С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА Ы

С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА Ы КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙҒ АЗА ЛТТЫ МЕДИЦИНА МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Қ Қ Ұ Қ УНИВЕРСИТЕТІ ИМ. С. Д. АСФЕНДИЯРОВА СӨЖ Та ырыбы: қ Вегенер ауруы

І. Кіріспе Вегенер гранулематозы ІІ. Негізгі бөлім 1. Диагностикасы 2. Емі ІІІ. Қорытынды. Жоспар:

Вегенер ауруы – жиі мұрынның кілегейлі қабығының, қуыстарының, жұтқыншақтың немесе өкпенің зақымдануымен басталатын, бүкіл организмнің қан тамырларының қабынуын (генерализацияланған васкулит) дамытатын немесе бүйректі ауыр зақымдайтын алыпжасушалы гранулематозды-некротикалық жүйелі васкулит. Аны тамасы: қ

Патоморфология ан тамырларда Қ ісіну, некроз, арнайы белгісі – к п м лшерлі алып жасушалы, ө ө к п ядролы гранулемаларды т зілуі. ө ң ү са артериялар мен веналарды Ұ қ ң некротикалы васкулиті ж не ан тамыр қ ә қ абыр асында, асында ы тіндерде гранулемаларды т зілуі. қ ғ ң ү кпе рентгенографиясында Ө екіжа ты к птеген оша ты к ле келер мен қ ө ң жазы ты тар, қ қ биопсияда некротикалы васкулит пен гранулемалар қ аны талады. қ Бронхтарды за ымдалуы ң қ ( абыну, фиброз, тырты тану) оларды қ қ ң обструкциясы мен ателектаз а алып келеді. ғ Жо ар ы тыныс алу жолдарында м рын уыстарында, ж т ынша та ғ ғ ұ қ қ гранулематозды абыну мен некроз бай алады. қ қ қ Б йректі за ымдалуы ү ң қ оша ты гломерулонефриттен басталып, тез демелі қ ү экстракапиллярлы гломерулонефритке ауысуы м мкін. ү Жо ар ы тыныс жолдарыны , кпені ж не б йректі ғ ғ ң ө ң ә ү ң за ымдануы Вегенер ауруыны классикалы триадасын қ ң қ райды. құ

Б л ауру біртіндеп дамиды. ұ М рын, ж т ынша , трахеяны кілегейлі абаттарында, м рын уыстарында ұ ұ қ қ ң қ ұ қ жаралы-некротикалы згерістермен сипатталатын жедел немесе созылмалы қ ө риниттен басталады. Ірі ді отит болуы м мкін. ң ү Жо ар ы тыныс жолдарыны ауыр за ымдануы т н. М рын уыстарында ғ ғ ң қ ә ұ қ ауру сезімі, м рыннан ан-ірі аралас б лінділер. ұ қ ң ө Перегородка перфорациясы ж не ер то ым т різді м рын деформациясы. ә қ ә ұ Евстахи т тігіні обструкциясына байланысты, созылмалы серозды отит ү ң дамиды. Процессті генерализациялануы кпені за ымдануына алып келеді. (ж тел, ң ө ң қ ө ентігу, ан т кіру, кеудедегі ауыру сезімі). қ ү Гранулематозды абыну мен тырты ты алыптасуы тыныс жолдарыны қ қ ң те ауыр обструкциясын дамытатын к мей стенозына алып келеді. ө ө Клиникалы к ріністері: қ ө

— Же іл конъюктивиттен ң бастап, дакриоцистит, эписклерит, гранулематозды склероувеит, иридоциклит, склерит, ретробульбарлы клетчатканы гранулемасы ң мен экзофтальм а дейін. ғ Ж не со ырлы а алып ә қ ққ келетін аса абы ты қ ң қ қ ң перфорациясы болуы да м мкін. үК з за ымдануы: ө қ

К з за ымдануы: ө қ

Теріні за ымдануы: папула, везикула, пальпацияланатын пурпура, ң қ жаралар, теріастылы т йіндер. қ ү Биопсияда: васкулит, гранулемалар Б йректі за ымдануы — уа ытында емделмеген нау астарды ү ң қ қ қ ң негізгі лім себебі. за уа ыт протеинурия, гематурия, ө Ұ қ қ эритроцитарлы цилиндрлермен сипатталатын же іл ң гломерулонефритпен шектелуі м мкін. Біра , б йрек жетіспеушілігі ү қ ү пайда бол анда, ем олданылмаса, те тез дейді. ғ қ ө ү Ас ынуында арнайы емес симптомдар пайда болады: лсіздік, қ ә артралгия, т бетті т мендеуі, ары тау сия ты. ызбаны себебі – ә ң ө қ қ Қ ң Вегенер ауруы болуы м мкін, біра ол жиі екіншілік инфекциямен ү қ байланысты.

Терілік за ымданулардақ : жаралы — қ геморрагиялы б ртпелермен к рінетін қ ө ө терілік васкулит дамиды.

Лабораторлы және инструменталды көрсеткіштер ЖҚА: нормохромды анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы; ЖЗА: микрогематурия, протеинурия Қанның биохимиялық анализі: у – глобулиннің көбеюі, СРБ – ң пайда болуы, РФ- оң; Иммунологиялық зерттеулер: HLA жүйесінің В 7, В 8, DR 2, DQw 7 антигендері анықталады, 50 – 99 % науқастарда АНЦА анықталады (цитоплазманың протеиназа – 3 ферментіне АД – р), АНФ; Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері: инфильтраттар, қуыстардың пайда болуы, сирек – плеврит; Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Жаралы-некротикалы ринит, синусит (м рыннан қ ұ ірі ді- ан аралас б лінділер, р а абыршы тар, ң қ ө құ ғ қ қ қ м рыннан ан а у); ұ қ ғ Шеміршек пен с йек тініні , м рын перегородкасыны , ү ң ұ ң жа сті уыстарды , б зылысы. М рынны ер то ым қү қ ң ұ ұ ң қ т різді деформациясы; ә кпедегі инфильтраттар (ж тел, ентігу, кеудедегі ауыру Ө ө сезімі, ан т кіру, кпелік ан кету); қ ү ө қ Тез демелі гломерулонефрит (протеинурия, ү микрогематурия, б йрек функциясыны б зылыстары); ү ң ұ ан сарысуында нейтрофилдерді цитоплазмасына Қ ң антиденелер; Диагностикалы критерийлер: қ

Классикалық диагностикалық критерийлер Критерийлер Анықталуы Ауыз қуысы мен мұрынның шырышты қабатының қабынуы Ауыз қуысындағы ойық жаралар, мұрыннан іріңді н/е қанды бөліністердің бөлінуі Өкпенің рентгенологиялық зерттеу кезіндегі өзгерістері Инфильтраттар, қуыстар, түйіндер Зәрдің өзгерістері Микрогематурия (к/а 5 эритроциттен көп) н/е эритроциттердің зәр тұнбасында жиналуы Биопсия Қантамыр қабырғасында н/е периваскулярлы ж/е экстраваскулярлы кеңістікте гранулематозды қабыну

Вегенер гранулематозы диагнозын ою шін 2 ж/е одан к п критерий қ ү ө жеткілікті. Диагностикада шешуші р л БИОПСИЯ А тиесілі. ө Ғ

Емі: Глюкокортикоидтармен монотерапия нау астарды жа дайын қ ң ғ біршама жа сартады, біра мір с ру зы ты ына сер етпейді. қ қ ө ү ұ қ ғ ә азіргі кезде Вегенер ауруыны стандартты медикаментозды емі Қ ң циклофосфамидті преднизолонмен оса пероральды қ абылдау а негізделген. қ ғ Цитостатиктер: Циклофосфан. 5 – 10 мг/кг/т ул 2 – 3 к н ә ү атарынан, ажет болса 7 к н вена ішіне тамшылатып енгізеді, қ қ ү содан кейін 1 – 2 мг/кг т уліктік дозада таблетка т ріне ә ү ауыстырып, 2 3 – 4 апта, иммуносупрессиялы сері ай ын қ ә қ к рінгенше ішкізеді. ө Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон. 1 мг/кг/т ул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялы сері пайда ә қ ә бол ан а дейін) олданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5 мг ғ ғ қ азайтып, с йемелдеушіге т сіреді. ү ү

детте осындай ем Вегенер ауруыны ремиссия сатысына туіне Ә ң ө ж не тере лейкопения мен инфекциялы ас ынуларды алдын алып, ә ң қ қ ң бір алыпты стап т ру а м мкіндік береді. Ремиссия сатысына ткен қ ұ ұ ғ ү ө к нні зінде препаратты жыл бойы абылдайды, сосын р 2 -3 ай ү ң ө қ ә сайын препаратты дозасын 25 мг азайтып отырады. ң Циклофосфамидті к тере алмаушылы та (аз дозада ы тере ө қ ғ ң нейтропения, ауыр цистит, уы рагы) преднизолонды метотрексатпен қ қ бірге абылдайды. қ Со ы жылдары Вегенер ауруыны емінде циклоспорин-А -ны ңғ ң пайдаланады. Ал аш ы доза – 5 мг/кг/т улігіне. абылдау зы ты ы – ғ қ ә Қ ұ қ ғ 12 ай а дейін ғ Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруыны жедел ң формасында иммунодепрессанттарды сері болма анда, ң ә ғ цитостатиктерді а за абылдама анда ж/е б йректі тез демелі ғ қ ғ ү ң ү за ымдалуында сынылады). қ ұ

Болжамы: Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозымен ауыратын адамдардың өмір сүрі ұзақтығы 5 ай. Ем жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссия 93%-да, ал 5 жылдан кейін тірі қалғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себептері – инфекциялық аурудың қосылуы, тыныс н/е бүйрек жеткіліксіздігі.

Пайдаланылған әдебиеттер 1. «Ішкі аурулар» Б. Қалимұрзина ІІ том, Асем-систем 2005 жыл. 114 – 118 б. 2. «Диагностика болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н. Окороков, 2010 ж. 122 – 125 б. 3. «Лечение болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н. Окороков, 2009 ж. 181 – 182 б. 4. «Внутренние болезни» В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко, 1999 ж. 500 – 504 б. 5. www. google. ru 6. www. yandex. ru