““ С.

““ С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА ЫҒ АЗА ЛТТЫ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ Қ Қ Ұ Қ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С. Д. АСФЕНДИЯРОВА Презентация Та ырыбы қТа ырыбық : БАЛАЛАРДА Ы Ғ ГЕММОРРАГИЯЛЫ ВАСКУЛИТҚ ““ С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА Ы ҒС. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА ЫҒ АЗА ЛТТЫ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ Қ Қ Ұ Қ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С. Д. АСФЕНДИЯРОВА Презентация Та ырыбы қТа ырыбық : БАЛАЛАРДА Ы Ғ ГЕММОРРАГИЯЛЫ ВАСКУЛИТҚ Орында ған: Нарбекова Л. Б Факультет: ЖМ Курс: 4 Топ: 13 -5 — 1 1 ққ Тексерген: Орынбасарова К. К Алматы 2017 -о у жылы қАлматы 2017 -о у жылық

Жоспар. • Аны тамасық • Этиологиясы • Патогенезі • Жіктелуі • Клиникасы • Диагностикасы • Емі

ГГ еморрагиялы васкулитқ (Шенлейн – Генох ауры) майда ан тамырлары абыр аларыны , б йрек, қ қ ғ ң ү ас азан қ – ішек жолдарыны ң за ымдануымен ж не қ ә тромбты пайда болуымен сипатталатын ң инфекциялы -аллергиялы ауру. қ қ

Геморрагиялы васкулит кез келген жаста қ басталуы м мкін. ү 3 жас а дейінгі балаларда сирек, ал қ 4 -12 жас аралы ында ы балаларда жиі кездеседі. ғ ғ

С е б е п т е р і лі к нге дейін ә ү аны сыз. қ Факторлары: — 66 -80% жо ар ы тыныс алу жолдарыны инфекциялары ғ ғ ң — р т рлі ж палар (к л, баспа, жедел респираторлы ә ү ұқ ү ж палар) ұқ — д рі-д рмектер (егулер, антибиотиктер, витаминдер) ә ә — тама (ай ын аллергендер – балы , ж мырт а, лпынай, қ қ қ ұ қ құ консерванттары бар «Марс» , «Сникерс» , т. б. ) — кейб ір адамдарда созылмалы инфекция оша тары пайда қ болады. те жиі аллергиялы аурулар бойынша т ым ө қ ұқ уалаушылы аны талады. қ қ қ

П а т о г е н е з і. Барлы жа дайларда 1 -3 ж ма а созылатын жасырын, симптомсыз тетін қ ғ ұ ғ ө кезе ай ындалады. Осы кезе антиденелер пайда болу уа ытына с йкес ң қ ң қ ә келеді. Антиген-антидене реакциясына байланысты антамыр қ абыр асында абыну процесстер пайда болады, жасушалары з рлысын қ ғ қ ө құ згертіп, антигендік асиетке ие болады. Сонды тан аутоиммунды ө қ қ қзгертіп, антигендік асиетке ие болады. Сонды тан аутоиммунды ө қ қ қ былыстар пайда болады; бір жа ынан, ан тамырларды ткізгіштігі құ ғ қ ң ө жо арлайды, екінші жа ынан, ан тамырларды за ымдан ан эндотелийі ғ ғ қ ң қ ғ тамыр ішінде кішкентай ан атпаларын ту ызып капиллярларды бекітіп қ қ ғ тастайды да, са ан тамырларды зілуіне, некрозына, микроайналым ұ қ қ ң ү арнасыны б зылуына со тырады. ң ұ қ

Классификация Формасына байланысты: — Терілік, терілік — буындық — Абдоминальды, терілік абдоминальды — Б йректік( нефротикалы синдром) ү қБ йректік( нефротикалы синдром)ү қ — Аралас Ауырлы д режесіне байланысты: қ ә — Же іл ңЖе ілң — Орташа — Ауыр А ымы бойынша: ғ — Жедел — айталамалы ҚайталамалыҚ — Найза ай т різді ғ әНайза ай т різдіғ ә

Клиникалы белгісі. қ Терілік геморрагиялы синдром: қ Кесел жедел т рде дене ызуыны к терілуімен, жалпы лсіздікпен басталады. ү қ ң ө әКесел жедел т рде дене ызуыны к терілуімен, жалпы лсіздікпен басталады. ү қ ң ө ә Клиникалы белгілеріні е бастысы геморрогиялы синдром болып табылады. қ ң ң қКлиникалы белгілеріні е бастысы геморрогиялы синдром болып табылады. қ ң ң қ Геморрагиялы васкулитті терілік т рі те жиі кездеседі ж не диаметрі 2 -3 мм-ден 4 қ ң ү ө ә см-ге дейін жететін жекеленген н ктелі, майда те біл папулезді б ртпені пайда ү ң ө ң болуымен сипатталады. Ары арай б ртпе элементтері геморрагиялы т рге теді қ ө қ ү ө ж не ызыл о ыр т сті болады. Теріні геморрагиялы к піршік т рдегі жара ж не ә қ қ ң ү ң қ ө ү ә некрозды пайда болуымен сипатталатын за ымдануы м мкін. Б ртпелер ң қ ү ө симметриялы ж не тізені , олды жазыл ыш бетінде, санны ішкі бетінде, ә ң қ ң ғ ңж не тізені , олды жазыл ыш бетінде, санны ішкі бетінде, ә ң қ ң ғ ң б кседе, ірі буындар айналасында пайда болады. ө

Ал аш ы 1 -2 к нні ая ында б ртпе элементтері бозарады ж не ғ қ ү ң ғ ө ә анталауды кері дамуыны барлы сатыларынан теді, б ртпелер қ ң ң қ ө ө басылып, орнында да алады, оны за уа ыт а дейін са талуы қ қ ң ұ қ қ қ қ м мкін. Тері за ымдануыны бірден бір ерекшелігі б ртпені тол ын ү қ ң ө ң қ т різді шы ып отыруы т н, я ни б рын ы элементтер атарында ә ғ ә ғ ұ ғ қ жа алары пайда болады. ңжа алары пайда болады. ң Буынды синдром қ 5 жастан ас ан балаларда жиі кездеседі. қ Патологиялы процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынта , қ қПатологиялы процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынта , қ қ к ржілік, білезік шырайды. Буындар ісінеді, ызарады, имылы ә ұ қ қ шектеледі. Пайда бол ан згерістер тез арада із алдырмайды. ғ ө қ

Абдоминалды синдромда — ішті кенеттен на ты орны жо стама т різді ң қ қ ұ ә ауруы бай алады. Ауыр жа дайларда сады, ан аралас ан болуы м мкін, лкен қ ғ құ қ қ ү ү д реті шырыш аралас ан немесе ап- ара, анды болады. Ішек инвагинациясы, ә қ қд реті шырыш аралас ан немесе ап- ара, анды болады. Ішек инвагинациясы, ә қ қ перфорация, перитонитпен ас ынуы м мкін. қ ү Геморрагиялы васкулитті ауырлы д режесін ж не оны а ырын болжайтын қ ң қ ә ә ң қ бірден-бір негізгі белгілеріні бірі патологиялы процеске ң қ б йректі ү ң шырауы ұ болып табылады. Б йрек синдромыны жетілу д режесі р т рлі, з рде белокты ү ң ә ә ү ә ңболып табылады. Б йрек синдромыны жетілу д режесі р т рлі, з рде белокты ү ң ә ә ү ә ң ж не эритроцитті пайда болуымен сипатталады. ә ң

Диагностика критериі • Басталу ша ы: 20 -дан жас ша та басталуы; ғ қ • ол а сезілетін пурпура: Тромбоцитопения а атысы жо , томпа тау, Қ ғ ғ қ қ қ олмен сезілетін геморрагиялы б ртпелер; қ қ ө • Гематурия: Урологтиялы аурулар а атысы жо макро немесе қ ғ қ қ микрогематурия (з рмен бірге анды б ліністер); ә қ ө • Полиартралгия: Е кемінде екі шеттік буындарды , абынуды ң ң қ ң объективті белгілерінсіз ауырсынуы; • Ішті ауруы: Ішті т тас ауыруы, тама ішкеннен кейін к шейетін ж не ң ң ұ қ ү ә ішті анмен туі; ң қ ө • Биопсия: гранулоциттер за ымдалуы, гистологиялы қ қ згерістер, артериолар мен венулаларда гоанулиоциттерді ө ң инфилтрациясы болуы.

Диагностикасы, ажырату диагнозы. Геморрагиялы васкулит ол са антамырларды қ ұ қ қ (капиллярларды, венулаларды, артериолаларды) за ымдайтын қ Ig. A иммундыкомплекстік васкулит. Диагностикасы оны классикалы к ріністеріне ң қ ө негізделеді: — симметриялы орналасатын сипа анда ол а білінетін пурпура; ғ қ ғ — буынды синдром (полиартралгия, тпелі полиартрит), қ ө — абдоминальдік синдром ( ішті ауыруы, анмен су, ішті анмен туі), ң қ құ ң қ ө Лабораториялы м ліметтер қ ә (микрогематурия, протеинурия, ЭТЖ жо арылауы, анда ғ қ Ig. A ж не ФВ Аг жо ары де гейі, анны тамыріші ә ғ ң қ ң шашыран ы ю синдромны белгілері болуы) қ ұ ң Гем васкулитті аны тау шін е ма ыздысы қ ү ң ң тері биопсиясын жасау. Биоптатты жана пайда бол ан геморрагиялы да тардан алады. ғ қ қ

Ажыратпалы диагноз: Геморрагиялы синдром инфекциялы аурулар кезінде қ қ тромбоцитопениялы канкетумен ж реді. Фульминтантты пурпура а қ ү ғ петехиальды б ртпені ж не симметриялы экхимозды болмауы т н. ө ң ә Телеангиэктаз кезінде геморрагия бас ан уа ытта бозарады. Ол ққ қ бетте, ерінде, тіс жиегі, м рынны шырышты ұ ң абы ында, коньюктивада, тырна астына, ала ан ж не табан а қ ғ қ қ ә ғ локализацияланады.

Емі — диета ( аллергенді тама тарды шектеу)қ — ата қ ң т сек т ртібін са тауө ә қ — медикаментозды терапия дезагреганттар — курантил 2— 4 мг/килограмм , трентал в / в. гепарин 200— 700 единиц кг массы к ніне ү теріасты немесе в / в 4 рет к ніне ү фибринолиз активаторлары — никотин ыш ылы, қ қ теоникол, компламин 0, 3 -0, 6 г Ауыр дамуында плазмаферез немесе глюкокортикостероидтармен терапия. Ауыр д режесінде ж не глюкокортикостероидтармен емдеу ә ә н тиже бермегенде ә Цитостатиктер олданылады: қ Азатиоприн 2 мг/кг/сут, Циклофосфан.

Плазмафарез циркуляцияда ы токсиндер, бактериялар, абыну ғ қ субстанцияларын, иммунды комплекстер жояды. қ Ауыр д режесінде ж не глюкокортикостероидтармен емдеу ә ә н тиже бермегенде ә Цитостатиктер олданылады: қ Азатиоприн 2 мг/кг/сут, Циклофосфан.

Геморрагиялы васкулитті емделу қ ң за ты ы оны клиникалы формасы мен ұ қ ғ ң қ ауырлы д режесіне байланысты: қ ә 2 -3 ай же іл т рінде; ң ү 4 -6 ай орташа д режесінде; ә 12 ай ауыр д режеде; ә Ал созылмалы т рлерінде айталамалы ү қ курс т рінде ү 3 -6 ай.

В гемостазиограмме состояние гиперкоагуляции , значительное снижение антикоагулянтных свойств сокращение тромбинового времени ускорение нейтрализации / или функциональное неиспользование / добавленного извне гепарина — повышение толерантности плазмы к гепарину. начальные признаки коагулопатии потребления, о чем свидетельствует гиперкоагуляция на первой фазе сокращения времени свертывания крови по Ли — Уайту. отмечается угнетение фибринолитической системы: — низкий процент спонтанного фибринолиза, — значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС — синдрома. ГВ может осложняться ДВС — синдромом. Но ГВ отличается от ДВС — синдрома мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопинии потребления и других проявлений.

Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют следующие исследования. 1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень при ГВ закономерно повышается / в 1, 5 — 3, 0 раза /, степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов эндотелий сосудов — единственное место синтеза фактора Виллебранда. 2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов При ГВ уровень комплексов в плазме, как правило, повышен, 3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме А 2 и Г-глобулинов, а также А 1 — кислого гликопротеина отражает остроту и тяжесть болезни. 4. Определение в сыворотке криоглобулинов — тест позволяющий распознать » криноглобулинемическую форму болезни » 5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков » острой фазы «, мешающих терапевтическому действию этого препарата.

Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее 3 -х недель. Назначается щадящая диета с устранением аллергенных продуктов. Из рациона исключаются острые продукты, шоколад, цитрусовые, клубника, экстрактивные и жаренные блюда. Разрешается молочные и овощные супы, каши, картофельное пюре со сливочным маслом, кефир, белый хлеб. Оправданно обильное питье отваров шиповника, черной смородины, овощных отваров и соков. На второй неделе + мясо, затем омлет. На третьей неделе — можно давать и мясные бульоны. Пищевой дневник ведется тщательно, с отбором продуктов, не аллергенных для данного больного. Расширение диеты при стойкой клинической картине. В качестве энтеросорбентов могут быть рекомендованы: полифепан 1 г/кг, тиоверол 1/2 — 1 чайная ложка 1 -2 раза в день, энтеросорб, смекта и другие препараты. Длительность лечения 10 -14 дней

Базисным методом терапии ГВ является гепаринотерапия. Назначается гепарин по 150 — 200 ЕД, в тяжелых случаях 200 — 400 ЕД/кг массы тела в сутки, разделенный на 4 инъекции, через каждые 6 часов подкожно по методике Йена — Весслера в переднюю брюшную стенку ниже пупочной линии. Без антитромбина III гепарин неэффективен. Для повышения уровня антитромбиня III и плазминогена /он необходим для фибринолиза/ переливается 150 — 200 мм свежезамороженной плазмы /СЗП/ / 1 — 1, 5 мл/кг, коротким курсом. Рекомендуется дезагреганты — курантил по 1 — 3 драже в день 7 — 14 дней. Преднизолонотерапия при среднетяжелых и тяжелых формах заболевания — 0, 5 мг/кг-1 мг/кг. При ГВ используют антигистаминовые препараты: кларитин и другие. При отсутствии эффекта от ранее проводимой терапии проводят плазмоферез.

Болжамы. Б йрек б зылысы араласпа анда ү ұ ғ жа сы. Нефритпен ас ыну кезінде болжамы қ қ оны т ріне байланысты болады; ол ң ү тол ынды т рде ж ріп, 1 -2 жылдан со еммен қ ү ү ң жо алуы м мкін, біра кейбір балада ғ ү қ созылмалы нефритке, Кейін б йрек жетіспеуіне ауысуы жиі ү кездеседі.