Патология почек Болезни почек Классификация в зависимости

Патология почек Болезни почек

Классификация (в зависимости от преимущественного поражения тканевых элементов почки): n n Гломерулопатии; Тубулопатии; Пиелонефриты (тубулоинтерстициальный нефрит); Патология мочевых путей (мочекаменная болезнь, гидронефроз).

Гломерулопатии Заболевания с первичным и преимущественным поражением клубочков: 1. Воспалительные (гломерулонефриты); 2. Невоспалительные (нефротический синдром). По происхождению: 1. Первичные (ОГН, мембранозная нефропатия); 2. Вторичные (при СКВ, сахарном диабете и др. )

Гломерулонефрит (ГН) - диффузное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков инфекционного, аллергического или иммунного характера. По течению: n Острый (ОГН); n Подострый; n Хронический.

Механизм развития ГН n Антительный (антимембранный): Выработка АТ на АГ Str и перекрестная аутоиммунная реакция против базальной мембраны клубочка (реже –мезангиальных клеток, подоцитов), образование ИК на базальной мембране.

Механизм развития ГН Иммунокомплексный: - при циркуляции большого числа ИК в крови (СКВ, опухоли, аллергии) – отложение их в гломерулярном фильтре.

Схема развития патологического процесса: n По ГНТ- пути: Образуются ИК вдоль мембран →активация комплемента, протеаз, вазоактивных аминов → альтерация мембран → ↑ проницаемости мембран → протеинурия, гематурия, миграция лейкоцитов.

Схема развития патологического процесса n По ГЗТ-пути: Образование ИК → фагоцитоз мезангиальными клетками → пролиферация (продуктивное воспаление, ХГН)→ интерпозиция в БМ, сдавление клубочка → гломерулосклероз.

Морфологическая классификация ГН: n 1. 2. 3. Интракапиллярные ГН (внутри клубочка): Экссудативные (серозные, серознофибринозные); Экссудативнопролиферативные; Пролиферативные (мезангиальных клеток, эндотелия). n 1. 2. Экстракапиллярные ГН (в капсуле): Экссудативные (серозные, фибринозные, геморрагические); Пролиферативные (нефротелия → полулуния).

Основные патологические изменения в клубочк гломерулярных заболеваниях

Интракапиллярный мезангиопролиферативный

Интракапиллярный мезангиомембранозный ГН

Экстракапиллярный экссудативный фибринозн ГН

Экстракапиллярный экссудативный серозный Г

Экстракапиллярный экссудативный геморрагический ГН

Экстракапиллярный продуктивный (полулунны ГН

Экстракапиллярный продуктивный (фибропластический) ГН

Острый гломерулонефрит Характерно внезапное начало, быстрое возникновение основных проявлений. Этиология: n Инфекция (β-гемолитический стрептококк, стафилококки, пневмококки, вирусы –гепатита В, паротита, ветряной оспы, паразиты – малярия, токсоплазмоз); n Лекарства (вакцины, хинин, сульфаниламиды и др. ); n Системные заболевания (СКВ, васкулиты) n Аллергия (аллергические нефриты); n Онкологические нефриты; n Охлаждение (холодовые нефриты). Патогенез: вне зависимости от течения - иммунный (реакции ГНТ, ГЗТ). n

Постстрептококковый ОГН – антительный механизм развития

Постстрептококковый ОГН n n Развивается через 10 -12 дней после фарингита, ангины, стрептодермии; В крови повышен титр антистрептолизина О, антигиалуронидазы (→перекрестная реакция). Процесс двухсторонний, диффузный, мозаичный (разное число пораженных нефронов → различное клиническое значение); Морфологически: интракапиллярный нефрит.

Постстрептококковый ОГН n 1. 2. 3. Патогенез: Перекрестная реакция аутоантител против базальной мембраны →образование ИК → повреждение клубочка →нарушение фильтрации →нарушение реабсорбции (резорбтивная недостаточность); Воспаление → сброс крови по юкстамедуллярному шунту →ишемия коркового слоя →резорбтивная недостаточность. Морфологические стадии: Инфильтрация клубочка, в т. ч. Нф →повреждение БМ →протеинурия, гематурия. Пролиферация (эндотелия, мезангиальных клеток) →регенерация (если ИК элиминируются). Хронизация и развитие ХГН (если ИК не элиминируются или не прекращается образование аутоаллергенов).

Постстрептококковый ОГН Макроскопически: почки увеличены в размерах – «большие пестрые почки» →боль в пояснице.

Постстрептококковый ОГН Гиперцеллюлярность клубочков (эпителиальные, эндотелиальные, мезангиальные клетки, нейтрофилы).

Клинические проявления ОГН n 1. 2. 3. 4. 5. Мочевой (почечный) синдром: Олигурия; Протеинурия; Цилиндрурия; Гематурия; Гиперстенурия, затем гипо-, изостенурия. n 1. 2. 3. Внепочечные симптомы: Отечный синдром (гипоонкотические отеки) - в 70 -90% случаев; Гипертензивный синдром – в 50% случаев; Боли в пояснице.

Исходы и осложнения ОГН: 1. 2. 3. n n n Выздоровление (функциональное восстановление нефронов) – в 60 -80% случаев; Переход в хроническую форму – до 30 -40% у взрослых; Осложнения: Острая почечная недостаточность; Острая сердечная недостаточность (гидроперикард, аритмии всл. гипокалиемии); Почечная эклампсия (энцефалопатия, кровоизлияния →смерть) - < 1%.

Подострый гломерулонефрит (злокачественный, быстропрогрессирующий) n n Развивается в 50% самостоятельно, а также в исходе острого постинфекционного ГН, в ходе системного поражения соединительной ткани (СКВ, узелковый периартериит – отложение ИК), при синдроме Гудпасчера (выработка антимембранных АТ). Морфологически: экстракапиллярный, продуктивный, полулунный.

Подострый гломерулонефрит Иммунофлюоресцентное свечение отложений фибриногена

Подострый гломерулонефрит Патогенез: углубление иммунокомплексного или аутоиммунного повреждения клубочков →очаговый некроз БМК, появление микроперфораций, пропотевание фибриногена в капсулу →, миграция моноцитов →пролиферация нефротелия с образованием фиброэпителиальных полулуний. Тромбоз в клубочках, полулуния →склероз или гибель клубочков. В канальцах – дистрофия и некротические изменения →протеинурия, цилиндрурия. Макроскопически: почки увеличены, дряблые, кора широкая с красным (гиперемированные клубочки) или с белым крапом (склерозированные клубочки).

Подострый гломерулонефрит n 1. 2. 3. 4. Быстрая и массивная гибель клубочков → ↑ выраженность клинических симптомов: Мочевой синдром: макрогематурия, нарастающая протеинурия. Отеки – нарастающие, устойчивые, обширные. Гипертензивный синдром (выражен). В крови – гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, гиперазотемия. Исходы: • ХПН (в течение 6 месяцев – 1, 5 лет); • Смерть (в 25% случаев).

Хронический гломерулонефрит n n n При течении ГН > 12 месяцев (как исход ОГН или самостоятельный процесс). Неуклонно прогрессирующее заболевание, начавшись, приводит к нефросклерозу и ХПН. Патогенез: чаще иммунокомплексный, интракапиллярный. Воздействие ИК → пролиферация и ↑ синтетической функции мезангиальных клеток.

Хронический гломерулонефрит Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: n Доброкачественное течение (десятки лет). n Пролиферация мезангиальных клеток →сдавление петель клубочка матриксом и клетками → атрофия и склероз клубочков. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: n Чаще протекает с нефротическим синдромом, быстро →ХПН. n Мезангиальные клетки продуцируют вещество БМК (утолщение) и способствуют расщеплению БМК (интерпозиция) → быстрая гибель клубочка → нефросклероз.

Невоспалительные гломерулопатии: n n 1. 2. Сопровождаются развитием нефротического синдрома (нарушение фильтрации → нарушение реабсорбции). Различают: первичные гломерулопатии (мембранозная нефропатия и липоидный нефроз) вторичные (при сахарном диабете, амилоидозе, СКВ, ВИЧ и др. ).

Невоспалительные гломерулопатии: Мембранозная нефропатия (у взрослых) – отложение ИК в БМК утолщаются →атрофия и гибель клубочка→ гломерулосклероз →ХПН (в течение 10 -15 лет). Макроскопически: большие «белые» почки.

Невоспалительные гломерулопатии: Липоидный нефроз: n У детей до 5 лет, сочетается с атопиями (риниты, экземы и др. ); n Патогенез: отсутствие малых отростков подоцитов ( «болезнь малых отростков» , «минимальных изменений» ), усилена белоксинтетическая функция подоцитов→ утолщение БМК →нарушение фильтрации → протеинурия, жировая дистрофия эпителия проксимальных канальцев →липидурия.

Амилоидоз почек (амилоидная нефропат n n Осложнение других заболеваний (миеломная болезнь, хр. гнойнодеструктивных забол-я: остеомиелит, хр. абсцессы, ЛГМ, туберкулез, ревматоидный артрит и др. ). Микроскопически: отложение амилоида в БМ клубочков, канальцев, сосудов, строме →клубочки ↑ в размерах, замещаются амилоидом →атрофия.

Амилоидоз почек n 1. 2. 3. Стадии: Пренефротическая: отложение амилоида в мозговом слое, функцион. нарушений нет. Нефротическая : нефротический синдром (протеинурия, отеки), АД может быть ↑ или ↓ (атрофия ЮГА); «большие белые почки» . Уремическая: присоединение склероза→ почки бугристые, уменьшаются в размерах ( «амилоидно-сморщенная почка» ).

Тубулопатии Наследственные (канальцевые ферментопатии) Приобретенные: n Некротический нефроз (ОПН); n Тубулоинтерстициальный нефрит (острый, хр. ) n Пиелонефрит и инфекция мочевых путей: 1. Нисходящий. 2. Восходящий (острый, хронический);

Нисходящий гнойный пиелонефрит

Острый пиелонефрит Почка при остром пиелонефрите (гематогенном) Зернистый (Нф) цилиндр

Острый пиелонефрит (восходящий) n n Инфекционновоспалительное заболевание, захватывающее чашечнолоханочную систему. Острое гнойное воспаление (одно-, двухстороннее), мелкие абсцессы в канальцевой системе. Этиология: чаще E. Coli, способствует атония сфинктеров уретры (пузырно-мочеточниковый заброс), ↓реактивности, в т. ч. при охлаждении. Чаще – у женщин (короткая уретра), у пожилых мужчин (с гиперплазией простаты).

Острый пиелонефрит n n Мочевые симптомы: лейкоцитурия, протеинурия, цилиндрурия, бактериурия. Умеренная артериальная гипертензия (↓ продукции простагландинов). Исход: от объема повреждения (при хронизации - склероз, деформация чашечно-лоханочной системы, хронизация), ассиметричное сморщивание почек ( «крупнобугристая почка» ). Осложнения: развитие мочекаменной болезни, ХПН.

Хронический пиелонефрит

Хроническая почечная недостаточность - синдром, развивающийся вследствие постепенного снижения функции почек, обусловленный прогрессирующей гибелью нефронов. Суть: ↓ клубочковой фильтрации (<30 мл/мин; ↓ числа нефронов до 30%)→ задержка в организме продуктов азотистого обмена. ↓ числа нефронов до 10% → терминальная уремия. Морфологически: преобладание фибропластических процессов (нефросклероз) и гипертрофия оставшихся нефронов. Макроскопически: сморщенные почки: Первично сморщенные почки (в рез. недостаточности кровоснабжения: атеросклероз, АГ); Вторично сморщенные почки (в рез. собственных заболеваний почек).

Хроническая почечная недостаточность Этиология: 1. Хронические заболевания почек (ХГН, хр. пиелонефриты); 2. Болезни обмена (амилоидоз, подагра, сахарный диабет); 3. Врожденные заболевания почек (поликистоз); 4. Сосудистые заболевания (ГБ, атеросклероз); 5. Обструктивная нефропатия (мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли МПС); 6. Токсическое воздействие лекарств.

Поликистоз почек Аутосомно-доминантный поликистоз почек

Стадии ХПН 1. 2. n n n Стадия «снижения почечного резерва» (компенсированная форма): ↓ СКФ на 50% (до 50 -60 мл/мин); выявляется с пом. функциональных проб, сохраняется способность выделять воду и орг. в-ва, нарушается концентрационная функция. Симптомы: полиурия и никтурия. Декомпенсированная стадия: ↓ СКФ на 75% от нормы (до 20 -30 мл/мин), имеются клинические проявления почечной недостаточности. Симптомы: в крови – азотемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз; в моче – изостенурия, олигурия; почечные отеки.

3. Уремия: СКФ< 15 мл/мин. ↓ Симптомы: высокая азотемия, расстройства функций органов и систем. Осложнения: 1. Уремический синдром: n интоксикация (креатинином, токсическими продуктами гниения белка, ацидоз, ионный дисбаланс); n вовлечение различных органов в процесс выделения экскретов (ЖКТ, дыхательные пути, серозные оболочки – развитие фибринозных воспалений, на коже – «припудренность» );

Уремия Осложнения: n В мозге – очаги «размягчения» , кровоизлияния→ нейропатии или энцефалопатии до уремической комы; 2. Нарушение гемопоэза (анемия, тромбоцитопения); 3. Остеопороз, переломы (нарушение продукции витамина D 3). 4. Гипертензия (не всегда!).

Благодарю за внимание! Здоровья и успехов!