РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) История вопроса Впервые

РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

История вопроса Впервые сведения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Sydenham (1624 -1668) описал хорею, но не связал её с ревматической лихорадкой. В 1812 г. Уэллс связал ревматический артрит и кардит и описал подкожные узелки. В 1835 г. Буйо и Сокольский дали подробное клиническое описание болезни. Лассег : «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». Боткин показ ал , что ревматизм — поливисцеральное заболевание , при котором поражаются многие органы — почки, кожа, нервная система, печень, легкие. В 1865 г. морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма — своеобразную клеточную гранулему. В 1929 г. Талаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа — только одна из стадий. В 1944 г. Джонс предложил критерии диагностики острого Р. В начале ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм. В 1942 г. Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм. В 60 -х гг. 20 века термин коллагенозы заменен на термин ревматические болезни.

РЕВМАТИЗМ – постинфекционное осложнение фарингита, вызванного бетта-гемолитическим стрептококком группы А у лиц молодого возраста (7 -15 лет); РЕВМАТИЗМ — системное заболевание соединительной ткани с поражением всех ее элементов, преимущественн о основного вещества ; РЕВМАТИЗМ – следствие ауто иммунн ого ответ а, направленн ого против компонентов соединительной ткани человека, имеющих антигенн ое сходство с компонентами стрептококка. Что такое ревматизм?

Эпидемиология. И дентична таковой для стрептококковой инфекции респираторного тракта — н аиболее часто ОРЛ в с треча е тся в детском возрасте ( пик на возраст 5 -15 лет ) , случаи в озникновения до 5 и после 25 лет крайне редки. — з аболеваемость Р носит спорадический или эпидемический характер в соответствии с заболеваемостью фарингитом. — о тмечается сезонность заболеваемости (зимний период). — ревматизм социальная болезнь. Заболеваемость зависит от неудовлетворительны х жилищны х услови й (скученност и ) и недостаточн ого и несвоевременно го лечение стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей. Однако, в 80 -е годы в США ( Tennessee , 1960 ; Utah, Ohio и Pennsylvania , 1980 ) отмечались вспышки Р, причем среди белых детей в обеспеченных семьях, что подтверждает потенциальную социальную опасность Р. — частота не зависит от пола, хорея чаще встречается у девочек

Классификация стрептококков По типу гемолиза выделяют: -гемолитические, -гемолитические и -негемолитические По антигенным свойствам в ыделяют группы A , B, C, G ( Lancefield ) Группа A (по групповому полисахаридному антигену А ) Наиболее патогенен Str. pyogenes. Вырабатывает стрептолизины S и О. Вызывает фарингит , скарлатину, рожу, импетиго и сепсис. Се н сибилизация может вызвать Р, острый гломерулонефрит и узловатую эритему М-протеин – антиген клеточной мембраны Str. группы А М-протеин — фактор вирулентности и резистентности к фагоцитозу По типам М-протеина идентифицировано более 90 серотипов Str. группы А Серотипы 3, 5, 18. 19, 24 ассоциированы с ОРА

Три представления об участии стрептококка в патогенезе Р: 1. Прямое инфекционное действие 2. Токсическое действие внеклеточных продуктов стрептококка (стрептолизина О и др. ) на ткани организма 3. Аутоиммунное поражение сердца: в сыворотке больных Р были обнаружены антитела к сердечной мышце, а также к полисахариду стрептококка.

S. pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов: • Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь с холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим действием у многих животных, возможно, и у человека; мощный антиген (выработка антител). • Стрептолизин S : обладает гемолитической активностью, механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными свойствами. • Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза : возможно, способствуют распространению инфекции в тканях. • Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами. Патогенез ОРЛ

Ревматическая гранулема а. Воспалительный инфильтрат (макрофаги, лимфоциты, плазмациты, гигантские клетки Ашоффа; б. Фибриноидный некроз в центре гранулемы Морфология. Периваскулярный гранулематоз и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях сердца при ревматической болезни и никогда при остром Р.

Коронариит

Синовиит

Клини чес ка я классификация Р. 1. Активный Р — встречается крайне редко. — п ервичная ревматическая атака или острая ревматическая лихорадка (0. 05 на 1000) Течение может быть острым — 1 — 3 мес. (90%) или подострым — 6 мес. и более (5%) — рецедив Ч асто возникает после первичной атаки, если она включала кардит. Рецедив практически не возникает позже 5 лет после первой атаки и у лиц старше 25 лет. Непрерывно — рецедивирующее течение Р в настоящее время практически не встречается. 2. Н еактивный Р – ревматическая болезнь сердца (0. 6 на 1000).

Рецедив • После п ервичн ой ревматическ ой атак и имеется высокий риск рецедива • Высокая степень риска рецедива сохраняется в течение 5 лет после п ервичн ой ревматическ ой атак и • Чем меньше возраст во время развития п ервичн ой ревматическ ой атак и, тем больше риск рецедива • В основном клиника рецедива и п ервичн ой ревматическ ой атак и совпадают, но риск развития кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются

Ревматическая болезнь сердца — органические поражения клапанов после острого Р. Ревматическая болезнь при отсутствии ревматической лихорадки в анамнезе – основное проявление Р в настоящее время, т. е можно говорить о латентном течении Р. Критерии ревматической болезни сердца: 1. Клапанный порок + ревматический анамнез 2. Митральный стеноз, независимо от наличия ревматического анамнеза при исключении в рожденного характера порока.

Два варианта развития ОРЛ: 1. Острое внезапное начало через 2 -6 недель после фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и интоксикацией, чаще у подростков и взрослых. 2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей.

S. pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам ВДП Выделение эндотоксинов Инкубационный период 2 -4 дня Острый фарингит в течение 3 -5 дней (боли в горле, лихорадка, головная боль, слабость, лейкоцитоз) Имеется генетическая предрасположенность Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца Аутоагрессия. Патогенез ОРЛ

Большие критерии 1. Кардит 2. Мигрирующий полиартрит 3. Хорея Сиденгама 4. Подкожные узелки 5. Кольцевидная эритема Малые критерии 1. Клинические: — лихорадка, артралгия 2. Лабораторные: — реактанты острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ, сиаловые к-ты, лейкоцитоз) — удлинение интервала PQКРИТЕРИИ ДЖОНСА, пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992 г. Доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции: — п овышенный титр антистрептококковых антител, АСЛ-О — в ысевание из зева стрептококков группы А — н едавно перенесенная скарлатина Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия +

Критерии Джонса — исключения : 1. Хорея может быть единственным доказательством острого Р, т. к. может возникнуть после нормализации титра ASO. 2. Латентный к ардит может быть единственным доказательством острого Р при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно. 3. Рецидив Р у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев ( t , артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.

Ревматический артрит Критерии артрита: 1. Быстрое начало (12 -24 час. ) 2. Боль не соответствует объективным данным 3. Б ыстрое распространение с одного сустава на другой («летучесть» ). 4. Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). 5. Эффект от аспирина. 6. Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.

КАРДИТ Критерии кардита: 1. Шумы – впервые выявленные при остром Р или изменение их характера при рецидиве. Систолический шум митральной недостаточности или диастолический шум аортальной недостаточности. Формирование митрального стеноза характерно для ревматической болезни. 2. Ультразвуковые признаки поражения клапанов 3. Увеличение размеров сердца при R – графии 4. Перикардит – шум трения перикарда или признаки выпота при Р-графии или УЗИ. 5. Застойная сердечная недостаточность. Менее достоверные признаки: изменение силы тонов, удлинение P — Q , аритмии и стойкая синусовая тахикардия.

Поражение нервной системы, характеризующееся пентадой симптомов, наблюдающихся в различных сочетаниях: 1. Хореические гиперкинезы 2. Мышечная гипотония 3. Расстройства статики и координации 4. Сосудистая дистония 5. Психоэмоциональные нарушения Хорея Сиденгама

Малая хорея (хорея Сиденгама) Непроизвольные движения головы и пальцев при попытке держать руки прямо перед собой.

Кольцевидная эритема ( Erythema marginatum) Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром – от нескольких мм до 5 -10 см. Преимущественная локализация — на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Имеет транзиторный, мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений. Усиливается при согревании кожи.

Подкожные ревматические узелки • Редкое проявление ОРЛ • Округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров ( от нескольких мм до 2 см) • Локализация — на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области • Цикл обратного развития — от 2 недель до 1 месяца. • Количество — от 1 до 12, в среднем 3 -4. • Гистология – гранулемы Ашоффа NB! Появляются только при наличии ревмокардита, при его отсутствии надо искать другую причину узелков.

Другие клинические проявления Боль в животе : возникает в начале заболевания и напоминает др. состояния, вызванные микрососудистым воспалением кишечника (острый аппендицит). Носовые кровотечения: ассоциируются с тяжело и длительно протекающим кардитом. Лихорадка : выше 39°C в большинстве случаев дебюта ОРЛ. Лихорадка снижается без лечения через неделю после начала, но субферильная лихорадка сохраняется в течение 2 -3 недель. Более низкая t у детей с вялотекущим кардитом, при хорее лихорадка может отсутствовать. Ревматическая пневмония : те же признаки, что у инфекционной пневмонии.

Лабораторные исследования • Бактериологическое исследования мазка из зева (результаты обычно отрицательны к моменту развития ОРЛ). • Экспресс-тест на антиген гем. стрептококка группы А. Специфичность 95% , чувствительность только 60 -90%. • Антистрептококковые антитела (в период от 2 до 24 недель от начала инфекции). К внеклеточным антигенам: A С O (чувствительность 80 -85%), анти — ДНК-аза B (чувствительность 90%) , антигиалуронидаза, антистрептокиназа. К внутриклеточным антигенам: антитела к M -протеину. • Реактанты острой фазы: СРБ, СОЭ. • Тропониновый тест. • Экспресс-тест на D 8/17: иммунофлуоресцентный метод определения маркеров В-лимфоцитов. Положителен у 90% больных с ОРЛ.

Рентгенография грудной клетки

ЭКГ: синусовая тахикардия , удлинение интервала PQ PQ

Рабочая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клин. варианты Основные клин. проявления Дополни-тельн ые клин. проявления Исход ХСН Первичная ОРА Рецедив 1. Кардит (у 40%) 2. Артрит (у 75%) 3. Хорея (у 5 -10%) 4. Кольцевидная эритема (у 5%) 5. Ревматические узелки (у 10%) 1. Лихорадка 2. Артралгии 3. Абдоминаль- ный синдром 4. Серозиты 1. Выздоровление 2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: а) без порока сердца; б) с пороком сердца. Стадия: I , IIA , II Б, III ФК: 0 — IV

Принципы лечения ревматизма. 1. Госпитализация и постельный режим 2. Лечение фарингита 3. Противовоспалительная терапия 4. Лечение сердечной недостаточности по обычной схеме 5. Лечение хореи 6. Вторичная профилактика 7. Профилактика инфекционного эндокардита 8. Хирургичекое лечение клапанного порока

Лечение стрептококкового фарингита Антибактериальняа терапия, начатая в течение 9 дней после развития фарингита, предупреждает ОРЛ. Препарат выбора: Феноксиметилпенициллин (оспен) – по 250 мг х 4 р/д, перорально в течение 10 дней или Бензатин бензилпенициллин (бициллин-5, экстенциллин – 1. 2 млн. ЕД в/м однократно. При аллергии к пенициллинам: Эритромицин 250 мг х 4 р/день 10 дней или цефалоспорины 1 -ого поколения 10 дней или азитромицин 5 дней или кларитромицин 10 дней. Не использовать тетрациклины и сульфаниламиды.

Противоспалительная терапия Аспирин – 2 -4 г/день в течение 4 -6 недель с последующим постепенным снижение дозы в течение 2 недель до полной отмены. Эффект при артрите и лихорадке наступает через 12 часов! Напроксен 0, 5 – 1, 0 г/день при плохой переносимости аспирина При наличии кардита (кардиомегалия, СН, a-v блок III) к аспирину добавляется Преднизолон – 60 мг/день в течение 4 -6 недель. После постепенной отмены преднизолоном терапия аспирином продолжается ещё 2 недели. Лечение хореи : диазепам, галоперидол, фенобарбитал

Профилактика ОРЛ. Курс антибактериальной терапии при ОРЛ является начальным этапом вторичной профилактики рецедивов Р. Бензатин бензилпенициллин: бициллин-5 (1. 2 млн. ЕД 1 раз в 4 недели), экстенциллин (1. 2 млн. ЕД 1 раз в 3 недели). Продолжительность вторичной профилактики противоречива: Группы риска инфицирования гем. стрептококком (учителя, воспитатели, мед. персонал идр. ) – неопределенно долго (до 40 лет? ) Рекомендации American Heart Association. После ОРЛ без кардита минимум в течение 5 лет или до возраста 21 год После ОРЛ с кардитом без порока минимум в течение 10 лет или до достижения «зрелого возраста» (? ) После ОРЛ с кардитом с формированием порока минимум в течение 10 лет или до возраста 40 лет.

Пример клинического диагноза Острая ревматическая лихорадка: хорея. Кардит (митральный вальвулит), ХСН I- ФК 1. Мигрирующий полиартрит. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А — ФК 2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, ХСН II Б — ФК 3.

Из-за недостаточного опорожнения левого предсердия развивается его тоногенная дилатация и затрудняется его систола – развивается гипертрофия левого предсердия — возрастание давления далее в легочных венах, капиллярах, артериолах и легочной артерии – развивается легочная гипертензия — Дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева) — повышение давления в легочной артерии — увеличивает нагрузку на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию, а затем и дилатацию – возрастает давление в полости ПП развивается его гипертрофия — декомпенсация в большом круге кровообращения. Стеноз левого АВ отверстия

Стеноз левого АВ отверстия « Facies mitralе» – лицо при митральном стенозе имеет характерный румянец, обусловленный цианозом, губы интенсивно окрашены, это придает лицу миловидность. Извитые височные артерии ( «симптом червя» ) – признак атеросклероза и гипертонической болезни. Осмотр

Стеноз левого АВ отверстия сердечный толчок и эпигастральная пульсация, диастолическое дрожание на верхушке Пальпация:

Стеноз левого АВ отверстия 1. смещение правой границы 2. смещение верхней границы вверх 3. «митральная конфигурация» сердца: сглаженность талии, увеличение левого предсердия Перкуссия

Стеноз левого АВ отверстия 1. сочетание «хлопающего» I тона, II тона и тона открытия митрального клапана создает своеобразную мелодию трехчленного ритма — так называемого «ритма перепела». 2. диастолический шум на верхушке вслед за митральным щелчком, не проводится 3. На основании сердца отмечается акцент II тона на легочной артерии, обусловленный гипертензией малого круга кровообращения, и его расщепление вследствие удлинения систолы гипертрофированного правого желудочка. 4. На легочной артерии можно выслушать диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он возникает при значительном расширении ствола легочной артерии вследствие выраженной гипертензии (развивается относительная недостаточность клапана легочной артерии). Аускультация:

«Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце».

ПОРОКИ СЕРДЦА

Неполное смыкание створок клапана обусловливает обратный ток крови из левого желудочка в предсердие во время систолы – дилатация ЛП – гипертрофия ЛП — Во время диастолы большое количество крови поступает в левый желудочек – дилатация ЛЖ, а затем и гипертрофия Далее в патологический процесс вовлекается малый круг кровообращения и правый желудочек (менее выраженная чем при стенозе). Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана обнаружение смещенного и расширенного верхушечного толчка, Пальпация

Недостаточность митрального клапана 1. смещение верхней границы относительной сердечной тупости вверх, 2. смещению кнаружи левой границы сердца. 3. Иногда возможно смещение кнаружи и правой границы относительной тупости сердца (увеличение правого желудочка). Перкуссия

Недостаточность митрального клапана 1. На верхушке сердца выслушивается ослабление I тона (вплоть до полного его исчезновения), которое связано с отсутствием периода замкнутого клапана и большим диастолическим наполнением левого желудочка. 2. На основании сердца выслушивается обычно умеренно выраженный акцент II тона на легочной артерии, что связано с повышением давления в малом круге 3. Иногда на верхушке сердца выслушивается III тон, возникающий вследствие ослабления тонуса миокарда левого желудочка. Он по тембру глуше, чем тон открытия митрального клапана. 4. Наиболее характерным аускультативным признаком митральной недостаточности является систолический шум, начинающийся вместе с I тоном или сразу после него и проводящийся в подмышечную область Аускультация

Препятствие нормальному току крови из левого желудочка в аорту вызывает включение ряда компенсаторных механизмов. Прежде всего удлиняется систола левого желудочка, что способствует более полному его опорожнению. Увеличивается давление в полости ЛЖ – гипертрофия ЛЖ (нагрузка сопротивлением постнагрузка) Порок длительное время протекает без расстройства кровообращения. В дальнейшем наступает ослабление сократительной способности левого желудочка и развивается его миогенная дилатация. Это ведет к росту конечного диастолического давления в желудочке и обусловливает подъем давления в левом предсердии, а затем и в малом круге («митрализация» порока). Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты верхушечный толчок уширен, смещен влево, систолическое дрожание на аорте. Наблюдается бледность кожных покровов Пальпация

Стеноз устья аорты 1. Левая граница сердечной тупости смещена кнаружи. 2. Вследствие постстенотического расширения аорты может определяться смещение кнаружи границ сосудистого пучка. Перкуссия

Стеноз устья аорты 1. На верхушке сердца отмечается ослабление I тона (вследствие гипертрофии левого желудочка). 2. На аорте II тон ослаблен (из-за малой подвижности фиброзно измененных створок аортального клапана), что обусловливает акцент II тона на легочной артерии. 3. Основной аускультативный признак этого порока — грубый интенсивный систолический шум на аорте, который проводится по сосудам шеи. Аускультация

Основные гемодинамические сдвиги при данном пороке объясняются обратным током крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы через не полностью закрытое отверстие. При этом может возвращаться от 5 до 50 % и более систолического объема крови. Вследствие этого происходит тоногенная дилатация левого желудочка — В связи с перегрузкой объемом развивается его гипертрофия. Степень этой гипертрофии умеренная, так как перегрузки давлением желудочек не испытывает. В связи с увеличением диастолического объема желудочка возрастает давление в нем. Формируется относительная недостаточность левого атриовентрикулярного клапана — наступает «митрализация» аортального порока, развивается недостаточность кровообращения по малому кругу. Недостаточность клапана аорты

Недостаточность клапана аорты 1. При выраженной аортальной недостаточности наблюдаются бледность кожных покровов, 2. «пляска каротид», синхронное с пульсом на сонных артериях покачивание головы (симптом Мюссе), 3. пульсация радужек, мягкого неба, псевдокапиллярный пульс (симптом Квинке) — синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа или появление пятна гиперемии после растирания кожи на лбу (пульсируют не капилляры, а мельчайшие артериолы). Осмотр

Недостаточность клапана аорты Верхушечный толчок смещен, разлитой и усиленный. Пальпация

Недостаточность клапана аорты 1. Левая граница сердца значительно смещена кнаружи. 2. Возможно смещение кнаружи границ сосудистого пучка (за счет расширения восходящей части аорты). Перкуссия

Недостаточность клапана аорты 1. На верхушке I тон ослаблен (в связи с гипертрофией левого желудочка и большим диастолическим наполнением). 2. На аорте II тон ослаблен, иногда не выслушивается (что объясняется отсутствием периода замкнутого клапана), вследствие чего определяется акцент II тона на легочной артерии. 3. Основным аускультативным признаком данного порока является диастолический шум, Шум появляется сразу после II тона, уменьшается по интенсивности к концу диастолы, выслушивается на аорте и в точке Боткина-Эрба. 4. При очень большой регургитации иногда удается выслушать на верхушке пресистолический шум (шум Флинта), возникающий вследствие прикрытия обратным током крови створки митрального клапана, что создает относительный стеноз атриовентрикулярного отверстия. 5. При аортальной недостаточности на бедренной артерии можно выслушать двойной шум Виноградова-Дюрозье. При постепенно усиливающемся давлении стетоскопом слышится вначале систолический шум (вследствие сужения просвета артерии), а затем короткий нежный шум в диастоле (обратный ток крови). Аускультация

1. Неполное смыкание створок клапана вызывает обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы. 2. Предсердие переполняется кровью (регургитация и поступление из полых вен), что ведет к его дилатации. 3. В правый желудочек поступает увеличенный объем крови, вследствие чего он расширяется. 4. Так как правые отделы сердца в функциональном отношении являются слабыми, довольно быстро наступает декомпенсация, проявляющаяся венозным застоем в большом круге кровообращения. Жалоб, характерных для этого порока, не существует. Недостаточность трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана Отмечаются набухание и пульсация шейных вен (положительный венный пульс) вследствие регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие и далее — в полые и яремные вены. В прекардиальной области могут наблюдаться сердечный толчок как проявление гипертрофии правого желудочка и эпигастральная (правожелудочковая) пульсация. Осмотр

Недостаточность трехстворчатого клапана Характерным является наличие сердечного толчка и эпигастральной пульсации. Пальпация

Недостаточность трехстворчатого клапана Правая граница относительной сердечной тупости смещается кнаружи (дилатация правого желудочка). Перкуссия

Недостаточность трехстворчатого клапана 1. У основания мечевидного отростка определяется ослабление I тона (отсутствие периода замкнутого клапана, большое диастолическое наполнение правого желудочка), 2. самостоятельный систолический шум (регургитация крови в предсердие). Аускультация

Врожденные пороки