Первичный гиперальдесторонизм Синдром Кона Докладчик Заносов Дмитрий Группа

Первичный гиперальдесторонизм Синдром Кона Докладчик: Заносов Дмитрий Группа 416 г. Москва 2014

Гиперальдесторонизм: I. Первичный клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников и проявляющийся АГ в сочетании с гипокалиемией. II. Вторичный повышенная продукция альдостерона корой надпочечников, вызываемая стимулами, исходящими не из надпочечников; Причиной служат АГ и состояния, сопровождающиеся отеками (например, сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространенность до 25 % среди всех больных АГ, причем гипокалиемия имеется лишь у 41 % (10, 25%) обследованных. • • Дебют в возрасте 30– 40 лет; Встречается у женщин чаще чем у мужчин(3: 1).

Первичный гиперальдостеронизм: — одиночная альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника (альдостерома, синдром Конна) (65 % случаев); — идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников (30– 40 %); — односторонняя надпочечниковая гиперплазия; — глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм — редкое семейное заболевание, обусловленное дефектом гена 18 гидроксилазы (1– 3 %); — альдостеронпродуцирующая карцинома (0, 7– 1, 2 %);

Синдром Кона Патогенез ГА: Увеличение синтеза минералкортикостероидов Гипернатриемия Гипокалиемия Гипохлорэмия Метаболический алкалоз

Клинические проявления: • • • 1. 2. 3. 4. Повышение АД, Слабость в мышцах. Повышенная нервномышечная возбудимость. В 90% случаев нет гипергидратации и отеков, хотя и повышен АДГ. Полидипсия и гипогидратация Калиопеническая нефропатия Полиурия Никтурия Гипостенурия Протеинурия

Клинические проявления: (продолжение) • • • Псевдопараличи Парестезии Склонность к судорогам Ретинопатия Снжение продукции инсулина и толерантности к глюкозе • Возможны психоэмоциональные нарушения

ЭКГ признаки гипокалиемии: • • горизонтальное снижение сегмента RS-T ниже изолинии; сглаженный, отрицательный или двухфазный зубец Т; увеличение амплитуды зубца U; увеличение длительности интервала Q-T. эти изменения на ЭКГ не всегда отражают истинную концентрацию калия в плазме.

Диагноз Диагностические пробы: • Проба с Na • Проба с верошпироном • Проба с ингибиторами АПФ • Проба с дексаметазоном Инструментальные методы: • МРТ • КТ • и сканирование надпочечников для определения опухоли.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МЕЖДУ: • ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДЕСТОРОНИЗМ • ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДЕСТОРОНИЗМ • ПСЕВДОАЛЬДЕСТОРОНИЗМ

Лечение: • Хирургическое удаления пораженного надпочечника при альдостероме. • Консервативное при других гиперальдостеронизмах: 1. 2. 3. Диета Лечение гипокалиемии - спиронолактон. Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, снижающие артериальное давление.

Прогноз • Хирургическое лечение позволяет добиться выздоровления в 50– 60 % наблюдений при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечника. • При гиперальдостеронизме, обусловленном одиночной аденомой на фоне диффузной или диффузно-узловой гиперплазии коры надпочечника, полного выздоровления добиться, как правило, не удается. Для достижения и поддержания ремиссии в таких случаях требуется практически постоянная терапия спиронолактоном, а у ряда больных — и ингибиторами стероидогенеза. • Аналогичная терапия требуется больным, оперированным (односторонняя адреналэктомия) по поводу гиперальдостеронизма, обусловленного двусторонней диффузной или диффузно-узловой гиперплазией коры.