ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ –– першоджерело медичних

  • Размер: 5.6 Mегабайта
  • Количество слайдов: 90

Описание презентации ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ –– першоджерело медичних по слайдам

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ  –– першоджерело медичних істин; відгалуження знань,  яке кумулює перевірені практикою дані проПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ –– першоджерело медичних істин; відгалуження знань, яке кумулює перевірені практикою дані про структурне (морфологічне) підгрунтя всіх патологічних процесів/захворювань

““ Функціональних” хвороб не існує. .  Може бути недосяжною (для застосованих методів/засобів, на даному етапі““ Функціональних” хвороб не існує. . Може бути недосяжною (для застосованих методів/засобів, на даному етапі досліджень) інформація про патоморфологічну сутність захворювань

  Сучасні дані засвідчують присутність структурних порушень при впливові на живі організми (окрім відомих раніше Сучасні дані засвідчують присутність структурних порушень при впливові на живі організми (окрім відомих раніше чинників): малих доз низької інтенсивності техногенних забруднювачів довкілля наночасточок гомеопатичних препаратів

  спорідненості структури і   функції (не існує   «функціональних» недуг) клініко-анатомічний спорідненості структури і функції (не існує «функціональних» недуг) клініко-анатомічний (( патоморфологічні зміни у у різних поєднаннях – сутність як як симптомів і і синдромів , так і і хвороб людини)

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ ЛЮДИНИ (існує ще й патологічна анатомія у ветеринарному сенсі) складова патології (великої галузі біологіїПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ ЛЮДИНИ (існує ще й патологічна анатомія у ветеринарному сенсі) складова патології (великої галузі біології та та медицини, яка вивчає порушену життєдіяльність організмів); фокусує увагу на морфологічних змінах в організмі; з′ясовує причини хвороб; досліджує вплив захворювань на організм; досліджує механізми розвитку хвороботворних процесів; контролює адекватність всіх різновидів лікування

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ ЛЮДИНИ надає уявлення про сутність  хвороб/патологічних процесів; формує клінічне мислення ; ; визначаєПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ ЛЮДИНИ надає уявлення про сутність хвороб/патологічних процесів; формує клінічне мислення ; ; визначає доказовість у сенсі доказової медицини; озброює знаннями , корисними у зв′язку із впровадженням страхової медицини; надає впевненості при захисті власної фахової позиції , бо є суттєвою складовою якісної медичної освіти

МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ ТРУПНИЙ МАТЕРІАЛ – – предмет вивчення при патологоанатомічних розтинах  (аутопсіях,МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ ТРУПНИЙ МАТЕРІАЛ – – предмет вивчення при патологоанатомічних розтинах (аутопсіях, секціях) осіб , котрі померли від хвороб. Випадки насильницької смерті досліджують судові медики

МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ МАТЕРІАЛИ, ВЗЯТІ ЗА ЖИТТЯ ХВОРОГО операційний біопсійний МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ МАТЕРІАЛИ, ВЗЯТІ ЗА ЖИТТЯ ХВОРОГО операційний біопсійний

МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ ТКАНИНИ, ВЗЯТІ ВІД   ТВАРИН З   ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНО МАТЕРІАЛИ ДОСЛІДЖЕНЬ В ПАТОЛОГІЧНІЙ АНАТОМІЇ ТКАНИНИ, ВЗЯТІ ВІД ТВАРИН З ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНО ВИКЛИКАНИМИ ПАТОЛОГІЧНИМИ ПРОЦЕСАМИ

ОСНОВНІ МЕТОДИ ПАТОМОРФОЛОГІЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ МАКРОСКОПІЧНИЙ  (огляд і вивчення   неозброєним оком) МІКРОСКОПІЧНИЙ  (ізОСНОВНІ МЕТОДИ ПАТОМОРФОЛОГІЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ МАКРОСКОПІЧНИЙ (огляд і вивчення неозброєним оком) МІКРОСКОПІЧНИЙ (із застосуванням поширених оглядових, ГІСТОЛОГІЧНИХ, методів забарвлення)

ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ПАТОМОРФОЛОГІЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ ГІСТОХІМІЧНІ ГІСТОЕНЗИМОЛОГІЧНІ ІМУНОГІСТОХІМІЧНІ ГІСТОАВТОРАДІОГРАФІЧНІ ЕЛЕКТРОННОМІКРОСКОПІЧНІ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНІ РЕНТГЕНСТРУКТУРНИЙ АНАЛІЗ БІОЛОГІЧНІ (зокрема – ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ПАТОМОРФОЛОГІЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ ГІСТОХІМІЧНІ ГІСТОЕНЗИМОЛОГІЧНІ ІМУНОГІСТОХІМІЧНІ ГІСТОАВТОРАДІОГРАФІЧНІ ЕЛЕКТРОННОМІКРОСКОПІЧНІ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНІ РЕНТГЕНСТРУКТУРНИЙ АНАЛІЗ БІОЛОГІЧНІ (зокрема – тканинних культур) МОРФОМЕТРИЧНІ ІНШІ

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОШКОДЖЕННЯ ДИСТРОФІЯ НЕКРОЗ АПОПТОЗ АТРОФІЯ РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОШКОДЖЕННЯ ДИСТРОФІЯ НЕКРОЗ АПОПТОЗ АТРОФІЯ

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ КОМПЕНСАЦІЙНО-ПРИСТОСУВ АЛЬНІ ПРОЦЕСИ АТРОФІЯ ГІПЕРТРОФІЯ ГІПЕРПЛАЗІЯ РЕГЕНЕРАЦІЯ ОРГАНІЗАЦІЯ МЕТАПЛАЗІЯ ДИСПЛАЗІЯ РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ КОМПЕНСАЦІЙНО-ПРИСТОСУВ АЛЬНІ ПРОЦЕСИ АТРОФІЯ ГІПЕРТРОФІЯ ГІПЕРПЛАЗІЯ РЕГЕНЕРАЦІЯ ОРГАНІЗАЦІЯ МЕТАПЛАЗІЯ ДИСПЛАЗІЯ

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ЗАПАЛЕННЯ ГОСТРЕ ХРОНІЧНЕ  … … РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ЗАПАЛЕННЯ ГОСТРЕ ХРОНІЧНЕ … …

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОРУШЕННЯ КРОВООБІГУ МІСЦЕВІ ЗАГАЛЬНІ  … … РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОРУШЕННЯ КРОВООБІГУ МІСЦЕВІ ЗАГАЛЬНІ … …

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ АНОМАЛІЇ ІМУННОЇ ВІДПОВІДІ ГІПЕРРЕАКТИВНІСТЬ АУТОІМУНІЗАЦІЯ ІМУНОДЕФІЦИТ РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ АНОМАЛІЇ ІМУННОЇ ВІДПОВІДІ ГІПЕРРЕАКТИВНІСТЬ АУТОІМУНІЗАЦІЯ ІМУНОДЕФІЦИТ

РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОРУШЕННЯ ТКАНИННОГО РОСТУ (пухлини) ДОБРОЯКІСНІ ЗЛОЯКІСНІ НАПІВЗЛОЯКІСНІ РІЗНОВИДИ ЗАГАЛЬНИХ ПАТОЛОГІЧНИХ ПРОЦЕСІВ ПОРУШЕННЯ ТКАНИННОГО РОСТУ (пухлини) ДОБРОЯКІСНІ ЗЛОЯКІСНІ НАПІВЗЛОЯКІСНІ

ПОШКОДЖЕННЯ  (АЛЬТЕРАЦІЯ: від лат.  ““ alteratio ” – зміни) - порушення метаболізму та структурноїПОШКОДЖЕННЯ (АЛЬТЕРАЦІЯ: від лат. ““ alteratio ” – зміни) — порушення метаболізму та структурної і функціональної організації живої системи

ПОШКОДЖЕНН ЯЯ  – – зміни структури клітин,  міжклітинної речовини,  тканин та органів, ПОШКОДЖЕНН ЯЯ – – зміни структури клітин, міжклітинної речовини, тканин та органів, які супроводжуються зниженням рівня їх життєдіяльності

ДИСТРОФІЯ  – – загальний патологічний процес, морфологічний прояв порушень метаболізму клітин і тканин ДИСТРОФІЯ – – загальний патологічний процес, морфологічний прояв порушень метаболізму клітин і тканин

ДИСТРОФІЯ  – – порушення трофіки,  тобто сукупності механізмів, які визначають структурну організацію клітин (тканин)ДИСТРОФІЯ – – порушення трофіки, тобто сукупності механізмів, які визначають структурну організацію клітин (тканин) та необхідних для виконання останніми спеціалізованих функцій

МЕХАНІЗМИ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ НОРМАЛЬНОЇ ТРОФІКИ КЛІТИННІ   - забезпечуються структурною  організацією клітини та її МЕХАНІЗМИ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ НОРМАЛЬНОЇ ТРОФІКИ КЛІТИННІ — забезпечуються структурною організацією клітини та її ауторегуляцією, детермінованою генетичним кодом

МЕХАНІЗМИ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ НОРМАЛЬНОЇ ТРОФІКИ ПОЗАКЛІТИННІ  забезпечуються транспортними: кров′ю лімфою тканинною рідиною  й інтерактивними/інтеграційними: нервовоюМЕХАНІЗМИ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ НОРМАЛЬНОЇ ТРОФІКИ ПОЗАКЛІТИННІ забезпечуються транспортними: кров′ю лімфою тканинною рідиною й інтерактивними/інтеграційними: нервовою ендокринною гуморальною імунною системами

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ПОРУШЕННЯ  АУТОРЕГУЛЯЦІЇ КЛІТИНИ високої/низької температур хімічних речовин (кислот, лугів, важких металів) органічнихПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ПОРУШЕННЯ АУТОРЕГУЛЯЦІЇ КЛІТИНИ високої/низької температур хімічних речовин (кислот, лугів, важких металів) органічних сполук іонізуючої радіації ксенобіотиків Під впливом токсичних речовин (в т. ч. – – мікробних токсинів) Через дію фізичних та хімічних агентів: Генетично детерміновані

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ПОРУШЕННЯ  ФУНКЦІЙ ІНТЕГРАЦІЙНИХ СИСТЕМ захворювання ендокринних органів хвороби периферійної і центральної нервовоїПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЙ ІНТЕГРАЦІЙНИХ СИСТЕМ захворювання ендокринних органів хвороби периферійної і центральної нервової системи Енергетичних і транспортних Ендокринної та нервової гіпоглікемія гіпоксія Імунної (аномалії імунної відповіді)

СУТНІСТЬ ДИСТРОФІЙ Збільшення/зменшення кількості   якихось речовин, що містяться в   організмі у норміСУТНІСТЬ ДИСТРОФІЙ Збільшення/зменшення кількості якихось речовин, що містяться в організмі у нормі Зміни якості (фізико-хімічних властивостей) речовин, які теж присутні в нормі Поява звичних речовин у незвичних місцях Поява/накопичення нових речовин, тобто тих, які у нормі в організмі не зустрічаються

МЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ІНФІЛЬТРАЦІЯ   – –  надмірне проникнення  продуктів обміну з крові/лімфиМЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ІНФІЛЬТРАЦІЯ – – надмірне проникнення продуктів обміну з крові/лімфи у клітини чи міжклітинну речовину з наступним їх накопиченням у зв ′язку з недостатністю ферментних систем , які метаболізують дані продукти. Приклади: інфільтрація грубодисперсним білком епітелію канальців нирок при нефротичному синдромі інфільтрація холестерином і ліпопротеїдами інтими аорти та крупних артерій при атеросклерозі…

МЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ДЕКОМПОЗИЦІЯ  (фанероз)   – –  розпад  ультраструктур клітин таМЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ДЕКОМПОЗИЦІЯ (фанероз) – – розпад ультраструктур клітин та міжклітинної речовини, що призводить до порушень тканинного (клітинного) метаболізму і накопичення продуктів такого порушеного обміну в тканині (клітині) Приклади: жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерійній інтоксикації фібриноїдне набухання сполучної тканини при т. з. ревматичних захворюваннях…

МЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ТРАНСФОРМАЦІЯ    ––  утворення продуктів одного якогось виду обміну ізМЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ ТРАНСФОРМАЦІЯ –– утворення продуктів одного якогось виду обміну із загалу (спільних) вихідних продуктів, котрі йдуть на побудову білків, жирів, вуглеводів Приклад: трансформація компонентів жирів та вуглеводів у білки…

МЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ СПОТВОРЕНИЙ  СИНТЕЗ   – –  синтез у клітинах чи тканинахМЕХАНІЗМИ РОЗВИТКУ ДИСТРОФІЙ СПОТВОРЕНИЙ СИНТЕЗ – – синтез у клітинах чи тканинах речовин, котрі не зустрічаються там в нормі Приклади: синтез аномального білка амілоїда у клітинах та аномальних білково- полісахаридних компонентів амілоїда у міжклітинній речовин синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитами синтез глікогену в епітелії вузького сегменту нефрона при цукровому діабеті…

ОРТОЛОГІЯ  (від гр. о rthos –прямий,  типовий)  ДИСТРОФІЙ  – – переважання черезОРТОЛОГІЯ (від гр. о rthos –прямий, типовий) ДИСТРОФІЙ – – переважання через структурно-функціональні особливості тканин/органів якогось механізму розвитку дистрофій (інфільтрація – для епітелію ниркових канальців; декомпозиція – для кардіоміоцитів…)

КЛАСИФІКАЦІЯ ДИСТРОФІЙ ПРИНЦИПИ РІЗНОВИДИ ЗАЛЕЖНО ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ ПОРУШЕНЬ ОБМІНУ ПАРЕНХІМАТОЗНІ  СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ (МЕЗЕНХІМАЛЬНІ) ЗМІШАНІ ЗА ПЕРЕВАЖАННЯМКЛАСИФІКАЦІЯ ДИСТРОФІЙ ПРИНЦИПИ РІЗНОВИДИ ЗАЛЕЖНО ВІД ЛОКАЛІЗАЦІЇ ПОРУШЕНЬ ОБМІНУ ПАРЕНХІМАТОЗНІ СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ (МЕЗЕНХІМАЛЬНІ) ЗМІШАНІ ЗА ПЕРЕВАЖАННЯМ ЯКОГОСЬ ІЗ ВИДІВ ОБМІНУ БІЛКОВІ ЖИРОВІ ВУГЛЕВОДНІ МІНЕРАЛЬНІ ЗАЛЕЖНО ВІД ВПЛИВУ ГЕНЕТИЧНИХ ЧИННИКІВ НАБУТІ СПАДКОВІ ЗА ПОШИРЕНІСТЮ ПРОЦЕСУ ЗАГАЛЬНІ МІСЦЕВІ

ПАРЕНХІМАТОЗНІ  ДИСТРОФІЇ  – – СТРУКТУРНІ ПРОЯВИ ПОРУШЕНЬ ОБМІНУ У ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНИХ ЩОДО ФУНКЦІЙ КЛІТИНАХ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ – – СТРУКТУРНІ ПРОЯВИ ПОРУШЕНЬ ОБМІНУ У ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНИХ ЩОДО ФУНКЦІЙ КЛІТИНАХ

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ БУВАЮТЬ: БІЛКОВИМИ   (диспротеїнози) ЖИРОВИМИ (ліпідози) ВУГЛЕВОДНИМИ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ БУВАЮТЬ: БІЛКОВИМИ (диспротеїнози) ЖИРОВИМИ (ліпідози) ВУГЛЕВОДНИМИ

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ ЗЕРНИСТА  (дискусійна в класифікаторах) ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА ГІДРОПІЧНА РОГОВА ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ ЗЕРНИСТА (дискусійна в класифікаторах) ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА ГІДРОПІЧНА РОГОВА

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ  виявляються своєрідна зернистість при забарвленні   оглядовими методами білкова природа зернистостіПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ виявляються своєрідна зернистість при забарвленні оглядовими методами білкова природа зернистості не підтверджена ні гістохімічно, ні електронномікроскопічно документуються гіперплазовані/гіпертрофовані ультраструктурні компоненти клітин (розцінювались світлооптично як білкові гранули) – можливий результат гіперфункції макроскопічно органи збільшені, дряблі та тьмяні на розрізі (тьмяне, або “мутне”, набухання) ЗЕРНИСТА

  НАДМАЛІ РОЗМІРИ НАНОЧАСТОЧОК ТА ЇХ ІНЕРТНІСТЬ  Не розпізнаються захисними силами організму  Не НАДМАЛІ РОЗМІРИ НАНОЧАСТОЧОК ТА ЇХ ІНЕРТНІСТЬ Не розпізнаються захисними силами організму Не зазнають біотрансформації Не виводяться організмом Багато часточок гідрофобні або ж володіють електричним зарядом Висока адсорбційна здатність наночасточок Накопичення у клітинах Адсорбція на наноматеріалах продуктів обміну клітин Світлооптична картина зернистості у цитоплазмі (зернистої дистрофії) Підвищення проникності клітин

СУТНІСТЬ НАЙПОШИРЕНІШИХ БІЛКОВИХ ПАРЕНХІМАТОЗНИХ ДИСТРОФІЙ денатурація,  коагуляція білків цитоплазми  ЗМІНИ ФІЗИКО-ХІМІЧНИХ ВЛАСТИВОСТЕЙ БІЛКІВ ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНИХСУТНІСТЬ НАЙПОШИРЕНІШИХ БІЛКОВИХ ПАРЕНХІМАТОЗНИХ ДИСТРОФІЙ денатурація, коагуляція білків цитоплазми ЗМІНИ ФІЗИКО-ХІМІЧНИХ ВЛАСТИВОСТЕЙ БІЛКІВ ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНИХ КЛІТИН ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА дистрофія ГІДРОПІЧНА дистрофія гідратація, коліквація цитоплазми (через активацію лізосомних гідролаз)

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ  найчастіше зустрічаються в нирках , рідко – у   печінці ,БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ найчастіше зустрічаються в нирках , рідко – у печінці , зовсім рідко – в міокарді зовнішній вигляд органів визначається наявним захворюванням (якоїсь специфіки саме для цього виду дистрофії немає )) в цитоплазмі з′являються крупні гіаліноподібні білкові краплі зливаються між собою відбувається деструкція ультраструктур завершується необоротними процесами – коагуляційним (сухим) некрозом ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ спричинена недостатністю   ферментаційних систем   епітелію проксимальних   канальців,БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ спричинена недостатністю ферментаційних систем епітелію проксимальних канальців, де в нормі резорбується білок; при захворюваннях з первинним ураженням гломерулярного фільтра; пов′язана з розвитком нефротичного синдрому ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА В нирках:

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ в гепатоцитах часто   знаходять тільця Малорі   (особливий білок –БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ в гепатоцитах часто знаходять тільця Малорі (особливий білок – алкогольний гіалін); при алкогольному гепатиті, первинному біліарному та дитячому індійському цирозах печінки, гепато- церебральній дистрофії (хворобі Вільсона- Коновалова) ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА В печінці:

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ  найчастіше зустрічається в епітелії шкіри та ниркових   канальцях, гепатоцитах, м′язовихБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ найчастіше зустрічається в епітелії шкіри та ниркових канальцях, гепатоцитах, м′язових і нервових клітинах, клітинах кори надниркових залоз зовнішній вигляд органів та тканин змінюється несуттєво характеризується появою в клітинах вакуолей , , наповнених цитоплазматичною рідиною вакуолі витісняють органели , зміщують на периферію ядро завершується необоротними процесами – колікваційним (вологим) некрозом ГІДРОПІЧНА

БАЛОННА ДИСТРОФІЯ (по суті фокальний колікваційний некроз) – через прогресування гідропічної дистрофії  перетворення клітини уБАЛОННА ДИСТРОФІЯ (по суті фокальний колікваційний некроз) – через прогресування гідропічної дистрофії перетворення клітини у заповнені рідиною балони або ж у величезну вакуоль, в якій “плаває” міхуроподібне ядро

  (при гломерулонефриті,  амілоїдозі,  цукровому діабеті)      гіперфільтрація (при гломерулонефриті, амілоїдозі, цукровому діабеті) гіперфільтрація недостатність ферментної системи нефроцитів , що в нормі забезпечує реабсорбцію води. Характерна для нефротичного синдрому ВВ нирках зумовлена ураженням гломеруляр-ного фільтра ГІДРОПІЧНА ДИСТРОФІЯ

  ВВ печінці виникає при гепатитах (вірусному,  токсичному) ГІДРОПІЧНА ДИСТРОФІЯ ВВ печінці виникає при гепатитах (вірусному, токсичному) ГІДРОПІЧНА ДИСТРОФІЯ

КЛІНІЧНІ ВІДПОВІДНОСТІ ГІДРОПІЧНОЇ ДИСТРОФІЇ ШКІРИ Вітряна віспа  Натуральна віспа КЛІНІЧНІ ВІДПОВІДНОСТІ ГІДРОПІЧНОЇ ДИСТРОФІЇ ШКІРИ Вітряна віспа Натуральна віспа

РОГОВА ДИСТРОФІЯ (патологічне зроговіння) – надмірний синтез  рогової речовини в епітелії,  що здатний доРОГОВА ДИСТРОФІЯ (патологічне зроговіння) – надмірний синтез рогової речовини в епітелії, що здатний до зроговіння, або ж утворення рогової речовини там, деде її її у нормі не буває

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ І. Вродженні порушення розвитку шкіри.  На сьогодні зареєстровано понад 3030  спадковихБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ І. Вродженні порушення розвитку шкіри. На сьогодні зареєстровано понад 3030 спадкових форм іхтіозу , , іхтіозіоформ-н их дерматозів та та близьких щодо них станів РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Лише для деяких з них встановле-ний молекулярний дефект (наприклад, недостатність арилсульфатази і трансглутамінази). Переважно ж патогенез пов’язаний з дефектами кератинізації Залежить від: ступеню поширеності тривалості. Вроджений іхтіоз з різко вираженими проявами зазвичай не сумісний з життям. Найсприятливіший – звичайний, найгірший щодо прогнозу — ламелярний

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ІХТІОЗУ РИСУНОКВроджений КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ІХТІОЗУ РИСУНОКВроджений

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІІ. Набутий іхтіоз РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Порушення процесів кератинізації, що виникають уБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІІ. Набутий іхтіоз РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Порушення процесів кератинізації, що виникають у людей середнього віку та та зумовлені ендокринними порушеннями , , інтоксикацією Визначається тяжкістю і проявами основного захворювання

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІІІ. Гіперкератози слизових оболонок РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Порушення процесів кератинізації Тривале існуванняБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІІІ. Гіперкератози слизових оболонок РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Порушення процесів кератинізації Тривале існування (( порушення регенерації ) – можливе джерело розвитку ракової пухлини. Також відображується на функції органів (ротова порожнина, стравохід, шийка матки, вагіна)

КЛІНІКО-ПАТОМОРФОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ГІПЕР-(ДИС-)КЕРАТОЗІВ РИСУНОКПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ КЛІНІКО-ПАТОМОРФОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ГІПЕР-(ДИС-)КЕРАТОЗІВ РИСУНОКПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ

БІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІV. Локальні зроговіння в епітеліальних пухлинах РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Плоскоклітинна метаплазія іншихБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ ІV. Локальні зроговіння в епітеліальних пухлинах РОГОВА ПРИЧИНИ СУТНІСТЬ ЗНАЧЕННЯ Плоскоклітинна метаплазія інших видів епітелію, а також надмірна кератинізація у у плоскому епітелії Свідчить про досить високе диференціювання пухлинних клітин/відносно повільний ріст пухлини. Наявність таких ділянок полегшує діагностику

  « « Ракові перлини » у плоскоклітинному раковіБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ РОГОВА « « Ракові перлини » у плоскоклітинному раковіБІЛКОВІ ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ РОГОВА

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ СПАДКОВІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ РІЗНОВИДИ ДЕФІЦИТ ФЕРМЕНТА ЛОКАЛІЗАЦІЯ НАКОПИЧЕННЯ АМІНОКИСЛОТИ ЦИСТИНОЗ Невідомий Печінка, нирки, селезінка,ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ СПАДКОВІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ РІЗНОВИДИ ДЕФІЦИТ ФЕРМЕНТА ЛОКАЛІЗАЦІЯ НАКОПИЧЕННЯ АМІНОКИСЛОТИ ЦИСТИНОЗ Невідомий Печінка, нирки, селезінка, очі, кістковий мозок, лімфатичні вузли, шкіра ТИРОЗИНОЗ Тирозинамінотринсфера-за або оксидаза пара –оксифенілпіровиноград-но ї кислоти Печінка, нирки, кістки ФЕНІЛПІРОВИНОГРАДНА ОЛІГОФРЕНІЯ Фенілаланін-4 -гідроксилаза Нервова система, м′язи, шкіра, кров, сеча

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ - порушення обміну ліпопротеїдів ,  які входять до складу мембран (клітин, ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ — порушення обміну ліпопротеїдів , які входять до складу мембран (клітин, ультраструктур) та цитоплазматичних ліпідів (складних ефірів гліцерину і жирних кислот) у високоспеціалізованих клітинах

ПРИЧИНИ АКЦЕНТИ КИСНЕВЕ ГОЛОДУВАННЯ (тканинна гіпоксія) Першочергово  страждають органи (відділи, частини органа), які перебувають уПРИЧИНИ АКЦЕНТИ КИСНЕВЕ ГОЛОДУВАННЯ (тканинна гіпоксія) Першочергово страждають органи (відділи, частини органа), які перебувають у функціональному перенапруженні (“недокомпенсація”) ВАЖКІ АБО З ТРИВАЛИМ ПЕРЕБІГОМ ІНФЕКЦІЇ Зумовленість змін власне захворюваннями та побічними ефектами ліків. ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ

ПРИЧИНИ АКЦЕНТИ ІНТОКСИКАЦІЇ Залежність порушень обміну речовин від природи токсиканта АВІТАМІНОЗИ,  НЕРАЦІОНАЛЬНЕ (з недостатнім вмістомПРИЧИНИ АКЦЕНТИ ІНТОКСИКАЦІЇ Залежність порушень обміну речовин від природи токсиканта АВІТАМІНОЗИ, НЕРАЦІОНАЛЬНЕ (з недостатнім вмістом білків) ХАРЧУВАННЯ Дефіцит ферментів та ліпотропних факторів , необхідних для нормального жирового обміну клітин. ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ

ПРИЧИНИ АКЦЕНТИ НАНОЧАСТОЧКИ Великий потенціал пошкоджуючого впливу через високі:  адсорбційну ємність хімічну реакційну здатність каталітичніПРИЧИНИ АКЦЕНТИ НАНОЧАСТОЧКИ Великий потенціал пошкоджуючого впливу через високі: адсорбційну ємність хімічну реакційну здатність каталітичні властивості НАНОЧАСТОЧКИ ЯК ПРОВАЙДЕРИ ДЛЯ ІНШИХ КОНТАМІНАНТІВ (токсикантів) Полегшення транспорту (доставки) контамінантів із різким підвищенням токсичних впливів. ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ переважаючі морфогенетичні   механізми – інфільтрація , ,  фанероз найчастіше зустрічаютьсяПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ переважаючі морфогенетичні механізми – інфільтрація , , фанероз найчастіше зустрічаються там, де і білкові: в міокарді , , печінці , , нирках розпізнаються за наявністю різновеликих ліпідних гранул/крапель наслідки залежать від ступеню виразності (аж до загибелі клітин)

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ ПАТОМОРФОЛОГІЧНА ДІАГНОСТИКА МЕТОДИКИ РЕЗУЛЬТАТ Звичайна гістологічна проводка з подальшим забарвленням зрізів гематоксиліном йПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ ПАТОМОРФОЛОГІЧНА ДІАГНОСТИКА МЕТОДИКИ РЕЗУЛЬТАТ Звичайна гістологічна проводка з подальшим забарвленням зрізів гематоксиліном й еозином Будь-який жир розчиняється у складових звичайної гістологічної проводки, тому: клітини на початкових стадіях жирової дистрофії мають бліду та пінисту цитоплазму по мірі збільшення жирових включень в цитоплазмі з ′являються вакуолі (візуалізуються як порожнини )) Використання заморожених зрізів з з наступними забарвленнями: Суданом ІІІ, шарлахом Суданом І VV (В), осмієвою кислотою Сульфатом нільського блакитного Жири забарвлюються в наступні кольори: ЧЕРВОНИЙ ЧОРНИЙ жирні кислоти – темно-синій нейтральні жири — червоний

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ ПАТОМОРФОЛОГІЧНА ДІАГНОСТИКА МЕТОДИКИ РЕЗУЛЬТАТ ПОЛЯРИЗАЦІЙНА МІКРОСКОПІЯ Для розмежування ізотропних й анізотропних (холестерин, йогоПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ ПАТОМОРФОЛОГІЧНА ДІАГНОСТИКА МЕТОДИКИ РЕЗУЛЬТАТ ПОЛЯРИЗАЦІЙНА МІКРОСКОПІЯ Для розмежування ізотропних й анізотропних (холестерин, його жири) ліпідів. Анізотропні подвійний променевий злом ЕЛЕКТРОННА МІКРОСКОПІЯ Наявність характерних “покреслених” включень у цитоплазмі клітин

  з з боку ендокарда проглядається жовто-біла   посмугованість (особливо у папілярних м′язах з з боку ендокарда проглядається жовто-біла посмугованість (особливо у папілярних м′язах та трабекулах шлуночків) посмугованість засвідчує вогнищевий характер дистрофії – переважне ураження кардіоміоцитів навколо вен і і венул структурна відповідність декомпенсації збільшене дрябле камери розтягнуті міокард на на розрізі тьмяний , , глинисто-жовтий. ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ «Тигрове» серце

  різке збільшення вмісту жирів в гепатоцитах зі   змінами їх їх складу пилеподібне, різке збільшення вмісту жирів в гепатоцитах зі змінами їх їх складу пилеподібне, дрібно- і крупнокрапельне ожиріння клітин зазвичай починається з периферії дольок збільшена, дрябла охряно-жовтого або коричневого кольору при розрізі на поверхні (і тканини, й ножа) жир. ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Печінка

  коркова частина – набубнявіла, сіра з жовтим крапом (на розрізі) жирові накопичення в епітелії коркова частина – набубнявіла, сіра з жовтим крапом (на розрізі) жирові накопичення в епітелії проксимальних і і дистальних канальців (нейтральні жири в епітелії вузького сегмента і і збірних трубок зустрічаються як фізіологічне явище) переважають нейтральні жири , , фосфоліпіди , , холестерин (він може визначатись і в стромі нирок) складова нефротичного синдрому збільшені зазвичай дряблі (при поєднанні з амілоїдозом – – щільні ))ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Нирки

СПАДКОВІ (вроджені) ЛІПІДОЗИ системні лізосомальні через дефіцит певного фермента   ферментопатії (хвороби накопичення,  тезаурисмози)СПАДКОВІ (вроджені) ЛІПІДОЗИ системні лізосомальні через дефіцит певного фермента ферментопатії (хвороби накопичення, тезаурисмози) накопичення “недоутилізованих” ліпідів найчастіше в: печінці селезінці кістковому мозку ЦНСЦНС нервових сплетіннях

  дефіцит глюкоцереброзидази накопичення у печінці, селезінці,   кістковому мозкові, ЦНС (у дітей) діагностично дефіцит глюкоцереброзидази накопичення у печінці, селезінці, кістковому мозкові, ЦНС (у дітей) діагностично значущі клітини Гоше (“навантажені” макрофаги) (цереброзидліпідоз, глюкозидцерамідліпідоз) : : ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові Хвороба Гоше

  діагностично значущі: (сфінгомієлінліпідоз): ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові Хвороба Німана-Піка дефіцит сфінгомієлінази накопичення у печінці, діагностично значущі: (сфінгомієлінліпідоз): ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові Хвороба Німана-Піка дефіцит сфінгомієлінази накопичення у печінці, селезінці, кістковому мозкові, ЦНС клітини Піка (великі клітини з пінистою цитоплазмою, серед яких є багатоядерні) у кістковому мозку блакитні гістіоцити (макрофаги при забарвленні по Гімзе) найчастіше зустрічається серед євреїв- ашкеназі

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові АМАВРОТИЧНА ІДІОТІЯ  (хвороба Тея-Сакса, гангліозидліпідоз) дефіцит гексоамінідази накопичення в ЦНС, сітківці,ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові АМАВРОТИЧНА ІДІОТІЯ (хвороба Тея-Сакса, гангліозидліпідоз) дефіцит гексоамінідази накопичення в ЦНС, сітківці, нервових сплетіннях, селезінці, печінці при біопсії прямої кишки знаходять патологічні зміни у мейснеровському сплетінні характерна наявність червоної плями на сітківці навпроти зіниці (можна побачити за допомогою офтальмоскопа – симптом “вишневої кісточки” )) називають “єврейською хворобою” (раніше зустрічалось мало не у кожного 25 -го єврея)

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Хвороба Тея-Сакса  симптом «вишневої кісточки»  ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Хвороба Тея-Сакса симптом «вишневої кісточки»

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові ХВОРОБА НОРМАНА дефіцит β-галактозидази накопичення в ЦНС, нервових   сплетіннях, печінці,ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ Спадкові ХВОРОБА НОРМАНА дефіцит β-галактозидази накопичення в ЦНС, нервових сплетіннях, печінці, селезінці, кістковому мозкові, нирках… діагностичні критерії щодо біопсій відсутні

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ пов′язані з порушеннями   обміну глікогену спричинені порушеннями   обміну глікопротеїдівПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ пов′язані з порушеннями обміну глікогену спричинені порушеннями обміну глікопротеїдів

ГІСТОХІМІЧНЕ ВИЗНАЧЕННЯ В ТКАНИНАХ РЕЧОВИН, ПРИЧЕТНИХ ДО ВУГЛЕВОДНИХ ДИСТРОФІЙ БУДЬ-ЯКОЇ ЛОКАЛІЗАЦІЇ ШИК(РАS)-реакція (ПС, ГАГ, ГП) ШИК(РАS)-реакціяГІСТОХІМІЧНЕ ВИЗНАЧЕННЯ В ТКАНИНАХ РЕЧОВИН, ПРИЧЕТНИХ ДО ВУГЛЕВОДНИХ ДИСТРОФІЙ БУДЬ-ЯКОЇ ЛОКАЛІЗАЦІЇ ШИК(РАS)-реакція (ПС, ГАГ, ГП) ШИК(РАS)-реакція з контролем амілазою (глікоген) карміновий метод Беста (глікоген) забарвлення толуїдиновим або метиленовим синім з контролем гіалуронідазою (при різних значеннях р. Н) метод Риттер-Олесона метод Моурі

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену часто пов′язані з проблемами його регуляції печінки скелетних м′язів ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену часто пов′язані з проблемами його регуляції печінки скелетних м′язів ГЛІКОГЕН ЛАБІЛЬНИЙ СТАБІЛЬНИЙ нервових клітин провідної системи серця (КМЦ) епітелію ендотелію сполучної тканини ембріональних тканин хрящів лейкоцитів

РЕГУЛЯЦІЯ ОБМІНУ ГЛІКОГЕНУ гіпоталамус гіпофіз підшлункова залоза надниркові залози щитоподібна залоза РЕГУЛЯЦІЯ ОБМІНУ ГЛІКОГЕНУ гіпоталамус гіпофіз підшлункова залоза надниркові залози щитоподібна залоза

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену клінічно найбільш значущі при: цукровому діабеті глікогенозах ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену клінічно найбільш значущі при: цукровому діабеті глікогенозах

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену  РІЗНОВИДИ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ ПЕРШИЙ (аутоімунний, ідіопатичний) – через деструкціюПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену РІЗНОВИДИ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ ПЕРШИЙ (аутоімунний, ідіопатичний) – через деструкцію β-клітин підшлункової залози ДРУГИЙ – із-за інсулінорезистентності й відносної інсулінової недостатності або дефектів секреції інсуліну з з інсулінорезистентністю чи без неї Генетичні дефекти функції β-клітин (генів MODY 1 -4, мітохондріальні мутації) Генетичні дефекти щодо дії інсуліну (численні синдроми) Хвороби екзокринної частини підшлункової залози (вплив їх наслідків на ендокринні компоненти органа)

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену  НАЙХАРАКТЕРНІШЕ ДЛЯ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ недостатнє використання глюкози  ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену НАЙХАРАКТЕРНІШЕ ДЛЯ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ недостатнє використання глюкози тканинами через проблеми з інсуліном збільшення її вмісту у крові (гіперглікемія) виведення глюкози з сечею (глюкозурія)

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену  НАЙХАРАКТЕРНІШЕ ДЛЯ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ тканинні запаси глікогену різко зменшуютьсяПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену НАЙХАРАКТЕРНІШЕ ДЛЯ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ тканинні запаси глікогену різко зменшуються (першочергово – в печінці) інфільтрація печінки жирами через порушення синтезу глікогену інфільтрація глікогеном епітелію переважно вузького і дистального сегментів епітелію канальців нирок синтез глікогену (полімеризація глюкози) в епітелії ниркових канальців діабетична мікроангіопатія з проявами в нирках тощо

ГЛІКОГЕНОЗИ - спадкові вуглеводні дистрофії,  зумовлені відсутністю/недостатністю фермента ,  який бере участь в розщепленніГЛІКОГЕНОЗИ — спадкові вуглеводні дистрофії, зумовлені відсутністю/недостатністю фермента , який бере участь в розщепленні депонованого глікогену (різновид тезауризмозів)

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену  ГЛІКОГЕНОЗИ Без порушення структури глікогену Хвороба Гірке  (ІПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену ГЛІКОГЕНОЗИ Без порушення структури глікогену Хвороба Гірке (І тип): дефект глюкозо-6 -фосфатази, накопичення глікогену у печінці й й нирках Хвороба Помпе (ІІ тип): дефект кислої α-глюкозида- зи, накопичення глікогену у гладких і скелетних м′язах , , міокарді Хвороба Мак-Ардля (V тип): дефекти фосфорилаз м′язів, накопичення у скелетних м′язах Хвороба Герса (VІ тип): дефект фосфорилази печінки , де і накопичується глікоген

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену  ГЛІКОГЕНОЗИ З порушенням структури глікогену Хвороба Форбса-Корі  (ІІІПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікогену ГЛІКОГЕНОЗИ З порушенням структури глікогену Хвороба Форбса-Корі (ІІІ тип): дефект аміно-1, 6 -глюкозидази, накопичення у печінці , , м′язах , , серці Хвороба Андерсена (ІV тип): дефект аміло- (1, 4 -1, 6 -трансглюкозидази), накопичення у у печінці , , селезінці , , лімфатичних вузлах

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікопротеїдів (( слизові дистрофії )) причини – різноманітні (запальні процеси ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікопротеїдів (( слизові дистрофії )) причини – різноманітні (запальні процеси слизових оболонок, спадкові дефекти) накопичення муцинів та мукоїдів (слизових і слизоподібних речовин) посилюється слизоутворення змінюються фізико-хімічні властивості слизу загибель і десквамація секретуючих клітин обтурація протоків залоз слизом з появою кіст часте вторинне приєднання запалення

МУКОВІСЦИДОЗ (кістозний фіброз…) - спадкове захворювання з поширеним ураженням екзокринних залоз ; ;  характерним кістознимМУКОВІСЦИДОЗ (кістозний фіброз…) — спадкове захворювання з поширеним ураженням екзокринних залоз ; ; характерним кістозним переродженням підшлункової залози, залоз кишківника та дихальних шляхів із-за закупорки їх вивідних протоків в′язким секретом. . Викликане мутацією в гені білка, який забезпечує функцію хлорного каналу

МУКОВІСЦИДОЗ БРОНХОГРАМАПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА МУКОВІСЦИДОЗ БРОНХОГРАМАПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікопротеїдів Уражений орган Структурні порушення ЛЕГЕНІ запалення бронхоектази з вогнищами фіброзуПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ Порушення обміну глікопротеїдів Уражений орган Структурні порушення ЛЕГЕНІ запалення бронхоектази з вогнищами фіброзу ателектази ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА обструкція протоків заміщення ацинусів фіброзною тканиною згущення секрету ПЕЧІНКА обструкція секретом жовчовивідних шляхів біліарний цироз КИШКІВНИК гіпертрофія слизових залоз. Патоморфологічні зміни при муковісцидозі

ВІРОГІДНІ ШЛЯХИ ЗАЛУЧЕННЯ НАНОМАТЕРІАЛІВ ДО ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ використання наночасточок у генній терапії   (здатні зв’язуватисьВІРОГІДНІ ШЛЯХИ ЗАЛУЧЕННЯ НАНОМАТЕРІАЛІВ ДО ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ використання наночасточок у генній терапії (здатні зв’язуватись з нуклеїновими кислотами) часткова блокада хлорних каналів вуглеводними нанотрубками (для зменшення дегідратації слизу) доставка на “наноносіях” муколітичних й антибактеріальних препаратів моделювання/зміцнення стінок бронхоектазів з доставкою в ці ділянки ліків використання корегуючої “наноїжі”

СЛАВА УКРАЇНІ! СЛАВА УКРАЇНІ!