Презентация Синдром Шерешевского-Тернера

Скачать презентацию  Синдром Шерешевского-Тернера Скачать презентацию Синдром Шерешевского-Тернера

sindrom_shereshevskogo-ternera.ppt

  • Размер: 4.1 Mегабайта
  • Количество слайдов: 24

Описание презентации Презентация Синдром Шерешевского-Тернера по слайдам

Синдром Шерешевского—Тёрнера Тимошенко. А. А. 606 «Б» Лечебныйфт   Синдром Шерешевского—Тёрнера Тимошенко. А. А. 606 «Б» Лечебныйфт

Синдром Шерешевского —Тернера. Шерешевского—Тернера ( синдром(синдром Шерешевского Тернера. Бонневи. Улльриха)Шерешевского. Тернера. Бонневи. Улльриха) — хромосомнаяболезнь, —хромосомнаяболезнь,Синдром Шерешевского —Тернера. Шерешевского—Тернера ( синдром(синдром Шерешевского Тернера. Бонневи. Улльриха)Шерешевского. Тернера. Бонневи. Улльриха) — хромосомнаяболезнь, —хромосомнаяболезнь, сопровождающаяся характернымисопровождающаясяхарактерными аномалиями физическогоразвития, аномалиямифизическогоразвития, низкорослостью иполовыминфантилизмом. низкорослостьюиполовыминфантилизмом. Моносомия по. Xхромосоме(XО). Моносомияпо. Xхромосоме(XО).

Николай Адольфович Шершевский Henry. Hubert Terner  Николай Адольфович Шершевский Henry. Hubert Terner

Причины Связисвозрастомматери, скакимилибо заболеваниями родителей. НЕВЫЯВЛЕНО. Однако беременностьобычноосложняются токсикозом , угрозойвыкидыша, ароды часто бываютпреждевременнымии патологическими. Причины Связисвозрастомматери, скакимилибо заболеваниями родителей. НЕВЫЯВЛЕНО. Однако беременностьобычноосложняются токсикозом , угрозойвыкидыша, ароды часто бываютпреждевременнымии патологическими.

Варианты полнаямоносомияпо. Ххромосоме ( кариотип 45,  Х 0) структурные перестройки. Х хромосомы ( делеция/транслокация/кольцевая ХВарианты полнаямоносомияпо. Ххромосоме ( кариотип 45, Х 0) структурные перестройки. Х хромосомы ( делеция/транслокация/кольцевая Х хромосома) мозаицизм ( 45, Х 0/46, ХХ; 45, X 0/46, XYи др. )

Моносомия по Х - хромосоме (X 0 ) Кариотип 45   Моносомия по Х — хромосоме (X 0 ) Кариотип

Прирождении уребенкаобнаруживают:  • короткая шеясоскладкамикожипобокам ( птеригиумсиндром),  • врожденные порокисердца,  • лимфостаз ,Прирождении уребенкаобнаруживают: • короткая шеясоскладкамикожипобокам ( птеригиумсиндром), • врожденные порокисердца, • лимфостаз , отечностьстопикистейидр. В период новорожденности : • нарушение сосания, • моторное беспокойство, • частые срыгиванияфонтаном. В раннемвозрасте: • отставание вфизическомразвитии, • задержка речевогоразвития, • частые повторныесредниеотиты, приводящиек кондуктивной тугоухости.

Клиническая  картина 1. Птеригиум симптом Клиническая картина 1. Птеригиум симптом

2. Лимфостазиотечностькистейистоп 2. Лимфостазиотечностькистейистоп

В пубертатномпериоде типичный внешнийвид:  • Низкорослость (130145 см) • короткая шеяс крыловидными складками , В пубертатномпериоде типичный внешнийвид: • Низкорослость (130145 см) • короткая шеяс крыловидными складками , • « лицосфинкса» , • низкая границароста волос , • микрогнатия , • деформация ушных раковин , • широкая груднаяклетка.

Внешнийвидпациентки с синдромом Шершевского Тернера (45, Х 0) Внешнийвидпациентки с синдромом Шершевского Тернера (45, Х 0)

Пациент с синдромом Шершевского Тернера Пациент с синдромом Шершевского Тернера

Девочкасмозаичнымвариантомсиндрома Шершевского Тернера(46, ХХ/45, Х 0) Девочкасмозаичнымвариантомсиндрома Шершевского Тернера(46, ХХ/45, Х 0)

Вогнутыеногти–характерныйсимптомсиндрома. Шершевскго. Тернера Вогнутыеногти–характерныйсимптомсиндрома. Шершевскго. Тернера

Ведущийсимптом ГИПОГОНАДИЗМ Яичники атрофичны, не содержат фолликулы. Гипоплазия матки Большие половые губы имеют мошонкообразный вид МалыеВедущийсимптом ГИПОГОНАДИЗМ Яичники атрофичны, не содержат фолликулы. Гипоплазия матки Большие половые губы имеют мошонкообразный вид Малые половые губы, клитор и девственная плева недоразвиты

Половой инфантилизм  Половой инфантилизм

Лечение Основныезадачи:  • Стимуляция роста • Индукция формированиявторичныхполовыхпризнаков • Индукция регулярногоменструальногоцикла В раннемдетствелечениенеспецифичномассаж, ЛФК, витаминыЛечение Основныезадачи: • Стимуляция роста • Индукция формированиявторичныхполовыхпризнаков • Индукция регулярногоменструальногоцикла В раннемдетствелечениенеспецифичномассаж, ЛФК, витамины , полноценноепитание, охранительныйрежим.

Пациенткадо и послеоперации Пациенткадо и послеоперации

Лечение Соматотропин ежедневныеподкожныеинъекциидодостижения пациентом костноговозраста 15летиуменьшенияскоростиростадо 2 см вгод. Рекомендуетсясочетатьстерапиейанаболическими стероидами. Заместительная терапияэстрогенамис1314лет, ачерез 12– 18месяцевЛечение Соматотропин ежедневныеподкожныеинъекциидодостижения пациентом костноговозраста 15летиуменьшенияскоростиростадо 2 см вгод. Рекомендуетсясочетатьстерапиейанаболическими стероидами. Заместительная терапияэстрогенамис1314лет, ачерез 12– 18месяцев циклическая терапияэстрогенпрогестиновымиоральными контрацептивами (Марвелон, Силест, Овидон, Ригевидон, Нон. Овлон, Фемоден , Антеовин, Тризистон, Триквилар, Три. Регол). Проводитсядо возраста естественнойменопаузы. Пластические (косметические)операции.

Соматотропин ежедневныеподкожныеинъекциидодостижения пациентом костноговозраста 15летиуменьшенияскоростиростадо 2 см вгод. Рекомендуетсясочетатьстерапиейанаболическими стероидами. Заместительная терапияэстрогенамис1314лет, ачерез 12– 18месяцев циклическаяСоматотропин ежедневныеподкожныеинъекциидодостижения пациентом костноговозраста 15летиуменьшенияскоростиростадо 2 см вгод. Рекомендуетсясочетатьстерапиейанаболическими стероидами. Заместительная терапияэстрогенамис1314лет, ачерез 12– 18месяцев циклическая терапияэстрогенпрогестагеновымиоральными контрацептивами. Проводитсядовозрастаестественнойменопаузы. Пластические (косметические)операции

Прогноздляжизниблагоприятный.  Исключение составляютбольныестяжелыми врожденными порокамисердцаикрупныхсосудов, с ренальной гипертензией. Лечение эстрогенамиделаетэтихбольныхспособнымик семейной жизни, однакоабсолютноебольшинствоизних остаются бесплодными.Прогноздляжизниблагоприятный. Исключение составляютбольныестяжелыми врожденными порокамисердцаикрупныхсосудов, с ренальной гипертензией. Лечение эстрогенамиделаетэтихбольныхспособнымик семейной жизни, однакоабсолютноебольшинствоизних остаются бесплодными.

Литература Гинтер. Е. К. Медицинскаягенетика, 2003г. ; Медицина , 448 Шабалов Н. П. Детскиеболезни. Учебникдля. ВУЗовЛитература Гинтер. Е. К. Медицинскаягенетика, 2003г. ; Медицина , 448 Шабалов Н. П. Детскиеболезни. Учебникдля. ВУЗов ( том 2). 7еизд. 2013г. Издательскийдом»Питер» , 880 Ярош А. А. Нервныеболезни, 1985г. ; Вищашкола, 463 Фотографии предоставленысайтом ternersyndromepictures. net




  • Мы удаляем страницу по первому запросу с достаточным набором данных, указывающих на ваше авторство. Мы также можем оставить страницу, явно указав ваше авторство (страницы полезны всем пользователям рунета и не несут цели нарушения авторских прав). Если такой вариант возможен, пожалуйста, укажите об этом.