11 мед ревматические болезни-02.ppt
- Количество слайдов: 46
Ревматичні хвороби - група захворювань, що характеризуються поразкою сполучної тканини у зв'язку з порушенням імунного гомеостаза
До ревматичних захворювань відносяться: Ревматизм Ревматоїдний артрит Системний червоний вовчак Хвороба Бехтерева Системна склеродермія Вузликовий періартеріїт Дерматоміозіт Хвороба Шегрена
Загальна характеристика ревматичних хвороб Наявність хронічного осередку інфекції Порушення імунного гомеостазу Генералізовані васкуліти в судинах мікроциркуляторного русла Системна прогресуюча дезорганізація сполучної тканини Хронічна хвилеподібна течія з чергуванням періодів загострення і ремісії
Ревматизм (хвороба Сокольського Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років.
Кардіоваскулярна форма Зустрічається найчастіше Характерне ураження серця і судин Ендокардит Міокардит Перикардит Ревматичний панкардіт Ревматичні васкуліти
Гострий ревматичний кардит Вузлик Ашоффа, велике збільшення
Клітки Анічкова з довгастими ядрами
Утворення свіжих тромбів на мітральному клапані при ендокардиті
Серце розітнуте, видно мітральний клапан, що має характерну форму «риб'ячого рота» з хронічним ревматичним рубцюванням. Мітральний клапан найчастіше вражається при ревматичній хворобі серця
Облітерація порожнини перикарду при фібрінозном запаленні
Фібрінозний перикардит (волохате серце)
Фібрінозне запалення перикарду. Побарв. гематоксилін - еозином.
Клініко-морфологічні форми ревматизму Кардіоваскулярна Поліартритична Нодозна Церебральна
Поліартритична форма Зустрічається у 10 -15% хворих Вражаються переважно крупні суглоби: колінні, ліктьові, плечові, тазостегнові гомілковостопні У порожнині суглобів виникає серозне або серозно-фібринозне запалення У синовіальной оболонці розвивається мукоїдноє запалення Суглобовий хрящ не залучається до патологічного процесу
Нодозна форма Характерізуєтся появою під шкірою в навколосуглобових тканинах безболісних вузликів представлених вогнищами фібріноїдного некрозу, оточеними лімфоїдномакрофагальним інфільтратом У шкірі виникає подозная еритема При сприятливій течії на місці вузлів залишаються невеликі рубчики
Церебральна форма Характерна для дитячого віку Пов'язана з ревматичними васкулітами Виявляється хореєю - мимовільними м'язовими рухами і гримасами
Ревматоїдний артрит Хронічне захворювання, основу якого складає прогресуюча дезорганізація сполучній тканині синовіальних оболонок і хряща суглобів, що приводить до їх деформації Частіше зустрічається у жінок у віці 20 - 50 років Аутоімунізація представлена наявністю сироваткового ревматоїдного чинника імуноглобуліну, частіше IGM, направленого проти власних імуноглобулінів, - IGG G
Синовіїт Основний морфологічний прояв ревматоїдного артриту Виникає в дрібних суглобах кистей і стоп Характерна множинна (поліартрит) і симетрична поразка суглобів
Руки деформовані унаслідок розвитку ревматоїдного артриту Вузлик при ревматоїдному артриті. Фібріноїдний некроз в центрі оточений частокольнимі епітеліоїдними макрофагами
Ревматоїдний артрит. Сині області нижче за вузлові проліферації утворені лімфоцитами і плазматичними клітками. Ерозія суглобового хряща з часом може привести до руйнування суглоба
Позасуглобові зміни Полісерозіти з утворенням спайок в плевральних порожнинах і порожнині перикарду Васкуліт, зрідка гломерулонефрит У лімфоїдній тканині - гіперплазія і плазматизація Як ускладнення часто виникає вторинний амілоїдоз, з яким пов'язана хронічна ниркова недостатність, найбільш часта причина смерті хворих ревматоїдним артритом
Хвороба Бехтерева (анкилозірующий спондилоартрит, ревматоїдний спондиліт) - виділений як самостійна нозологічна форма варіант ревматоїдного артриту з поразкою переважно зв'язково-суглобового апарату хребта Хворіють переважно чоловіки
Системний червоний вовчак (СЧВ) гостро або хронічно протікаюче системне захворювання з вираженою аутоімунізацією, що характеризується переважним ураженням шкіри, судин і нирок.
Особливості СЧВ Хворіють в основному молоді жінки Провокуючими чинниками часто є інсоляція і прийом деяких ліків Процеси аутоімунізації сопровождаются появою антинуклеарних аутоантитіл до компонентів клітинного ядра, утворенням токсичних імунних комплексів
Морфологічні зміни при СЧВ Васькуліт на рівні мікроциркуляції, навколо артеріол фолікулів селезінки виникають концентричні нашарування колагену - цибулинний некроз На шкірі особи з'являється «червоний метелик» , морфологічно представлений лімфогистіоцитарнимі інфільтратамі навколо венул і придатків шкіри, розширенням судин і кровоїзліяніямі, потовщенням базальної мембрани і атрофією епідермісу, гіперкератозом У нирках - волчаночний гломерулонефрит У серці - абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана - Сакса У легенів - дифузний інтерстиціальний фіброз в результаті пневмоніту або фіброзірующего альвеоліталита
Вовчаковий «метелик»
Вакуолізація базального шару багатошарового плоского епітелію, розширення судин
Ендокардіт Либмана-сакса у пацієнтки з системним червоним вовчаком. Плоскі блідо-коричневі розростання на поверхні мітрального клапана і навіть на chordae tendineae. Такі розростання виявляються приблизно у 4% пацієнтів
Капілярні петлі помітно потовщені, просвіт капілярів важко розгледіти - ниркове ускладнення системного червоного вовчаку
Імунно-флюоресцентна реакція на антитіла до IGG
Відкладення імунних комплексів в мембрані капіляра клубочка
Ускладнення при СЧВ Хронічна ниркова недостатність, пов'язана з гломерулонефритом, основна причина смерті хворих СЧВ ДВС-синдром з множинними кровоїзліяніямі при загостренні СЧВ Гнійно-септичні ускладнення і стероїдний туберкульоз у зв'язку з інтенсивним лікуванням кортікостероїднимі препаратами і цитостатиками
Склеродермія (системний, прогресуючий склероз) - хронічне захворювання, що характеризується системною дезорганізацією сполучної тканини і розвитком поширеного фіброзу Найчастіше зустрічається у молодих жінок Характерні ураження шкіри, легенів, шлунково-кишкового тракту, стравоходу, серця, нирок, а також синдром Рейно
Тріщини в кутах рота, маскоподібне обличчя
Телеангіоектазія
Хвороба Шегрена Частіше розвивається у жінок середнього і немолодого віку Характерні: «сухий синдром» : ксеростомія (сухий рот) ксерофтальмія (сухі очі), кератоко'юнктівіт Двостороннє збільшення привушних слинних залоз унаслідок дифузної інфільтрації лімфоїдними і плазматичними клітками, що заміщають тканину залози Зміни, що нагадують ревматоїдний артрит У крові виражена поліклональна гипергаммаглобулінемія Часто розвиваються злоякісні лімфоми
Околоушная слинна залоза з вираженою лімфоїдною інфільтрацією і гермінативними центрами
Мала слинна залоза з вираженим фіброзом і ацинарною атрофією
Вузликовий періартеріїт Вражаються судини середнього і дрібного калібру Супроводжується тромбоутворенням в просвіті судини і вузликовими потовщеннями, формуваннями мікроаневризм Зміни у внутрішніх органах (нирки, серце, скелетном'язова система, ЖКТ, ЦНС) зв'язані з хронічною гіпоксією і розвитком сполучної тканини, або гострими порушеннями циркуляції крові з осередковими некрозами, крововиливами
Фібріноїдний некроз стінки судини
Зміни в ниркових і мезентеріальних судинах
Дерматоміозіт Вражається сполучна тканина м'язів і шкіри Поява геліотропного висипу Інфільтрація запальними елементами сполучної тканини шкіри і м'язів
Характерні висипання на віях, симптом Готтрона
Інфільтрація м'язової тканини запальними елементами у пацієнта з дерматоміозітом
Біопсія м'язової тканини у дитини з дерматоміозітом. Виражена інфільтрація запальними елементами
11 мед ревматические болезни-02.ppt