени и степень выраженности холестаза n О степени активности патологии печени судят Активность патологии печени и степень выраженности холестаза n О степени активности патологии печени судят также по выраженности диспротеинемии, повышению показателя тимоловой пробы, низким цифрам протромбинового индекса. n На степень выраженности холестаза указывают: соответствующее повышение в крови уровня билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП), увеличение в крови уровня желчных кислот, фосфолипидов, -липоротеидов, холестерина.

Активность патологии печени при иммунокомплексном варианте ХГ n При иммунокомплексном варианте течения ХГ патологического Активность патологии печени при иммунокомплексном варианте ХГ n При иммунокомплексном варианте течения ХГ патологического процесса в сыворотке крови повышается уровень гаммаглобулина в 2 и более раз; n при электрофорезе появляется поликлональная, реже моноклональная гаммапатия. n Уровень альбумина сохраняются в границах нормы до поздних стадий печеночной недостаточности. n По характеру течения часто патологический процесс при ХГ и ЦП может протекать латентно, без явных клинических и лабораторных проявлений.

Портальная гипертензия n характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене и проявляется расширением Портальная гипертензия n характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене и проявляется расширением портокавальных анастомозов, асцитом и увеличением селезенки в результате венозного застоя. Возникает вследствие: n 1) нарушения оттока крови из воротной вены в результате сдавления ее извне; n 2) облитерации части ее внутрипеченочных разветвлений при ЦП; n 3) тромбоза воротной вены или ее ветвей. В результате создается препятствие току крови, портальное давление повышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости.

n При ЦП разрастание и последующее рубцевание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток n При ЦП разрастание и последующее рубцевание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток приводят к сужению или облитерации части печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов. В результате создается препятствие току крови, портальное давление повышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости. В этих условиях усиливается транссудация в нее жидкости из сосудистого русла и образуется асцит. В развитии асцита при ЦП играет роль также понижение онкотического давления плазмы в результате нарушения синтеза альбуминов в печени; имеет значение задержка натрия и воды в результате повышенной продукции альдостерона надпочечниками (вторичный гиперальдостеронизм) и недостаточной инактивации в печени его и антидиуретического гормона.

n Срок возникновения асцита зависит от степени развития портокавальных анастомозов. Существуют три группы естественных n Срок возникновения асцита зависит от степени развития портокавальных анастомозов. Существуют три группы естественных портокавальных анастомозов: n 1) в зоне геморроидальных венных сплетений развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых нередко вызывает кровотечение из прямой кишки; n 2) в зоне пищеводно-желудочных сплетений в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы вен, при травме которых (например, плотной пищей) может возникнуть кровотечение в виде кровавой рвоты, нередко являющееся причиной гибели больных; n 3) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы расширенные вены, расходящиеся в разные стороны вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «головой медузы» (caput Medusae).

Гепатолиенальный и цитопенический синдромы n При гепатолиенальном синдроме параллельно увеличиваются печень и селезенка. Увеличение Гепатолиенальный и цитопенический синдромы n При гепатолиенальном синдроме параллельно увеличиваются печень и селезенка. Увеличение селезенки нередко сопровождается цитопеническим синдромом (анемией, лейко-, грануло- и тромбоцитопенией). Последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. Эти изменения объясняются повышением разрушения клеток крови в селезенке, а также образованием антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных avтоантител.

n Тяжелые заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, сопровождаются глубокими нарушениями его n Тяжелые заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций, что клиницистами обозначается как синдром печеночной недостаточности (insuffitientia hepatis). n Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита, отравлениях гепатотропными ядами: (соединениями фосфора, мышьяка, большими дозами алкоголя, несъедобными грибами, содержащими ядовитые вещества – аманитотоксин, гельвеловую кислоту, маскарин и др. , экстрактом мужского папоротника и др. ). Острая печеночная недостаточность развивается быстро в течение нескольких часов или дней.

n Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих хронических заболеваниях печени и характеризуется медленным, постепенным n Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих хронических заболеваниях печени и характеризуется медленным, постепенным развитием. n Развитие печеночной недостаточности сопровождается значительным снижением всех функций печени и образованием обильных коллатералей между системой воротной и полыми венами, возникающих при затруднении поступления в печень крови из воротной вены. Через них большое количество крови, содержащей токсические вещества, всасывающиеся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени. Проявления печеночной недостаточности объясняются сложными нарушениями различных процессов обмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотделения, нарушением антитоксической функции печени.

n Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности n Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. n Отравление вызывают не обезвреженные продукты кишечного (бактериального) распада белка, конечные продукты обмена веществ и особенно аммиак. n В норме большая часть аммиака захватывается гепатоцитами и путем включения в орнитиновый цикл превращается в мочевину, затем выделяемую почками. n Токсическим действием обладают также фенолы, которые в норме инактивируются в печени соединением их с глюкуроновой и серной кислотами. При печеночной недостаточности в крови накапливаются и другие токсические вещества, нарушается электролитный обмен, в тяжелых случаях возникают гипокалиемия, алкалоз.

Различают три стадии печеночно-клеточной недостаточности (ПКН): 1. При компенсированной (начальной) стадии характерно: • общее Различают три стадии печеночно-клеточной недостаточности (ПКН): 1. При компенсированной (начальной) стадии характерно: • общее состояние удовлетворительное; • умеренно выражены боли в области печени и эпигастрии, горечь во рту, вздутие живота; • снижения массы тела и желтухи нет; • печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый; • может быть увеличена селезенка; • показатели функционального состояния печени изменены незначительно; • клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

Во второй стадии печеночной недостаточности возникают клинические проявления: вначале легкая, а затем более выраженная Во второй стадии печеночной недостаточности возникают клинические проявления: вначале легкая, а затем более выраженная «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость при выполнении привычной физической работы, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и процессов пищеварения в кишечнике. Признаки полигиповитаминоза объясняются нарушением усвоения витаминов. Нередкая лихорадка при печеночной недостаточности может быть обусловлена основным заболеванием или нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы.

Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и накопление в крови свободного билирубина. Одновременно вследствие Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и накопление в крови свободного билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови может накапливаться и связанный билирубин (билирубинглюкуронид). Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать асцит. Нарушение синтеза печенью некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин и др. ), а также снижение содержания в крови тромбоцитов ведут к возникновению геморрагического диатеза: появлению кожных геморрагии, кровотечений из носа, пищеварительного тракта и др. Недостаточная инактивация пораженной печенью эстрогенных гормонов при хронических ее заболеваниях ведет к появлению эндокринных изменений (гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин и др. ).

Во второй стадии печеночной недостаточности появляются: • варикозное расширение вен нижней трети пищевода (определяется Во второй стадии печеночной недостаточности появляются: • варикозное расширение вен нижней трети пищевода (определяется при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС); • нередко выражена цитопения; уже значительные изменения дают лабораторные «печеночные пробы» . Характерно снижение содержания веществ, продуцируемых печенью: альбумина, холестерина, фибриногена и др. Значительные нарушения функции печени выявляются также методом радиоизотопной гепатографии.

Радиоизотопная гепатограмма. а – в норме; б – при гепатите. Радиоизотопная гепатограмма. а – в норме; б – при гепатите.

Радиоизотопная гепатография n При заболеваниях печени скорость, степень поглощения и выделения бенгальского розового уменьшаются. Радиоизотопная гепатография n При заболеваниях печени скорость, степень поглощения и выделения бенгальского розового уменьшаются. n В случае поражения полигональных клеток особенно нарушается процесс поглощения, а при воспалении и главным образом при нарушении проходимости желчных путей — выделительная функция.

n Третья (декомпенсированная) стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в n Третья (декомпенсированная) стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дистрофическими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; у больных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. Появляются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение интеллекта, замедление мышления, некоторая эйфория, иногда депрессия и апатия. Часто имеет место неустойчивость настроения, нарушается сон. В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительно времени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость.

Лабораторные исследования показывают умеренную анемию, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, низкое количество тромбоцитов, фибриногена, удлинение тромбинового Лабораторные исследования показывают умеренную анемию, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, низкое количество тромбоцитов, фибриногена, удлинение тромбинового времени, резкое нарушение функциональных проб печени, повышение уровня билирубина; возрастает содержание остаточного азота и аммиака в сыворотке крови, что свидетельствует о вторичном поражении почек (печеночно-почечный синдром). Развиваются гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. В случае некомпенсированного ЦП при наличии асцита возможно развитие (2 -4% больных) спонтанного бактериального перитонита.

Рентгенограмма пищевода Расширенные вены на всем протяжении - пищевода. Рентгенограмма пищевода Расширенные вены на всем протяжении - пищевода.

Сканограмма нормальной печени Сканограмма нормальной печени

Сканограмма при портальном циррозе печени. Размеры печени и накопление в ней радиоизотопа значительно уменьшены, Сканограмма при портальном циррозе печени. Размеры печени и накопление в ней радиоизотопа значительно уменьшены, размеры селезенки увеличены

Основные проявления спонтанного бактериального перитонита при асците: n острое начало с лихорадкой, ознобом, болями Основные проявления спонтанного бактериального перитонита при асците: n острое начало с лихорадкой, ознобом, болями в животе; n напряжение мышц передней брюшной стенки; n ослабление кишечных перистальтических шумов; n снижение артериального давления; n усугубление симптомов печеночной энцефалопатии, в тяжелых случаях развитие печеночной комы; n лейкоцитоз в периферической крови со сдвигом влево; n внутрибрюшная жидкость мутная, богатая клеточными элементами (более 300 клеток в 1 мм 3, среди клеток преобладают нейтрофильные лейкоциты); бедная белком (менее 20 г/л); в большинстве случаев из жидкости выделяется инфекционный возбудитель; n летальность составляет 80 -90%.

n Большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза: n появление на коже n Большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза: n появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» — телеангиоэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие; n ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить); n эритема ладоней — ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая или в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев ( «печеночные ладони» ); реже подобная эритема бывает на ступнях;

Синдром малых признаков цирроза печени (продолжение) n лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета; n Синдром малых признаков цирроза печени (продолжение) n лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета; n карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ; n гинекомастия у мужчин; n атрофия половых органов; n уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение выраженности оволосения в подмышечных впадинах, в области лобка).

Протромбин (II фактор свертывания крови) синтезируется только в печени при участии витамина К. Причиной Протромбин (II фактор свертывания крови) синтезируется только в печени при участии витамина К. Причиной гипопротромбинемии может быть нарушение способности гепатоцитов к синтезу протромбина или недостаток жирорастворимого витамина К, поступающего в печень из кишечника. При механической желтухе, когда вследствие не поступления в кишечник желчных кислот нарушается всасывание жиров, а с ними и витамина К, выработка печенью протромбина и содержание его в крови падают. Если при парентеральном введении витамина К содержание протромбина сыворотки увеличивается, значит печень способна синтезировать протромбин. Эта проба помогает дифференцировать механическую и паренхиматозную желтуху.

n Общее количество аминокислот крови повышается только при тяжелых поражениях печени, когда нарушается ее n Общее количество аминокислот крови повышается только при тяжелых поражениях печени, когда нарушается ее дезаминирующая и мочевинообразовательная функции, в общем довольно устойчивые. Условием для повышения остаточного азота крови при заболеваниях печени является одновременное нарушение функции почек. Повышение остаточного азота при одной почечной недостаточности отличается от печеночно-почечной тем, что при первой основным компонентом остаточного азота является мочевина, а при второй заметную долю составляют аминокислоты. n Содержание аммиака в крови увеличивается, когда печень теряет способность обезвреживать поступающий из кишечника аммиак путем синтеза мочевины.