Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии Цель

Скачать презентацию Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии  Цель Скачать презентацию Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии Цель

mezenkhimalnye_distrofii.ppt

  • Размер: 4.7 Мб
  • Автор: Алина Абдусалямова
  • Количество слайдов: 49

Описание презентации Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии Цель по слайдам

  Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии Проф. И. С. Дерижанова Мезенхимальные дистрофии

  Цель лекции – изучить сосудисто-стромальные изменения при повреждении, т. е. познакомиться с Цель лекции – изучить сосудисто-стромальные изменения при повреждении, т. е. познакомиться с изменениями, развивающимися, в стром е органов и сосуд ах , т. е. в экстрацеллюлярном матриксе, несущ ем опорную и трофическую функции , в отличие от паренхиматозных дистрофий , когда изменения развиваются на уровне функционирующих клеток

  Экстрацеллюлярный матрикс (основные компоненты)  • Сосуды – начиная от капилляров – Экстрацеллюлярный матрикс (основные компоненты) • Сосуды – начиная от капилляров – сосудов МЦК на уровне гистиона, до крупных артерий типа аорты; • Межуточное вещество , содержащее гиалуроновую и хондроитинсерную кислоту (ГАГ); • Коллагеновые , эластические волокна, хрящевая и костная ткань (18 типов коллагена); • Базальные мембраны сосудов, эпителиальных, мышечных структур; представленные коллагеном 1 V типа, ламинином, фибронектином , молекулами гепаринсульфата; • Клетки — – фибробласты и фиброциты, гистиоциты, лаброциты(тучные клетки), жировые клетки (липоциты), элеенты крови –лейкоциты, макрофаги. • Трансмембранные рецепторы клеток – интегрины.

  Реакции, используемые для выявления ЭМ • Коллаген – окр. пикрофуксином (по Ван Реакции, используемые для выявления ЭМ • Коллаген – окр. пикрофуксином (по Ван Гизон), Маллори, Массону и др. , ИГХ • Межуточное вещество – толуидиновый синий (для выявления метахромазии) • Базальные мембраны- аргирофильные методики, PAS -реакция, ИГХ. • Ламинин, фибронектин – ИГХ.

  Классификация мезенхимальных дистрофий  • По времени возникновения: врожденные (наследственные), приобретенные. Классификация мезенхимальных дистрофий • По времени возникновения: врожденные (наследственные), приобретенные. • При врожденных дистрофиях имеются генетические дефекты, приводящие к дефектам синтеза проколлагена, фибриллина, эластина и других компонентов соединительной ткани.

  Примеры врожденных дисплазий соединительной ткани •  Несовершенный остеогенез разных типов. Примеры врожденных дисплазий соединительной ткани • Несовершенный остеогенез разных типов. • Ахондрогенезы и ахондроплазии , приводящие к различным формам карликовости. • Синдром Элерса-Данло , проявляющийся следующими синдромами: гиперрастяжимость кожи (с utis laxa ), гиперподвижность суставов, нарушения опорно-двигательного аппарата, поражения глаз, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыводящей системы.

  • Синдром Марфана (дефект гена FBN 1 ) ,  очень высокий • Синдром Марфана (дефект гена FBN 1 ) , очень высокий рост, паукообразные пальцы, готическое небо), пороки сердечно-сосудистой системы (аневризмы аорты), подвывих и хрусталика и др. Часто сочетается с пролапсом митрального клапана, мальформацией сосудов головного мозга, врожденными кардиомиопатиями и пр.

  Врожденный наследственный  дефект базальной мембраный клубочков почки  • Defective Врожденный наследственный дефект базальной мембраный клубочков почки • Defective basement membrane Синдром Альпорта. Дефект базальной мембраны на фоне нормальной БМ. • Э/м

   Сущность приобретенных дистрофий  заключается в накоплении , в результате нарушения Сущность приобретенных дистрофий заключается в накоплении , в результате нарушения процессов ассимиляции и диссимиляции, в пределах гистиона различных химических веществ (белков, жиров, углеводов, воды, электролитов, сложных химических соединений), сочетающемся с разрушением соединительно — тканных структур различной степени выраженности.

  Классификация мезенхимальных дистрофий  • I.  По химическому составу веществ , Классификация мезенхимальных дистрофий • I. По химическому составу веществ , накапливаемых в пределах гистиона. • По времени (острые, хронические). • По причинам и механизму развития.

  Причины и механизмы развития • Инфильтрация (стенок сосудов и МВ) – белками, Причины и механизмы развития • Инфильтрация (стенок сосудов и МВ) – белками, липидами, углеводами и пр. при гиперпротеинеми и , диспротеинеми и , гиперлипедеми и и пр. • Д еструкция волокнистых структур. • Т рансформац ия веществ (превращение углеводов в нейтральный жир). • Извращенный синтез (амилоидоз)

  Белковые диспротеинозы • 1.  Мукоидное набухание  межуточного вещества  соединительной Белковые диспротеинозы • 1. Мукоидное набухание межуточного вещества соединительной ткани – накопление гликозаминогликанов и гликопротеидов; • 2. Плазматическое пропитывание – инфильтрация стенок сосудов и компонентов соединительной ткани плазмой крови и плазменными белками – альбуминами и глобулинами без выраженной деструкции их;

  3.  Фибриноидные  изменения – пропитывание стенок сосудов и тканей фибриногеном 3. Фибриноидные изменения – пропитывание стенок сосудов и тканей фибриногеном с образованием фибрина. Имеется две разновидности фибриноидных изменений – а) Фибринод инссудации (пропитывания) – он не сопровождается значительной деструкцией коллагеновых волокон и выраженной воспалительной реакцией вокруг ( гипертония) . б) Фибриноид деструкции – сочетается с распадом коллагеновых волокон вплоть до развития фибриноидного некроза соединительной ткани и выраженной воспалительной реакцией вокруг измененных тканей (иммуннопатологические процессы.

  4.  Гиалиноз – пропитывание тканей и стенок сосудов   плотными 4. Гиалиноз – пропитывание тканей и стенок сосудов плотными белковыми веще с твами, хря ще видной консистенции, белого цвета. 5. Амилоидоз – накопление в пределах гистиона (в стенках сосудов, межуточном веществе, по ходу ретикулиновых и коллагеновых волокон, в том числе в базальных мембранах эпителиальных структур) гликопротеида – амилоида.

  Инфильтрация антителами базальных мембран при нефротическом синдроме 3 - Glomerulus, nephrotic syndrome Инфильтрация антителами базальных мембран при нефротическом синдроме 3 — Glomerulus, nephrotic syndrome immunofluorescence with anti-Ig. G — Medium power. Glomerulus, nephrotic syndrome, silver stain The capillary loops show subtle , uniform thickening.

  Белковые диспротеинозы • Нефротический синдром.  • Равномерное утолщение базальных мембран Белковые диспротеинозы • Нефротический синдром. • Равномерное утолщение базальных мембран

  Фибриноидный некроз сосудов при злокачественной гипертонии • The vessel walls contain a Фибриноидный некроз сосудов при злокачественной гипертонии • The vessel walls contain a smudgy, eosinophilic, fibrin-like material. In this case, fibrinoid necrosis of the afferent arteriole will probably lead to loss of the glomerulus and its dependent nephron. • •

  Нодозный полиартериит Очаговый фибриноидный некроз и воспалительный инфильтрат в сосудистой стенке I Нодозный полиартериит Очаговый фибриноидный некроз и воспалительный инфильтрат в сосудистой стенке I nflammatory infiltrate and fibrinoid necrosis of a portion of the vessel wall

  Фибриноидный некроз соединительной ткани и формирование гранулом при ревматизме • A central Фибриноидный некроз соединительной ткани и формирование гранулом при ревматизме • A central zone of fibrinoid necrosis is seen in Aschoff bodies in early stages of AR

  Фибриноидные изменения Фибриноидный некроз  Капиллярных петель клубочка  при СКВ Иммунные Фибриноидные изменения Фибриноидный некроз Капиллярных петель клубочка при СКВ Иммунные комплексы в клубочке при волчанке

  Нyaline membrane disease Тhe pink acellular membranes i n some airspaces. Гиалиновые Нyaline membrane disease Тhe pink acellular membranes i n some airspaces. Гиалиновые мембраны легких у недоношенного ребенка

  - Kidney, arteriolosclerosis -  • Гиалинизированные мелкие сосуды Фиброз интимы — Kidney, arteriolosclerosis — • Гиалинизированные мелкие сосуды Фиброз интимы • Полностью гиалинизированные клубочки. • Атрофированные Нyaline arteriolosclerosis of the small vessels of the kidney

  Аrteriolar nephrosclerosis.  Артериолонефросклероз при гипертонии It is the cortical surface of Аrteriolar nephrosclerosis. Артериолонефросклероз при гипертонии It is the cortical surface of a kidney from a patient with long-standing severe hypertension. The cortical surface is pitted and irregular, representing focal loss of renal cortex secondary to patchy ischemic atrophy. In between larger areas of (arterial) scarring, the cortical surface is finely granular, reflecting ischemic injury in a small-vessel (arteriolar) distribution. This finely granular pattern of scarring is referred to as arteriolar nephrosclerosis. |

  Гиалиноз петель капилляров клубочков при СКВ (проволочные петли - wire loop lesion) Гиалиноз петель капилляров клубочков при СКВ (проволочные петли — wire loop lesion)

  ГИАЛИНОЗ КЛАПАНОВ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ • Митральный стеноз  • При ревматизме ГИАЛИНОЗ КЛАПАНОВ СЕРДЦА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ • Митральный стеноз • При ревматизме вследствие последоватеьно наступающих изменений: фибриноидного некроза клапана с тормозом и гиалинозом

  Гиалиноз клапанов при ревматизме. Порок сердца – аортальный стеноз  • This Гиалиноз клапанов при ревматизме. Порок сердца – аортальный стеноз • This valve depicts postrheumatic aortic stenosis. The severe cuspal thickening and fusion of the commissures have distorted the three cusps of the valve so that they apear as a single fused unit, fixed in an open but stenotic configuration

  Амилоидоз – состояние,  которое характеризуется отложением в тканях между клетками и Амилоидоз – состояние, которое характеризуется отложением в тканях между клетками и в стенках сосудов особого белкового вещества, амилоида. А милоидоз – это не одно заболевание, а целая группа различных болезней, многие из которых являются врожденными.

  К О М П О Н Е Н Т Ы А М К О М П О Н Е Н Т Ы А М И Л О И Д А F P Периодические палочки ГАГ Фибриллярны й белок Имеет одинаковую пространствен ную структуру , но различный химический состав. Одинаков при всех разновидностях амилоида, разрушается ферментами эластаза Количество и состав различны при различных видах амилоида

  Ультраструктура амилоида Ультраструктура амилоида

  Амилоидоз тонкой кишки ( Small bowel, amyloidosis Окраска конго-рот Окр. Конго-рот в Амилоидоз тонкой кишки ( Small bowel, amyloidosis Окраска конго-рот Окр. Конго-рот в поляризирующем свете Small bowel, amyloidosis, Congo red stain with polarized light —

  Амилоидоз почки Kidney А myloidosis Амилоидоз почки Kidney А myloidosis

  Амилоидоз почки ( Kidney amyloidosis)  • Гомогенный эозинофильный материал в гломерулах Амилоидоз почки ( Kidney amyloidosis) • Гомогенный эозинофильный материал в гломерулах и вокруг сосудов – амилоид. • The homogeneous, eosinophilic material deposited in the glomeruli and around the vessels and tubules is amyloid

  Амилоидоз селезенки Диффузный амилодоз Саговая селезенка Амилоидоз селезенки Диффузный амилодоз Саговая селезенка

  Амилоидоз печени Амилоидоз печени

  АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА Сердце 15 х15 х9 см, массой 550 г Толщина левого АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА Сердце 15 х15 х9 см, массой 550 г Толщина левого желудочка 2. 5 см, правого 0. 6 см. Мышца сердца плотной консистенции, на разрезе бледная с сальным оттенком.

  Классификация амилоидоза AA   SAA  (сывороточный а милоид А) Классификация амилоидоза AA SAA (сывороточный а милоид А) Вторичный при хронических инфекциях ( tbc , lues , хронические нагноительные процессы –бронхоэктазы , остеомиелит и др. , ), ревматоидный артрит , рак почки, ЛГМ и др. Тип Предшествен- ник Заболевания, нарушения AL Легкие цепи Иммуноглобулин ов Первичный амилоидоз, миеломная болезнь

  ATTR   Транстиретин    Старческий амилоидоз  (триада Шварца ATTR Транстиретин Старческий амилоидоз (триада Шварца – поражение сердца, головного мозга, инсулярного аппарата) , Семейная амилоидная полинейропатия AF Аполипопротеин II Гелсолин Лизоцим Фибриноген и др. Семейный амилоидоз различных типов A 2 M 2 –микроглобулин Гемодиализ (суставы)

  Местный амилоидоз  ТИП   ПРЕДШЕСТВЕННИК  ЗАБОЛЕВАНИЯ  A CAL Местный амилоидоз ТИП ПРЕДШЕСТВЕННИК ЗАБОЛЕВАНИЯ A CAL Кальцитонин Медуллярный рак щ итовидной железы AIAPP Островковый амилоидный полипептид Островки Лангерганса Инсулинома AANF Атрионатриуретичес кий полипептид Амилоидоз предсердий (фибрилляция предсердий)

  APro Пролактин A Предшественник A протеина  Болезнь Альцгеймера,  Дауна амилоидная APro Пролактин A Предшественник A протеина Болезнь Альцгеймера, Дауна амилоидная ангиопатия, старческие изменения головного мозга Аденома гипофиза Apr. P Прионовые протеины Губчатая энцефалопатия

  Поражает разнообразие заболеваний,  при которых развивается амилоидоз.  Тем не менее, Поражает разнообразие заболеваний, при которых развивается амилоидоз. Тем не менее, четко прослеживается две тенденции: 1) при всех обстоятельствах в организме накапливаются белки (продукты распада тканей, иммуноглобулины, мутантные формы белков, -2 микроглобулин и т. д. ; 2) Амилоидоз во всех случаях развивается при подавлении клеточного звена иммунной системы – макрофагов и Т-лимфоцитов. Иммуностимуляторы – левамизол и тимозин, тормозят развитие экспериментального амилоидоза.

  II. Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) А.  Накопление нейтрального жира в жировых II. Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) А. Накопление нейтрального жира в жировых клетках стромы органов и клетчатки – общее и местное ожирение ( obesitas universalis et localis ). .

  Влияние гормонов на жировой обмен Стимуляция синтеза жира Стимуляция распада жира Инсулин Влияние гормонов на жировой обмен Стимуляция синтеза жира Стимуляция распада жира Инсулин Глюкагон Пролактин Соматотропин АКТГ, глюкокортикоиды Катехоламины

  Альдостерон Тиреотропин Соматостатин Тироксин,  трийодтиронин Вазопрессин B -липотропин Эстрогены  Андрогены Альдостерон Тиреотропин Соматостатин Тироксин, трийодтиронин Вазопрессин B -липотропин Эстрогены Андрогены Паратгормон Панкреатический полипептид Пептид Y Лептин Стимуляция синтеза жира Стимуляция распада жира

  Классификация ожирения • По этиологии • Алиментарное • Конституциональное • Церебральное Классификация ожирения • По этиологии • Алиментарное • Конституциональное • Церебральное • Гипоталамическое • Эндокринное (патология гипофиза, надпочечников, • половых желез, щитовидной железы) По характеру отложения жировых накоплений • Верхний тип (лицо – плечевой) • Средний тип (абдоминальный) • Нижний тип (глютео-феморальный) По изменениям характеристики липоцитов • Гиперпластическое • Гипертрофическое • Смешанное

  Ожирение сердца – избыточное накопление эпикардиального жира.  Ожирение сердца – избыточное накопление эпикардиального жира.

  Б. Накопление холестерина и его эстеров , а также нейтрального жира и Б. Накопление холестерина и его эстеров , а также нейтрального жира и жирных кислот в стенках крупных сосудов при атеросклерозе.

  В.  Накопление нейтрального жира,  жирных кислот, холестерина в стенках мелких В. Накопление нейтрального жира, жирных кислот, холестерина в стенках мелких сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) Г. Накопление холестерина, нейтральных жиров, жирных кислот в тканях – стенке желчного пузыря ( холестероз желчного пузыря), коже

  Холестероз желчного пузыря и холестериновый камень А round, yellow, pure cholesterol gallstone. Холестероз желчного пузыря и холестериновый камень А round, yellow, pure cholesterol gallstone. G allbladder, which shows a geographic yellow mucosal surface

  ЗАБОЛЕВАНИЯ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПРИ ОЖИРЕНИИ • С ердечная недостаточность вследствие ожирения сердца и ЗАБОЛЕВАНИЯ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПРИ ОЖИРЕНИИ • С ердечная недостаточность вследствие ожирения сердца и в ысокого стояния диафрагмы • Сахарный диабет (инсулинзависимый и инсулиннезависимый) • Метаболический синдром Х – • Артериальная гипертензия • Атеросклероз , Ишемическая болезнь сердца • Желчнокаменная болезнь • Остеартроз • Рак молочной железы и эндометрия , редстательной железы толстой кишки