Перинатальные поражения нервной системы ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ (ПЕРВЫЕ 28

Перинатальные поражения нервной системы

ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ (ПЕРВЫЕ 28 НЕД. БЕРЕМЕННОСТИ) ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ (ПОСЛЕ 28 НЕД., ВО ВРЕМЯ РОДОВ, ПЕРВЫЕ 7 ДНЕЙ НОВОРОЖДЕННОСТИ)

Периоды перинатального поражения нервной системы Острый ( до 1 мес.) Остаточные явления (ПОСЛЕДСТВИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ)

Степень тяжести острого периода Легкая Средняя Тяжелая

Неврологические нарушения периода новорожденности (механизм повреждения) Гипоксические Травматические Токсико-метаболические Инфекционные

I раздел-гипоксические поражения ЦНС Церебральная ишемия (I, II, III степени) Геморрагия

Гипоксические поражения ЦНС (ишемия) Церебральная ишемия I степени (легкая). Клиника: возбуждение или угнетение ЦНС. Продолжительность не более 5-7 сут Церебральная ишемия II степени (средней тяжести). Угнетение или возбуждение ЦНС, судороги, синдром внутричерепной гипертензии, вегетативно-висцеральные нарушения. МРТ очаговые нарушения паренхимы: недоношенные перивентрикулярно, доношенные субкортикально и кортикально, нарушения метаболизма (гипоксемия, ацидоз)

Церебральная ишемия III степени (тяжелая) Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней Повторные судороги, возможен эпистатус Дисфункция стволовых отделов мозга – нарушение ритма дыхания, зрачковые, глазодвигательные нарушения Декортикация – полное или частичное выключение коры Децеребрация Прогрессирующая внутричерепная гипертензия МРТ грубые очаги деструкции и стойкие метаболические нарушения

Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические) Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное, интравентрикулярное) ВЖК III степени (субэпендимальное, интравентрикулярное, перивентрикулярное) Субарахноидальное кровоизлияние Паренхиматозное кровоизлияние (суб- супратенториальные)

Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические) Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) Отсутствие специфических неврологических синдромов НСГ, КТ, МРТ – субэпендимальные гематомы, далее кисты

Внутричерепные кровоизлияния Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное, интравентрикулярное). Два варианта течения (волнообразное и катастрофическое).

Катастрофическое течение ВЖК II степени прогрессирующее угнетение сознания до комы глубокое апноэ, цианоз и «мраморность» кожных покровов, брадиаритмия тонические судороги внутричерепная гипертензия глазодвигательные нарушения нарушения терморегуляции

Постепенное течение ВЖК II степени Периодическая смена фаз церебральной активности (сопор – кома – оглушение) Приступы повторных апноэ Атипичные судорожные пароксизмы Мышечная гипотония Снижение системного АД Нарушение метаболизма (гипоксемия, ацидоз) СМЖ – примесь крови, реактивный плеоцитоз, повышение белка Геморрагии на КТ, НСГ и МРТ

ВЖК III степени (субэпендимальное, интравентрикулярное, перивентрикулярное) Характерно для недоношенных с экстремально низкой массой тела Типично катастрофическое течение-прогрессирующее расстройство сознания и витальных функций (апноэ, патология ритма дыхания, брадикардия, аритмия, падение АД), дислокация ствола мозга (глазодвигательные нарушения, тонические судороги), нарастающий отек головного мозга, тяжелые трудно поддающиеся коррекции нарушения метаболизма, ДВС синдром. СМЖ – примесь крови, реактивный плеоцитоз, белок МРТ, КТ, НСГ – геморрагический инфаркт, далее формируется постгеморрагическая кистозная полость

Первичное субарахноидальное кровоизлияние Бессимптомное течение Синдром возбуждения ЦНС и острая внутричерепная гипертензия (напряжение и выбухание родничка, расхождение швов, обильные срыгивания) Судороги, внезапно возникающие на 2-3 сутки жизни КТ, МРТ – скопление крови в субарахноидальном пространстве СМЖ – повышены эритроциты и белок, нейтрофильный плеоцитоз

Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное) Бессимптомное – при рассеянных петехиальных кровоизлияниях субкортикальной локализации Паренхиматозные гематомы полушарной локализации (обширные) – кома, очаговая неврологическая контрлатеральная симптоматика, нарастающая внутричерепная гипертензия Гематомы задней черепной ямки и мозжечка-нарастающая внутричерепная гипертензия, нарастающие стволовые (дыхательные, ССН, глазодвигательные и бульбарные), тяжелые метаболические нарушения (ацидоз, ДВС синдром) СМЖ-примесь крови КТ, МРТ-очаги геморрагии

II раздел. Травматические повреждения нервной системы Внутричерепная родовая травма (эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, субарахноидальное, паренхиматозное кровоизлияние) Родовая травма спинного мозга- кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы позвоночника

Эпидуральное кровоизлияние Аномалии родов-несоответствие родовых путей размерам головки плода, аномалии предлежания Быстро нарастающая внутричерепная гипертензия: гипервозбудимость, судороги, на стороне гематомы расширение зрачка, частое сочетание с кефалогематомой СМЖ-норма КТ-гематома между твердой мозговой оболочкой и костями черепа. Напоминает форму «двояковыпуклой линзы»

Субдуральное кровоизлияние (супратенториальное) Вариант 1 - Бессимптомное течение Вариант 2 - Очаговые неврологические нарушения развиваются в первые 72 часа жизни-гемипарез на стороне, противоположной гематоме, отклонение глаз в сторону (глаза смотрят на очаг), расширение зрачка на стороне очага, фокальные судороги, синдром внутричерепной гипертензии КТ, МРТ – кровоизлияние в виде серпа, прилежащего к своду черепа СМЖ - малоинформативна

Субдуральное кровоизлияние (субтенториальное) Варианты течения (катастрофическое, отсроченное) Несоответствие родовых путей размерам головки, патологическое предлежание Доношенные (более 4000 г)

Катастрофическое течение субдурально- субтенториального кровоизлияния С первых минут и часов жизни развиваются признаки сдавления ствола мозга → кома, опистотонус, расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок. Прогрессирующие дыхательные и ССН

Подостро прогрессирующее течение субдурально- субтенториального кровоизлияния После периода относительного благополучия (от нескольких часов, дней, реже недель) нарастают признаки внутричерепной гипертензии (возбуждение, частые тонические судороги, срыгивание, напряжение родничков) Нарастает компрессия ствола мозга (дыхательные и ССН нарушения, глазодвигательные нарушения, бульбарный синдром) В большинстве случаев – летальный исход КТ – обширные гематомы задней черепной ямки, ЛП противопоказана

Внутрижелудочковые кровоизлияния травматические Манифестация – 1-2 день жизни, иногда на 2-4 неделе Гипервозбудимость, судороги, угнетение сознания Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (рвота, выбухание родничков, расхождение швов) Нарушение ритма дыхания и ССН КТ, МРТ, НСГ – очаги кровоизлияния СМЖ – кровь в ликворе

Паренхиматозное травматическое кровоизлияние Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния

Родовая травма спинного мозга Аномалия предлежания плода (тазовое) Неправильное выполнение акушерских пособий (боковые тракции или ротация туловища при фиксированной головке) Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы позвоночника

Катастрофическое течение родовой травмы СМ Мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения Прогрессирующие дыхательные нарушения и ССН Наблюдается при краниоспинальном уровне повреждения

Тяжелое течение родовой травмы СМ Спинальный шок (адинамия, арефлексия, атония) Парадоксальное диафрагмальное дыхание, прогрессирование дыхательной недостаточности Живот вздут – парез кишечника Атония анального сфинктера и мускулатуры мочевого пузыря Отсутствие болевой чувствительности ниже уровня поражения Развивается при повреждении нижне-шейных, верхне-грудных отделов СМ

Средне-тяжелое течение родовой травмы СМ Клиника спинального шока – кратковременна Двигательные рефлекторные нарушения менее выражены Поражение нижне-грудного отдела СМ КТ, МРТ – визуализируют область и характер поражения СМЖ: при геморрагиях – кровь в ликворе, при ишемии – повышение белка ЭМГ – признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения

III раздел – дисметаболические и токсико-метаболические нарушения

Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) Повреждающий фактор – критический уровень непрямого билирубина крови. Причины гипербилирубинемии – изоиммунизация, гемолиз, кровотечение, инфекция, поражение печени Клиника – глубокое угнетение сознания, судороги, опистотонус (экстензорная гипертония), синдром «заходящего солнца», апное, гипертермия Повышен непрямой билирубин крови до токсического уровня от 170 – 340ммоль/л СМЖ, КТ, МРТ, НСГ - норма

Гипогликемия Повреждающий фактор – критически низкий уровень глюкозы в крови (менее 2 ммоль/л) Может быть бессимптомный вариант течения 20% новорожденных - смена возбуждения угнетением Судороги, апное

Гипомагнемия Снижение уровня магния до 0,62-0,72 ммоль/л Гипервозбудимость, судороги

Гипермагнемия Магний повышен - 2,47 ммоль/л и более Угнетение сознания, комы Апное, остановка дыхания

Гипокальцемия Снижение уровня общего Са ниже 1,75 ммоль/л или ионизированного Са ниже 0,75 ммоль/л Клиника – гипервозбудимость, судороги, тетанические мышечные спазмы, артериальная гипотензия, тахикардия

Гипонатриемия Na менее 135 ммоль/л Клиника – угнетение сознания, кома, судороги, артериальная гипотензия Может быть бессимптомное течение

Гипернатриемия Na выше 145 ммоль/л Гипервозбудимость Артериальная гипертензия Тахикардия

Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС А) состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, наркотиков, медикаментов, вызывающих зависимость Клиника абстиненции: симптомы возбуждения, судороги Б) родоразрешение на фоне наркотических анестетиков, транквилизаторов. Проведение наркоза у новорожденных Клиника: транзиторный синдром лекарственной депрессии, вплоть до комы

IV раздел Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях Цитомегаловирус Герпес Токсоплазмоз Врожденная краснуха ЕСНО – вирусы Сифилис 2. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе

Внутриутробные инфекции Лабораторно подтвержденное заболевание или носительство возбудителя у матери Либо косвенные факторы, позволяющие заподозрить данные состояния: привычное невынашивание беременности, угроза прерывания, признаки острого инфекционного заболевания, переливание крови или ее препаратов во время беременности, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность

Клиника Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный, токсоплазменный, краснушный, Коксаки В) → угнетение сознания, судороги, очаговые нарушения Менингиты (энтеровирусный, сифилитический). Гиперестезия, выбухание родничков, расхождение швов, гипервозбудимость, срыгивание, рвота, судороги Менингоэнцефалиты

Диагностика СМЖ: давление СМЖ повышено, незначительный плеоцитоз, преимущественно лимфоцитарный Этиологический диагноз ставится на основании: Определение вирусного антигена (полимеразная цепная реакция) Иммуноферментных методов – определение специфических иммуноглобулинов JgM, JgG НСГ, КТ, МРТ – очаги структурных изменений, гидроцефалия, кальцинаты

Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Гнойные менингиты: Заражение плода происходит во время беременности (трансплацентарно) или контактным путем у женщин с острой бактериальной инфекцией, или имеющей хронические очаги. Предрасполагающие факторы – безводный период более 12 часов Поздние менингиты вызываются госпитальной флорой.

Клиника Чаще на фоне проявлений сепсиса появляется выбухание и напряжение родничка, поза с запрокидыванием головы. Прогрессивно снижается уровень сознания – от резкого возбуждения с гиперестезией до глубокого угнетения (комы) Присоединение судорог и очаговых неврологических симптомов свидетельствуют о вовлечении в процесс мозговой паренхимы (менингоэнцефалит)

Грибковые и листериозные менингиты Развиваются как осложнения генерализованных инфекций Течение подострое с постепенным развитием гидроцефалии, в связи с чем, поздно диагностируются. Течение упорное. Осложнения – перивентрикулиты, микроабсцессы полушарий мозга и мозжечка. СМЖ – высокий нейтрофильный плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен

Диагностика Бактериоскопия: выявляет возбудителя Бактериология: посев ликвора – подтверждается этиология менингита

Лечение перинатальных поражений Тишина и затемнение в палате Оптимальный температурный режим (в палате 24º) Контроль сердечной деятельности и АД Адекватный диурез Поддержание гомеостаза и нормализация газообмена Профилактика инфекционных осложнений

Медикаментозное лечение Снижение перфузии органов → транзиторная дисфункция, но могут быть структурные нарушения→поддерживать адекватное кровоснабжение → инфузионная терапия, которая дает хороший ОЦК, нормальный диурез, нормальную работу сердца 0,9% р-р NaCl 10% р-р глюкозы 5% р-р альбумина Плазма 10-15 мл/кг Коррекция К, Na, Mg, Ca Противоотечная терапия: дексаметазон 1-3 д, MgSO4 25% - 0,2-0,4 мл/кг/с, фуросемид 1-2 мг/кг Стабилизация клеточных мембран, снижение токсического действия O2 → 1) вит. Е 5-10 мг/кг/с; 2) нимотоп 15 мг/с 30-45 дн.

5. Улучшение мозгового кровотока и метаболизма нервной ткани (на 7-10 день) Кавинтон Циннаризин Дибазол Трентал Ксантинол никотинат (теоникол, компламин) Инстенон Пирацетам (ноотропил) Энцефабол Пантогам Глицин Актовегин Кортексин Элькар (карнитин)

Лечение выраженного синдрома внутричерепной гипертензии и нарастающей гидроцефалии Магнезия 25% - 0,2 мл/кг в.м. или в.в. 3-5 дн. Диакарб 30-40 мг/кг/с 1-2 приема по схеме (3-3-3-3). Обязательно аспаркам, панангин ¼ табл. 2р/д Верошпирон Глицерин

Лечение синдрома повышенной возбудимости и судорожной готовности Фенобарбитал Фенибут Сибазон