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PROTOCOLLO Gestione del neonato con sospetta cardiopatia nelle prime ore di vita TUTORS: AIF: PROTOCOLLO Gestione del neonato con sospetta cardiopatia nelle prime ore di vita TUTORS: AIF: Prof. F. Raimondi Dott. ssa R. Pisanti Dott. ssa L. Capasso 12 Febbraio 2014

CARDIOPATIA CONGENITA (CHD) 1. MALFORMAZIONE PIU’ FREQ. ALLA NASCITA = IN EUROPA 7/1000 NATI CARDIOPATIA CONGENITA (CHD) 1. MALFORMAZIONE PIU’ FREQ. ALLA NASCITA = IN EUROPA 7/1000 NATI VIVI (Circulation 2011) 2. IN EUROPA CIRCA IL 6% DELLE MORTI NEONATALI PRECOCI SONO CAUSATE DA CHD (Circulation 2011) IMPORTANTE: DIAGNOSI PRENATALE = DEFINIZIONE DI TIMING, MODALITA’ E LUOGO DEL PARTO = MIGLIORAMENTO CONDIZIONI PREOPERATORIE SOSPETTO PRECOCE, CORRETTA GESTIONE E PRONTO E RIDUZIONE DI MORBIDITA’ E MORTALITA’. (Israel S. W. Fetal Diagn Ther 2011) TRASFERIMENTO C/O CENTRO SPECIALIZZATO 3. 4. ESISTONO ANCORA CASI DI CHD CHE NON VENGONO DIAGNOSTICATI ALL’ ECOGRAFIA PRENATALE (Chew C. J Paediatr Child Health 2006) 5. IL 25% DEI NEONATI CON CHD NON RICEVE DIAGNOSI PRIMA DELLA DIMISSIONE DAL PUNTO NASCITA (Brown KL, Heart 2006)

IL DOTTO ARTERIOSO DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO NEL IL DOTTO ARTERIOSO DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO NEL NEONATO A TERMINE LA COMPLETA CHIUSURA FUNZIONALE DEL DOTTO AVVIENE TRA LE 24 -48 h DI VITA Chiusura anatomica nelle successive 2 -3 settimane D. J. SCHNEIDER and J. W. MOORE «PATENT DUCTUS ARTERIOSUS» CIRCULATION 2006 ATRESIA POLMONARE ARCO AORTICO INTERROTTO

PUNTO NASCITA 2 POSSIBILI SCENARI 1. NEONATO CON DIAGNOSI PRENATALE DI CHD 2. NEONATO PUNTO NASCITA 2 POSSIBILI SCENARI 1. NEONATO CON DIAGNOSI PRENATALE DI CHD 2. NEONATO CON SOSPETTA CHD

CARDIOPATIA CONGENITA ANAMNESI FAMILIARE GENITORI/FRATELLI AFFETTI DA CHD ANAMNESI GRAVIDICA ALCOOL DROGHE (marijuana, cocaina, CARDIOPATIA CONGENITA ANAMNESI FAMILIARE GENITORI/FRATELLI AFFETTI DA CHD ANAMNESI GRAVIDICA ALCOOL DROGHE (marijuana, cocaina, anfetamine) FARMACI (indometacina, anticonvulsivanti, acido retinoico, SSRI, FANS, trimetoprim etc) RADIAZIONI FENILCHETONURIA DIABETE GESTAZIONALE INFEZIONE RUBEOLICA «Neonatology» 2013 Seventh Edition, T. L. Gomella

ASPETTI CLINICI DEL NEONATO CON CHD: • CIANOSI CENTRALE • SOFFIO CARDIACO • TACHIPNEA ASPETTI CLINICI DEL NEONATO CON CHD: • CIANOSI CENTRALE • SOFFIO CARDIACO • TACHIPNEA • INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA • SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • ALTERAZIONI DEL RITMO CARDIACO

CHD AD INSORGENZA NEONATALE FORME CON CIANOSI SEVERA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE CHD AD INSORGENZA NEONATALE FORME CON CIANOSI SEVERA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE ATRESIA/STENOSI POLMONARE TETRALOGIA DI FALLOT ESTREMA ANOMALIA DI EBSTEIN NON DOTTO DIPENDENTI TRONCO ARTERIOSO COMUNE CON CIRCOLAZIONE IN PARALLELO TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE FORME CON RIDOTTA GITTATA SISTEMICA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO S. DEL CUORE SINISTRO IPOPLASICO INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO COARTAZIONE AORTICA CRITICA STENOSI VALVOLARE AORTICA CRITICA

NEONATO CON SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ESAME ECOCARDIOGRAFICO 1. NEONATO CON CIANOSI CENTRALE NEONATO CON SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ESAME ECOCARDIOGRAFICO 1. NEONATO CON CIANOSI CENTRALE • DIAGNOSI DIFFERENZIALE POLMONARE TRA PATOLOGIA CARDIACA 2. NEONATO CON SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA PATOLOGIA CARDIACA E SEPSI 3. GESTIONE DEL CONGENITA NEONATO CON SOSPETTA CARDIOPATIA E

SOFIA NATA A TERMINE (38 w) PARTO SPONTANEO ALLA NASCITA: - CIANOSI DIFFUSA - SOFIA NATA A TERMINE (38 w) PARTO SPONTANEO ALLA NASCITA: - CIANOSI DIFFUSA - LIEVE RIDUZIONE TONO - APGAR 1’ 5 5’ 7 - FC 170 bpm - FR 70 apm - SAT. O 2 MANO DX A 5’ : 75% - A 10’ DI VITA PERSISTENZA DI CIANOSI CENTRALE NONOSTANTE LA SOMMINISTRAZIONE DI O 2 - SAT. O 2 80%.

CAUSE DI IPOSSIA FATTORI EFFETTI PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione. PPHN: adeguata ventilazione, CAUSE DI IPOSSIA FATTORI EFFETTI PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione. PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma adeguata perfusione PATOLOGIA CARDIACA Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato SEPSI IPOTERMIA Aumentato consumo di Ossigeno ANEMIA Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno INSUFFICIENZA CARDIACA Inadeguata funzione di pompa con riduzione della gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed aumento della pressione polmonare con edema della barriera alveolo-capillare

RX TORACE CARDIOMEGALIA E IPOAFFLUSSO POLMONARE EAB CAP. : p. H 7. 34, BE RX TORACE CARDIOMEGALIA E IPOAFFLUSSO POLMONARE EAB CAP. : p. H 7. 34, BE -6 HCO 3 - 21 Pa. O 2 30 mm. Hg, Pa. CO 2 28 mm. Hg, Ht 54%

QUALE CAUSA DI IPOSSIA SOSPETTATE? ? ? FATTORI EFFETTI A PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel QUALE CAUSA DI IPOSSIA SOSPETTATE? ? ? FATTORI EFFETTI A PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione. PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma adeguata perfusione B PATOLOGIA CARDIACA Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato C SEPSI IPOTERMIA Aumentato consumo di Ossigeno D ANEMIA Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno E INSUFFICIENZA CARDIACA Inadeguata funzione di pompa con riduzione della gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed aumento della pressione polmonare con edema della barriera alveolo-capillare

CIANOSI CENTRALE PULSOSSIMETRIA SAT. O 2 < 80% con Hb 15 mg/d. L CIANOSI CENTRALE PULSOSSIMETRIA SAT. O 2 < 80% con Hb 15 mg/d. L

CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENZA SOFFIO SI/NO SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA

IL SOFFIO CARDIACO DURANTE I PRIMI GG DI VITA PATOLOGICO SE… ->3° GRADO -RITMO IL SOFFIO CARDIACO DURANTE I PRIMI GG DI VITA PATOLOGICO SE… ->3° GRADO -RITMO DI GALOPPO -SOFFIO OLOSISTOLICO ATTENZIONE!!! -SOFFIO DIASTOLICO PUO’ MANCARE NEL 50% DEI NEONATI CON -SOFFIO CONTINUO PATOLOGIA CARDIACA ASSOCIATO «NEONATAL A : CARDIOLOGY» SECONTH EDITION M. ARTMAN -CIANOSI CENTRALE -TACHIPNEA/DISTRESS RESPIRATORIO -POLSI ANOMALI -ALTERAZIONE PERFUSIONE -SHOCK

CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENZA SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA

TEST DELL’IPEROSSIA v INDIVIDUAZIONE DELLE CARDIOPATIE CIANOGENE v EAB arteria radiale dx (pre-duttale) in TEST DELL’IPEROSSIA v INDIVIDUAZIONE DELLE CARDIOPATIE CIANOGENE v EAB arteria radiale dx (pre-duttale) in aria ambiente v Far respirare al neonato O 2 al 100% v Dopo 10 -15 minuti ripetere EAB arteria radiale dx v Minimo incremento della PO 2 v Se PO 2 è > 150 mm. Hg CHD cianogena ipossiemia sec. ad un problema polmonare. In caso di impossibilità a praticare prelievo arterioso Sat. O 2 dopo il test > 15%

CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENZA SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA

PRESSIONE ARTERIOSA PRESSIONE ARTERIOSA

CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENZA SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE POLSI NORMALI POLSI ANOMALI EAB PCO 2 AUMENTATA ACIDOSI RESP. EAB PCO 2 N o RIDOTTA ACIDOSI METABOLICA RX • • ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» RX ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD INFILTRATI VERS. PLEURICO PNX MASSE TORACICHE ATELETTASIA IPERINSUFFLZIONE ASSENZA BRONCOGR. AEREO PATTERN RET. GRANULARE SOSPETTA PAT. POLMONARE IPO-IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM. ALT. FORMA/MISURA CARDIACA SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA

SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA TACHIPNEA, TACHICARDIA, RDS, POOR FEEDING, CIANOSI, OLIGURIA, ALT. CUTANEE SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA TACHIPNEA, TACHICARDIA, RDS, POOR FEEDING, CIANOSI, OLIGURIA, ALT. CUTANEE , IPOTENSIONE, DIAFORESI, ESTREMITA’ FREDDE SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > POST DUTTALE ASSENZA SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE POLSI NORMALI POLSI ANOMALI EAB PCO 2 N o AUMENTATA/ ACIDOSI METABOLICA EAB PCO 2 N o RIDOTTA/ ACIDOSI METABOLICA IPO/IPERTERMIA ASSENTE ALT. TC IPO-IPERGLICEMIA IPOGLICEMIA RX: POLMONITE RX: IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM. , CARDIOMEGALIA ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD ALT. EMOCROMO PCR E EMOCOLTURA POS. SEPSI EMOCROMO, PCR, EMOCOLTURA NELLA NORMA. SOSP. PAT. CARDIACA OSTR. EFFLUSSO SIN

GESTIONE SOSPETTA CHD GESTIONE SOSPETTA CHD

GESTIONE SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ECOCARDIO ALLERTARE LO STEN AOUP FEDERICO II/ A. GESTIONE SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ECOCARDIO ALLERTARE LO STEN AOUP FEDERICO II/ A. O. OSP. S. S. ANNUNZIATA/ OSP. CIVILI CASERTA • TRATTARE L’IPOTERMIA • STABILIZZAZIONE RESPIRATORIA SOMMINISTRAZIONE DI O 2 MISCELATO - CONSIDERARE • TARGET SATURIMETRIA : 75 -85% • REPERIRE ACCESSO VENOSO CENTRALE/PERIFERICO • SE PROGRESSIVO PEGGIORAMENTO CLINICO e SAT. O 2<75% : PGE 1 TERAPIA SALVAVITA LA

PROSTAGLANDINA E 1 (PGE 1) • Serve a riaprire o mantenere pervio il dotto PROSTAGLANDINA E 1 (PGE 1) • Serve a riaprire o mantenere pervio il dotto arterioso • Causa vasodilatazione attraverso un’azione diretta sulle cellule muscolari lisce • Agisce in min. dall’inizio della somministrazione

PGE 1 EFFETTI AVVERSI DEPRESSIONE RESPIRATORIA/APNEA (DURANTE LE PRIME ORE DI INF. /> PER PGE 1 EFFETTI AVVERSI DEPRESSIONE RESPIRATORIA/APNEA (DURANTE LE PRIME ORE DI INF. /> PER NEONATI<2 Kg) INTERRUZIONE SVUOTAMENTO GASTRICO DIARREA TENERE PRONTI PROLIFERAZIONE CORTICALE OSSA LUNGHE SUPPORTO VENTILATORIO FLUSHING/IPOTENSIONE/BRADICARDIA/TACHICARDIA LIQUIDI E. V. /INOTROPI INIBIZIONE AGGREGAZIONE PIASTRINICA EPISODI SIMIL-CONVULSIVI FEBBRE IRRITABILITA’ IPOGLICEMIA/IPOCALCEMIA ESTREMAMENTE RARI PER BASSI DOSAGGI

PGE 1: COME INFONDERE • Dose iniziale: 0. 05 -0. 1 microg/Kg/min • Dose PGE 1: COME INFONDERE • Dose iniziale: 0. 05 -0. 1 microg/Kg/min • Dose massima: 0. 4 microg/Kg/min • Infondere in una via separata • Compatibilità: Sol. Gluc. 5% e 10%; Sol. Fisiol.

GESTIONE SOSPETTA CHD • FREQUENTE MONITORAGGIO DELLA PRESSIONE ARTERIOSA A BRACCIA E GAMBE • GESTIONE SOSPETTA CHD • FREQUENTE MONITORAGGIO DELLA PRESSIONE ARTERIOSA A BRACCIA E GAMBE • IPOTENSIONE : Ø SOLUZIONE FISIOLOGICA 10 -20 m. L/Kg in bolo, eventualmente da ripetere, fino a 40 -60 m. L/Kg. Ø Agenti inotropi (DOPAMINA 5 -15 microg/Kg/min) • ACIDOSI: Na. HCO 3 al 4. 2% (0. 5 m. Eq/m. L): BE X PESO X 0, 3

PULSOSSIMETRIA SCREENING APPROVATO DA: AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY FOUNDATION AMERICAN HEART ASSOCIATION AMERICAN ACADEMY PULSOSSIMETRIA SCREENING APPROVATO DA: AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY FOUNDATION AMERICAN HEART ASSOCIATION AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS TUTTI I NEONATI ASINTOMATICI A Nonostante la 24 -48 h DI VITA sua recente approvazione da parte dell’AAP e la sua aggiunta nel Pannello degli Screening Raccomandati dall’ ALLA MANO DX E AD UN PIEDE Health and Human Services Secretary (SETTEMBRE 2011), si SCREENING NEGATIVO: è ancora lontani da una sua applicazione universale. SAT. O 2 ≥ 95% IN CIASUNA ESTREMITA’; SAT. O 2 ≤ 3% DIFFERENZA TRA LA MANO DX E IL PIEDE. SCREENING POSITIVO: SAT. O 2 <90% ALLA MANO DX O AL PIEDE SAT. O 2 90 -94% IN 3 DIVERSE MISURAZIONI , DISTANZIATE DA 1 h. SAT. O 2 >3% DIFFERENZA TRA MANO DX E PIEDE IN 3 MISURAZIONI DIFFERENTI, DISTANZIATE DA 1 h. SAT. O 2 MANO DX > PIEDE: CA, INTERR. ARCO AORTICO, PPHN SAT. O 2 MANO DX < PIEDE (CIANOSI PARADOSSA): TGA, TAPVC «NEONATOLOGY» SEVENTH EDITION, T. L. GOMELLA

TAKE HOME MESSAGES • UN NEONATO CON CIANOSI CENTRALE IN ASSENZA DI DISTRESS RESPIRATORIO TAKE HOME MESSAGES • UN NEONATO CON CIANOSI CENTRALE IN ASSENZA DI DISTRESS RESPIRATORIO E PCO 2 NORMALE O RIDOTTA CI DEVE FAR SOSPETTARE UNA CARDIOPATIA CONGENITA. • UN E. O. CON PULSOSSIMETRIA E PA AGLI ARTI SUP. E INF. PUO’ FORNIRCI INFORMAZIONI PREZIOSE NEL SOSPETTO DI UNA CHD. • ATTENZIONE ALLA SOMM. DI O 2. UTILIZZARE UNA CONCETRAZIONE DI OSSIGENO TALE DA MANTENERE LA SAT. NEL TARGET 75 -85%. • NEL SOSPETTO DI CARDIOPATIA CONGENITA LA SOMMINISTRAZIONE DI PGE 1 PUO’ ESSERE UN INTERVENTO SALVAVITA • LA PULSOSSIMETRIA PRE E POST-DUTTALE E’ UN UTILE SCREENING PER LE CARDIOPATIE CONGENITE NEL NEONATO ASINTOMATICO.

Se si escludono istanti prodigiosi e singoli che il destino ci può donare, l'amare Se si escludono istanti prodigiosi e singoli che il destino ci può donare, l'amare il proprio lavoro (che purtroppo è privilegio di pochi) costituisce la migliore approssimazione alla felicità sulla terra. Ma questa è una verità che non molti conoscono… Primo Levi

GRAZIE LINEE GUIDA DI RIFERIMENTO Prof. F. Raimondi Dott. ssa L. Capasso Dott. ssa GRAZIE LINEE GUIDA DI RIFERIMENTO Prof. F. Raimondi Dott. ssa L. Capasso Dott. ssa A. Umbaldo Dott. ssa F. Migliaro e… www. neonatologia. it The S. T. A. B. L. E. Program www. stableprogram. org