ПСПБГМУ им акад. И. П. Павлова НИИ ревматологии

ПСПБГМУ им акад. И. П. Павлова НИИ ревматологии и аллергологии. Отделение пульмонологии № 2 Клинический случай: Пациентка Соловьёва Галина Георгиевна, 63 года. Лечащие врачи: в/и Углева Т. Ю. Жила И. Е. Зав. отделением Щукина Т. В.

Жалобы при поступлении : • рецидивирующие плотные, болезненные отёки лица, верхних конечностей до уровня средней трети плеча и нижних конечностей до уровня колена, которые возникают со слов после механического сдавления и проходят самостоятельно в течении суток. • на сухой кашель без отхождения мокроты. • Чувство «стекания» слизи по задней стенки глотки. • эпизодические подъёмы АД до 170/100 мм. рт. ст. • чувство тяжести в правом подреберье после погрешности в диете.

Anamnesis morbi • Считает себя больной с 1975 года, когда после плановой тонзилэктомии стала отмечать частые обострения хронического бронхита. • В 1981 году впервые отметила появление отека лица, провоцирующий фактор назвать затрудняется. Отёк купировался самостоятельно в течении суток. За медицинской помощью не обращалась, не обследовалась. • В этом же году на приеме у стоматолога после проведения местной анестезии раствором лидокаина у пациентки вновь развился отек лица, появилось затрудненное дыхание. Бригадой скорой помощи доставлена в стационар, где данное состояние купировано в/венным введением кортикостеройдов, антигистаминных средств (название препаратов пациентка назвать затрудняется, медицинская документация не предоставлена). • В дальнейшем пациентка отмечала появление отеков нижних и верхних конечностей после механического воздействия, ношении тесной обуви. Не обследовалась. • В 2014 году после травмы лица(удар кулаком) развился отёк лица, затем гортани. Пациентка была экстренно госпитализирована в стационар. Проводилась терапия кортикостеройдами, антигистаминными средствами. • После выписки обратилась к аллергологу(в Якутске), где ей был поставлен диагноз хроническая крапивница и рекомендовано более детальное обследование в специализированной клинике. Пациентка рекомендации не выполняла. • В ноябре 2016 года после контакта с больной ОРВИ (внучка), пациентка отметила появление сухого кашля, ощущение «стекания» по задней стенки глотки, боль в горле при глотании, затрудненное дыхание. Обратилась в частный центр к ЛОР-врачу, где ей был поставлен диагноз ОРВИ и рекомендовано приём драже Синупрет и капли в нос Ринофлуимуцил, после которого пациентка отметила появление красных пятен на груди, затем отёк лица и гортани. Бригадой скорой помощи госпитализирована в Елизизаветинскую больницу в ЛОР-отделение. Выписана с диагнозом острый катаральный ларингит. Проведенная антибактериальная терапия, антигистаминная с положительным эффектом.

Anamnesis morbi • После выписки обратилась в НИИ Ри. А к аллергологу, был проведён иммуноблот, по заключению которого : Уровень специфических Ig. E в пределах нормы. • Консультирована ЛОР-врачом, данных за синусопатию не получено. Выполнялась рентгенография придаточных пазух носа – без патологии. Диагноз: Хронический ринит, искривление носовой перегородки. Хронический рефлюкс-ассоциированный фарингит? Рекомендации: спрей Авамис. • 01. 12. 2016 г госпитализирована в клинику госпитальной терапии ПСПБГМУ им. акад. И. П. Павлова пульмонологическое отделение № 2 для дообследования и подбора терапии. Дополнения к анамнезу: • В 1975 году перенесла острый гепатит В. В дальнейшем наблюдалась у врача-инфекциониста, сдавала маркёры вирусных гепатитов, со слов однократно определялся HВcor. Специального лечения не получала. • С 2008 года отмечает эпизодичные подъёмы АД до 170/100 мм. рт. ст (комфортными цифрами АД считает 120/80 мм. рт. ст). Постоянно принимает Беталок-Зок 50 мг 1 раз в сутки утром, нифедипин 10 мг 1 раз в сутки вечером. • Страдает ГЭРБ, принимает антацидные препараты при возникновении изжоги.

Anamnesis vitae • Общие данные : Родилась в Якутстке, в семье служащих. • Аллергологический анамнез: без особенностей. • Профессиональная деятельность: работает с 25 лет в качестве экономиста, в данный момент на пенсии. • Профессиональные вредности отрицает. • Перенесенные заболевания, операции: В детстве ОРВИ, частые ангины. Операция в 1975 г. — тонзилэктомия. • Гинекологический анамнез: Менструации с 13 лет установились сразу регулярные по 5 дней. Цикл 27 дней. • Беременностей: 3; родов: 1; абортов: 2. • Менопауза с 55 лет. Климактерический период протекал спокойно. • Наследственность : отец умер от Са гортани; мать страдала сахарным диабетом. • Вредные привычки : отрицает. • Эпидемиологический анамнез: острый гепатит В в 1975 году.

Опрос по системам и органам • Центральная нервная система : Жалоб на снижение слуха, зрения, головокружение, шаткость при ходьбе, онемение конечностей нет. • Дыхательная система: Боли в грудной клетке при дыхании не беспокоят, приступы удушья не беспокоят, кашель сухой. Кровохарканье отрицает. • Сердечно-сосудистая система : Периодически беспокоит повышение АД до 170/100 мм рт ст, сопровождающееся головной болью. • Опорно-двигательная система: Боли в суставах, ограничение их подвижности не беспокоят. • Мочевыделительная система: Учащенное, болезненное мочеиспускание, боли в поясничной области не беспокоят. • Система органов пищеварения : Жалоб на снижение аппетита, боли в животе, диспепсические явления, нарушения стула нет. • Эндокринная система : Жалоб на плаксивость, раздражительность, избыточную жажду нет. • Опорно-двигательная система: Боли в суставах, ограничение их подвижности не беспокоят. • Мочевыделительная система: Учащенное, болезненное мочеиспускание, боли в поясничной области не беспокоят.

Объективный осмотр Общее состояние относительно удовлетворительное. Положение в постели активное. Сознание ясное. В контакт вступает легко. Память не снижена. Эмоциональная лабильность не выражена. Телосложение правильное, нормостеническое. Подкожно- жировая клетчатка развита умеренно. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Зев не гиперемирован. Миндалины отсутствуют. Цианоза нет. Влажность нормальная. Грыж, сыпи, расчесов, рубцов нет. Отеки: незначительная пастозность голеней. Периферические вены не расширены. Вес: 68 кг, рост 158 см. ИМТ: 27,

Объективный осмотр • Сердечно-сосудистая система ЧСС=Пульс =78 уд. \мин. , ритмичный, удовлетворительного наполнения, не напряжен, симметричный. Артериальное давление 160\90 мм рт. ст. на обеих руках. Пульсация на a. a. dorsalis pedis сохранена. Набухания и пульсации шейных вен нет. Пульсация сонных артерий сохранена. Ретростернальной, эпигастральной пульсации нет. Верхушечный толчок не пальпируется. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, соотношение тонов не изменено. Шумы сердца не выслушиваются. Периферические пульсации сохранены на всех магистральных артериях.

Объективный осмотр • Дыхательная система Частота дыхательных движений в минуту 16. Грудная клетка правильной формы, не деформирована. В акте дыхания вспомогательные мышцы не участвуют. Правая и левая половина грудной клетки не отстают в акте дыхания. Дистанционные хрипы не слышны. Симптомы Штернберга и Потенжера отрицательные. Перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Бронхофония не изменена. Голосовое дрожание не изменено.

Объективный осмотр • Система органов пищеварения Зубы санированы. Язык слегка обложен белым налетом у корня. Живот обычной формы и размеров, при пальпации мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Болезненности в точках желчного пузыря нет. При аускультации живота перистальтика активная. Аускультация брюшной аорты и ее ветвей без особенностей. • Мочевыделительная система Почки не пальпируются. Мочеточниковые точки безболезненные. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный. • Кроветворная система Селезенка не пальпируется. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

Объективный осмотр • Нервная система Дермографизм розовый, нестойкий. Ригидности затылочных мышц нет. Реакция зрачков на свет, на аккомодацию живая, содружественная. Зрачки одинаковые. Асимметрия лица не обнаружена. Грубых нарушений чувствительности нет. Мышечная сила сохранена. • Эндокринная система Оволосение по женскому типу. Пигментация без особенностей. Щитовидная железа не увеличена, при пальпации безболезненная. Грудные железы без признаков патологии. Глазные симптомы отрицательные.

Клинический анализ крови Эритроциты 5. 0> 10 12 /л (3. 7 — 4. 7) Гемоглобин 129 г/л (115 — 145) Цветовой показатель 0. 77< (0. 85 — 1. 05) Гематокрит 38. 9 % (36. 0 — 42. 0) Тромбоциты 229 10 9 /л (150 — 400) Лейкоциты 4. 2 10 9 /л (4. 0 — 8. 8) относительные абсолютные Нейтрофилы 51. 5 % 2. 16< 10 9 /л (2. 20 — 4. 80) Лимфоциты 37. 1 % 1. 6 10 9 /л (1. 2 — 2. 5) Моноциты 8. 5 % 0. 36 10 9 /л (0. 09 — 0. 60) Базофилы 0. 8 % 0. 021 10 9 /л (0. 000 — 0. 065) Эозинофилы 2. 3 % 0. 097 10 9 /л (0. 000 — 0. 300) СОЭ 11 мм/час (2 — 15)

Биохимический анализ крови Калий 3. 7 ммоль/л (3. 5 — 5. 1) Натрий 142. 0 ммоль/л (135. 0 — 148. 0) Билирубин и его фракции Билирубин общий 10. 5 мкмоль/л (3. 4 — 20. 5) Билирубин прямой 1. 40 мкмоль/л (0. 00 — 3. 40) Билирубин непрямой 9. 1 мкмоль/л Глюкоза натощак 5. 90 ммоль/л (3. 90 — 6. 10) Креатинин АСТ 0. 060 15 Ммоль/л Е/л (0. 053 — 0. 097) (10 -42) АЛТ 21 Е/л (10 — 40) Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) 20 Е/л (7 — 64) Общий белок 65 г/л (65 — 85) Холестерин общий Амилаза С-реактивный белок % Гликозилированного Hb 6. 0 > 63 12. 90> 6. 20> Ммоль/л Е/л мг/мл % (3. 10 — 5. 20) (0 -110) (0. 10 -8. 20) (<6. 0)

Коагулограмма АПТВ 30. 4 сек. (27. 0 — 37. 0) Протромбиновое (тромбопластиновое) время 12. 40 сек. Международное нормализованное отношение 1. 07 (0. 80 — 1. 20) Протромбиновый индекс 84. 61 < % (93. 00 — 107. 00) Фибриноген 2. 50 г/л (1. 80 — 3. 50) Тромбиновое время 18. 00 сек. (12. 00 — 22. 00)

Анализ мочи общий Количество 50 мл Цвет соломенно-желтая Прозрачность прозрачная Относит. плотность 1. 007 7) Белок 0. 067 г/л (0. 000 — 0. 015) Глюкоза 0. 00 мг/% 0. 00 ммоль/л (0. 00 — 1. 00) Кетоновые тела отсутствуют Реакция на кровь отрицательный Гемоглобин отрицательный Билирубин отрицательный Уробилиноген отрицательный Лейкоциты 0 -1 кл/в п. зр Эпителий плоский 0 -3 кл/в п. зр Цилиндры гиалин. 0 в п. зр Слизь Не обнаружена Соли отсутствуют Бактерии отсутствуют Мицелий единичные Дрожжи отсутствуют

Копрограмма Цвет коричневый Запах обычный Форма полуоформленный Патологические примеси (слизь, кровь, гной) нет Мышечные волокна с исчерченностью + Мышечные волокна без исчерченности + Непереваримая клетчатка ++++ Крахмал внеклеточный + Йодофильные бактерии + Лейкоциты 1 -2 -3 Нейтральные жиры +++ Кристал. жирных кислот + Яйца гельминтов Не обнаружены Реакция на кровь отрицательная

Общий анализ мокроты • Цвет: белый • Консистенция: вязкая • Характер: слизистая • Микроскопическое исследование • Эпителий плоский 15 -20 кл/в п. зр • Эпителий цилиндрический не обнаружены кл/в п. зр. • Атипические клетки не обнаружены кл/в п. зр • Лейкоциты 20 -22 кл/в п. зр • Эритроциты не обнаружены кл/в п. зр • Эозинофилы не обнаружены кл/в п. зр • Спирали Куршмана не обнаружены в п. зр • Кристаллы Шарко-Лейдена не обнаружены в п. зр • Другие микроорганизмы кокковая флора+++ в п. зр

Глюкозотолерантный тест Глюкоза (натощак) 5, 90> ммоль/л (3. 50 -5. 56) Глюкоза через 60 мин. 12. 3 ммоль/л Глюкоза через 120 мин 10. 8> ммоль/л (<7. 8) Антитела к 4 гельминтам: Антитела к антигенам описторхиса (кошачьей двуустки ) Отрицательный результат — антитела не выявлены Антитела к антигенам эхинококка (кач. ) Отрицательный результат — антитела не выявлены Антитела к антигенам токсокары (кач. ) Отрицательный результат — антитела не выявлены Антитела к антигенам трихинеллы (титр) Антитела не обнаружены Антитела к лямблиям Антитела не выявлены. Тиреотропный гормон(ТТГ) 1. 874 м. МЕ/л (0. 400 -3. 500) кровь(сыворотка)

АТ к Treponema pallidum (Ig. М и Ig. G) отрицательно Гепатит В (HBs. Ag) отрицательно Гепатит С (HCV Ab) отрицательно Определение содержания компонентов комплемента (С 3, С 4) С 3 1. 130 г/л (0. 790 — 1. 520) С 4 0. 062 г/л < (0. 160 — 0. 380) Эстеразный ингибитор С 1 комплимента- общий 9. 0 мг/мл < (15. 0 -35. 0) Эстеразный ингибитор С 1 комплимента- функциональный 20. 1 % (70. 0 — 130. 0)

ЭКГ-заключение • Ритм синусовый с ЧСС 73 уд. в мин. • Возможно увеличение левого предсердия • Элементы нагрузки на правое предсердие • Гипертрофия левого желудочка ?

ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Начальная дилатация ЛП, остальные полости не расширены. Миокард ЛЖ не утолщен. S-образный изгиб МЖП. Глобальная сократимость ЛЖ не снижена. Очевидных нарушений локальной сократимости не выявлено. ФВ-68%. Легочная артерия не расширена. Стенки аорты уплотнены, восходящий отдел аорты не расширен 30 мм. Клапанный аппарат и перикард – без особенностей. МПП удлинена, гипермобильна. НПВ исходно не расширена 17 мм, спадение на вдохе около 50%. Допплер КГ : митральная регургитация 1 ст. , трикуспидальная регургитация 1 ст. , пульмональная регургитация. При ЦДК из эпигастральной позиции очевидных признаков патологического шунтирования не выявлено. Давление в легочной артерии не повышено. Нарушение расслабления ЛЖ. Признаков систолической дисфункции ПЖ не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости + почек • Печень: не увеличена. КВР правой доли – 13, 0 см. • Структура диффузно неоднородная. • В/печёночные желчные протоки не расширены, сосудистый рисунок усилен. • Воротная вена 1, 1 см Селезёночная вена 0, 7 см Холедох 0, 5 см • Селезёнка: не увеличена. Структура однородная. Желчный пузырь: 7, 0 х 2, 2 см, стенки деформированы. Конкременты не определяются. • Поджелудочная железа: головка 2, 3 см тело 1, 1 см хвост 1, 5 см. • контур ровный, чёткий, структура диффузно неоднородная, эхогенность • снижена. ГПП 0, 2 см. • В желудке, 12 п. к. натощак содержимое, петли кишечника раздуты. • Почки: правая — размеры 10, 0 х 4, 0 см • левая — размеры 10, 0 х 4, 0 см • Контуры ровные, толщина паренхимы 1, 4 см. Эхогенность паренхимы не изменена. Пирамиды до 0, 7 см. Чашки до 0, 5 см. • Слева в средней трети гипертрофированная колонна. • Конкременты – нет. • Стоя расположены обычно. • Область надпочечников без особенностей. • ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Диффузные изменения ткани печени, поджелудочной железы, снижение ее эхогенности. Признаки дисфункции ЖКТ. Деформация стенки желчного пузыря.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы • Расположение железы обычное • Правая доля: 1, 4 х 4, 3 см • Перешеек: 0, 4 см • Левая доля: 1, 4 х 4, 3 см • Контур обеих долей ровный. • Структура диффузно неоднородная. • Эхогенность незначительно снижена, повышена. • Цветное допплеровское картирование: визуализация сосудов в железе снижена. • Образований нет. • Лимфатические узлы не увеличены. Заключение: АИТ?

Консультации специалистов: Консультация аллерголога: Учитывая неоднозначную клиническую картину показано провести дополнительное обследование для подтверждения диагноза наследственный ангионевротический отёк. 1. Исследовать уровень и функциональную активность С 1 -ингибитора. 2. Определить наличие антител к С 1 ингибитору. 3. Определить С 1 q 4. Определить С 1 -INH 95 Kd Для проведения данной диагностики показано сопроводить анализы в центр НАО.

Консультация эндокринолога: Представлены результаты ТТГ, по данным которого м. б поставлен диагноз нарушение толерантности к глюкозе. Уровень гликозилированного гемоглобина 6, 2%. Имеется наследственность по СД 2 типа. Рекомендовано: 1. Диета 2. Контроль гликозилированного гемоглобина не позже чем через 6 мес.

Представление о больном • У пациентки пожилого возраста с отягощенной наследственностью по сердечно-сосудистой и онкологической патологии, с учётом клинико-анамнестических данных (с 1981 г. повторяющиеся отёки лица, верхних и нижних конечностей, возникающих на фоне механического воздействия, без других значимых причин, проходящие самостоятельно в течение суток) и лабораторно-инструментальных исследований: Ig. E общий не повышен, кожное аллергологическое тестирование не выявило аллергической сенсибилизации. Анализ крови на комплимент С 1, С 4 — снижен. Имеет место быть наследственный ангионевротический отёк, рецидивирующий. • Из сопутствующей патологии у больной имеет место нарушение толерантности к глюкозе, патология ЖКТ(ГЭРБ), хронический ринит, гипертоническая болезнь.

Клинический диагноз • ОСНОВНОЙ: Наследственные ангионевротические отёки. • СОПУТСТВУЮЩИЙ: ГЭРБ. Хронический рефлюкс-ассоциированный фарингит. Вазомоторный ринит. Гипертоническая болезнь I ст. Достигнута нормотензия. Дислипидемия. Нарушение толерантности к глюкозе. Избыточная масса тела (ИМТ 27, 2). Риск ССО 3.

Проведенное лечение и рекомендации • Беталок-Зок 50 мг по 1 таб 1 раз в день утром. • Амлодипин 5 мг по 1 таб 1 раз в сутки. Рекомендации при выписке: • Диета с низким содержанием холестерина, животных жиров и соли, увеличением потребления растительной пищи, продуктов, богатых калием, кальцием (овощи, фрукты, зерновые) и магнием. (стол № 8, 9). Дробное питание 4 -5 раз в сутки. • Снижение массы тела (окружность талии менее 80 см). • Избегать ношения тесной одежды, обуви, длительных физических нагрузок. • Продолжить прим препаратов : • Прием Т. Метопролол (Беталок-Зок) 50 мг по 1 таб. 1 раз в день утром под контролем АД, ЧСС. • Прием Т. Амлодипин 5 мг по 1 таб. 1 раз в сутки. • Приём капсул Риофлора-баланс 400 мг. По 1 капс. перед едой в течение 1 месяца. • При развитии отёков: • транексамовая кислота в дозе 1 г внутрь или 0, 5 -1 г в/в медленно каждые 3 -4 часа. • -ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5 -10 г, затем в дозе 5 г в/в капельно каждые 4 ч или 7 -10 г/сут внутрь до полного купирования обострения. • Контроль гликозилированного гемоглобина через 3 месяца. • Выполнить анализ крови на антитела к ТПО(АТ-ТПО), микросомам(АТ-МАГ). • По результатам анализа на антитела к ТПО решение вопроса о проведении терапии рибомунилом по схеме. • Получение результата анализа на комплемент С 1 q и определить С 1 -IN 95 Kd. • Наблюдение у участкового врача, гастроэнтеролога, эндокринолога, оториноларинголога по месту жительства. • Встать на учет в федеральную программу по НАО.