Особенноститечения сахарного диабетаудетей. Мориака синдром. Амангелд і

Особенноститечения сахарного диабетаудетей. Мориака синдром. Амангелд і Қуаныш 340 ОМ

• План • 1. Характеристикасахарногодиабета, классификация , этиология, патогенез. • 2. Клиническаякартинанеосложненного сахарного диабета, гипергликемической и гипогликемическойком. • 3. Лечение, неотложнаяпомощьпри предкаматозном икоматозном состояниях. • 4. Профилактика. • 5. Мориака синдром.

Сахарныйдиабет –заболевание, восновекотороголежитабсолютнаяили относительная недостаточностьинсулина, приводящаякнарушениювсехвидов обмена веществ. • Различают дваосновныхтипасахарногодиабета: инсулинзависимый(тип. I, юношеский )иинсулиннезависимый(тип. II). Удетейвстречаетсявосновномтип I. Ведущее значениевразвитиизаболеванияимеютаутоиммунныенарушения, вирусные инфекции, наследственнаяотягощенность. Факторамирискавдетском возрасте являютсянаследственнаяотягощенность, большаямассаприрождении (4100 грамм), ожирение, хроническиепанкреатиты, рецидивирующиестоматиты, гнойно воспалительныезаболеваниякожи. • Диабет проявляется «большихсимптомов» : жаждой, обильным мочеиспусканием , снижениеммассытеланафонечрезмерногоаппетита. При лабораторном исследованиивкровиобнаруживаются гипергликемия, кетонемия, ацидоз ; вмоче–высокаяплотность, глюкозурия, китоновыетела. • В лечениизаболеванияиспользуется заместительнаятерапияпрепаратами инсулина всочетаниисдиетойидозированнойфизическойнагрузкой. • К специфическимнаиболеетяжелым осложнениямотносятсякетоацедотическая ( гипергликемическая)игипогликемическаякомы , требующиеоказания неотложной помощи

• Этиология. Ведущеезначениев развитии заболеванияимеют аутоиммунные нарушения, вирусные инфекции ( эпидемическийпаротит, краснуха , корь, ветрянаяоспа, заболева ния, вызванныевирусом Коксаки ), наследственная отягощен ность. Факторами риска сахарногодиабета являются стрессовыеситуации, физические травмы, избыточное содержание впищежирови углеводов , гиподинамия, нерациональная лекарственная терапия , впервуюочередь глюкокортикоида мии диуретиками.

• Патогенез. Восноверазвитиясахарногодиабеталежитнедостаточная продукция рклеткамиподжелудочнойжелезыгормонаинсулина. Приего дефиците снижаетсяпроницаемостьклеточныхмембрандляглюкозы, усиливается распадгликогена, увеличиваетсяобразованиеглюкозыизбелкови жиров. Врезультатеэтихпроцессовповышаетсясодержаниеглюкозывкрови ( внормеуровеньглюкозысоставляет3, 3— 5, 5 ммоль/л). Гипергликемия приводит кглюкозурии, таккакбольшоеколичествоглюкозынеможет реабсорбироваться впочках

Клиническаякартина. Втечениизаболеванияразличают три стадии: потенциальноенарушениетолерантностик глю козе( потенциальныйдиабет ), нарушение толерантности кглюкозе( латентныйдиабет ), явный сахарный диабет : • Потенциальный диабет характеризуетсяповышеннойугрозойвозникновения сахарного диабета, норазвитиезаболеваниянеобязательно. Уровеньсахарав крови натощакипосленагрузкиглюкозойвпределахнормы. • Латентный диабет характеризуетсяотсутствиемклиническихпроявлений заболевания. Уровеньсахаравкровинатощаквпределахнормы, однако выявляется уменьшеннаятолерантностькглюкозе: черездвачасапосленагрузки глюкозой содержаниесахаравкровикисходномууровнюневозвращается. • Явный диабет проявляетсятриадой»больших»симптомов: жаждой, обильным мочеиспусканием , снижениеммассытеланафонечрезмерногоаппетита.

• Особенностисахарногодиабетаудетейгрудного возрас та. Заболевание проявляетсярезкимбеспокойством , дети жадно захватываютсоскуигрудь, успокаиваются накороткое время толькопослепитья. Отмечается снижениемассытела. Нередко родителиобращаютвниманиенанеобычные, какбы » накрахмаленные «, пеленки иззаотложениянанихкристаллов сахара , липкуюмочу. Характерныстойкиеопрелости, особеннов области наружныхполовыхорганов. Часто присоединяютсяочаги гнойной инфекции , имеетсянаклонностькзаболеваниямверхних дыхательных путей. Лабораторнаядиагностика. При лабораторном исследованиивкровиобнаруживаются гипергликемия , кетонемия, ацидоз ; вмочевысокаяплотность, глюкозурия , кетоновыетела. • Колебания сахаравмоче(крови)можноустановитьпо глюкозурическому ( гликемическому)профилю.

Критериидиагностикисахарного диабета Критерии диагностики Здоровые Дети снарушенном толерантности к глюкозе Явный сахарным диабет Глюкоза натощак(в ммоль /л) 5, 5 именее 6, 7 иболее Глюкоза через 2 ч после нагрузки менее 7. 8 от7, 8 до 11. 1 11, 1 иболее

• Лечение. Влеченииманифестнойстадии заболевания используется заместительная терапияпрепаратами инсулина всочетаниисдиетойи дозированной физическойнагрузкой.

• Неотложнаяпомощь. Больной впрекоматозномикоматозномсостоянии должен бытьнемедленногоспитализирован. Комплекслечебныхмероприятий направлен наборьбусдегидратациейинормализациюобменныхпроцессов. В тече ниепервогочасалечениянеобходимо: ввестивнутривенноструйно инсулин вдозе 0, 1 ЕД/кг/чв 150— 300 млизотоническогорастворанатрия хлорида ; промытьжелудоктеплым 5%растворомнатрия гидрокарбоната , оставляячастьрастворавжелудке; катетеризировать мочевой пузырь; поставитьклизмустеплым 4%растворомнатрия гидрокарбоната : обеспечитьпроведениеоксигенотерапии; согретьбольного; наладить капельницусизотоническимраствором натрияхлорида. Втечение первого часа изотоническийрастворнатрияхлорида вводитсяизрасчета 20 мл /кгмассытела. Вкапельницудобавляют кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту , гепарин. • Последующий этапнеотложнойпомощивключаетвведениеглюкозосолевых растворов иинсулинотераппю. Инфузионныерастворы (раствор. Рингера, 5— 10% раствор глюкозы, «Клосоль», «Ацесоль», «Дисоль») назначаютсяиз расчета 50— 150 мл/кгвсутки. Впервые 6 чвводят50%всегоколичества жидкости. Нафонепарентеральноговведенияжидкостипродолжается введение инсулинаизрасчета 0, 1 ЕД/кг/ч.

Мориакасиндром • тяжелое осложнениеинсулинзависимого сахарного диабетаудетей, заболевших преимущественно враннемвозрасте.

Синдром. Мориака (Mauriacsyndrom, 1930)–тяжелоеосложнениесахарного диабета (СД)удетей, развивающеесявследствиедлительнойдекомпенсации сахарного диабетасчастымкетоацидозомигипогликемическимисостояниями. • Для данногосиндромахарактерны задержкаростаиполовогоразвития , увеличение печени , частоматронизмиостеопороз. • Основой этиопатогенезасиндромаявляетсянедостатокинсулинаи, как следствие , нарушениеиспользованиятканямиглюкозы, повышениепродукции контринсулярных гормонов, усилениепроцессовкатаболизмабелков, глюконеогенеза , липолиза, стеатозапечени. Следует отметить, чтовпоследниедесятилетияс появлением высокоэффективныхинсулинов, применением интенсивнойинсулинотерапиии возможностями лучшегоконтроля. СДэто осложнение встречаетсяотносительноредко.

Клиническаякартинасиндрома. Мориака • На фонедлительнойдекомпенсации. СДсчастымкетоацидозом, чередующимся спериодическимиспонтаннымигипогликемиями, дети отстаютвросте, физическомиполовомразвитии. Они выглядят инфантильными, развиваетсяумеренноеожирениес неравномерным перераспределениемподкожножировогослоя, преимущественно натуловищеивобласти. VIIшейногопозвонка. Иногда выявляютсястрии. • Дети имеютхарактерныйвид: округлоелицосотложениемжирана щеках , большойживотнетолькозасчетжировыхотложений, нои значительно увеличеннойпечени(гепатомегалия). Втяжелых случаях печеньувеличиваетсядопупка, плотная, поверхностьее гладкая , крайзаострен, пальпациябезболезненная.

Литература: • Основная : • Бисярина В. П. , «Детскиеболезнисуходом» М. 1984 г. с. 315323 • Святкина К. А. , «Детскиеболезни» М. , 1987 г, . с. 191198 • • Дополнительная : • Ежова Н. В. «Педиатрия» , Минск, 1997 г. • Тульчинская В. –Соколова. Н. «Педиатриядля фельдшеров » Ростовна. Дону «Феникс» 2001 г.